PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Liposarcoma powrózka nasiennego
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2005/58/4.

autorzy

Tomasz Gołąbek 1, Barbara Darewicz 1, Jacek Kudelski 1, Marian Sulik 2
1 Klinika Urologii Akademii Medycznej w Białymstoku
Kierownik kliniki: prof. dr hab. Barbara Darewicz
2 Zakład Patomorfologii Lekarskiej Akademii Medycznej w Białymstoku
Kierownik zakładu: prof. dr hab. Marian Sulik

słowa kluczowe

powrózek nasienny, tłuszczakomięsak powrózka nasiennego, radykalna orchidektomia, mięsak

streszczenie

Opisano przypadek 45-letniego chorego, u którego na podstawie badań przedoperacyjnych podejrzewano tłuszczaka prawego powrózka nasiennego. Zmianę usunięto operacyjnie. Badanie histopatologiczne wykazało liposarcoma myxoides prawego powrózka nasiennego. Z powodu złośliwego charakteru zmiany wykonano radykalną orchidektomię prawostronną. Po leczeniu stan chorego jest bardzo dobry. Przypadek przedstawiono z uwagi na rzadkie występowanie tego typu guzów oraz problem diagnostyczny.

Wprowadzenie

Guzy powrózka nasiennego stanowią 20-30% nowotworów złośliwych [1]. 90% z nich to mięsaki, wśród których najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci (a rzadko spotykanym u dorosłych) jest rhabdomyosarcoma embrionale [2]. Liposarcoma występuje zaś tylko w 3-7% nowotworów złośliwych. Brak symptomatologicznych objawów nowotworu wymaga różnicowania z uwięźniętą przepukliną pachwinową, wodniakiem jądra lub tłuszczakiem [3]. W badaniu fizykalnym wyczuwalny jest bezbolesny twór worka mosznowego, często imitujący trzecie jądro [4]. Badanie USG jest niecharakterystyczne. Badaniami diagnostycznymi należy wykluczyć przerzuty do węzłów chłonnych. Postępowaniem z wyboru w przypadku tłuszczakomięsaka jest radykalna orchidektomia z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego [1]. Chorzy po zabiegu powinni być poddani długoterminowym badaniom kontrolnym [4].

Opis przypadku

Chory K.M., lat 45 (nr historii choroby 5572/322), otyły (100 kg), 174 cm wzrostu został przyjęty do Kliniki Urologii Akademii Medycznej w Białymstoku z trzymiesięcznym wywiadem bezbolesnej, guzowatej zmiany moszny, charakteryzującej się powolnym wzrostem i powodującej dyskomfort. Badanie fizykalne wykazało zbity, płatowaty, palpacyjnie niebolesny twór prawej części moszny, wielkości około 5 cm. Badanie USG potwierdziło obecność zbitej, nieunaczynionej masy wielkości 4 x 5 cm o jednorodnej echogeniczności, niezwiązanej ze znajdującym się poniżej jądrem prawym. RTG klatki piersiowej nie wykazało zmian radiologicznych.

Podejrzewając tłuszczak prawego powrózka nasiennego wykonano zabieg operacyjny usunięcia samej zmiany. Makroskopowo ? usunięty twór był otorbiony i miał wymiary 4 x 5 cm, a na przekroju poprzecznym składał się z tłuszczakowych guzków.

Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Chorego w stanie ogólnym dobrym wypisano do domu w czwartej dobie po zabiegu.

Badanie histopatologiczne materiału operacyjnego (nr 2622229-231) ujawniło obecność liposarcoma myxoides. Obraz mikroskopowy uwidocznił utkanie nowotworowe przypominające embrionalną tkankę tłuszczową. Podstawowymi komórkami diagnostycznymi były lipoblasty z wrzecionowatymi, nadbarwliwymi, pęcherzykowatymi jądrami zatopionymi w jasnym, słabo barwiącym się podścielisku (ryc. 1). Mitozy występowały bardzo sporadycznie. Niektóre lipoblasty wykazywały dodatnią reakcję immunohistochemiczną na białko S-100 (ryc. 2).

Z powodu wyniku badania histopatologicznego chorego po upływie miesiąca ponownie hospitalizowano. Badanie TK (TK ? tomografia komputerowa) miednicy małej i jamy brzusznej nie wykazało obecności zmian w węzłach chłonnych. Wykonano radykalną orchidektomię prawostronną z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego. Badania kontrolne (badanie fizykalne, USG, KT miednicy małej i brzucha, rtg klatki piersiowej), wykonane po około pół roku po zabiegu, nie wykazywały zmian.

Dyskusja

Najczęstszymi nowotworami złośliwymi powrózka nasiennego są mięsaki. Stanowią one około 90% przypadków. Najrzadszym spośród nich jest liposarcoma (tłuszczakomięsak), który z powodu braku charakterystycznych objawów jest często mylony z uwięźniętą przepukliną pachwinową, wodniakiem jądra lub tłuszczakiem [3]. Podobnie było w opisywanym przypadku. Podejrzewając tłuszczaka powrózka nasiennego zabieg operacyjny ograniczono do usunięcia jedynie samej zmiany.

