autorzy
-
Marek Długosz, Grzegorz Zarzycki, Maciej Ziarek, Adam Prażanowski, Andrzej Niewczas
- Oddział Urologiczny Szpitala Powiatowego w Ostrowcu Świętokrzyskim
słowa kluczowe
-
nerka rak nerkowokomórkowy podtyp mięsakowaty
streszczenie
- Przedstawiono trzy przypadki rzadkiego guza nerki: mięsakowatego raka nerkowokomórkowego. Obecność mięsakowatego komponentu
- wskazuje na przemianę wysokiego stopnia złośliwości w różnych typach raka nerkowokomórkowego. Przebieg kliniczny
- charakteryzuje się szybkim postępem choroby i złym rokowaniem. Wskazano, iż guzy tego typu wykazują odmienne charakterystyki
- kliniczne i patologiczne. Obecność nawet niewielkiego komponentu przemiany sarkomatoidalnej źle rokuje, zawsze więc powinna
- zostać odnotowana w badaniu patologicznym.
Wprowadzenie
Nowotwory złośliwe nerki stanowią w Polsce 3,6% wszystkich
nowotworów złośliwych u mężczyzn i 2,6% wszystkich
nowotworów złośliwych u kobiet. Najczęściej występującym
nowotworem złośliwym nerki jest rak nerkowokomórkowy.
W klasyfikacji histologicznej raka nerkowokomórkowego, przyjętej
w Heilderbergu, wyróżnia się kilka typów. Szczególne miejsce
zajmuje podtyp mięsakowaty. Po raz pierwszy został opisany
przez Farrowa i wsp. w 1968 roku. Zróżnicowane mięsakowato
tkanki nie stanowią odrębnej struktury. Mogą występować
w każdym z głównych typów raka nerkowokomórkowego,
nadając im wyższą złośliwość.
Według różnych danych podtyp sarkomatoidalny obejmuje
od 0,7% do 13,2% wszystkich raków nerkowokomórkowych i jest
nowotworem często wykazującym miejscową inwazję i odległe
przerzuty, a więc źle rokującym, o krótkim okresie przeżycia. Mimo
to w literaturze poświęca mu się niewiele uwagi. Pojawiło się zaledwie
kilka omówień względnie dużych serii przypadków [1,2,3].
Przedstawiamy trzech chorych, operowanych w Szpitalu
Powiatowym w Ostrowcu Świętokrzyskim z powodu guza
nowotworowego nerki. Badanie histopatologiczne potwierdziło
rozpoznanie mięsakowatego raka nerkowokomórkowego.
Opisy przypadków
Przypadek I
Pacjent K.S. (l. 69, nr hist. chor. 19520/02) został przyjęty
na Oddział Urologiczny Szpitala Miejskiego w Ostrowcu Św w grudniu 2002 roku z rozpoznaniem guza nerki. Badanie ultrasonograficzne
(USG) wykazało nieduży, o średnicy około 4 cm,
dobrze odgraniczony guz lewej nerki. Tomografia komputerowa
(TK) ukazała w korze lewej nerki hiperdensyjny guz o średnicy
40 mm, z hipodensyjnym centrum i widocznym słabym
wzmocnieniem jego zewnętrznej części. Miedniczki obu nerek
z cechami fibrolipomatozy (ryc. 1). Po wykonaniu urografii nie
stwierdzono odchyleń od normy.
Chorego poddano radykalnej nefrektomii lewostronnej.
Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. W siódmej dobie
po zabiegu chory został wypisany do domu. Jedenaście miesięcy
po operacji nastąpił zgon, spowodowany rozsiewem
nowotworowym. Badanie patologa: „Materiał – nerka o wym.
11 x 6 x 5,5 cm z litym szarawym guzem średnicy 4 cm.
