PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Samoistne pęknięcie mięsaka nerki
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2003/56/1.

autorzy

Marek Długosz, Grzegorz Zarzycki
Oddział Urologiczny Szpitala Miejskiego w Ostrowcu Świętokrzyskim
Ordynator oddziału: lek. mcd. Marek Długosz

słowa kluczowe

nerka, mięsak, leczenie

streszczenie

Przedstawiono rzadki przypadek chorego leczonego operacyjnie z powodu samoistnego pęknięcia mięsaka nerki
Wstęp Złośliwe nicnabłonkowc nowotwory nerek występują bardzo rzadko. Częstość występowania tego nowotworu szacuje się na 0,5-3% wszystkich guzów nerek. Nerka jast najczęściej zajmowanym narządem układu moczowego. Mięsaki pozostałych narządów opisywane są zdecydowanie rzadziej [1,2], Cechą charakterystyczną tych nowotworów jest występowanie w stosunkowo młodym wieku (średnia wieku: 48 lat). Chorzy przyjmowani są do szpitala zwykle z podejrzeniem o guznerki. jednak bez możliwości określenia jego charakteru przed operacją. Podobnie jak u większości pacjentów z guzem nerki, objawy kliniczne są bardzo skąpe i zazwyczaj nie odpowiadają znacznemu zaawansowaniu nowotworu. Najczęstszymi objawami są: ból okolicy lędźwiowej, krwiomocz, spadek masy ciała, guz brzucha [3,4,5]. W znakomitej większości opisywanych przypadków pacjenci trafiający do urologa mają wysoki stopień zaawansowania choroby. Jedynym powszechnie uznanym sposobem leczenia jest ne-frektomia [1,3]. Leczenie operacyjne często uzupełniane jest chemio- i/lub radioterapią. Mięsak nerki jest nowotworem o złym rokowaniu. Czas przeżycia po nelrektomii waha się od 4 do 14 miesięcy [6]. Jednym z możliwych powikłań w przebiegu choroby jest pęknięcie guza nowotworowego [ 7\\. Opis przypadku Chora U. W. lat 35 (nr historii choroby 1485/01) została przyjęta na oddział urologii w Ostrowcu Świętokrzyskim w październiku 2001 roku. Od kilkunastu dni skarżyła się na tępe bóle w lewej okolicy lędźwiowej. Wynik ambulatoryjnego badania USG nasunął podejrzenie, że w lewej nerce jest guz. W urografii stwierdzono amputowanie kielichów lewej nerki, ubytek zacienienia lewej miedniczki oraz modelowanie się lewego moczowodu na owalnej strukturze (ryc. 1). Badanie CT brzucha uwidoczniło patologiczną masę w obrębie lewej nerki o wymiarach 60x60x64 mm, wzmacniającą się słabiej niż pozostały miąższ nerki. W wątrobie nie stwierdzono zmian (ryc. 2). USC: lity guz o mieszanej echoge-niczności o wymiarach 60x70 nun. RTG klatki piersiowej: płuca bez zmian. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono jedynie erytrocyturię (15-20 w p. w.). Pacjentkę z rozpoznaniem guza nowotworowego lewej nerki zakwalifikowano do przezotrzewnowej nefrektomii. W przeddzień planowanej operacji pacjentka nagle zaczęła odczuwać silne bóle brzucha i lewej okolicy lędźwiowej. Wystąpiły objawy wstrząsu oligowolemicznego. W ciągu kilku godzin stwierdzono obniżenie parametrów morfologii krwi: spadek HGB z 13.2 g% do 10.4 g%, spadek HCT z 40% do 31,2%, spadek RBC z 4.7 min do 3.76 min. Postępowaniem zachowawczym osiągnięto stabilizację stanu chorej. Następnego dnia chora była operowana. Po otwarciu jamy brzusznej stwierdzono dużą ilość krwistego przesięku. Otrzewna tylnej ściany brzucha była podbiegnięta krwawo i uniesiona przez duży krwiak w przestrzeni zaotrzewnowej. Uruchomiono zagięcie śledzionowe okrężnicy. Opróżniono krwiak Podwiązano i przecięto tętnicę i żyłę nerkowa. Nerkę usunięto w bloku z torebką tłuszczowa. W preparacie nic stwierdzono guza. a jedynie poszarpane, nacieczone krwisto tkanki na grzbiecie nerki. Badanie patologa (lp. 364474-364478. Zakład Patologii w Kielcach, lek. med. M. Rylska-Mościcka): „Material: nerka o wym. 13x6x4 cm. w miąższu torbiel śr. 2 cm i nieliczne ogniska z krwawymi wylewami, podtorebkowo liczne krwawe wylewy obejmujące również torebkę tluszczoxva. Rozpoznanie anatomopato-logiczne: drobne wylewy krwawe w miąższu nerki, wylewy podtorebkowe, wylewy w tkance tłuszczowej okołonerko-wej, świeże zmiany martwicze, torbiel nerki (oraz na jej wysokości) powierzchownj\'. odtorebkowy naciek nisko zróżnicowanego nowotworu wrzecionowatokomórkowego, nie-nabłonkowego - mięsaka, CK MNF (-). Mucykarmin (-). Materiał: obfite skrzepy krwi śr. do 9 cm na przekrojach ■/. szarawymi zgrubieniami śr. do 2 cm o obniżonej konsystencji. Rozpoznanie anatomopatologiczne: Tkanka tłuszczowa okolonerkowa - obfite wylewy krwawe i skąpy naciek zapalny z komórek jednojądrowych. Skrzepy krwiste zawierające drobne fragmenty tkanki nowotworowej z nasilonymi zmianami wstecznymi\". Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. Przetoczono 2j ME. W siódmej dobie po operacji pacjentka została wypisana do domu. Po długim oczekiwaniu na wynik badania histopatologicznego chorą skierowano do regionalnego ośrodka onkologicznego, celem leczenia uzupełniającego. Jednakże, zanim leczenie zostało rozpoczęte, w kontrolnej CT. wykonanej ponad dwa miesiące po operacji, stwierdzono dużą wznowę miejscową w loży po nefrektomii (ryc. 3). Po 3.5 miesiącach od rozpoznania choroby pacjentka zmarła z powodu rozsiewu nowotworowego i niewydolności wielonarządowej. Omówienie Mięsaki stanowią najbardziej złośliwy typ nowotworów nerek. Wyraża się to w znacznej inwazyjności miejscowej, prowadzącej do szybkiego naciekania narządów sąsiednich, dużych naczyń, układu chłonnego i mięśni tylnej ściany brzucha, a także szybkiego tworzenia przerzutów odległych, najczęściej do pluć. kości, wątroby [1.2J. Według Cangiano 84% pacjentów miało przerzuty w momencie nefrektomii [8]. Utkanie histologiczne może być bardzo różne: kyomyosarcoma, angiosarcoma, osteosarcoma. Uważa się. że powinny być spełnione trzy kryteria, aby rozpoznać mięsaka nerki: brak stwierdzonego mięsaka innego narządu, wykluczenie postaci sarkomatoidalnej raka jasnokomórkowego nerki oraz stwierdzenie, że masa guza wychodzi z nerki, a nie z przestrzeni zaotrzewnowej (9). Radykalna nefrektomia jest zazwyczaj uzupełn iana chemio- lub/i radioterapią, mimo iż wiciu autorów Iwierdzi. że nie ma to wpływu na przebieg choroby [1,3]. Opisywano różne schematy adju-wantowej chemioterapii: cisplatyna. doxorubicyna. cyclofosfa-mid. vmcristina, MAID-przy tym schemacie opisano trwającą ponad pięć lat remisję choroby [10,11]. Podejmuje się próby immunoterapii, stosując interferon i intcrleukinę [12]. Mięsak nerki jest nowotworem o złym rokowaniu. Czas przeżycia po nefrektomii z powodu mięsaka, i po ewentualnym leczeniu uzupełniającym, waha się według różnych autorów od 4 do 14 miesięcy, Gomez Vegas podaje, że średnczas przeżycia uli pacjentów z mięsakiem nerki wyniósł dziewięć miesięcy: Leucumberri Castanos - 6 miesięcy [4,11], Najczęściej stwierdza się przerzuty do płuc, wątroby. okolicznych węzłów chłonnych, krezki jelita. W piśmiennictwie znaleziono opis jednego przypadku pękniętego mięsaka nerki z towarzyszącym czo- pern nowotworowym w żyle głównej dolnej. Pacjent był operowany w trybie nagłym [7j. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek samoistnego pęknięcia mięsaka nerki na dobę przed operacją. W polskim piśmiennictwie nie natrafiono na opis podobnego przypadku .

