PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Nietypowy przebieg choroby Leśniowskiego-Crohna pod postacią guza nerki lewej i okrężnicy
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2002/55/4.

autorzy

Maciej Kierzkiewicz 2, Sławomir Dutkiewicz 3, Władysław Małek 1, Alojzy Witeska 1, Grażyna Rydzewska 2
1 Klinika Urologii Centralnego Szpitala Klinicznego w Warszawie
Kierownik kliniki: prof, dr hab. Alojzy Witeska
2 Klinika Gastroenterologii Centralnego Szpitala Klinicznego w Warszawie
Kierownik kliniki: dr hab. Grażyna Rydzewska
3 Centrum Medyczne ATTIS w Warszawie
Konsultant ds. urologii: dr hab. Sławomir Dutkiewic

słowa kluczowe

nerka, guz nerki, choroba Leśniowskiego-Crohna

streszczenie

Przedstawiono rzadki, nietypowy przebieg choroby Leśniowskiego-Crohna u 74-letniego mężczyzny, chorującego na cukrzycę i nadciśnienie tętnicze. Pacjent pierwszy raz byl hospitalizowany z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego. W procesie diagnozowania wykryto guz nerki lewej naciekający okrężnicę (USG i CT). Zastosowano leczenie operacyjne (nefrektomia i hemicolectomia - lewostronne). W badaniu histopatologicznym stwierdzono chorobę Leśniowskiego-Crohna. W dalszym przebiegu choroby stwierdzono guz okrężnicy z przerzutem do wątroby, co wymagało kolejnego usunięcia fragmentu okrężnicy z klinową resekcją prawego piata wątroby. Następnym powikłaniem była przetoka jelitowo-skórna, spowodowana częściową resekcją jelita i ropień międzypętlowy z zaburzeniami bialkowo-elektrolitowymi. Chory w czasie niespełna dwóch lat był operowany cztery razy. Obecnie jego stan jest stabilny. Pozostaje pod kontrolą poradni gastrologicznej.
WSTĘP Choroba Leśniewskiego-Crohna (eh. L-C) jest przewlekłym, nieswoistym zapaleniem ściany oraz krezki przewodu pokarmowego, od jamy ustnej do odbytu. Przebieg choroby jest procesem przewlekłym i postępującym. Etiologia oraz patogeneza schorzenia nie zostały jeszcze dokładnie poznane. Wieloprzyczynową eh. L-C wywołuje prawdopodobnie podobny typ reakcji immunologicznej [1]. Charakterystyczne jest występowanie okresów za ostrzeń i remisji, natomiast trwanie zaostrzeń oraz nasilenie dolegliwości zależy od przebiegu choroby, postępu leczenia i jest całkowicie zmienne oraz zależne osobniczo. Zmiany chorobowe mogą obejmować różne odcinki przewodu pokarmowego, jednak najczęściej dotyczą końcowego odcinka jelita krętego i początkowego jelita grubego [1,3]. Obraz kliniczny może być różnorodny; czasami eh. L-C przebiega ze współistnieniem innych objawów ogól-noustrojowych oraz spoza układu pokarmowego. W około 20% przypadków dochodzi do przejścia zapalenia na moczowód i przestrzeń zaotrzewnową [4]. Endoskopowo i histopatologicznie obraz jest nieswoisty, niełatwy do interpretacji. Stwierdza się odcinkowość zmian oraz zajęcie przez proces zapalny całej grubości ściany jelita, obecność ziarniniaków typu sarkoidalnego z naciekami limfocytar-nymi i plazmocytarnymi, obrzęk i nacicczenic krezki oraz powiększenie węzłów chłonnych. Istotne również są: zanik rzeźby błony śluzowej jelita, skłonność do bliznowacenia (zwężenia światła jelita), tworzenia owrzodzeń, ropni oko-łokrezkowych i przetok [4]. Największe trudności nastręcza rozpoznanie choroby, które bywa możliwe dopiero po wielu latach. Problemy pojawiają się przy powikłaniach, a zwłaszcza przy występujących przetokach zarówno zewnętrznych, jak i wewnętrznych, mogących imitować schorzenia innych narządów lub zaburzenia czynnościowe [5]. Rozpoznanie eh. L-C nierzadko jest przypadkowe, czasami śródoperacyjne, np. przy apendektomii, do której chorzy są kwalifikowani z powodu objawów ostrego brzucha, sugerujących rozpoznanie ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Zdarza się też obecność guzów w jamie brzusznej, przetok, blizn, niedrożności [1,4]. OPIS PRZYPADKU 74-letni mężczyzna K.W. (nr ks. gł.: 8975/99; 16946/99) z chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym i cukrzycą typu 2 został przyjęty do Kliniki Gastroenterologii CSK MSWiA z powodu cech krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego. W rektosigmoidoskopii stwierdzono polipowaty naciek znacznie zwężający światło lewej poprzecznicy. Badania obrazowe (USG i CT) jednoznacznie wykazały guz nerki lewej naciekający zstępnicę. Badanie dwufazowe CT uwidoczniło w nerce prawej dwie torbiele korowe o średnicy 11 mm oraz 20 mm (ryc. 1). W dolnym biegunie nerki lewej widoczna rozległa guzowata masa o wymiarach 66x50x56 mm, o konsystencji torbielowato litej z ogniskami rozpadu w centralnej części guza, która ulega wzmocnieniu kontrastowemu i dochodzi do ściany zstępnicy. Obie nerki słabo wydzielają mocz cieniujący. Powiększonych węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzewnowej nie stwierdzono. Wątroba - bez zmian ogniskowych. W świetle pęcherza żółciowego stwierdzono kamienie. Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe są nie-poszerzone; trzustka prawidłowej wielkości o budowie zrazikowej. Śledziona jednorodna nicpowiększona. Chorego przeniesiono do kliniki urologii, gdzie wykonano jednoczasowo hemicolectomię i nefrektomię lewostronną. 28.06.1999 r. cięciem przezprostnym lewym szeroko otworzono jamę otrzewnową. Stwierdzono olbrzymi guz esicy i nerki, pozostający w jednolitym nacieku. Podwiązano krezkę poprzecznicy oraz krezkę z naczyniami odbytniczymi górnymi na granicy między prostnicą i csicą. Podwiązano tętnicę krezkową dolną tuż przy aorcie. Preparując wzdłuż aorty, odpreparowano węzły chłonne, a następnie szypułę nerki, i odcięto je. Uwolniono z nacieku zagięcie śledzionowe poprzecznicy, a następnie po-przecznicę odcięto w połowie jej długości i między esicą i prostnicą. Guz jelita i guz nerki usunięto w całości. Wykonano zespolenie dwuwarstwowe jelita i dokładną he-mostazę. Pozostawiono dren w loży po nerce oraz w okolicy zespolenia jelita. Warstwowymi szwami zamknięto powłoki brzuszne. W badaniu histopatologicznym stwierdzono zmiany o charakterze eh. L-C. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. Po dwóch miesiącach planowo przyjęto chorego do kliniki gastroenterologii. Ponowną ocenę histopatologiczną materiału pooperacyjnego wykonano w Centrum Onkologii w Warszawie, gdzie nie wykazano cech eh. L-C. Badanie histopatologiczne nr 4030 (99) z dnia 06.07.1999 r.: w około 0,5 m długości fragmencie jelita zmiany o charakterze choroby Leśniowskiego--Crohna z głębokimi ropiejącymi przetokami penetrującymi do krezki jelita. W okolicy owrzodzeń śluzówki: pojedyncze polipowate zmiany o budowie adenomata villo--tubularia cum dysplasia focatis maioris gradus epithelii (ryc.2). Nerka była z zanikiem tłuszczowym odśrodkowym i nadnercze z zanikiem guzkowym kory. Do jednego z biegunów nerki „przyklejone\\\" jelito z ropiejącym naciekiem zapalnym penetrującym do torebki włóknistej tejże nerki. W miąższu nerki stwierdzono wielokomorową torbiel o średnicy 1,5 cm oraz mikroskopijnej wielkości brodaw-czak. W 17 drobnych, regionalnych węzłach chłonnych -zmiany odczynowe. W wyrostku - przewlekłe zapalenie. Końce resekowanego jelita były wolne od zmian zapalnych. Początkowo sugerowano, że u osób starszych opisywane zmiany wrzodziejąco-zapalne związane są z uchyłkiem jelita grubego. W czasie hospitalizacji wykryto ponadto kamicę pęcherzyka żółciowego, a w kolonoskopii stwierdzono polipowaty twór, obejmujący ponad połowę światła poprzecznicy. Badanie histopatologiczne wycinków ze zmiany wykazało polip gruczołowy z ogniskową dysplazją dużego stopnia i adenocarcinoma veneris. Chorego przeniesiono do kliniki chirurgii, gdzie poddano go operacji. Usunięto lewą połowę okrężnicy wraz z częścią poprzecznicy, pęcherzyk żółciowy i wykonano dodatkowo klinową resekcję prawego płata wątroby z zachowanym marginesem zdrowych tkanek, w którym stwierdzono przerzut nowotworowy. W drugiej dobie chory był re-operowany z powodu podejrzenia rozejścia się zespolenia. W jamie otrzewnowej stwierdzono dużą ilość mętnego płynu; zespolenie było szczelne. Wykonano odcinkową resekcję jelita cienkiego z powodu stwierdzenia śród-ściennego krwiaka, który zagrażał perforacją. Przebieg pooperacyjny był powikłany obustronnym, zachłystowym zapaleniem płuc. Z tego powodu chory przebywał na OIOM-ie. Po uzyskaniu poprawy w stanie ogólnym dobrym chorego przeniesiono do kliniki chorób wewnętrznych, gdzie wymagał również antybiotykoterapii z powodu zakażenia układu moczowego. Stwierdzane w obrazie klinicznym objawy: znaczna bolesność w rzucie patologicznego oporu w śródbrzuszu oraz wyniki badań obrazowych (USG i RTG), w których opisywano