english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Zastawki cewki tylnej (z.c.t.) to nadmiernie przerośnięte fałdy błony

śluzowej, które leżąc w cewce błoniastej między jej ścianą, a wzgórkiem nasiennym tworzą żaglowatą przeszkodę w odpływie moczu z pęche- rza. Jest to najczęstsza podpęcherzowa wrodzona wada przeszkodowa układu moczowego u chłopców: częstość jej występowania wynosi od 1:5000 dol:8000 porodów chłopców [12, 19].

RYS HISTORYCZNY

Pierwszy opis zastawek znajdujemy w pracy Langenbecka o lithotomii z 1802 r. Budd (1840), Pickard (1855), Tolmatschew (1870) opisują sekcję zwłok pacjentów z zastawkami (cyt. za Kapłanem [12]). Ten ostatni prze- prowadza systematyczne badania następstw spowodowanych przez cew- kową przeszkodę. W roku 1912 Young pierwszy rozpoznał zastawki (en- doskopowo) i podał ich klasyfikację, którą cytuje się do dzisiaj. W1915 r. za pomocą własnej konstrukcji cystoskopu wykonał przezcewkowe prze- cięcie zastawek. W 1920 r. zabieg ten Young wykonał po raz pierwszy u dziecka (Kaplan [12]). W roku 1922 Randal stwierdza zastawki, które leczy przezcewkową elektroresekcją, a technika ta rozwinęła się w stan- dartowe postępowanie (cyt. za Kapłanem [12]). Przez następne 30 lat wielu urologów sceptycznie podchodziło do istnienia z.c.t., ponieważ nie mogli ich znaleźć u własnych pacjentów – np. Lattimer i Hubbard w la- tach 1942-1953 stwierdzili tylko 3 przypadki z.c.t. w ponad 2000 przy- padkach urologicznych schorzeń dzieci. Jednocześnie jednak McCrea w 1949 r. opisał ogółem 207 przypadków zastawek (Kaplan [12]). Retro- spektywnie analizując wydaje się, że te trudności w rozpoznaniu wyni- kały z prostej przyczyny: cystouretrografia nie weszła jeszcze do użytku klinicznego. Cystoskopia i bougienage: jedyne metody badania cewki w tym okresie, nie pozwalały na dokładne rozpoznanie. Wprowadzenie cy- stouretrografii pozwoliło na wnikliwe analizowanie anatomii cewki mo- czowej i dało możliwość łatwego rozpoznania z.c.t. u chłopców. Jakkolwiek uważa się, że zastawki cewki są wadą wrodzoną męskiej cewki moczowej, w ostatnich latach pojawiają się w literaturze pojedyn- cze przypadki rozpoznawania zastawek cewki u kobiet – Everett, Brack, 1953 [6], Nesbit i in., 1964 [17], Charrie i in. 1983 [1], Hendren, (1990) [10]. Klasyfikacja zastawek cewki tylnej

H. Young w 1919 roku podał klasyfikację zastawek, opierając się na ich anatomicznym wyglądzie:

Typ I: są to zastawki składające się z dwóch płatków, które odchodzą od dolnego bieguna wzgórka nasiennego, biegną ku bocznym ścianom cewki moczowej i łączą się mniej lub bardziej wyraźnie od przodu na godz. 12, tworząc owalną przeponę z eliptycznym otworem. Płatki tego typu zastawek biegną identycznie jak plicae colliculi, ale zamiast zanikać na wysokości przepony moczowo-płciowej, obiegają cewkę dookoła. Jest to najczęstszy typ zastawek [12,15].

Typ II są to zastawki, których płatki biegną od wzgórka nasiennego w kierunku szyi pęcherza moczowego. Wielu autorów neguje istnienie tego typu zastawek. Uważają oni, że fałdy, które czasami stwierdza się w tej okolicy, najczęściej współistnieją z I typem zastawek i nie stanowią prze- szkody [4,12,15]. Z drugiej strony Hendren twierdzi, że znalazł 2 przy- padki izolowanych zastawek typu II [10].

