PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Gruczolak kory nadnercza czynny hormonalnie
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2003/56/1.

autorzy

Krzysztof Bar 1, Danuta Skomra 2, Dariusz Stępnik 1, Krzysztof Gąsiorek 3
1 Katedra i Klinika Urologii Akademii Medycznej w Lublinie
Kierownik kliniki: prof. AM dr hab. Krzysztof Bar
2 Katedra i Zakład Patomorfologii AM w Lublinie
Kierownik katedry: prof, dr hab. Elżbieta Korobowicz
3 Oddzial Urologii Szpitala Wojewódzkiego w Zamościu
Ordynator oddziału: lek. med. Zdzisław Aleksandrowicz

słowa kluczowe

nadnercze, gruczolak, zespół Conna

streszczenie

Przedstawiono przypadek chorej z czynnym hormonalnie guzem nadnercza. W wyniku badań wykonanych przed- i pooperacyjnie stwierdzono, że był to gruczolak kory nadnercza wydzielający aldosteron. Ze względu na niecharakterystyczny obraz kliniczny oraz rzadkość tego schorzenia, autorzy zdecydowali się na przedstawienie tego przypadku.
Wstęp W trzech warstwach kory nadnerczy syntetyzowane są: mineralokorlykoidy, kortykosteroidy oraz wykazujące małą aktywność hormonalną - androgeny i estrogeny. Aldosteron. należący do mineralokortykoidów. wytwarzany jest w warstwie kłębkowej nadnerczy. Nadmierna, przewlekła autonomiczna sekrecja aidosteronu. określana pojęciem hiperaldosleronizmu pierwotnego lub zespołu Conna. spowodowana jest pojedynczym lub mnogim gruczola-kiem warstwy kłębkowej. Stany chorobowe, wywołane zwiększonym wydzielaniem aidosteronu pod wpływem czynników pozanadnerczowych. zaliczane są do hiperaldostroni-zmu wtórnego [1], U chorych z pierwotnym hiperaldosteronizmem stwierdza się występowanie nadciśnienia tętniczego oraz zaburzeń gospodarki kwasowo-zasadowej i wodno-elektrolitowej pod postacią zasadowicy hipokaliemicznej. Głównymi kryteriami diagnostycznymi aldosteronizmu pierwotnego są: nadciśnienie tętnicze (głównie rozkurczowe), podwyższone stężenie aidosteronu w surowicy oraz w moczu chorych, a także niska aktywność reninowa osocza, utrzymująca się przy ograniczeniu podaży soli w diecie i po pionizacji. Obniżone w surowicy chorych stężenie potasu oraz zwiększona jego utrata z moczem należą również do istotnych zaburzeń biochemicznych występujących w przebiegu zespołu Conna [1]. Torbiele i nowotwory złośliwe, wywodzące się z warstwy kłębkowej lub pasmowatej kory nadnercza, są rzadko spotykane [2,3]. Wykrywalność guzów nadnercza zwiększyła się znacznie dzięki wprowadzeniu do diagnostyk nadciśnienia tętniczego ultrasonografii i tomografii komputerowej jamy brzusznej [2,41. Przedstawiamy przypadek chorej, u której przyczyną utrzymującego się przez kilka lat nadciśnienia tętniczego był gruczolak kory nadnercza. Opis przypadku Chora R. H. lat 5 3 (nr historii choroby J. CH. 165 7/01) została przyjęta do Kliniki Urologii w dniu 5.03.2001 n. w ramach współpracy z oddziałem urologicznym Szpitala w Zamościu. Wywiad mecharakterystyczny - pierwszym objawem był upadek chorej w 1992 roku; stwierdzono nadciśnienie tętnicze wysokości 220/130. Pacjentka była leczona ambulatoryjnie. Ponownautrata równowagi, połączona z upadkiem, miała miejsce w 1994 roku. Dyskretne objawy neurologiczne w postaci okresowych niedowładów kończyn górnych i dolnych pojawiły się w kwietniu 2000 r. W lutym 2001 roku chora została skierowana na oddział neurologii Szpitala w Zamościu, gdzie po wykonaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej, stwierdzono guz nadnercza po prawej stronie o średnicy około 3 cm. Chorą skierowano do Kliniki Urologii w Lublinie. W okresie poprzedzającym zabieg operacyjny pacjentka wymagała stałej suplementacji potasu ze względu na przewlekle występującą hipokaliemię o wartościach 2,9-3.3 niBq/l. W związku z utrzymującymi się (mimo leczenia hipoten-syjnego) wysokimi wartościami ciśnienia tętniczego, rozważano istnienie gruczolaka warstwy rdzeniowej nadnerczy o typie guza chromochlonnego (pheochromocytoma). Oznaczono poziom kwasu wanilino-migdałowego w zbiórce dobowej moczu, który wynosił 7.28 mg/dobę (norma 0-6.5 mg/dobę), diureza dobowa 2600 ml. Poziom 17- keto-steroidów iv moczu dobowym 2.30 mg/dobę. (norma: 3-9 mg/dobę), poziom hydroksy-ketosteroidów w moczu dobowym 3,25 mg/dobę (norma: 3-8 mg/dobę). Wydalenie z moczem potasu i sodu było w granicach normy. W związku z podwyższoną wartością wydalanego z moczem kwasu wanilino-migdałowego chora została przygotowana jak do operacji guza chromochlonnego. mimo że w obrazie klinicznym dominowała hipokaliemia, przemawiająca bardziej za zespołem Conna. Chorą operowano w dniu 03.04.2001 r. w znieczuleniu ogólnym i śródnaczyniowym pomiarze ciśnienia krwi oraz zabezpieczeniu xv Regitynę. Z cięcia przyprostnego prawego dotarto przezotrzewnowo do nerki, a następnie wypreparowano nadnercze prawe. Częściowo na tępo i częściowo na „ostro\" usunięto radykalnie nadnercze, odsłaniając ścianę żyły głównej dolnej powyżej i poniżej nadnercza. Drobne naczynia dochodzące do nadnercza zaopatrzono podwiązkami. W trakcie zabiegu i preparowania nadnercza zauważono tylko nieznaczne wahania wartości ciśnienia krwi. W przebiegu pooperacyjnym nie dochodziło już do spadku poziomu potasu w surowicy krwi: rana zagojona przez r}\'chłozrost. Wynik badania patomorfologicznego: (nr 9716/01) opis makroskopowy - guz otorebkowany o średnicy 2.8 cm bar-wy pomarańczowej. Rozpoznanie histopatologiczne -Adenoma corticis glandułae suprarenalis. Omówienie Guzy nadnercza mogą być czynne hormonalnie lub też nic. i ogólnie są dość rzadko spotykane, Gruczolak kory nadnercza jest łagodnym nowotworem, wywodzącym się z komórek kory nadnercza przypominających histologiczne komórki prawidłowe, ale wykazujących fizjologiczną autonomię. Większości gruczolaków kory nadnercza towarzyszy określony zespół kliniczny, związany z nadprodukcją hormonów steryoidowych, rzadko występują gruczolaki nieczynne hormonalnie. Zespołami klinicznymi, towarzyszącymi tym nowotworom, są: pierwotny hipcraldosteronizm (zespół Conna), zespół Cushinga uwarunkowany nadmierną sekrecją kortyzolu, wirylizacja nadnerczowa i - rzadko - feminizacja. Różne typy gruczolaków nadnerczy posiadają zazwyczaj dość charakterystyczny wygląd makroskopowy. Na przykład gruczolaki wydzielające aldosteron są na przekroju barwy pomarańczowożóltej. często nie posiadają wyraźnej torebki i są stosunkowo małe (zazwyczaj o średnicy poniżej 2.5 cm). Gruczolaki z towarzyszącym zespołem Cushinga są zazwyczaj żółte z ogniskami barwy brunatnej, otorebkowane. a ich średnica przekracza 4 cm. Stosunkowo rzadko występujące guzy. które produkują hormony płciowe, mają z kolei barwę czerwonobrunatną, są otorebkowane i osiągają największe rozmiary, często średnicy około 5 cm. Chociaż pewne cechy histologiczne są charakterystyczne dla określonych typów gruczolaków, nie pozwalają jednak na określenie rodzaju wydzielanego hormonu jedynie na podstawie obrazu mikroskopowego. Większość nowotworów produkujących aldosteron tworzą tzw. komórki hybrydy, mające cechy komórek warstwy klębkowatej i pasmowatej. Komórki te mają jasną cytopla-zmę. ale posiadają większe jądro niż prawidłowe komórki warstwy pasmowatej. Czasem mogą być też obecne małe ogniska komórek przypominających komórki warstwy siatkowatej. Gruczolaki z zespołem Cushinga zazwyczaj zbudowane są zarówno z komórek jasnych, jak i z komórek o zagęszczonej cytoplazmie. Natomiast gruczolaki wirylizujące i femini-zujące zbudowane są z komórek przypominających warstwę siatkową nadnercza. W opisywanym przez nas przypadku gruczolak składał się z komórek o jasnej cytoplazmie i ciemnych, biperchroma-tycznych jądrach z zaznaczonym pleomortizmem jądrowym (obraz mikroskopowy i makroskopowy tego nowotworu odpowiada gruczolakowi wydzielającemu aldosteron) [5.6].

