english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wstęp Wynicowanie pęcherza moczowego (exstrophia vesicae uri-nańae) jest ciężką wadą wrodzoną, spotykaną u jednego noworodka na 30-50 tys. żywo urodzonych [1.2], Występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek, w stosunku 5: 2. Zaburzenie to jest wynikiem braku zrostu bocznych elementów mezodermalnych dolnej części przedniej ściany jamy brzusznej. Według najnowszych poglądów przyczyną powstawania tej wady jest zbyt wczesne pękanie błony stekowej, wiążące się z nieprawidłowym położeniem szypuły brzusznej (przyszłej pępowiny) w kierunku doogonowym zarodka, zbyt blisko błony stekowej [3,4]. Wówczas zarodek utrzymuje niewłaściwą pozycję, przez co dochodzi do naciągania membrany kloacznej -aż do jej pęknięcia, wywołując tworzenie się różnych kombinacji wad związanych z wynicowaniem pęcherza moczowego i wierzchniactwem. Po każdej stronie linii pośrodkowej stwierdza się rozstęp kości łonowych, i tym samym - przyczepiających się do nich mięśni prostych. Zaburzeniu rozwojowemu ulega cewka tylna, przed- nia ściana pęcherza moczowego oraz szyja pęcherza, powodując wierzchniactwo zupełne i wynicowanie odsłoniętej błony śluzowej pęcherza moczowego [5]. Wadę tę cechuje szereg stopni nasilenia. Gdy ubytek jest niewielki, stwierdza się wierzchniactwo oraz wynicowanie okolicy szyi pęcherza moczowego. Dochodzi wówczas do nietrzymania moczu. W przypadkach cięższych następuje rozsunięcie kości łonowych. Oś stawów biodrowych ulega rotacji do tyłu, będąc przyczyną typowego „kaczego chodu\". Ubytek w mięśniach prostych brzucha wypełnia odsłonięta śluzówka pęcherza moczowego, wynicowana na zewnątrz w następstwie ciśnienia wewnątrz jamy brzusznej. W jego dolnej części widać trójkąt pęcherzowy z ujściami moczowodów. U chłopców z tą wadą wrodzoną często obserwuje się towarzyszącą obustronną przepuklinę pachwinową wraz z niezstąpionymi jądrami. Powyżej wynicowanego pęcherza stwierdza się czasami przepuklinę pępowinową. Otwór odbytu oraz pochwa u dziewczynek przesunięte są do przodu, cewka moczowa jest rozszczepiona i bardzo krótka; łechtaczka jest dwudzielna, wargi sromowe są małe, i również rozszczepione [6,7]. W najbardziej zaawansowanej odmianie wadę te, polegającą na wynicowaniu steku (cloacal exstrophy), określa się mianem szczeliny pęcherzowo-jelitowej. Wynicowany pęcherz jest podzielony na połowę: w obrębie każdej połowy znajduje się ujście moczowodu. Między częściami pęcherza uwypukla się błona śluzowa wynicowanej kątnicy i obwodowy odcinek wynico-wanego jelita krętego, poniżej którego znajduje się otwór prowadzący do ślepo zakończonego jelita grubego z zarośniętym odbytem. Cewka moczowa ma postać otwartej rynienki [8]. Metody leczenia Według współczesnych poglądów leczenie operacyjne wyni-cowania pęcherza moczowego powinno być przeprowadzone w okresie pomiędzy 3. dobą, a 4. miesiącem życia, najpóźniej zaś przed upływem drugiego roku życia dziecka [2,9,10]. Zabieg operacyjny ma poprawić nie tylko wygląd, ale i czynności narządów moczowo-płciowych, tak aby uzyskały zdolności rozrodcze. Leczenie to ma także na celu wytworzenie pęcherza moczowego o odpowiedniej funkcji gromadzenia moczu oraz cewki moczowej z odtworzeniem mechanizmu umożliwiającego całkowite lub chociaż częściowe trzymanie moczu. Powinno ponadto zabezpieczać górne drogi moczowe przed wtórnym ich uszkodzeniem. Pierwszym, który podjął się rekonstrukcji wynicowanego pęcherza moczowego, był Thiersch w 1869 r. [11]. Wykorzystał on boczne płaty skóry jamy brzusznej do pokrycia pęcherza. Trendelenburg [12] po raz pierwszy (1906 r.) zastosował osleotomię talerzy biodrowych, celem zbliżenia kości spojenia łonowego. W ostatnim stuleciu opracowano i udoskonalono metody leczenia zabiegowego tej wady, które można podzielić na trzy kategorie [9,13,14]: a) Autoprzeszczep skóry nad wynicowanym pęcherzem przy prawidłowej jego pojemności i zachowanych zwieraczach cewki moczowej. b) Anatomiczne odtworzenie pęcherza z rekonstrukcją wszystkich jego funkcji, włącznie z osleotomią talem\' biodrowych i zespoleniem kości łonowych. c) Kadpęcherzowc odprowadzenie moczu przy jednoczesnym usunięciu nieprawidłowego pęcherza moczowego (ureteroileocu-taneostomia sposobem Brickera, Mainz pouch I i II, Goodwin). Opis przypadku Pacjentka A. T. lat 34 w listopadzie 2000 r. została przyjęta do Kliniki Urologii Akademii Medycznej w Lublinie z powodu dolegliwości bólowych w podbrzuszu i krwawienia z okolicy wynicowanego pęcherza, wywołanego tępym urazem brzucha (kopnięciem). W badaniu fizykalnym stwierdzono całkowite wynicowa-nie pęcherza moczowego z ujściami moczowodowymi rytmicznie wydalającymi mocz. Stwierdzono również rozejście się kości łonowych, rozszczep łechtaczki, zanikowe, rozsunięte wargi sromowe. Mięśnie proste brzucha były typowo dla tej wady rozsunięte i niedorozwinięte. Błona śluzowa wynicowanego pęcherza była koloru różowego, pogrubiała (fot. 1). Chora od dzieciństwa zaopatrywała wyciekający mocz. stosując pieluchy i podkłady W badaniu ginekologicznym: „chora regularnie miesiączkująca, ujście zewnętrze pochwy przemieszczone ku górze, wprowadzenie wzierników prawidłowe. Długość pochwy prawidłowa, ujście szyjki maciej\' niezmienione: w badaniu oburęcznym: macica iv nieznacznym niedorozwoju, jajniki prawidłowe\". U pacjentki wykonano badanie ultrasonograficzne, urogra-. fię oraz tomografię komputerową w celu określenia stanu górnych dróg moczowych oraz wykluczenia ewentualnego procesu nowotworowego. W USG i urografii stwierdzono zastój moczu w lewej nerce. Badaniem tomogralicznym stwierdzono brak patologii w obrębie miednicy (poza wynicowanym pęcherzem moczowym), moczowód lewy poszerzony na całej długości. Ze względu na wiek chorej (34 lata) oraz na upośledzenie umysłowe lekkiego stopnia zdecydowano się na usunięcie wynicowanego pęcherza i odprowadzenie moczu sposobem Brickera. Zabieg operacyjny wykonano w znieczuleniu ogólnym po przygotowaniu przewodu pokarmowego w sposób typowy. Po okrojeniu i usunięciu wynicowanego pęcherza, wypreparowano moczowody. Stwierdzono moczowód prawy prawidłowej szerokości, niezmieniony, natomiast lewy poszerzony był na całej długości do około 2.5 cm. Po wyizolowaniu odcinka jelito krętego długości 20 cm, pobranego w odległości około 25 cm od zastawia Bauhina. przywrócono ciągłość przewodu pokarmowego, zespalając jelito metodą koniec do końca jednowarstwowo szwem 4/0 vicryl. Następnie wszczepiono moczowody: prawy do boku jelita, lewy zaś, ze względu na jego szerokość, zespolono koniec do końca wstawki jelitowej (fot. 2). Wykonano plastykę skóry brzucha w miejscu wyciętego wynicowanego pęcherza. Ubytki pokryto, stosując przeciwnacięcia skóry. Rana brzucha wygoiła się przez rychłozrost oraz częściowo przez ziarninowanie. W ósmej dobie po zabiegu usunięto cewniki moczowodowe, zaopatrując ujście wstawia jelitowej płytką Coloplast. Chorą, po przyuczeniu do posługiwania się workami urostomijnymi, wypisano do domu w stanie dobrym.Wynik badania histopatologicznego, wykonanego w Zakładzie Patomorfologu AM w Lublinie nr 229/2000: „fragmenty ściany pęcherza częściowo pokryte nabłonkiem wielowarstwowym płaskim rogowaciejącym, a częściowo nabłonkiem przejściowym i nabłonkiem gruczołowym typu jelitowego. Gruczoły jelitowe obecne również głęboko w błonie podśluzówkowej. ogniskowo z tworzeniem torbieli. W ścianie pęcherza obfity, przewlekły proces zapalny\". Przeprowadzone w rok po zabiegu operacyjnym badanie fizykalne i badania laboratoryjne (morfologia, poziomy elektrolitów, mocznika, kreatyniny) nie wykazały odchyleń od normy. Wykonano również urografię, w której stwierdzono prawidłowe wydzielanie obu nerek z prawidłowym