Mikroskopowo: Renal cell carcinoma G3 (typus sarcomatodes)
pT1. Rak nerki niskozróżnicowany, głównie wrzecionowato-komórkowy
z niewielkimi obszarami jasnokomórkowymi. Nacieka
całą grubość torebki włóknistej nerki bez jej przekraczania. Nie
dochodzi do miedniczki nerkowej. Torebka tłuszczowa, nadnercze
oraz moczowód bez nacieków raka.” (Zakład Patologii
w Kielcach, nr 457779-457785, lek. med. Ewa Szczepulska-
-Wójcik).
Przypadek II
Pacjent R.A. (l. 63, nr hist. chor. 980/03) został przyjęty
na Oddział Urologiczny Szpitala Miejskiego w Ostrowcu Św.
w styczniu 2003 roku z rozpoznanym w ultrasonograficznym
badaniu ambulatoryjnym guzem prawej nerki. W TK stwierdzono w środkowej części prawej nerki guz
średnicy 50 mm, naciekający znacznie poszerzoną miedniczkę
nerkową (ryc. 2). Badaniem USG uwidoczniono w części środkowej
prawej nerki litą zmianę ogniskową o średnicy 5 cm,
z widocznym znacznym zastojem w układzie kielichowo-miedniczkowym.
Urografia wykazała brak czynności wydzielniczej
prawej nerki.
U chorego wykonano przezotrzewnową radykalną nefrektomię
prawostronną. Usunięto również pakiety powiększonych węzłów
chłonnych obejmujące żyłę główną dolną. Przebieg pooperacyjny
bez powikłań. W siódmej dobie po zabiegu chory został wypisany
do domu. W piątym miesiącu po operacji nastąpił zgon spowodowany
rozsiewem nowotworowym. Badanie patologa: „Materiał –
rozcięta nerka o wym. 13 x 11 x 6 cm. W polu środkowym w obrębie
miedniczki szarawy, ogniskowo pstry, w znacznym stopniu martwiczo
zmieniony guz o średnicy 6,5 cm. Naciek guza obejmuje wnękę,
nie przekracza makroskopowo torebki włóknistej. Mikroskopowo
– Renal cell carcinoma partim sarcomatodes G3pT1N2. Rak nerki
niskozróznicowany, częściowo jasnokomórkowy, częściowo wrzecionowatokomórkowy,
z rozległą martwicą. W podścielisku guza intensywny
odczyn limocytarno- i plazmatycznokomórkowy. Rak nacieka
miedniczkę nerkową, wypełniając jej światło oraz torebkę włóknistą
nerki, bez jej przekraczania. Zatory z komórek raka znaleziono
w naczyniach chłonnych i krwionośnych małego kalibru. Rak nacieka
ścianę dużego naczynia żylnego, nie wrastając do jego światła.
Nadnercze bez nacieków raka. Materiał – liczne szarawe guzy średnicy
do 6 cm, pakiety węzłów chłonnych. Mikroskopowo – Metastases
carcinomatis in lymphonodulis. Zatory z komórek raka w naczyniach
krwionośnych pozawęzłowych.” (Zakład Patologii w Kielcach, nr
468023-468028, lek. med. Ewa Szczepulska-Wójcik).
Przypadek III
Pacjent K.S. lat 54 (nr hist. chor. 1369/03) został przyjęty
na Oddział Urologiczny Szpitala Miejskiego w Ostrowcu Św.
w styczniu 2003 roku z rozpoznanym guzem prawej nerki w badaniu
ultrasonograficznym wykonanym ambulatoryjnie. Badanie
to ukazywało ogromny guz, średnicy około 15 cm, o mieszanej
echostrukturze. W TK stwierdzono w górnym biegunie prawej
nerki torbielowato-lity guz średnicy 150 mm, bez cech naciekania
narządów sąsiednich (ryc. 3). Badanie urograficzne ukazało znaczną deformację układu kielichowo-miedniczkowego. Wykonano
nefrektomię przezotrzewnową prawostronną. Przebieg pooperacyjny
– bez powikłań. W siódmej dobie po zabiegu wypisany
do domu. W ósmym miesiącu po operacji nastąpił zgon spowodowany
rozsiewem nowotworowym. Badanie patologa: „Materiał
– rozcięta nerka długości 17 cm z litym, pstrym guzem średnicy
do 15 cm. Guz nacieka wnękę nerki oraz torebkę. Mikroskopowo
– Renal cell carcinoma – typus clarocellulare partim fusocellulare
renis G2 (pT3A). W utkaniu nowotworu widoczne są obszary
utkania wrzecionowatokomórkowego-mięsakowatego, ogniska
wylewów krwi i martwicy, rozproszone nacieki zapalne limfoidalne.
