PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Liszaj twardzinowy i zanikowy - opis trzech przypadków
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2001/54/3.

autorzy

Wojciech Ejchman, Tomasz Wasyłyszyn
Centrum Medyczne Damiana

słowa kluczowe

prącie, liszaj twardzinowy i zanikowy (LSA), obrzezanie, stulejka

streszczenie

Liszaj twardzinowy i zanikowy (LSA) jest chorobą tkanki łącznej, która często umiejscawia się na narządach płciowych. Zmianom tym mogą towarzyszyć rozmaite nowotwory, zarówno lokalnie w obrębie zmian, jak i w narządach wewnętrznych. U mężczyzn zmiany zapalne mogą doprowadzić do stulejki i utrudnienia odpływu moczu, stąd często zachodzi konieczność wykonania obrzezania. Rozpoznanie choroby może nastręczać sporo trudności, zwłaszcza u osób, u których nakładają się zmiany spowodowane cukrzycą. W naszej pracy przedstawiamy opis trzech przypadków, w których rozpoznanie LSA było możliwe dopiero po wykonaniu badania histopatologicznego. Dlatego sugerujemy, aby w przypadkach stulejki o niejasnej etiologii bądź nietypowej morfologii częściej wykotrywano badanie histologiczne usuniętego napletka.
Liszaj twardzinowy i zanikowy (Lichen sclerosus el atrophicus - LSA) jest często spotykaną chorobą z grupy chorób tkanki łącznej (1). Za bliskim związkiem z twardziną ograniczoną (morphea) przemawia częste współistnienie obydwu chorób (2). W LSA spotyka się zmiany na skórze gładkiej i na błonach śluzowych narządów płciowych. Początkowo zmiany mają charakter drobnych, por-celanowo-białych grudek o dość znacznej spoistości, z obecnością charakterystycznych czopów rogowych. W późniejszym okresie przeważają zmiany zanikowe. Zmiany te często umiejscawiają się w okolicy krocza i wówczas przechodzą na śluzówki narządów płciowych, które wykazują cechy marskości (kraurosis vulvae, kraurosis glandis et praeputipenis) (3, 4). Z uwagi na tendencję do zajmowania rozległych obszarów błony śluzowej narządów płciowych i odbytu oraz trudności w leczeniu późno wykrytych przypadków ważne jest wczesne rozpoznanie i leczenie LSA. Zmiany dotyczące męskich narządów płciowych mogą być trudne do odróżnienia od zmian pozapalnych innego pochodzenia, np. towarzyszących cukrzycy i nawracających infekcji dróg moczowych. We wszystkich tych przypadkach może dojść do powstania stulejki bądź za-łupka (4, 1). Zmiany różnego pochodzenia mogą się nakładać - w jednym z opisanych poniżej przypadków zmiany typy LSA towarzyszą cukrzycy. Inne jest leczenie w przypadku LSA, zmian cukrzycowych oraz infekcyjnych. W przypadku LSA uzasadnione jest stosowanie miejscowe silnych preparatów kortykosterydowych (5), które mogłyby bardzo zaszkodzić w innych przypadkach, zwłaszcza o etiologii zakaźnej. Z kolei w zmianach towarzyszących cukrzycy ważne jest leczenie choroby podstawowej. Rozpoznanie kliniczne jest trudne i często istnieje konieczność weryfikacji histopatologicznej rozpoznania klinicznego. Przedstawiamy opis trzech przypadków stulejki, w których rozpoznanie LSA zostało postawione w oparciu o badanie histologiczne usuniętego napletka. PRZYPADEK PIERWSZY Chory O.T, lat 65, został przyjęty do CMD celem przeprowadzenia planowej operacji przepukliny pachwinowej prawostronnej nawrotowej, uprzednio już operowanej. Pacjent chorował na nadciśnienie tętnicze, cukrzycę i otyłość. W rozpoznaniu przedoperacyjnym oprócz wspomnianej przepukliny stwierdzono guz powrózka nasiennego oraz stulejkę zapalną. Badaniem przedmiotowym stwierdzono: przepuklinę pachwinową prawostronną, jądra bez odchyleń w badaniu przedmiotowym; w przebiegu prawego powrózka nasiennego wyczuwalny twór guzowaty wielkości piłki tenisowej o nierównej powierzchni, twardy, nieruchomy, niebolesny. W trakcie zabiegu guz wraz z prawym jądrem usunięto. Usunięto także napletek, który był zmieniony zapalnie, białawy, stwardniały, nieodprowadzalny. Blaszka wewnętrzna napletka była zrośnięta z żołędzia. W badaniu histopatologicznym guz okazał się być zorganizowanym, otorbionym krwiakiem po pierwszej operacji przepukliny. Natomiast w opisie preparatu usuniętego napletka