PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

POTWORNIAK ZŁOŚLIWY PRZESTRZENI ZAOTRZEWNOWEJ
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2000/53/3.

autorzy

Stanisław Stępień 1, Maciej Stranc 1, Kazimerz Ryć 2
1 Oddział Urologiczny Wojskowego Szpitala Klinicznego w Bydgoszczy
Kierownik: płk. dr n. med. S. Stępień
2 Zakład Patomorfologii Wojskowego Szpitala Klinicznego w Bydgoszczy
Kierownik: dr n. med. K. Ryć

słowa kluczowe

jądro guz pozaotrzewnowy leczenie chirurgiczne

streszczenie

Przedstawiono przypadek choroby 21-letniego mężczyzny, u którego
stwierdzono guz przestrzeni zaotrzewnowej. Zmianę usunięto operacyjnie
wraz z nieczynną nerką i nadnerczem po stronie lewej. Badanie mikrosko-
powe usuniętego guza wykazało utkanie typu potworniaka złośliwego ('te-
ratocarcinoma,). Z uwagi na to, że w wieku dziecięcym pacjent był operowa-
ny z powodu wnętrostwa po stronie lewej, pomimo braku ewidentnych cech
guza w obrębie jądra, wykonano następową orchidektomię lewostronną.
W części obwodowej usuniętego jądra stwierdzono ognisko biało-szarawe
o średnicy 8 mm. W preparatach mikroskopowych tego obszaru stwierdzo-
no zmiany zanikowo-włókniste oraz kanaliki nasienne odpowiadające zmia-
nom o typie carcinoma in situ (CIS). Zwrócono uwagę na trudności diagno-
styczne i rzadki obraz kliniczny choroby.