piśmiennictwo

  1. 1. Kokot F, Lenko J: Wybrane rozdziały endokrynologii dla urologów w Urologii. II red. Zieliński J, Lenko J. Warszawa PZWL 1993; 581-587.
  2. 2. Krauze-Balwińska Z, Fryczkowski M, Pietrzak M, Bargiel J: Torbiel izekoma nadnercza lewego współistniejąca z kamicą nerkową. Uroi Pol 1988; 2:143-145.
  3. 3. Różański W: Gmczolak nadnercza prawego. Uroi Pol 1990; 4: 287-289.
  4. 4. Lesiewicz H, Miękoś E: Diagnostyka obrazowa gmczolaka nadnercza. Uroi Pol 1993; 2:167-170.
  5. 5. Page DL, De Lellis RA, Hough AJ: Atlas of tumorpatology Armad Forces Institute of Pathology Washington, D. G, under the Auspices of Universitres Associated for Research and Education in Pathology, INC. Bethesda. - Maryland, 1986: 81-110. 6. Williams ED, Siebenman RE, Sobin LH: Histological typing of endocrine tumours - International histological chtssifcalion of tumours- World Health Organization, Geneva 1980.

adres autorów

Krzysztof Bar
Klinika Urologii AM
ul. Jaczewskiego 8
20-954 Lublin