czytamy: „napletek o zeszkliwiałym podścielisku, z ogniskami przewlekłych nacieków zapalnych, pokryty nabłonkiem wielowarstwowym płaskim rogowaciejącym, miejscami z cechami złuszczania i tworzenia nadżerek, miejscami z zanikiem sopli naskórkowych; obraz mikroskopowy odpowiada zmianie typu lichen sclerosus\\\". PRZYPADEK DRUGI Chory Sz.J., lat 19, przyjęty do centrum z powodu znacznego stopnia zwężenia napletka, utrudniającego oddawanie moczu. Chory nie uskarżał się na inne dole- gliwości i nie przyjmował leków. Przedmiotowo stwierdzono napletek twardy, niebolesny, częściowo odprowa-dzalny. Nie stwierdzono innych odchyleń w badaniu przedmiotowym. Dnia 08.10.1999 wykonano zabieg obrzezania. Z uwagi na makroskopowe zwłóknienie i stwardnienie napletek wysłano do badania histopatologicznego. W badaniu stwierdzono: „fragmenty napletka pokryte nabłonkiem wielowarstwowym płaskim z zanikiem sopli naskórkowych, ogniskami hipcrkeratozy oraz obecnością pęcherzy podnaskórkowych i pojedynczych nadżerek. W podścielisku - obszary szkliwienia oraz przewlekły, pasmowaty naciek zapalny. Obraz mikroskopowy może wskazywać na lichen sclerosus\\\". PRZYPADEK TRZECI Choiy Sz. M., lat 34, skierowany przez specjalistę dermatologa z podejrzeniem LSA. Klinicznie u chorego stwierdzono napletek zgrubiały, miejscami twardawy, odbarwiony, w przeciwieństwie do poprzednich przypadków tylko nieznacznie zwężony. Dnia 09.06.2000 wykonano zabieg obrzezania. W badaniu histopatologicznym stwierdzono: „napletek z przewlekłym limfocytarnym naciekiem zapalnym w układzie lichenoidalnym we włóknistym podścielisku z obszarami szkliwienia w odcinku podnaskórkowym z zanikiem sopli naskórka\\\". (Wszystkie trzy badania wykonał Zakład Patologii Centrum Onkologii w Warszawie, ul. Wawelska 15). OMÓWIENIE Liszaj twardzinowy i zanikowy zlokalizowany na męskich narządach płciowych pod wieloma względami odbiega od podobnych zmian u kobiet. Słabiej zaznaczona jest asocjacja z występowaniem innych chorób autoim-munologicznych, mniejsza jest też skłonność do zajmowania błon śluzowych okolicy odbytu (6) i w opisanych przez nas przypadkach zmian takich nie stwierdzono. Także związek z występowaniem nowotworów złośliwych narządów wewnętrznych jest mniejszy niż dotąd sądzono, choć lokalnie stosunkowo często w obrębie zmian zanikowych mogą powstawać raki kolczystokomórkowe i erytroplazja Queyrata (7), jednak nie stwierdzono ich u naszych pacjentów. W literaturze spotyka się dobrze udokumentowane przypadki LSA u kobiet po menopau-zie, u których często współistnieją nowotwory złośliwe (6), brak natomiast podobnych statystyk u mężczyzn. Nasilenie choroby jest różne: od pojedynczych ognisk bez towarzyszących objawów podmiotowych do masywnych zmian zanikowych, powodujących u chorego poważny dyskomfort i mających konsekwencje urologiczne w postaci utrudnienia odpływu moczu. Stąd częsta konieczność wykonania zabiegu obrzezania u mężczyzn z LSA, jak to miało miejsce w opisanych przypadkach (7). W pierwszym z nich współistnienie z cukrzycą było przyczyną problemów diagnostycznych, gdyż zmiany cukrzycowe na męskich narządach płciowych mogą w wielu przypadkach przypominać LSA. W pozostałych przypadkach obraz był na tyle niespecyficzny, że mógł jedynie nasuwać podejrzenie liszaja twardzinowego. Natomiast obraz histologiczny LSA jest charakterystyczny. Stwierdza się w nim znaczne ścieńczenie warstwy Malpighiego naskórka z hiperkeratozą (w skórze gładkiej hiperkeratozą mieszkową), zwyrodnienie wod-niczowe warstwy postawnej, ujednolicony pas tkanki łącznej na granicy skórno-naskórkowej, tzw. zonę przejaśnienia, pod którą znajduje się naciek limfo-histiocy-tarny (8). Mimo iż LSA nie jest często rozpoznawaną jednostką, istnieją doniesienia, że spośród mężczyzn, u których dokonano obrzezania z powodu stulejki, cechy histologiczne lichen sclerosus stwierdzano nawet u 32% (9). Ponieważ klinicznie rozpoznanie LSA w tej lokalizacji nastręcza sporo kłopotów, wydaje nam się, że przypadki stulejek powinny być częściej niż dotąd weryfikowane badaniem histopatologicznym.

