PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Rzadki przypadek samoistnego pęknięcia obu nerek w przebiegu zwłóknienia pozaotrzewnowego (choroby Ormonda)
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2008/61/4.

autorzy

Radosław Starownik1, Krzysztof Bar1, Anna Bednarek-Skublewska2, Waldemar Białek1, Jacek Kiś1, Dariusz Borowiec1, Waldemar Lasota1
1Katedra i Klinika Urologii i Onkologii Urologicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
2Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

słowa kluczowe

nerka zwłóknienie pozaotrzewnowe

streszczenie

Zwłóknienie pozaotrzewnowe (choroba Ormonda) jest schorzeniem polegającym na występowaniu tkanki włóknisto-zapalnej, która
zazwyczaj obejmuje okolicę aorty brzusznej, tętnic biodrowych i dodatkowo może zajmować struktury sąsiadujące, np. moczowody.
Ucisk moczowodów klinicznie manifestuje się jako wtórne wodonercze, odmiedniczkowe zapalenie nerek lub dolegliwości bólowe
okolicy lędźwiowej i jamy brzusznej. Przedstawiono przypadek pacjentki, u której doszło do samoistnego pęknięcia obu nerek w przebiegu
choroby Ormonda.

Wprowadzenie

Zwłóknienie pozaotrzewnowe (RPF – retroperitoneal fibrosis, choroba Ormonda) jest schorzeniem polegającym na występowaniu tkanki włóknisto-zapalnej, która zazwyczaj obejmuje okolicę aorty brzusznej, tętnic biodrowych, dodatkowo może zajmować struktury sąsiadujące, np. moczowody. Zwłóknienie pozaotrzewnowe jest najczęściej pochodzenia idiomatycznego, ale może również występować wtórnie po długotrwałym zażywaniu niektórych leków, procesów rozrostowych, zakażeniu oraz po przebytych zabiegach operacyjnych [1].

Ucisk moczowodów klinicznie może manifestować się jako wtórne wodonercze, odmiedniczkowe zapalenie nerek lub dolegliwości bólowe okolicy lędźwiowej i jamy brzusznej. Przedstawiono przypadek pacjentki, u której doszło do samoistnego pęknięcia obu nerek w przebiegu choroby Ormonda.

Opis przypadku

Chora E.O. lat 50, zgłosiła się w marcu 2005 roku do szpitala rejonowego z powodu dolegliwości bólowych o charakterze kolki w okolicy lędźwiowej prawej. W izbie przyjęć wykonano badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, na podstawie którego stwierdzono poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego oraz cechy krwiaka podtorebkowego i miąższu nerki po tej stronie. Nagłe pogorszenie stanu zdrowia nie było poprzedzone urazem, nadmiernym wysiłkiem czy też zakażeniem układu moczowego. W badaniach biochemicznych stwierdzono spadek wartości hemoglobiny do 10,7 g%, stężenie mocznika i kreatyniny pozostawało w normie (odpowiednio 19 mg% i 1,41 mg%). Chora nie zgłaszała trudności związanych z oddawaniem moczu, jak również nie zauważyła zmniejszenia diurezy dobowej. Pacjentkę hospitalizowano, wykonano urografię, w której stwierdzono całkowity brak wydzielania kontrastu przez nerkę prawą. Chora została zakwalifikowana w trybie pilnym do zabiegu operacyjnego, podczas którego stwierdzono pęknięcie nerki i rozległy krwiak okołonerkowy. Wykonano nefrektomię po stronie prawej. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań, pacjentka w stanie ogólnym dobrym została wypisana do domu. W posiadanej dokumentacji brak było informacji dotyczącej stanu nerki, jak również uzasadnienia decyzji leczenia radykalnego. Badaniem patomorfologicznym wykazano pęknięcie nerki i krwiak obejmujący nerkę oraz jej torebkę tłuszczową (badanie nr 3977/05). Chora podczas badań kontrolnych w ambulatorium, które przeprowadzono miesiąc po zabiegu operacyjnym, nie zgłaszała dolegliwości ze strony układu moczowego.

