1-2.

autorzy

Grzegorz Herlinger, Ewa Koźmińska, Edward Wirzman, Tamara Czwalińska, Jan Szymanowski: Oddział Urologii Szpitala Bielańskiego w Warszawie
Ordynator Dr n. med. J. Szymanowski
Zakład Patomorfologii CMKP w Warszawie
Kierownik Dr n. med. A. Czorniuk-Śliwa

streszczenie

Przedstawiamy przypadek niezwykle rzadkiego nowotworu złośliwego nerki

u 67-letniej chorej, leczony z powodzeniem operacyjnie.

Haemangiopericytoma (obłoniak) powstaje z perycytów występujących w przy- dance drobnych naczyń krwionośnych (2). Jest rzadkim guzem tkanek miękkich z zawartością tkanek mezenchymalnych i nabłonkowych. Po raz pierwszy opisany został w 1942 roku przez Stouta i Murraya (5). Najczęściej powstaje w skórze, ale może występować we wszystkich narządach. Miejscami predysponującymi są jednak kończyny górne i dolne oraz przestrzeń zaotrzewnowa. Układ moczowo-płciowy jest b. rzadko siedliskiem tego guza. Do 1989 roku opisano w literaturze 20 przypadków (4), przy czym guz ten występuje w równym procencie w miąższu i miedniczce lub w torebce nerki. Według dostępnych nam danych w piśmiennictwie polskim nie opisano dotychczas haemangiopericytoma nerek. Objawy guza są niecharakterystycz- ne. Ogólnie dominują cechy guza nerki. Najczęściej występuje między 3 i 4 dekadą życia.

Opis przypadku

67-letnia chora B.M. (11626/544/92) przyjęta do odziału 12.08.1992 z podejrzeniem guza nerki lewej. W wywiadzie od kilkunastu lat okresowe pobolewanie lewej ok. lędźwiowej, częste zakażenia układu moczowego, wydalanie drobnych złogów z nerki lewej. Od 3 lat okresowo występujące brunatne podbarwienie moczu, bez cech świeżego krwawienia. Czuje się osłabiona.

Przez cały ten czas była pod opieką internisty rejonowego. Przed dwoma miesiącami na prośbę pacjentki wykonano USG jamy brzusznej, które wykazało w części środkowo-dolnej nerki lewej litą zmianę o śr. 12 cm. Badaniem przedmiotowym stwierdza się widoczne uwypuklenie w lewym nadbrzuszu, wyczuwalny twardy, bolesny dolny biegun nerki lewej. Badania laboratoryjne w normie. Urografia: cienie wapniowe po stronie lewej na wysokości L3. Nerka prawa z podwójnym układem kielichowo-miedniczkowym. Górny układ wodonerczowato poszerzony (ryc. 1).

Arteriografia nerkowa lewostronna: nerka lewa z podwójnym układem kielichowo-mied- niczkowym, bardzo duża, zajmująca śródbrzusze po stronie lewej, schodząca na talerz biodrowy.

Obszar całej nerki wykazuje unaczynienie patologiczne, typowe dla guza jasnokomórkowego (ryc. 2).

Podczas arteriografii wykonano embolizację lewej tętnicy nerkowej. Po 5 dniach wypisano chorą do domu. Ponownie przyjęta 7.10.1992. wykonano nefrektomię radykalną i limfadenek- tomię zaotrzewnową. Guz makroskopowo 6x9 cm nieotorbiony, na przekroju szarawy z wylewami krwawymi. Uciska pozostały miąż nerki i nacieka torebkę. Mikroskopowo:

Haemangiopericytoma malignum. Naciek nowotworowy obejmuje torebkę nerki. W utkaniu guza stwierdza się liczne ogniska zwyrodnienia i martwicy. Ww. chłonne zaotrzewnowe bez przerzutów nowotworowych (ryc. 3). Badanie wykonała dr T. Czwalińska z Zakładu Patomorfologii CMKP. Przebieg poopera- cyjny bez powikłań. Chorą wypisano po 14 dniach w stanie dobrym. W chwili obecnej dolegliwości nie zgłasza.

OMÓWIENIE

Haemangiopericytoma jest zasadniczo guzem łagodnym, jednak opisane są przypadki odmian złośliwych. Przy postaciach złośliwych znajduje się wzmożoną aktywność mitotyczną, martwicę i wylewy krwawe. Przerzuty występują najczęściej do kości i do płuc (4). Opisano wrastanie guza do żyły głównej dolnej jako czop (3).

Ogólnie można stwierdzić, że choroba nie ma charakterystycznych i typowych objawów. Często towarzyszy jej hipoglikemia (1). Z badań obrazowych największą wartość posiada angiografia. Dzięki bogatemu unaczynieniu haemangiopericytoma przedstawia się jako hyperwaskularny guz (3). Makroskopowo otoczony jest twardą torebką łącznotkankową, od której odchodzą przegrody. Powierzchnia guza ma barwę różowo-czerwoną z ogniskami martwicy, wylewami i zakrzepami. Mikroskopowo ściany naczyń zbudowane są z komórek śródbłonka o jądrach wrzecionowatych z licznymi mitozami, o jasnej cytoplaźmie.

Leczenie haemangiopericytoma nerek jest operacyjne. Stosuje się nerfektomię radykalną lub enukleację guza. Ordonez i wsp. po nefrektomii radykalnej i usunięciu czopa z żyły głównej dolnej naświetlali przerzut w L3 3000 Rad, a następnie stosowali chemioterapię Vinblastyna, Cyclofosfamid Adribłastin. Pacjent zmarł 9 miesięcy po operacji (3). Romics i wsp. po badaniu śródoperacyjnym poprzestali na wyłuszczeniu guza (4).

Należy stwierdzić, że ze względu na rzadkie występowanie nie ma w chwili obecnej jednoznacznie ustalonego planu leczenia heamangiopericytoma nerek, a pac- jenci po operacji z uwagi na niejasne rokowanie muszą być regularnie kontrolowani

piśmiennictwo

1. Asa, S.L., Bedard Y.C., Buckspan M.B., Klotz P.G., Bain J., Steinhard M.J.:Spontaneus hypoglicaemia associated with hemangiopericytoma of the kidney. J. Urol., 1981,125, 864. —
2. Kruś S.: Anatomia Patologiczna. PZWL., Warszawa, 1978, 257. —
3. Ordonez, N.G., Bracken K.B., Stroehlein K.B.: Hemangiopericytoma of the kidney. Urology., 1982, 20, 191. —
4. Romics I., Russel Ch., Beutler, W.: Renales Hamangiopericytom. Akt. urol. 1989, 20, 98. —
5. Stout A.P., Murray, M.R.: Hemangiopericytoma. A vascular tumor featuring Zimmermans pericytes. Am. Surg. 1942, 116, 26.

adres autorów