zbiornik płynu, pozwoliły na rozpoznanie ropnia międzypętlowego z przetoką jelitowo--skórną. Pacjenta przeniesiono ponownie do kliniki chirurgii. W czasie laparotomii usunięto część jelita cienkiego, w którym stwierdzono przetokę oraz ewakuowano przylegający do niej ropień międzypętlowy. Ranę drenowano. Przebieg pooperacyjny był już niepowikłany. Chory dotychczas pozostaje pod stałą opieką Poradni Gastroen-terologicznej CSK MSWiA. OMÓWIENIE Dramatyczny i skomplikowany przebieg opisywanego przypadku eh. L-C u opisywanego chorego potwierdza różnorodność objawów klinicznych tej choroby. Objawy początkowo były niecharakterystyczne: stany podgorączkowe, pobolewania w jamie brzusznej, postępujące osłabienie, wzdęcia, złe samopoczucie, szczególnie u chorego na cukrzycę i nadciśnienie tętnicze krwi. Krwawienie z przewodu pokarmowego i wyczuwalny guz w jamie brzusznej były powodem operacji: nefrektomii i hemico-lectomii. Obraz histopatologiczny pozwolił patomorfologom na rozpoznanie eh. L-C. Brak pewności klinicystów spowodował weryfikację materiału w Instytucie Onkologii. Dopiero dalszy przebieg choroby, kolejne operacje, obecność zmian w jelitach i przetok, a także kamica żółciowa ujawniły ostatecznie rozpoznanie eh. L-C. Krwawienia z przewodu pokarmowego w eh. L-C należy różnicować z rakiem i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. W eh. L-C jest mniej nasilone niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. U części chorych można wyczuć guz w jamie brzusznej. Czasami jest on wytworzony ze zrostów, pętli jelitowych połączonych ze sobą przetokami. Mogą wystąpić też przetoki okołoodbytnicze, szczeliny odbytu, przetoki odbytniczo-skórne (pochwowe i pęcherzowe) oraz ropnie. Występują również objawy w obrębie stawów (obrzęki, bóle), zapalenie tęczówki, zapalenie kłębuszkowe nerek, kamica żółciowa [1J. Przed ostatecznym rozpoznaniem eh. L-C należy wnikliwie różnicować z innymi schorzeniami narządów jamy brzusznej. Powikłania urologiczne, które mogą początkowo znacznie utrudniać rozpoznanie, zdarzają się u około 20% chorych na tę chorobę [4,6,7]. Niekiedy bywają pierwszym i dominującym objawem. Typowe objawy, takie jak bóle biegunki czy gorączka, mogą wcale nie występować lub wystąpić bardzo późno [8,9]. U naszego chorego odcinko-wość zmian, nasilony stan zapalny oraz skłonność do przetok, związane z obrazem choroby, przejawiały się pod maską guza nerki, a następnie jelita grubego, nawet sugerującymi przerzut nowotworowy do wątroby. Dopiero konieczność leczenia operacyjnego z kilkoma weryfikacjami badań histopatologicznych pozwoliło na ustalenie rozpoznania eh. L-C i odpowiednie leczenie. Nietypowy przebieg choroby, w tym nawet obraz przetoki jelitowo-skór-nej, utrudniał prawidłowe rozpoznanie. Obraz histopatologiczny wycinków był niejednoznaczny i trudny do interpretacji, również z powodu odcinkowości zmian. Do zbioru powikłań eh. L-C należą poza niedrożnością: masywny krwotok oraz zespół jelita toksycznego [1]. Rokowanie zależy od wieku (lepiej rokują osoby starsze), a także od dynamiki zmian oraz częstości i rodzaju powikłań. Należy wspomnieć, iż u około 30% chorych zdarza się samoistne wyleczenie [1]. Za diagnostycznie ważne badanie uważamy rektosig-moidokolonoskopię połączoną z biopsją. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie całego obrazu klinicznego i badań dodatkowych, w tym patomorfologicznych. Leczenia farmakologicznego swoistego eh. L-C nie ma. Stosowane są leki: immunosupresyjne, antybiotyki z metroni-dazolem, przeciwbiegunkowe, uspokajające, kortykostc-roidy. Leczenie chirurgiczne jest konieczne, gdy wymagają tego: niedrożność jelit, przetoki (szczególnie ropne), masywne nieustępujące krwawienie, guzy, powikłania okołoodbytnicze [1,10]. Przedstawiony przebieg choroby wskazuje na konieczność wnikliwej diagnostyki, zwłaszcza w przypad- ku nietypowych objawów, ponieważ objawy eh. L--C mogą być słabo wyrażone lub są niejednoznaczne. Wzrastająca w ostatnim czasie częstość tej choroby, przede wszystkim w społeczeństwach o wysokim stopniu rozwoju industrialnego, wymaga dokładnej, szeroko zakrojonej diagnostyki oraz intensywnej terapii. Wnikliwa opieka szpitalna i później ambulatoryjna są istotne ze względu na częste i różnorodne powikłania [1,2,8].