W grudniu 2005 roku chora zgłosiła się do izby przyjęć tego samego szpitala rejonowego z powodu podobnych dolegliwości bólowych, zlokalizowanych tym razem w lewej okolicy lędźwiowej. Badanie ultrasonograficzne wykazało poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego oraz obecność krwiaka podtorebkowego nerki lewej. Dodatkowo badaniami laboratoryjnymi stwierdzono prawidłową wartość hemoglobiny równą 11,3 g%, natomiast stężenie mocznika i kreatyniny było podwyższone (odpowiednio 48 mg% i 2,8 mg%). Pacjentkę skierowano na badanie tomograficzne (TK) jamy brzusznej, a po nim chorą przeniesiono do Kliniki Urologii UM w Lublinie w celu dalszego leczenia. Badanie TK jamy brzusznej wykazało poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu do wysokości górnej krawędzi talerza kości biodrowej, a także obecność krwiaka podtorebkowego o szerokości do 3 cm, obejmującego całą nerkę (ryc. 1, 2). Pacjentkę leczono zachowawczo, włączono antybiotykoterapię oraz leki przeciwkrwotoczne, zalecono leżenie w łóżku. Średnia diureza dobowa wynosiła 2000 ml. Gdy nastąpiła poprawa stanu ogólnego i zmniejszyły się dolegliwości bólowe, pacjentkę wypisano do domu z zaleceniem kontroli po czterech tygodniach. Stężenie kreatyniny w surowicy krwi w dniu wypisu wynosiło 2,42 mg/dl.

Chora zgłosiła się ponownie do Kliniki Urologii UM w Lublinie w styczniu 2006 roku z nasilającymi się dolegliwościami bólowymi w okolicy lędźwiowej. W kontrolnych badaniach biochemicznych stwierdzono spadek wartości hemoglobiny do 9,88 g/dl oraz wzrost stężenia kreatyniny do 2,86 mg/dl.W USG jamy brzusznej widoczny był utrzymujący się zastój w układzie kielichowo-miedniczkowym oraz krwiak podtorebkowy nerki lewej. Założono sondę do moczowodu lewego i cewnik do pęcherza moczowego, włączono antybiotykoterapię, chora miała zalecone leżenie w łóżku. Przez dwie doby diureza wynosiła około 2000 ml, po czym w kolejnym dniu zmniejszyła się do 900 ml, a w następnym wystąpił bezmocz. W kontrolnych badaniach laboratoryjnych stężenie kreatyniny wzrosło do 7,8 mg/dl a mocznika do 113 mg/dl. Wykonano badanie tomograficzne jamy brzusznej, które wykazało w nerce lewej podtorebkowo zbiorniki krwiaka średnicy do 5 cm, wodonercze oraz poszerzenie moczowodu do wysokości skrzyżowania z naczyniami biodrowymi. Ściana moczowodu była wyraźnie pogrubiała, a w okolicy podziału aorty i żyły głównej dolnej tkanka tłuszczowa przestrzeni pozaotrzewnowej – całkowicie zatarta. Po konsultacji nefrologicznej chorą włączono do cyklu hemodializ. Wykonano cztery hemodializy. Z powodu spadku wartości hemoglobiny do 7,8 g/dl podano w tym czasie dwie jednostki masy erytrocytarnej zgodnej grupowo. Po uzyskaniu poprawy wartości stężenia kreatyniny i mocznika (odpowiednio 5,16 mg/dl i 66,3 mg/dl) oraz uzyskaniu diurezy własnej w ilości 1500 ml na dobę, założono nefrostomię punkcyjną do układu kielichowo- miedniczkowego nerki lewej. Średnia diureza dobowa wynosiła 2500 ml. Po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego, przy stężeniu kreatyniny 2,75 mg/dl oraz mocznika 68,4 mg/dl, pacjentka została wypisana z nefrostomią do domu, z zaleceniem przeprowadzenia kontroli po upływie dwóch tygodni.

Chora zgłosiła się w marcu 2006 roku do Kliniki Urologii UM w Lublinie w celu kontynuacji leczenia. W czasie pobytu wykonano pielografię zstępującą, w której stwierdzono obecność zwężenia moczowodu lewego długości 5 cm, położonego około 10 cm poniżej przejścia miedniczkowo-moczowodowego. Wartość hemoglobiny wynosiła 11,1 g/dl, a stężenie kreatyniny w surowicy krwi 1,75 mg/dl. Chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Podczas zabiegu uwolniono lewy moczowód ze zrostów i z powodu podejrzenia choroby Ormonda przemieszczono go dootrzewnowo oraz pozostawiono w nim cewnik DJ. Fragment zrostów, przez które przebiegał moczowód, usunięto i wysłano do oceny patomorfologicznej. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, w szóstej dobie usunięto nefrostomię z układu kielichowo-miedniczkowego, po czym wypisano pacjentkę do domu. W badaniu patomorfologicznym wysłanego materiału tkankowego stwierdzono obecność tkanki tłuszczowej z licznymi przekrojami naczyń krwionośnych, ogniskami włóknienia i przewlekłego zapalenia (badanie nr 8745/06). Obraz mikroskopowy według oceny patomorfologa mógł sugerować występowanie zwłóknienia pozaotrzewnowego. Na tej podstawie włączono terapię glikokortykoidami, pacjentka na stałe przyjmowała Encorton w dawce 5 mg dwa razy dziennie. W kwietniu 2006 roku usunięto cewnik DJ z moczowodu lewego.

