english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Śluzaki nerki są niezwykle rzadkimi nowotworami. Pierwsze doniesienie na

ten temat pojawiło się w roku 1887 [5]. Do roku 1994 opublikowano 9 przypad- ków tego typu nowotworu, z których 4 rozpoznano przekonywająco jako śluzaki [6]. Pozostałe przypadki wykazywały cechy mięsaka, polipa włókniakonabłon- kowego czy śluzakotłuszczaka.

Przedstawiamy przypadek tego typu nowotworu, jednoznacznie rozpoznanego przez histopatologów jako śluzak nerki – myxoma renis.

OPIS PRZYPADKU

Chory T. W., lat 46 (nr hist. chor. 1227/94) został przyjęty do Kliniki Urolo- gicznej w Warszawie z powodu rozpoznanego guza miedniczki nerki lewej. Roz- poznanie to zostało postawione na podstawie badania ultrasonograficznego, a potwierdzone badaniem tomografii komputerowej. W badaniach tych opisano hypoechogennązmianę litąo średnicy 25-30 mm w zatoce nerki lewej ? w jej środkowej części, najprawdopodobniej wychodzącąz miedniczki (ryc. 1 i 2).

Badanie urograficzne uwidoczniło ujemny cień w rzucie miedniczki i kieli- chów środkowych nerki lewej (ryc. 3).

W wywiadzie pacjent nie podawał krwiomoczu, a pierwszą diagnostykę wy- konano po 2-krotnej kolce nerkowej po stronie lewej. Rozpoznając nowotwór nerki lewej pochodzący z nabłonka dróg moczowych pacjentowi usunięto nerkę lewą wraz z moczowodem. Przebieg operacji oraz okresu pooperacyjnego był bez powikłań. Pacjenta wypisano w 8 dobie w stanie ogólnym dobrym.

Wynik badania histopatologicznego nr 9772-3/94: (...) do badania histopato- logicznego nadesłano nerkę lewąz guzem o średnicy 2,5 cm barwy jasnoszaro- żółtej, o powierzchni połyskliwej, elastycznej. Guz był ostro odgraniczony od ściany miedniczki nerkowej. W obrazie mikroskopowym wycinków z guza stwierdzono delikatne, siateczkowate utkanie z komórek fibroblastycznych. Prze- strzenie pomiędzy komórkami wypełniała substancja dająca dodatni odczyn na śluz przy barwieniu mucykarminem. Nie stwierdzono figur podziałów, ani aty- pii komórkowej. Utkanie miąższu nerki i moczowodu było prawidłowe. Roz- poznano myxoma renis sinistri (...) (ryc. 4).

OMÓWIENIE

Od wprowadzenia przez Virchowa terminu myxoma w 1863 r. dla opisania guza, który naśladuje strukturę pępowiny, stwierdzano często, że wiele różnych nowotworów może przybierać wygląd śluzakopodobnych [8]. Doprowadziło to Stouta do ustalenia kryteriów różniących śluzaki od śluzakowatych odmian licz- nych mięsaków lub innych nowotworów mezenchymalnych [7].

Śluzaki występują najczęściej w sercu, skórze, tkankach miękkich i kościach. Stout we wczesnym przeglądzie piśmiennictwa [7] umieścił układ moczowo- płciowy, a w szczególności pęcherz moczowy jako jedno z najczęstszych miejsc występowania śluzaków. Później jednak przyznał, że wiele przypadków, które umieścił w tej kategorii, były zarodkowymi złośliwymi mięsakami prążkowano- komórkowymi z cechami śluzakowatymi [1].

Występowanie śluzaka w układzie moczowo-płciowym było przedmiotem licz- nych kontrowersji. Fahr i Lubarsch [3] w swoim przeglądzie piśmiennictwa i własnym materiale operacyjnym i autopsyjnym zakwestionowali istnienie praw- dziwego śluzaka nerki i stwierdzili, że kilka opublikowanych przypadków było przykładami zmian wstecznych występujących we włókniakach, tłuszczakach czy gładkokomórkowych mięśniakach tego narządu [3]. Przypuszczenie to zostało częściowo potwierdzone w badaniach innych autorów, którzy stwierdzili, że wie- le zmian w tkankach miękkich może wykazywać nasilone wtórne cechy śluzowe.

Sato zmiany odczynowe, nowotwory łagodne i mięsaki. Szczególne w grupie tej są: perineurinoma, śluzako-tłuszczak, włókniak śluzowy, śluzakowe odmiany tłuszczakomięsaka, złośliwego histiocytoma i innych mięsaków. Śluzakowy zrąb odnajdywano także w typie mięsakowym raka nerkowokomórkowego, podobnie jak w typie mięsakowym odmiany raka z nabłonka przejściowokomórkowego [4]. Śródmiąższowe guzy rdzenia nerki są łagodnymi guzami mezenchymalnym i [10]. Czasami mogą zawierać dużo śluzu, ale na ogół mają gęsty zrąb włóknisty z obszarami szkliwienia. Śluzakowate i włókniakowate guzy polipowate wycho- dzące z piramid nerkowych wpuklające się do miedniczki nerkowej zostały na- zwane polipami włókniako-nabłonkowymi [9]. Te wewnątrzmiedniczkowe guzy włókniste występują głównie u młodych pacjentów, a szczególnie u kobiet.