Nowotwór nacieka torebkę nerki, ogniskowo przekraczając
ją, nacieka okolicę miedniczki nerkowej, znajdującą się w niej
ścianę naczynia krwionośnego.” (Zakład Patologii w Kielcach, nr
468034-468037, dr n. med. Renata Langfort).
Dyskusja
Według Sulika wyróżnia się następujące typy histologiczne
raka nerkowokomórkowego: jasnokomórkowy, brodawkowaty mięsakowaty, ziarnistokomórkowy, barwnikooporny, wywodzący
się z cewki Belliniego, i rdzeniasty. Powierzchnia przekroju guza
o utkaniu mięsakowatym jest bladoszara, nie obserwuje się martwicy
ani krwotoków. W obrazie mikroskopowym przeważają
komórki wrzecionowate. Zdarza się, że towarzyszy mu utkanie
raka jasnokomórkowego lub ziarnistokomórkowego, zajmując
znaczną część guza [1]. Niekiedy jest trudny do odróżnienia
od mięsaka. Komórki wrzecionowate przypominają bowiem
komórki mięsaków i są trudne do zdiagnozowania. Często
konieczne są badania immunohistochemiczne [4,5]. Wariant
sarkomatoidalny nie jest wyraźnie określony histologicznie,
prezentuje sarkomatoidalną transformację w różnych typach
raka nerkowokomórkowego [3,4]. Nie wiadomo, czy któryś
z typów ma szczególną skłonność do przemiany sarkomatoidalnej.
Donoszono, że dochodzi do niej w typie jasnokomórkowym
w 8%, w brodawkowatym w 3%, w barwnikoopornym w 9%,
w typie kanalika zbiorczego w 29%. Cheville i wsp. podali,
że u pacjentów z barwnikoopornym typem raka nerkowokomórkowego
transformacja sarkomatoidalna występuje z wyższą
częstością (8,7%), w porównaniu z rakiem jasnokomórkowym
(5,2%) oraz brodawkowatym (1,9%) [3,4,6]. Dlatego tzw.
klasyfikacja heidelberska nie wyróżnia oddzielnego typu mięsakowatego
raka nerkowokomórkowego. Wariant sarkomatoidalny
klinicznie charakteryzuje się skłonnością do miejscowej
inwazyjności i tworzenia przerzutów, co przekłada się na krótki
okres przeżycia chorych [6]. Zawsze ma gorsze rokowanie
od pozostałych wariantów raka nerkowokomórkowego. Często
charakteryzuje się agresywnym przebiegiem klinicznym, manifestującym
się szybką progresją choroby [2,7]. Może pojawić się
w każdym wieku (średnio około 60. roku życia), częściej u mężczyzn
(1,6 : 1). Utkanie sarkomatoidalne może stanowić od 1%
do 99% preparatu (średnio 45%) [3]. Zwykle jest zdiagnozowany
w zaawansowanym stadium. Przerzuty występują najczęściej
(według kolejności) w: płucach, kościach, wątrobie, węzłach
chłonnych, mózgu [8].
