Wprowadzenie
Zwłóknienie pozaotrzewnowe (RPF – retroperitoneal fibrosis,
choroba Ormonda) jest schorzeniem polegającym na występowaniu
tkanki włóknisto-zapalnej, która zazwyczaj obejmuje
okolicę aorty brzusznej, tętnic biodrowych, dodatkowo może
zajmować struktury sąsiadujące, np. moczowody. Zwłóknienie
pozaotrzewnowe jest najczęściej pochodzenia idiomatycznego,
ale może również występować wtórnie po długotrwałym zażywaniu
niektórych leków, procesów rozrostowych, zakażeniu
oraz po przebytych zabiegach operacyjnych [1].
Ucisk moczowodów klinicznie może manifestować się jako
wtórne wodonercze, odmiedniczkowe zapalenie nerek lub dolegliwości
bólowe okolicy lędźwiowej i jamy brzusznej.
Przedstawiono przypadek pacjentki, u której doszło do samoistnego
pęknięcia obu nerek w przebiegu choroby Ormonda.
Opis przypadku
Chora E.O. lat 50, zgłosiła się w marcu 2005 roku do szpitala
rejonowego z powodu dolegliwości bólowych o charakterze
kolki w okolicy lędźwiowej prawej. W izbie przyjęć wykonano
badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, na podstawie
którego stwierdzono poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego
oraz cechy krwiaka podtorebkowego i miąższu
nerki po tej stronie. Nagłe pogorszenie stanu zdrowia nie było
poprzedzone urazem, nadmiernym wysiłkiem czy też zakażeniem
układu moczowego. W badaniach biochemicznych
stwierdzono spadek wartości hemoglobiny do 10,7 g%, stężenie
mocznika i kreatyniny pozostawało w normie (odpowiednio
19 mg% i 1,41 mg%). Chora nie zgłaszała trudności związanych
z oddawaniem moczu, jak również nie zauważyła zmniejszenia
diurezy dobowej. Pacjentkę hospitalizowano, wykonano
urografię, w której stwierdzono całkowity brak wydzielania
kontrastu przez nerkę prawą. Chora została zakwalifikowana
w trybie pilnym do zabiegu operacyjnego, podczas którego
stwierdzono pęknięcie nerki i rozległy krwiak okołonerkowy.
Wykonano nefrektomię po stronie prawej. Przebieg pooperacyjny
był bez powikłań, pacjentka w stanie ogólnym dobrym
została wypisana do domu. W posiadanej dokumentacji brak
było informacji dotyczącej stanu nerki, jak również uzasadnienia
decyzji leczenia radykalnego. Badaniem patomorfologicznym
wykazano pęknięcie nerki i krwiak obejmujący nerkę oraz jej
torebkę tłuszczową (badanie nr 3977/05). Chora podczas
badań kontrolnych w ambulatorium, które przeprowadzono
miesiąc po zabiegu operacyjnym, nie zgłaszała dolegliwości
ze strony układu moczowego.
W grudniu 2005 roku chora zgłosiła się do izby przyjęć
tego samego szpitala rejonowego z powodu podobnych dolegliwości
bólowych, zlokalizowanych tym razem w lewej okolicy
lędźwiowej. Badanie ultrasonograficzne wykazało poszerzenie
układu kielichowo-miedniczkowego oraz obecność krwiaka
podtorebkowego nerki lewej. Dodatkowo badaniami laboratoryjnymi
stwierdzono prawidłową wartość hemoglobiny
równą 11,3 g%, natomiast stężenie mocznika i kreatyniny było
podwyższone (odpowiednio 48 mg% i 2,8 mg%). Pacjentkę
skierowano na badanie tomograficzne (TK) jamy brzusznej,
a po nim chorą przeniesiono do Kliniki Urologii UM w Lublinie
w celu dalszego leczenia. Badanie TK jamy brzusznej wykazało
poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu
do wysokości górnej krawędzi talerza kości biodrowej, a także
obecność krwiaka podtorebkowego o szerokości do 3 cm, obejmującego
całą nerkę (ryc. 1, 2). Pacjentkę leczono zachowawczo,
włączono antybiotykoterapię oraz leki przeciwkrwotoczne,
zalecono leżenie w łóżku. Średnia diureza dobowa wynosiła
2000 ml. Gdy nastąpiła poprawa stanu ogólnego i zmniejszyły
się dolegliwości bólowe, pacjentkę wypisano do domu z zaleceniem
kontroli po czterech tygodniach. Stężenie kreatyniny
w surowicy krwi w dniu wypisu wynosiło 2,42 mg/dl.