Typ III są to zastawki w kształcie przesłony położonej poniżej wzgórka nasiennego, z otworem w części centralnej lub bocznej. Ten typ zastawek występuje sporadycznie [10,12,15]. Podział ten, podany przez Younga w 1919 roku cytowany jest do dzi- siaj. Choć wielu urologów dziecięcych neguje istnienie II typu zastawek, ze względów historycznych nadal podaje się klasyczną klasyfikację za- stawek. Obecnie czynione są próby nowego spojrzenia na anatomię tej wady [18]. W 1983 r. Stephens opisał nowy rodzaj przeszkody podpęche- rzowej i nazwał go typem IV zastawek. Charakteryzuje się on głębokim pofałdowaniem przedniej i przedniobocznej ściany cewki, w wyniku czego luźne fałdy nadmiaru śluzówki cewki zwężają jej światło [4]. Stwierdzić to można tylko w cystografii mikcyjnej. W wyniku wypełnienia w czasie mikcji poszerzonej cewki sterczowej, dochodzi jakby do powstania przed- niego uchyłka, który tworzy wargę będącą zastawkopodobną przeszko- dą. Tego typu anomalia opisywana jest często w zespole brzucha śliwko- watego.

Nowe spojrzenie na anatomię zastawek cewki tylnej, a tym samym na ich podział, przedstawił Dewan, 1992, [2]. Na podstawie analizy 7 wła- snych przypadków i 12 innych autorów dochodzi on do wniosku, że większość zastawek jest anatomicznie podobna i można je zaliczyć do typu III. Twierdzi on, że typ I jest wynikiem instrumentalnego uszko- dzenia przy cystografii, lub przy wkładaniu cewnika w celu odbarcze- nia pęcherza, lub przy samej cystoskopii) i rozerwania przesłonowych zastawek typu III. We wszystkich swoich 7 przypadkach nie przepro- wadzał żadnych zabiegów w obrębie cewki przed endoskopią (cysto- grafi wykonywał z nakłucia nadłonowego) i zawsze stwierdził błonia- stą przegrodę poniżej wzgórka nasiennego. Twierdzenie swoje popiera wynikami badań sekcyjnych przeprowadzonych przez Presmana (1961) oraz Robertsona i Hayesa (1969). Badacze ci nie rozcinali cewki z przodu w linii środkowej, ale dokonywali stycznego ścięcia przedniej ściany cew- ki, i pierwszy z nich typ III zastawek stwierdził u 5 z 7 dzieci, a drugi u 17 z 20. Na podstawie tych badań Dewan twierdzi, że klasyfikacja Youn- ga jest zbyteczna, gdyż większość zastawek ma podobny wygląd anato- miczny [2].

Idąc dalej Dewan proponuje używać zamiast nazwy z.c.t. termin – wrodzona przeszkodowa błona cewki tylnej (COPUM – congenital ob- structing posterior urethral membran) [3]. Charakteryzuje COPUM jako przeszkodę: 1) będącą ukośną błoną, 2) połączoną z dystalną częścią wzgórka nasiennego, 3) z małym otworem przyległym do wzgórka, 4) leżącą na poziomie zwieracza zewnętrznego. Przeciwstawia ten ro- dzaj patologii innym wadom cewki, takim jak pierścień Cobba, torbiel przewodu Cowpera. Pierścień Cobba to zwężenie w obrębie odcinka gąb- czastego cewki moczowej. Cobb, a także Dewan uznają to za wrodzoną wadę, którą leczy się endoskopowo. Brak połączenia ze wzgórkiem na- siennym jest elementem różniącym ten rodzaj przeszkody od COPUM. Jednakże Duckett powątpiewa w istnienie tego typu wady [5]. Uważa, że jeżeli zwężenie w tym odcinku cewki istnieje, to ma ono charakter nabyty, a nie wrodzony. Nadal opowiada się za uznawaniem typu I i III z.c.t. A ponieważ embriologicznie mają one różny charakter, nie uznaje klasyfikowania ich pod jednym szerokim określeniem COPUM.