piśmiennictwo

  1. 1. Zieliński J: Liszaj twardzinowy i zanikowy (Lichen Sclerosus et Alrophicus). Urologia; PZWL, Warszawa, 1993; 278-279.
  2. 2. Sawamura D, Yaguchi T, Hashimoto I, Nomura K, Konta R, Umeki K: Coexistence of generalized morphea with histological changes in lichen sclerosus el alrophicus and lichen planus. J Dermatol 1998; 25 (6); 409-11.
  3. 3. Jabłońska S, Chorzelski T: Choroby skóry. Wydanie III PZWL, Warszawa, 1994; 273-275.
  4. 4. Jabłońska S. (red.): Zanikowe i zanikowo-lwardzinowe choroby skóry, (w) Choroby skóry. PZWL, Warszawa, 1980; 510-513.
  5. 5. Dahlman Ghozlan K, Hcdblad MA von Krogh G: Penile lichen sclerosus et alrophicus treated with clobetasoldipropionate 0,05% cream: a retrospective clinical and histopathological study. J Ani Acad Dermatol 1999; 40 (3); 451-7.
  6. 6. Lipscombe TK, Wayte J, Wojnarowska F, Marren P, Luzzi G: A study of clinical and aetiological factors and possible associations of lichen sclerosus in males. Australas J Dermatol Aug 1997; 38 (3); 132-6.
  7. 7. Powell JJ, Wojnarowska F: Lichen sclerosus. Lancet 1999; 353 (9166); 1777-83.
  8. 8. Jabłońska S, Chorzelski T: Histopatologia skóry. Wydanie I PZWL, Warszawa, 1965; 165-168.
  9. 9. Aynaud O, Piron D, Casanova JM: Incidence of preputial lichen sclerosus in adults: histologic study of circumcision specimens J Am Acad Dermatol 1999; 41 (60); 923-6.

adres autorów

Wojciech Ejchman
Centrum Medyczne Damiana sp. z o.o. u
l Wałbrzyska 02-739 Warszawa