Pacjentka pozostawała pod stałą kontrolą ambulatoryjną. Badania USG jamy brzusznej, wykonane w czerwcu i w październiku 2006, wykazały prawidłowy obraz nerki lewej. Stężenie kreatyniny w surowicy krwi wynosiło 1,8 mg/dl.

W styczniu 2008 roku w wywiadzie pacjentka zgłosiła ból w okolicy lędźwiowej lewej, który wystąpił po niewielkim wysiłku fizycznym. Po wykonaniu USG jamy brzusznej stwierdzono obecność krwiaka podtorebkowego nerki lewej (ryc. 3, 4). Pacjentkę przyjęto do Kliniki Urologii UM w Lublinie, zalecono leżenie w łóżku, włączono antybiotykoterapię. Badanie tomograficzne jamy brzusznej uwidoczniło płaszczowaty podtorebkowy krwiak nerki lewej, dodatkowo przy aorcie brzusznej poniżej tętnic nerkowych obszar tkankowy grubości 8 mm, mogący odpowiadać krwiakowi. Wartość stężenia hemoglobiny była równa 13,8 g/dl, a kreatyniny 1,1 mg/dl. W stanie ogólnym dobrym pacjentka została wypisana do domu.

Podczas kontrolnych badań USG jamy brzusznej w lutym i marcu 2008 roku stwierdzono zmniejszanie się krwiaka podtorebkowego nerki lewej. Obecnie pacjentka nie zgłasza dolegliwości ze strony układu moczowego i pozostaje pod stałą urologiczną opieką ambulatoryjną.

Dyskusja

Zwłóknienie pozaotrzewnowe (RPF – retroperitoneal fibrosis) zostało po raz pierwszy opisane przez Ormonda w 1948 roku. Choroba dotyka pacjentów w średnim wieku. Obraz chorobowy jest niecharakterystyczny, na który składa się złe samopoczucie, dolegliwości bólowe w okolicy lędźwiowej, spadek masy ciała, a w dalszym okresie niewydolność nerek, niedokrwistość wtórna [1]. Około 50% pacjentów diagnozowanych jest w późnym etapie choroby, kiedy zwłóknienie obejmuje moczowody, powodując ich ucisk, co prowadzi do narastania niewydolności nerek [2]. Opisywana pacjentka zgłosiła się do szpitala z powodu dolegliwości bólowych o charakterze kolki nerkowej. W wykonanym badaniu ultrasonograficznym stwierdzono obecność krwiaka nerki, a w urografii całkowity brak wydzielania kontrastu po tej stronie. Na tej podstawie pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego i wykonano u niej nefrektomię po stronie prawej. Patogeneza rozwoju choroby jest niejasna, jednak najbardziej prawdopodobne jest podłoże autoimmunologiczne [3]. Tylko u 30% pacjentów udaje się zidentyfikować przyczynę rozwoju RPF, które najczęściej występuje po długo zażywanych lekach, takich jak alkaloidy sporyszu, beta-blokery czy fenacetyny. Zwłóknienie pozaotrzewnowe może rozwijać się w następstwie różnego rodzaju urazów fizycznych, chemicznych lub procesów zapalnych przestrzeni zaotrzewnowej, może również towarzyszyć pierwotnym lub przerzutowym nowotworom przestrzeni zaotrzewnowej [1,3]. RPF może być częścią ogólnego autoimmunologicznego procesu włóknienia, towarzyszącego chorobom tkanki łącznej, głównie z zajęciem naczyń krwionośnych [5]. Rzadko współistnieje z włóknieniem śródpiersia, dróg żółciowych czy gruczołu tarczowego. W opisywanym przypadku nie udało się zidentyfikować czynnika wywołującego chorobę, a pierwotny przebieg schorzenia, jak również uzyskany wynik patomorfologiczny, nie nasuwały podejrzenia zwłóknienia pozaotrzewnowego.