Liposarcoma powrózka nasiennego powstaje najprawdopodobniej w podsurowiczej pozaotrzewnowej tkance tłuszczowej, która przez ciągłość łączy się z tkankami otaczającymi powrózek nasienny [5].

W zależności od stopnia zróżnicowania tłuszczaki mięsakowate dzielą się na: liposarcoma myxoides (najczęstszy ? 40%), dobrze zróżnicowany okrągłokomórkowy ? liposarcoma globocellulare oraz najmniej zróżnicowany typ wielopostaciowy ? liposarcoma pleomorphicum [6]. Dwa pierwsze charakteryzują się pomyślnym rokowaniem (pięcioletnie przeżycie ? 80%, dziesięcioletnie ? 50%), w przeciwieństwie do typu pleomorficznego rokującego źle (5 lat przeżyje ? 20%, 10 lat ? 5% chorych) [4]. Prezentowany przypadek liposarcoma myxoides również wiąże się z lepszym rokowaniem.

Tłuszczaki mięsakowate mogą ulegać szerzeniu się przez ciągłość, układ chłonny oraz drogą naczyniową. Przerzuty odległe najczęściej występują w wątrobie i płucach. Zajęcie węzłów chłonnych jest rzadkie i świadczy o zaawansowaniu choroby. W naszym przypadku badanie KT miednicy małej i jamy brzusznej, wykonane przed radykalnym zabiegiem operacyjnym, nie wykazało obecności zmian w węzłach chłonnych.

Liposarcoma powrózka nasiennego występuje zazwyczaj między 40. a 60. rokiem życia ? opisywany chory miał 45 lat [7]. Nowotwór ten najczęściej rozwija się w udzie, pośladkach, zaś bardzo rzadko w tkance podskórnej. W 12% przypadków dotyczy okolicy pachwinowej. Liposarcoma w powrózku nasiennym należy do rzadkości. Manifestuje się zazwyczaj bezbolesnym obrzękiem worka mosznowego i charakteryzuje powolnym wzrostem. Czasami dochodzi do nagłego powiększenia się guza. W opisywanym przypadku u chorego stwierdzono, zbity, płatowaty, bezbolesny twór w prawej części moszny, wielkości około 5 cm.

Obraz USG tego nowotworu jest niecharakterystyczny. Wykonane u naszego pacjenta badanie USG moszny wykazało obecność jednorodnie echogenicznej, nieunaczynionej masy wielkości 4 x 5 cm, która była niezwiązana ze znajdującym się poniżej jądrem prawym.

Postępowaniem z wyboru w leczeniu liposarcoma powrózka nasiennego jest radykalna orchidektomia z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego [1]. Nowotwór ten jest miejscowo złośliwy i w przypadku niecałkowitego jego usunięcia dochodzi do wznowy. W prezentowanym przypadku po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego pacjenta ponownie hospitalizowano i wykonano zabieg radykalnej orchidektomii prawostronnej z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego.

Wznowa liposarcoma występuje w 46-57% przypadków zazwyczaj w około sześć miesięcy po operacji, w związku z czym pacjenci wymagają długoterminowych badań kontrolnych (USG, TK miednicy małej i brzucha oraz RTG klatki piersiowej) [4]. Badanie kontrolne, które autorzy wykonali w szóstym miesiącu po radykalnej operacji, nie wykazało nieprawidłowości.

W nielicznych publikacjach dotyczących liposarcoma powrózka nasiennego w przypadku miejscowej wznowy sugeruje się podjęcie radioterapii adjuwantowej [4]. Skuteczność stosowania adjuwantowej chemioterapii w przypadku nawrotów lub przerzutów nadal nie jest ustalona. W literaturze są doniesienia o stosowaniu doxorubicyny, ale nie ma odległych wyników jej zastosowania [8].

piśmiennictwo

  1. el-Badawi AA, al-Ghorab MM: Tumors of the spermatic cord: a review of the literature and a report of a case of lymphangioma. J Urol 1965, 94, 445-450.
  2. Ogrodnik J, Małczyński A: Mięśniakomięsak prążkowany zarodkowy powrózka nasiennego. Urol Pol 1996, 1, 112-114.
  3. Montgomery E, Buras R: Incidental liposarcomas identified during hernia repair operations. J Surg Oncol 1999, 71, 50-53.
  4. Anjum MI, Eccersey J, Bhat A et al: Liposarcoma of the spermatic Cord: A Report of Two Cases. Int Urol Nephrol 1997, 29, 227-232.
  5. Bouropoulos C, Skopelitou A, Vaggos et al: Liposarcoma of the spermatic cord. Int Urol Nephrol 2001, 33, 397-398.
  6. Evans HL: Liposarcoma: a study of 55 cases with reassessment of its classification. Am J Surg Pathol 1979, 3, 507-523.
  7. Ozkara H, Ozkan B, Alici B et al: Recurrent paratesticular myxoid liposarcoma in a young man. J Urol 2004, Vol. 171, 343.
  8. Pozza D, Masci P, D`Ottavio G et al: Spermatic cord liposarcoma in a young boy. J Urol 1987, 137, 306-308.

adres autorów

Tomasz Gołąbek
Klinika Urologii AMB
ul. M. Skłodowskiej-Curie 24a
15-276 Białystok
tel. (085) 746 82 84
urolamb@cksr.ac.bialystok.pl