Chora zgłosiła się ponownie do Kliniki Urologii UM
w Lublinie w styczniu 2006 roku z nasilającymi się dolegliwościami
bólowymi w okolicy lędźwiowej. W kontrolnych badaniach
biochemicznych stwierdzono spadek wartości hemoglobiny
do 9,88 g/dl oraz wzrost stężenia kreatyniny do 2,86
mg/dl.W
USG jamy brzusznej widoczny był utrzymujący się
zastój w układzie kielichowo-miedniczkowym oraz krwiak
podtorebkowy nerki lewej. Założono sondę do moczowodu
lewego i cewnik do pęcherza moczowego, włączono antybiotykoterapię,
chora miała zalecone leżenie w łóżku. Przez dwie
doby diureza wynosiła około 2000 ml, po czym w kolejnym
dniu zmniejszyła się do 900 ml, a w następnym wystąpił
bezmocz. W kontrolnych badaniach laboratoryjnych stężenie
kreatyniny wzrosło do 7,8 mg/dl a mocznika do 113 mg/dl.
Wykonano badanie tomograficzne jamy brzusznej, które
wykazało w nerce lewej podtorebkowo zbiorniki krwiaka
średnicy do 5 cm, wodonercze oraz poszerzenie moczowodu
do wysokości skrzyżowania z naczyniami biodrowymi. Ściana
moczowodu była wyraźnie pogrubiała, a w okolicy podziału
aorty i żyły głównej dolnej tkanka tłuszczowa przestrzeni
pozaotrzewnowej – całkowicie zatarta. Po konsultacji nefrologicznej
chorą włączono do cyklu hemodializ. Wykonano
cztery hemodializy. Z powodu spadku wartości hemoglobiny
do 7,8 g/dl podano w tym czasie dwie jednostki masy erytrocytarnej
zgodnej grupowo. Po uzyskaniu poprawy wartości
stężenia kreatyniny i mocznika (odpowiednio 5,16 mg/dl
i 66,3 mg/dl) oraz uzyskaniu diurezy własnej w ilości 1500 ml
na dobę, założono nefrostomię punkcyjną do układu kielichowo-
miedniczkowego nerki lewej. Średnia diureza dobowa
wynosiła 2500 ml. Po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego,
przy stężeniu kreatyniny 2,75 mg/dl oraz mocznika 68,4 mg/dl,
pacjentka została wypisana z nefrostomią do domu, z zaleceniem
przeprowadzenia kontroli po upływie dwóch tygodni.
Chora zgłosiła się w marcu 2006 roku do Kliniki Urologii
UM w Lublinie w celu kontynuacji leczenia. W czasie pobytu
wykonano pielografię zstępującą, w której stwierdzono obecność
zwężenia moczowodu lewego długości 5 cm, położonego
około 10 cm poniżej przejścia miedniczkowo-moczowodowego.
Wartość hemoglobiny wynosiła 11,1 g/dl, a stężenie
kreatyniny w surowicy krwi 1,75 mg/dl. Chorą zakwalifikowano
do leczenia operacyjnego. Podczas zabiegu uwolniono
lewy moczowód ze zrostów i z powodu podejrzenia choroby
Ormonda przemieszczono go dootrzewnowo oraz pozostawiono
w nim cewnik DJ. Fragment zrostów, przez które przebiegał
moczowód, usunięto i wysłano do oceny patomorfologicznej.
Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, w szóstej dobie usunięto
nefrostomię z układu kielichowo-miedniczkowego, po czym
wypisano pacjentkę do domu. W badaniu patomorfologicznym
wysłanego materiału tkankowego stwierdzono obecność tkanki
tłuszczowej z licznymi przekrojami naczyń krwionośnych,
ogniskami włóknienia i przewlekłego zapalenia (badanie nr
8745/06). Obraz mikroskopowy według oceny patomorfologa
mógł sugerować występowanie zwłóknienia pozaotrzewnowego.
Na tej podstawie włączono terapię glikokortykoidami,
pacjentka na stałe przyjmowała Encorton w dawce 5 mg dwa
razy dziennie. W kwietniu 2006 roku usunięto cewnik DJ
z moczowodu lewego.
Pacjentka pozostawała pod stałą kontrolą ambulatoryjną.
Badania USG jamy brzusznej, wykonane w czerwcu i w październiku
2006, wykazały prawidłowy obraz nerki lewej. Stężenie
kreatyniny w surowicy krwi wynosiło 1,8 mg/dl.
W styczniu 2008 roku w wywiadzie pacjentka zgłosiła ból
w okolicy lędźwiowej lewej, który wystąpił po niewielkim wysiłku
fizycznym. Po wykonaniu USG jamy brzusznej stwierdzono
obecność krwiaka podtorebkowego nerki lewej (ryc. 3, 4).
Pacjentkę przyjęto do Kliniki Urologii UM w Lublinie, zalecono
leżenie w łóżku, włączono antybiotykoterapię. Badanie tomograficzne
jamy brzusznej uwidoczniło płaszczowaty podtorebkowy
krwiak nerki lewej, dodatkowo przy aorcie brzusznej poniżej
tętnic nerkowych obszar tkankowy grubości 8 mm, mogący
odpowiadać krwiakowi. Wartość stężenia hemoglobiny była
równa 13,8 g/dl, a kreatyniny 1,1 mg/dl. W stanie ogólnym
dobrym pacjentka została wypisana do domu.
Podczas kontrolnych badań USG jamy brzusznej w lutym
i marcu 2008 roku stwierdzono zmniejszanie się krwiaka
podtorebkowego nerki lewej. Obecnie pacjentka nie zgłasza
dolegliwości ze strony układu moczowego i pozostaje pod stałą
urologiczną opieką ambulatoryjną.
Dyskusja
Zwłóknienie pozaotrzewnowe (RPF – retroperitoneal fibrosis)
zostało po raz pierwszy opisane przez Ormonda w 1948 roku.
Choroba dotyka pacjentów w średnim wieku. Obraz chorobowy
jest niecharakterystyczny, na który składa się złe samopoczucie,
dolegliwości bólowe w okolicy lędźwiowej, spadek masy ciała,
a w dalszym okresie niewydolność nerek, niedokrwistość wtórna
[1]. Około 50% pacjentów diagnozowanych jest w późnym
etapie choroby, kiedy zwłóknienie obejmuje moczowody, powodując
ich ucisk, co prowadzi do narastania niewydolności nerek
[2]. Opisywana pacjentka zgłosiła się do szpitala z powodu
dolegliwości bólowych o charakterze kolki nerkowej. W wykonanym
badaniu ultrasonograficznym stwierdzono obecność
krwiaka nerki, a w urografii całkowity brak wydzielania kontrastu
po tej stronie. Na tej podstawie pacjentkę zakwalifikowano
do leczenia operacyjnego i wykonano u niej nefrektomię
po stronie prawej.
Patogeneza rozwoju choroby jest niejasna, jednak najbardziej
prawdopodobne jest podłoże autoimmunologiczne [3].
Tylko u 30% pacjentów udaje się zidentyfikować przyczynę
rozwoju RPF, które najczęściej występuje po długo zażywanych
lekach, takich jak alkaloidy sporyszu, beta-blokery czy fenacetyny.