spływem moczu cieniującego do wstawki jelitowej. Po lewej stronie -układ kielichow\'o-miedniczkowy o cechach utrwalonego wodonercza (fot. 3). Omówienie Leczenie ciężkiej wady wrodzonej, jaką jest wynicowanie pęcherza moczowego, należy podjąć we wczesnym okresie życia dziecka. Większość autorów jest zdania, że powinno to nastąpić między trzecią a szóstą dobą życia, ze względu na możliwość operowania noworodka bez wykonywania osteotomii stawów biodrowych fi 3], Kości miednicy są w tym okresie na tyle elastyczne, że możliwe jest zbliżenie szwami rozszczepionych kości łonowych bez nacinania talerzy biodrowych. Oprócz aspektów urologicznych istnieje w tej złożonej wadzie problem ortopedyczny. Pozostawienie rozwartej do przodu miednicy ustawia kończyny dolne w rotacji zewnętrznej. Panewki stawów biodrowych zamiast do przodu, zorientowane są do tyłu. co powoduje, że pacjent chodzi ustawiając stopy na zewnątrz (tzw. kaczy chód) 16.14.15]. Błona śluzowa pęcherza może być początkowo gładka, prawidłowa. Z biegiem czasu, głównie z powodu stałego drażnienia i toczących się infekcji, błona śluzowa może ulec pogrubieniu, obrzękowi, przekrwieniu, aż do powstania w niej polipowatych tworów. Może dochodzić do metaplazji nabłonka w wielowarstwowy płaski i. w związku z tym, do trans-formacji nowotworowych (w wynicowanym pęcherzu istnieje 400-krotnie większe ryzyko rozwoju nowotworu [4]). Górne drogi moczowe po urodzeniu są najczęściej niezmienione. Dodatkowe wady rozwojowe górnych dróg moczowych występują raczej rzadko 110,1.5], jeszcze na początku ubiegłego wieku około 50% pacjentów z wynicowaniern pęcherza moczowego przeżywało blisko 10 lal [ 31. Chorzy ci ginęli głównie z powodu niewydolności nerek, jak również choroby nowotworowej pęcherza moczowego. Bardzo rzadkie występowanie tej wady u osoby dorosłej skłoniła autorów do przedstawienia powyższego przypadku.

1. 1. Ben Chaim I. Laufer M, Malzkin II: Current management of binder extro-phy: Harefuah 2000; 15.138: 505-509.
2. 2. Chandrasekharam VV. Bajpa] M: Management of bladder extrophy. IdianJPediatr2000; 67:579-581. 3. Mayo CH. Hendricks WA: Extrophy of the bladder. Surg Gynecol Obslel 1926:43:129-132.
3. 4. Engel RM, Wilkinson HA: Bladder extrophy. J Urol 1970; 104:699-671.
4. 5. Rose CH. Rowe IT, Cox SM, Malinak LR: Uterine prolapse associated withbladder extrophy - surgical management and subsequent pregnancy. J Matem Fetal Med 2000; 9:150-152.
5. 6. Grady RVV. Mirchel ME: Complete primary repair of extrophy. Surgicaltechnique. Urol Clin North Am 2000: 27: 569-578.
6. 7. Kropp BP, Cheng EY: ToUd urogenital complex mobilization in female pa-tients witiiextrophy. J Urol 2000; 164: 1035-1039.
7. 8. Borówka A: IX Sympozjum Urologii Dziecięcej. Wynicowanie pęcherzamoczowego i wierzch-niaclwo. Uroi Pol 1994; 47,1 A: 3-9.
8. 9. Ilarrs CK Caper CS, Hutcheson JC: Apendicovesicostomy - the inilmfa-noffprocedure a 15 year perspective. J\'Urol 2000: 163:1922-1926.10. Leonard MP. Dharamsi N. Wiliot PE: Outcome, ofgastrocystoplasty in tertiary pediatrie urology practice. J Urol 2000; 164: 947-950.
9. 11. Valioulis I. Levari: G, Lotlmann II, Hameury F. Cendron J: A rare coin-lex extrophy variant. BJU In! 2000: 86: 398-400.
10. 12. Trendelenburg F: 37ie treatment of ectopia vesicae. Ann Surrg 1906: 44: 281-289.
11. 13. Fontaine E, Leaver R. Woodhouse CR: The effect of intestinal urinary reservoirs on renal functions. A 10 year follow up. BJU Int 1986(3): 195-198.
12. 14. Gearhart JP, Mathews R: Penile reconstruction with bladder closure in the management of classic bkder extrophy. Urology 2000: 55: 764-770.
13. 15. Jani MM, Sponseler PD. Gearhart JH Barrance PJ: The hip in adults with classic bladder extrophy: a biomechanical analysis. J Pedialr Orthop 2000:20:296-301.

Krzysztof Bar
Klinika Urologii AM
ul. Jaczewskiego 8
20-954 Lublin