Zmiany patofizjologiczne, zachodzące w trakcie choroby, zależą od rodzaju zaciśniętych narządów i stopnia spowodowanych zwężeń [3]. W przypadku zaciśnięcia obu moczowodów dochodzi do niewydolności nerek lub do jednostronnego wodonercza. Powyższe zmiany (należące do najczęściej opisywanych) rozpoznane były w prezentowanym przypadku. U chorej badanie ultrasonograficzne uwidoczniło krwiak podtorebkowy nerki prawej. Wyniki badań laboratoryjnych pozostawały w normie. W czasie kolejnej hospitalizacji w grudniu 2005 roku z powodu dolegliwości bólowych okolicy lędźwiowej lewej za pomocą TK stwierdzono obecność krwiaka podtorebkowego nerki lewej oraz poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego. W tym samym czasie pojawiły się cechy niewydolności nerki, które narastały, aż do konieczności włączenia pacjentki do cyklu hemodializ. Obraz tomografii komputerowej był niecharakterystyczny, ucisk moczowodu rozpoznano na podstawie wykonanej pielografii zstępującej. Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego.

Leczenie polega na chirurgicznym uwolnieniu moczowodu z zaciskających mas włóknisto-zapalnych i przemieszczeniu go do jamy otrzewnowej [3,4,6]. Konieczne bywa również wprowadzanie cewnika do światła moczowodu w okresie pooperacyjnym. U chorych z pierwotnym zwłóknieniem pozaotrzewnowym obserwowano poprawę po zastosowaniu nowych generacji leków o działaniu immunosupresyjnym [7].

U chorej pierwotnie stosowane było leczenie operacyjne, wdrożone w trybie pilnym. Pacjentka nie była poddana leczeniu immunosupresyjnemu, ponieważ badanie patomorfologiczne wykonane po nefrektomii po stronie prawej nie wskazywało na obecność zwłóknienia pozaotrzewnowego.

Obraz patomorfologiczny zależy od stopnia zaawansowania procesu zwłóknienia, jak również od miejsca, z którego został pobrany wycinek do oceny. W fazie aktywnego stanu zapalnego dominują komórki plazmatyczne, limfocyty oraz histiocyty, w późniejszym etapie spotyka się włókna kolagenu. W wykonanym badaniu patomorfologicznym w materiale pobranym w czasie zabiegu przemieszczenia dootrzewnowo moczowodu stwierdzono obecność przewlekłego stanu zapalnego z ogniskami włóknienia. Obraz kliniczny przebiegu choroby, jak również wynik badania patomorfologicznego, wskazują na występowanie zwłóknienia pozaotrzewnowego.

Na podstawie dotychczasowego przebiegu choroby należało wziąć pod uwagę próbę włączenia glikokortykosterydów, których skuteczność została potwierdzona. U pacjentki rozpoczęto kurację Encortonem w dawce 5 mg, dwa razy dziennie. Jak wynika z doświadczeń innych autorów leczenie to powinno być kontynuowane przewlekle, ponieważ odstawienie leków często powoduje nawrót procesu chorobowego. Nierozstrzygnięta pozostaje kwestia, czy leczenie immunosupresyjne zastosowane po wykonaniu nefrektomii prawostronnej zapobiegłoby postępowi choroby powodującej istotne uszkodzenie miąższu nerki lewej.

piśmiennictwo

  1. Wu Jamie, Catelano Edison, Coppola Domenico: Retroperitoneal fibrosis (Ormond’s disease): clinical patholoic study of eight cases. Cancer control 2002, vol. 9, no. 5; 432-437.
  2. Vaglio Augustino, Salvarini Carlo, Buzio Carlo: Retroperitoneal fibrosis. www.thelancet.com 2006, vol. 367.
  3. Streem SB, Franke JJ, Smith JA: Retroperitoneal fibrosis; w Walsh Patrick C., Retic Alan B., Vaughan Darracott E., Wein Alan J.: Campbell’s Urology, Philadelphia, WB Saunders, 2002, 505-508.
  4. Jeromin L, Prelich A: Dootrzewnowe przemieszczenie moczowodów w leczeniu zwłóknienia pozaotrzewnowego. Urol Pol 1994, 47, 1-2.
  5. Musierowicz A, Nowiński A, Czerniawski J: Zwłóknienie w przestrzeni pozaotrzewnowej z następowym zwężeniem moczowodu u chorego z tętniakowatością aorty i tętnic biodrowych. Urol Pol 1979, 32, 1.
  6. Srinivasen A, Richstone L, Permpangkosal S, Kavoussi L: Comparison for laparoscopic with open approach for ureterolysis in patients with retroperitoneal fibrosis. J Urol 2008, 179 vol. 5, 1875-1878.
  7. Kardar AH, Kattan S, Lindstet E, Hanash K: Steroid therapy for idioatic retroperitoneal fibrosis- dose and duration. J Urol 2002, 168 vol. 2, 550-555.