Spośród chorób nowotworowych, na jakie zapadają mężczyźni, no-
wotwory zarodkowe jąder stanowią 2% wszystkich przypadków zacho-
rowań. W Polsce przy stosunkowo niewielkiej częstości występowania,
nowotwory te znajdują się na czwartej pozycji pod względem ilości zgo-
nów w populacj młodych, dorosłych mężczyzn chorych na nowotwory.
Zgodnie z podziałem histologicznym WHO wyróżnia się nowotwory
zarodkowe zawierające jeden typ utkania (nasieniaki i nienasieniaki), oraz
zmiany zawierające więcej niż jeden typ utkania: w grupie tej znajdują
się między innymi rak zarodkowy i potworniak [8].
Obecnie uważa się, że obie grupy (nasieniaki i nienasieniaki) wywodzą
się z jednego wspólnego pnia: raka przedinwazyjnego (CIS) [8].
W zależności od stopnia zaawansowania klinicznego stosuje się lecze-
nie chirurgiczne (orchidektomia, limfadenektomia zaotrzewnowa) uzu-
pełniane chemioterapią lub/i napromienianiem oraz chirurgicznym usu-
nięciem zmian resztkowych [4].
Przedstawiamy rzadki przypadek potworniaka złośliwego przestrzeni
zaotrzewnowej z obecnością wypalonego ogniska pierwotnego w jądrze.
OPIS PRZYPADKU
Chory, R C, lat 21 (nr hist. chor. 6870/99), przyjęty został do Oddziału
Kardiologicznego z powodu omdleń. W trakcie przeprowadzanych ba-
dań stwierdzono nadciśnienie tętnicze i guz przestrzeni zaotrzewnowej.
Chorego przeniesiono do Oddziału Urologicznego. W wywiadzie ustalo-
no, że chory w dzieciństwie operowany był z powodu wnętrostwa po
stronie lewej. Badaniem przedmiotowym stwierdzono słabo ruchomy guz
w lewym nadbrzuszu i śródbrzuszu.
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono nieznacznie podwyższo-
ny poziom AFP – 31,7 IU/ml, (3 HCG 29,9 mlU/ml.
W badaniu usg stwierdzono cechy zastoju w układzie kielichowo-
miedniczkowym nerki lewej, a w śródbrzuszu po stronie lewej twór li-
totorbielowaty wielkości 118×100 mm. Scyntygraficznie stwierdzono
afunkcję nerki lewej. Tomografia komputerowa nie wyjaśniła miejsca pier-
wotnego ogniska, którego źródłem był guz przestrzeni zaotrzewnowej.
Po konsultacjach klinicznych podjęto decyzję operacyjnego usunięcia
guza przestrzeni zaotrzewnowej. W czasie operacji stwierdzono duży
guz przestrzeni zaotrzewnowej, ściśle związany z dolnym biegunem
nerki. Guz usunięto wraz z lewą nerką i lewym nadnerczem.
Badanie patomorfologiczne (nr 3137-41/99) wykazało: makroskopo-
wo guz częściowo otorebkowany, torbielowato-lity, barwy brudno-czer-
wonej, o średnicy 12 cm. W licznych wycinkach z guza stwierdzono utka-
nie raka zarodkowego z elementami złośliwego potworniaka. Proces no-
wotworowy, pomimo bezpośredniego sąsiedztwa, nie naciekał nerki w
której znaleziono cechy zawansowanego wodonercza. Nadnercze nie wy-
kazywało uchwytnych zmian patologicznych.
Obrazy mikroskopowe guza sugerowały istnienie ogniska pierwotne-
go w obrębie jąder. Badanie fizykalne i usg nie potwierdziły tych suge-
stii, jednakże uprzednio operowane wnętrostwo lewostronne skłoniły
nas do wykonania lewostronnej orchidektomii. Usunięto powiększone
węzły chłonne pachwinowe oraz biodrowe.
W usuniętym jądrze w połowie jego długości, tuż pod błoną białawą,
znaleziono ognisko o średnicy 8 mm biało-szare o wejrzeniu szklistym
(ryc. 1). W licznych preparatach pobranych z tego obszaru stwierdzono
histologiczne cechy blizny (pT0, ryc. 2), ponadto w jednym miejscu obra-
zy rozrostu nowotworowego wewnątrz kanalików nasiennych (pTis, ryc.
3). W usuniętych węzłach chłonnych pachwinowych i biodrowych nie
było utkania nowotworowego.
Zgodnie z zasadami postępowania w rakach zarodkowych jądra w
drugim stopniu zaawansowania klinicznego, chorego zakwalifikowano
do chemioterapii według schematu BER
OMÓWIENIE
W obserwowanym przypadku na uwagę zasługuje wiele nietypowości
w przebiegu klinicznym oraz obrazie onkologicznym. Choroba nowotwo-
rowa została rozpoznana przypadkowo w znacznym stopniu zaawan-
sowania klinicznego, w związku z kompleksowymi badaniami przepro-
wadzonymi z powodu nadciśnienia tętniczego.
Wykryty guz przestrzeni zaotrzewnowej nie został w badaniach usg i
CT uznany za ognisko pierwotne. Nieznacznie podwyższony poziom AFP
i p HCG nie wskazywał na zaawansowaną chorobę nowotworową.
Wynik badania mikroskopowego wskazywał na możliwość obecności
pierwotnego ogniska w obrębie jąder, co również nie znalazło bezpośred-
niego potwierdzenia w badaniu przedmiotowym i badaniu usg.
Blizna znaleziona w usuniętym jądrze świadczy o tzw. wypalonym
ognisku nowotworu pierwotnego w tym narządzie (burned out). Opisy
przypadków tego rodzaju, choć nieczęste, spotyka się w piśmiennictwie
[1, 3, 5, 7, 8].
Nie można uznać, że usunięty guz był pozagonadalnym nowotworem
zarodkowym przestrzeni zaotrzewnowej, ponieważ w licznych wycin-
kach nie ujawniono elementów utkania gonady, co wymagane jest w tego
rodzaju przypadkach [5].
WNIOSKI
Analiza przedstawionego przypadku potwierdza związek wnętrostwa
z możliwością transformacj nowotworowej. Ognisko CIS wykryte w ją-
drze w opisanym przypadku potwierdza spostrzeżenia innych autorów.
Ryzyko zachorowania na nowotwór jądra jest w tych przypadkach 3-5
razy większe niż u zdrowych mężczyzn [2].
Obraz morfologiczny całości zmian potwierdza możliwość regresji ogni-
ska pierwotnego (burned out) oraz wieloogniskowej transformacji nowo-
tworowej w gonadach.

piśmiennictwo

  1. [1] Azzoperdi, J. G., Mostofi, F. K., Theiss, E. A.: Lession of testis obsewed in
  2. certain patients with widespead chorioncarcinoma and related tumors. Am. J. Path.,
  3. 1945, 21, 921-933.
  4. [2] Gi wercman, A.: Carcinoma in situ of the testis: Screening and mangement. Scand.
  5. J. Urol. Nephrol. 1992, 148,1-47.
  6. [3] Laipply, T. C, Shipley, R. A.: Extragenital chorioncarcinoma in the małe. Am.
  7. J. Path. 1945, 21, 921-933.
  8. [4] Madej, G.: Strategia postępowania w nowotworach zarodkowych jądra. Terapia,
  9. 1998, 6, 34-37.
  10. [5] Onkologia urologiczna. Red. J. Zieliński, PZWL, Warszawa 1986, 303-336.
  11. [6] Pieńkowska, B., Witkowska, A., Rygier, J., Grygalewicz, B., Bregula,
  12. U.: Analiza kariotypowa nowotworów jądra u człowieka. Nowotwory 1997, 47,
  13. 108-109.
  14. [7] Rather, L. J., Gardener, W. R., Frerichs, J. B.: Regression and maturation of
  15. primary testicular tumors with progresswe growth of metastases. Stanford m. Bull.,
  16. 1954, \2,12-25.
  17. [8] Symeondis, A.: A process of regression and scar formatin in testicular teratoma
  18. with widespread malignant metastases. Arch. Path. Anat. 1952, 32, 623-636,