Zwłóknienie pozaotrzewnowe może rozwijać się w następstwie
różnego rodzaju urazów fizycznych, chemicznych lub
procesów zapalnych przestrzeni zaotrzewnowej, może również
towarzyszyć pierwotnym lub przerzutowym nowotworom przestrzeni
zaotrzewnowej [1,3]. RPF może być częścią ogólnego
autoimmunologicznego procesu włóknienia, towarzyszącego
chorobom tkanki łącznej, głównie z zajęciem naczyń krwionośnych
[5]. Rzadko współistnieje z włóknieniem śródpiersia,
dróg żółciowych czy gruczołu tarczowego. W opisywanym
przypadku nie udało się zidentyfikować czynnika wywołującego
chorobę, a pierwotny przebieg schorzenia, jak również
uzyskany wynik patomorfologiczny, nie nasuwały podejrzenia
zwłóknienia pozaotrzewnowego.
Zmiany patofizjologiczne, zachodzące w trakcie choroby,
zależą od rodzaju zaciśniętych narządów i stopnia spowodowanych
zwężeń [3]. W przypadku zaciśnięcia obu moczowodów
dochodzi do niewydolności nerek lub do jednostronnego
wodonercza. Powyższe zmiany (należące do najczęściej opisywanych)
rozpoznane były w prezentowanym przypadku.
U chorej badanie ultrasonograficzne uwidoczniło krwiak podtorebkowy
nerki prawej. Wyniki badań laboratoryjnych pozostawały
w normie. W czasie kolejnej hospitalizacji w grudniu 2005
roku z powodu dolegliwości bólowych okolicy lędźwiowej lewej
za pomocą TK stwierdzono obecność krwiaka podtorebkowego
nerki lewej oraz poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego.
W tym samym czasie pojawiły się cechy niewydolności
nerki, które narastały, aż do konieczności włączenia pacjentki
do cyklu hemodializ. Obraz tomografii komputerowej był niecharakterystyczny,
ucisk moczowodu rozpoznano na podstawie
wykonanej pielografii zstępującej. Pacjentkę zakwalifikowano
do leczenia operacyjnego.
Leczenie polega na chirurgicznym uwolnieniu moczowodu
z zaciskających mas włóknisto-zapalnych i przemieszczeniu go
do jamy otrzewnowej [3,4,6]. Konieczne bywa również wprowadzanie
cewnika do światła moczowodu w okresie pooperacyjnym.
U chorych z pierwotnym zwłóknieniem pozaotrzewnowym
obserwowano poprawę po zastosowaniu nowych generacji
leków o działaniu immunosupresyjnym [7].
U chorej pierwotnie stosowane było leczenie operacyjne,
wdrożone w trybie pilnym. Pacjentka nie była poddana leczeniu
immunosupresyjnemu, ponieważ badanie patomorfologiczne
wykonane po nefrektomii po stronie prawej nie wskazywało
na obecność zwłóknienia pozaotrzewnowego.
Obraz patomorfologiczny zależy od stopnia zaawansowania
procesu zwłóknienia, jak również od miejsca, z którego został
pobrany wycinek do oceny. W fazie aktywnego stanu zapalnego
dominują komórki plazmatyczne, limfocyty oraz histiocyty,
w późniejszym etapie spotyka się włókna kolagenu. W wykonanym
badaniu patomorfologicznym w materiale pobranym
w czasie zabiegu przemieszczenia dootrzewnowo moczowodu
stwierdzono obecność przewlekłego stanu zapalnego z ogniskami
włóknienia. Obraz kliniczny przebiegu choroby, jak również
wynik badania patomorfologicznego, wskazują na występowanie
zwłóknienia pozaotrzewnowego.
Na podstawie dotychczasowego przebiegu choroby należało
wziąć pod uwagę próbę włączenia glikokortykosterydów, których
skuteczność została potwierdzona. U pacjentki rozpoczęto kurację
Encortonem w dawce 5 mg, dwa razy dziennie. Jak wynika
z doświadczeń innych autorów leczenie to powinno być kontynuowane
przewlekle, ponieważ odstawienie leków często powoduje
nawrót procesu chorobowego. Nierozstrzygnięta pozostaje
kwestia, czy leczenie immunosupresyjne zastosowane po wykonaniu
nefrektomii prawostronnej zapobiegłoby postępowi choroby
powodującej istotne uszkodzenie miąższu nerki lewej.