W Klinice Urologii CZD w latach 1981-1994 leczono 140 chłopców z z.c.t. Wśród nich u 123 stwierdzono typ I zastawek, a typ III u 17. Nie znaleziono natomiast II typu zastawek. Na tej podstawie oraz opierając się na poglądach przedstawionych powyżej należy uznać, że typ II za- stawek wg Younga nie istnieje. Natomiast rozważania, czy jest tylko typ III, czy też I i III pozostają otwarte. W klinice Urologii przyjęto, że istnieją dwa typy zastawek:

?typ klasyczny, odpowiadający typowi I (w CZD najczęstszy),

?typ przesłonowy, odpowiadający typowi III (znacznie rzadszy).

Embriologia zastawek cewki tylnej Geneza powstawania z.c.t. nie jest jasna. Wysunięto wiele koncepcji, nie- które kontrowersyjne [12]. Tolmatschew (1870) twierdził, że przerost fa- łdów błony śluzowej cewki może być przyczyną powstania przeszkody podpęcherzowej (cyt. za Frohnebergiem [8]). Bazy (1903) przypuszczał, że zastawki są pozostałością błony moczowo-płciowej, gdyż jej położenie ko- responduje z ich późniejszą lokalizacją [8,12]. Lowsley (1912) widział przy- czynę ich powstania w zaburzeniu połączenia przewodu wytryskowego (Wolffa) i łagiewki sterczowej (przewodu Mullera) [8]. Watson (1922) suge- rował, że wczesne połączenie nabłonka pęcherzyków nasiennych z ?da- chem” cewki może doprowadzić do powstania zastawek [8]. Stephens (1963) na podstawie badań pośmiertnych konkluduje, że zastawki są po- zostałością po nieprawidłowym przebiegu końcowego odcinka przewodu Mullera, który nie uległ uwstecznieniu [4,8,12]. Young (1972) twierdzi, że zastawki rozwijają się z fałdów cewkowo-pochwowych, jako pochodne przewodów Mullera, z których u dziewczynek rozwija się błona dziewi- cza, a które u chłopców powinny ulec regresji [4, 8,12]. Teorie Lowsleya, Stephensa, Younga mogą, być może, tłumaczyć po- wstanie zastawek typu klasycznego. Droga migracji przewodów Wolffa odpowiada typowej lokalizacji zastawek. Nieuwstecznienie końcowego odcinka przewodu może powodować powstanie grzebienia, który stano- wi przeszkodę [8,12,15].

Teoria Bazy’ego przekonująco wyjaśnia powstawanie zastawek typu prze- słonowego. Gdy przegroda moczowo-płciową pęka niecałkowicie, wzrost prącia i cewki dalszej jest prawidłowy, ale pozostałość ektodermalnej tkan- ki przegrody powoduje powstawanie przesłonowej zastawki [8,15]. Analizując powyższe rozważania można uznać, że typ I oraz typ III z.c.t. reprezentują inne wady. Anatomia zastawek typu klasycznego i za- stawek typu przesłonowego różni się całkowicie. Również embriogeneza obu typów przeszkody jest odmienna. Stąd można mówić o dwóch róż- nych chorobach prowadzących do utrudnienia odpływu moczu z pęche- rza, a dających takie same, wtórne do przeszkody wewnątrzcewkowej, następstwa i objawy.