piśmiennictwo

  1. 1. Knapik Z: Choroba Leśniowskiego-Crohna, w: Brzozowski R (red.): Vademecum diagnostyki i terapii. PZWL, Warszawa 1993; str. 250-252.
  2. 2. Ciok J: Leczenie żywieniowe nieswoistych chorób zapalnych jelit. Terapia 1997; 9 (51): 36-39.
  3. 3. Dzieniszewski J, Wojciccliowski K: Nieswoiste choroby zapalne jelit. Terapia 1997; 9 (51): 3-8.
  4. 4. Wammack R, Hohenfeller R: Nerka zastoinowa, w: Thurojf J, Wienhold D (red): Diagnostyka różnicowa w Urologii. Warszawa 1998, PZWL.
  5. 5. Moses PL, Moore BR, Ferrcntino N, Bensen SP, Vecchio JA: Inflammatory bowel disease - origins, presentation and course. Postgraduate medicine 1998; 5:86-103.
  6. 6. Greenstein AJ, Sachar DB, Tzakis A, Sher L, Heimann T, Aufses All Jr:Course of enterovesical fistulas in Crohn\\\'s disease. Am J Surg 1984; 147:788-792.
  7. 7. SurgKyle J: Urinary complications of Crohn\\\'s disease. World J 1980; 4:153-160.
  8. 8. Morain OC, Sullivan OM:Nutritional support in Crohn\\\'s disease: Current status and future directions. J Gastroenterology 1995; 30 (supl. VIII): 102-107.
  9. 9. Alfonso JJ, Rombeau JL:Nutritional care for patients with Crohn\\\'s disease. Hepatogastrocnterology 1990; 37: 32-41.
  10. 10. Kosowski K: The role of surgery in the treatment oflBD, Acta Endoscope Pol 1999; 3-4:161-169.

adres autorów

Sławomir Dutkiewicz
ul Lachmana 2 m.
56 02-786 Warszawa