piśmiennictwo

  1. 1. Demlcow T. Czaplicki M Sikora K, Madej G: Leyomyosarcoma nerki.Uroi Pol 199 7; 50: 215-217.
  2. 2. Swierż J. Stawarz B: Miesaki narządów układu moczoplciowego. Uroi Pol1995: 48: 298-302.
  3. 3. Vogelzang NJ. Fremgen AM. Guinan PO, Chmiel [S. Sylvester JL, SenerSF: Primary renal sarcomas in adults. Cancer 1993; 71; 3: 804-810.
  4. 4. Leucumberri Castanos D, Podilla Xieva J. Albisu Trisan A: Sarcomato-id renal carcinoma. Arch Esp Urol 1998: 51: 772-775.
  5. 5. Tyloch F: Nerwiako-wlókmako-miesak nerki. Urol Pol 1983; 36.2:141-143.
  6. 6. Spelmann JE, Driscoll DL. Huben RP: Primary renal sarcoma. Am Surg1995:61:456-459.
  7. 7. Chen HT, Chen JT, Hung SW, Ou YC, Yang CR: Primary mud sarcomawith inferior vena cava thrombus presenting with tumor rupture. \'Ahon-ghua Yi Xue za Zhi 2001: 64:183-186.
  8. 8. Cangiano T, Liao J, Naitoh J. Dorey F: Sarcomatoid renal cell carciiw-ma:biologic behavior, prognosis and response to combined surgical resection and immunotherapy. \\ Clin Oncol 1999; 17: 523-528.
  9. 9. Grignon OJ, Ayala AG. Ro JY. Kl-.\\aggar A. Papadopoulos NJ: Primarysarcomas of the kidney. Cancer 1990; 65:1611-1618.
  10. 10. Culine S. Bekradda M. Terrier-Lacornbe MJ, Proz JP: Treatment ofsar-coma-toid renal cell carcinoma: is there a role for chamiothempy? Eur Urol 1995; 27:138-141
  11. 11. Bangalore N, Bhargava P. Hawkins MJ, Bhargava P: Sustained response of sarcomatoid renal-cell carcinoma to MAID chemiothempy: case report ans review of the literature. Ann Oncol 2001:12: 271-274.
  12. 12. Gomez Vegas A. BlazquezJ, Blanco Gonzales ]: Sarcomatoid renal carcinoma. Arch Esp Urol 1998; 51:154-158.

adres autorów

Marek Długosz
ul. Wicniawskieilo J 4
27-401) Ostrowiec Świętokrzyski
lei. (0...41) 247 88 66. O 606 46 35 23