Podobne kontrowersje jak klasyfikacja wywołuje kwestia mianownic- twa przeszkody podpęcherzowej. W większości autorzy skłonni są uży- wać liczby mnogiej ? zastawki cewki tylnej ? Williams, 1958, [21], Mi- chałowski, 1959 [16], Hendren, 1990 [10]. Z drugiej strony używana jest liczba pojedyncza ? zastawka cewki tylnej ? Jankowski, 1993 [11]. Po- prawność mianownictwa powinna wynikać z embriologii zastawek. Je- żeli przyjmie się, że zastawki powstają w wyniku nieprawidłowego za- niku dystalnych odcinków przewodu Wolffa ? dwóch symetrycznych struktur ? wówczas mamy do czynienia z dwoma zastawkami. Nato- miast przeszkoda przesłonowa, jako wynik nieprawidłowego zaniku błony moczowo-płciowej, jest pojedynczą zastawką. Stąd należy stwier- dzić, że dopóki embriologia z.c.t. nie jest w pełni wyjaśniona można sto- sować obie nazwy ? zastawka lub zastawki cewki tylnej. Chociaż etiologia z.c.t. pozostaje niejasna, niektórzy autorzy donosząc o przypadkach zastawek u rodzeństwa sugerują możliwość predyspozy- cji genetycznych. Opisano pojedyncze przypadki zastawek u rodzeństwa – Campbell (1931), Counseller i Menville (1935) (cyt. za Kapłanem [12]), Farkas i Skinner, 1976 [7]. Przedstawiono też występowanie zastawek u bliźniaków ? Cavidson i Newberger (1933) – cyt. za Kapłanem [12], Kro- ovand (1977) [13], Levine, 1983 [14] – dwie pary, Thomalla, 1989 [18]. Na podstawie tych przypadków wysuwa się przypuszczenie, że zastaw- ki mogą być wynikiem mutacji, bądź sugeruje się genetyczny model dzie- dziczenia [14]. Tę ostatnią sugestię można poprzeć ciekawym opisem dzie- dziczenia zastawek z pokolenia na pokolenie. Hanlon-Lundberg (1994) przedstawił z.c.t. u chłopca, którego ojciec oraz wujek ojca byli też lecze- ni z tego powodu [9].

W materiale Kliniki Urologu IP CZD stwierdzono 1 przypadek rodzeń- stwa, które leczone było z powodu zastawek cewki tylnej. Patofizjologia zastawek cewki tylnej

Zastawki cewki tylnej prezentują szerokie spektrum ciężkości [10]. Z jednej strony są tu dzieci, u których jedynym objawem choroby są zabu- rzenia dysuryczne pod postacią moczenia nocnego, bez zmian w g.d.m. Z drugiej, chłopcy w ciężkim stanie ogólnym, masywnym wodonerczem, niewydolnością nerek, prowadzącą do zgonu. Nasilenie wtórnych do przeszkody następstw zależy od stopnia przeszkody podpęcherzowej. Hendren wyodrębnił 4 stopnie ciężkości wady [10]:

?grupa I ? minimalna przeszkoda bez zmian w g. d. m.;

?grupa II ? małe, wtórne zmiany ? uchyłki, odpływ p-m, ale bez zmian w g.d.m.;

?grupa III ? większe zmian – duże uchyłki, masywne odpływ p-m ze zmianami w g.d.m.;

?grupa IV ? poważne zmian ? szerokie moczowody, wodonercze, niewydolność nerek.

Ten kliniczny podział oparty jest na stopniu nasielenia wtórnych do przeszkody zmian w układzie moczowym.

Schemat następstw z.c.t. pozwala uświadomić, że u dzieci z dużym stopniem przeszkody może dojść do niewydolności nerek. Kaskada na- stępujących po sobie wydarzeń prowadzi do tragicznego finału. Jedno- cześnie schemat ten pozwala zrozumieć, z jakimi problemami, wtórny- mi do przeszkody, można spotkać się w leczeniu zastawek. Otwarta pozostaje kwestia, dlaczego u jednego dziecka dochodzi do rozwoju wodonercza, a u innego do dysplazji nerek. Nie jest to związa- ne ze stopniem przeszkody, ale wynika z czasu jej powstania. W pracy doktorskiej Więckowski udowodnił na płodach owiec, że powstanie prze- szkody cewkowej we wczesnej fazie ciąży prowadzi do rozwoju dyspla- zji, a w późniejszej do wodonercza [20]. Z drugiej jednak strony dyspla- zja w z.c.t. rozwija się zwykle jednostronnie i w tych przypadkach stwier- dza się często przemieszczenie ujścia po tej stronie, zgodnie z teorią nie- prawidłowego położenia pączka moczowodowego. Trudno więc stwier- dzić jednoznacznie czy dysplazja jest wynikiem przeszkody podpęche- rzowej, czy wynika ze współistniejącego zaburzenia rozwoju pączka moczowodowego i tkanki nefrogennej.