Podkreśla się, że w badaniach obrazowych może dawać
objawy naciekania we wszystkich kierunkach, często też osiąga
duże rozmiary. Podawano, że średnia średnica guza wynosiła
w momencie operacji 9,2 cm [3]. Rozpoznanie mięsakowatego
raka nerkowokomórkowego sugeruje w tomografii komputerowej
przekraczanie przez guz torebki nerki, a w angiogramach
hipowaskularny lub awaskularny charakter guza. Podkreśla się,
że w różnicowaniu należy brać pod uwagę, że raki sarkomatoidalne
nie mają skłonności do wrastania w formie czopów
nowotworowych do żyły nerkowej i żyły głównej dolnej [9].
Donoszono o możliwości przedoperacyjnego rozpoznania tego
typu raka za pomocą biopsji cienkoigłowej i oceny cytologicznej
skojarzonej z badaniami immunohistochemicznymi [10].
Leczeniem z wyboru jest radykalna nefrektomia z następową
chemio- lub immunoterapią, które mogą przynieść wydłużenie
przeżycia u dobranych pacjentów. W literaturze pojawiło się
zaledwie kilka doniesień dokumentujących kliniczno-patologiczne patologiczne
charakterystyki względnie dużych serii pacjentów. Niektóre
z nich wskazują na korzyści, jakie przynosi pooperacyjna chemioterapia.
Najczęściej podawany okres przeżycia wynosi od 6 do 9
miesięcy [4,6,8]. Przeżycie jest dłuższe u pacjentów z klinicznie
miejscowo zaawansowaną chorobą, a także u pacjentów z pojedynczymi
przerzutami i częściową odpowiedzią na leczenie systemowe.
Nie stwierdzono bowiem odpowiedzi całkowitej [7].
Wnioski
Charakterystyka kliniczno-patologiczna guzów nerki wykazujących
utkanie mięsakowatego raka nerkowokomórkowego
może być bardzo odmienna. Z uwagi na znaczący wpływ
na rokowanie transformacja sarkomatoidalna powinna być
zawsze odnotowana przez patologa.
piśmiennictwo
- Sulik M: Histopatologia raka nerki. Urol Pol 2001, 54, 3, 9-14.
- Grabowski M, Huzarski T, Lubinski J, Sikorski A: Survival in patients with rare subtypes of renal cell carcinoma. BJU Int 2002, 89 (6), 599-600.
- de Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M et al: Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma, a study of 101 cases. Am J Surg Pathol 2001, 25 (3), 275-284.
- Cheville JC, Lohse CM, Zincke H et al: Sarcomatoid renal cell carcinoma, an examination of underlying histologic subtype and an analysis of associations with patient outcome. Am J Surg Pathol 2004, 28, 435-441.
- DeLong W, Grignon DJ, Eberwein P: Sarcomatoid renal cell carcinoma. An immunohistochemical study of 18 cases. Arch Pathol Lab Med 1993, 117 (6), 636-640.
- Culine S, Bekradda M, Terrier-Lacombe MJ, Droz JP: Treatment of sarcomatoid renal cell carcinoma, is there a role for chemotherapy? Eur Urol 1995, 27 (2), 138-141.
- Mian BM, Bhadkamkar N, Slaton JW et al: Prognostic factors and survival of patients with sarcomatoid renal cell carcinoma. J Urol 2002, 167 (1), 65-70.
- Cangiano T, Liao J, Naitoh J et al: Sarcomatoid renal cell carcinoma, biologic behavior, prognosis and response to combined surgical resection and immunotherapy. J Clin Oncol 1999, 17 (2), 523-528.
- Shirkhoda A, Lewis E: Renal sarcoma and sarcomatoid renal carcinoma, CT and angiographic features. Radiology 1987, 162, 359-367.
- Auger M, Katz RL, Sella A: Ordonez NG, Lawrence DD, Ro JY, Fine-needle aspiration cytology of sarcomatoid renal cell carcinoma, a morphologic and immunocytochemical study of 15 cases. Diagn Cytopathol 1993, 9 (1), 46-51.
adres autorów
Marek Długosz
ul. Wieniawskiego 14
27-400 Ostrowiec Świętokrzyski
tel. (0 41) 247 88 66, tel. kom. 606463523
mdlugoszostrowiec@gazeta.pl
|