Histogeneza śluzaka nerki pozostaje więc nadal w sferze domysłów. Niektórzy autorzy uważajągo za wyraz zmian zwyrodnieniowych, tak jak to obserwuje się np. w tkance tłuszczowej w przypadku brunatnego zaniku mięśnia sercowego lub zmian śluzakowatych w mięśniakach macicy. Melamed i wsp. uważają jednak, że jednorodny charakter komórek w całej zmianie wskazuje na słuszność koncepcji guza nowotworowego, a nie zmian wstecznych w uprzednio istniejącym guzie litym [6]. Badania nad jego Ultrastruktura sugerują, że wyjściową komórką jest prymitywna komórka mezenchymy o cechach podobnych do fibroblastu. Tak więc uważa się, że śluzak nerki jest łagodnym nowotworem fibroblastycznym. Różni- cowanie się komórek guza w kierunku produkcji nadmiernej ilości substancji mukopolisacharydowej zamiast kolagenu jest przyczyną dużo większych rozmia- rów tych guzów w porównaniu do innych guzów pochodzenia fibroblastycznego np. małych włókniaków nerki [6].

Diagnostyka tego nowotworu wydaje się nie mniej skomplikowana. Dostępne metody badań obrazowych nie są w stanie odróżnić tego łagodnego guza od innych wysoce złośliwych nowotworów, które mogą powstać w nerce lub wtórnie wyka- zywać cechy śluzowacenia. Jedyną, skuteczną formą diagnostyki pozwalającą na oszczędzające nerkę leczenie jest zabieg endoskopowy ? Ureterorenoskopia. W świetle ostatnich doniesień, leczenie nowotworów miedniczki nerkowej i moczowodów w wyselekcjonowanych grupach pacjentów (nowotwór jedynej lub obu nerek, niewydolność nerek, niewydolność krążenia) na drodze endoskopowej staje się coraz bardziej popularne. 5-letnie przeżycia pacjentów leczonych opera- cyjnie i endoskopowo, wynoszące odpowiednio 64% i 57% zachęcają do coraz szerszego wykorzystywania uretrorenoskopii w leczeniu nowotworów górnych dróg moczowych [2].

WNIOSKI

Śluzak nerki jest bardzo rzadkim, łagodnym guzem zbudowanym wyłącznie z komórek podobnych do fibroblastów ?rozrzuconych” w dużej ilości śluzowatej macierzy.

Rozszerzenie wskazań do endoskopowej diagnostyki i leczenia nowotworów górnych dróg moczowych pozwoliłoby niekiedy na uniknięcie tak radykalnego postępowania, jak w zaprezentowanym przypadku.

1. [1] Dutz, W., Stout, A. R: The myxoma in childhood. Cancer, 1961,14-629.
2. [2] Elliott, D., Blute, M, Paterson, D., Segura, J.: Long term follow-up of endoscopi-
3. cally treated upper urinary tract transitional cell carcinoma. Urology, 1996, 47 (6).
4. [3] Fahr, T. H., Lubarsch, O.: Die nicht destruierended nierengewsche... Vol. 6, Ber-
5. lin 1924, Springer, 590-2, 715-16.
6. [4] Farrow, G. M., Harrison, E. G., Utz, D. C. et all: Sarcomas and sarcomatoid
7. and mixed malignant tumors of the kidney in adults. Part III.
8. [5] Hulke J. W.: Large myxoma enclosing the left kidney. Lancet, 1888, 518.
9. [6] Melamed,}., Reuter, V. E., Erlandson, R., Rosh, J.: Renal myxoma. A raport of
10. two cases and review of the literature. Am. J. Surg. Path., 1994,18 (2), 187.
11. [7] Stout, A. R: Myxoma, the tumor of the primitive mesenchyma. Am. Surg. 1948,
12. 127, 706.
13. [8] Virchow, R., Die krankhaften Geschwulse. Bd. 1. Berlin 1863, Germany: Verlag
14. van August Hischwald, 369-434.
15. [9] Wolpel, C. D, Parris, A., Mitty, H.: Fibroepithelial polyp of the renal pelvis. Uro-
16. logy, 1982,19, 436.
17. [10] Xipell, J. M.: The incidence of benign renal modules (a clinico-pathological study). J.
18. Urol., 1971,106, 503.