Zrozumienie patofizjologii z.c.t. pozwala na podjęcie optymalnego po- stępowania leczniczego. Leczenie zastawek nie może ograniczać się tylko do likwidacji przeszkody, ale również musi obejmować jej następstwa.

Takie kompleksowe postępowanie pozwoliło zminimalizować śmiertel- ność w tej jednostce chorobowej do około 1 %: tylko 1 zgon na 140 leczo- nych chłopców z z.c.t. w latach 1981-1996.

1. [1] Cherrie, R. }., Leach, G. E., Raz, S.: Obstructing urethral valve in a woman: a
2. case report. J. Urol, 1983,129 (5), 1051-1055.
3. [2] Dewan, P. A., Zappala, S. M., Ransley, P. G., Duffyt, P. G.: Endoscopic reap-
4. praisal of the morphology of congenital obstruction of the posterior urethra. Br. J.
5. Urol., 1992, 70, 439-446.
6. [3] Dewan, P. A.: Congenital posterior membran: is it real? Dial. Ped. Urol., 1995,18,8.
7. [4] Duckett, J. W., Snów, B. W.: Congenital valves of the posterior urethra.
8. W: CampbelYs Urology, P. C. Walsh (ed), W. B. Saunders Company, Filadelfa,
9. 1986, 2001-2004.
10. [5] Duckelt, J. W.: Posterior urethral obstruction: what's wrong with the old way! Dial.
11. Ped. Urol., 1995,18,8.
12. [6] Everett, H. S., Brack, C. B.: Unusual lesions of the female urethra. Obst. Gynecol.,
13. 1953, 1, 571-574.
14. [7] Farkas, A., Skinner, D. G.: Posterior urethral valves in sibilings. Br. J. Urol.,
15. 1976, 48 (1), 76-80.
16. [8] Frohneberg, D. H., Thuroff, J. W., Riedmiller, H.: Posterior urethral valves:
17. theoretical considerations on embryological derelopment. Eur. Urol., 1982, 8, 325-
18. 330.
19. [9] Hanlon-Lundberg, K. M., Verp, M. S., Loy, G.: Posterior urethral valves in
20. successiue generations. Am. J. Perinatol., 1994,11,37-41.
21. [10] Hendren, W. H.: Posterior urethral valves. W: Pediatric Urology, K.W. Ashcraft
22. (ed), W. B. Saunders Co., Filadelfia, 1990,313.
23. [11] Jankowski, A., Więckowski, J.: Przezcewkowe nacięcie zastawki cewki tylnej no-
24. żem sierpowatym. Urol. Pol., 1993,46 (4), 309-312.
25. [12] Kaplan, G. W., Scherz, H. C: Infravesical obstruction. W: Clinical Pediatric
26. Urology, P. K. Kelalis (ed), W. B. Saunders Co., Filadelfia 1992, 821.
27. [13] Kroovand, R. L., Weinbegg N., Emani A.: Posterior urethral valves in identical
28. twins. Pediatrics, 1977, 60 (5), 748-753.
29. [14] Livne, P. M., Delaune, }., Gonzales, E. J.: Genetic etiology of posterior urethral
30. valves. J. Urol, 1983,130, 781-784.
31. [15] Macpherson, R. I., Leithiser, R. E., Gordon, L., Turner, W. R.: Posterior
32. urethral valves: an update and review. Radio Graphics, 1986, 6 (5), 753-759.
33. [16] Michałowski: Urologia pod red. Wesołowskiego. PZWL, 1959.
34. [17] Nesbit, R. M., McDonald, H. P. jr., Busby, S.: Obstructing valves in the female
35. urethra. J. Urol., 1964, 91, 79-84.
36. [18] Parkkulainen K. V.: Posterior urethral obstruction: valvular or diaphragmatic?
37. Endoscopic diagnosis and treatment. Birth. Defects., 1977,13 (5), 63-66.
38. [19] Thomalla, J. V., Mitchell, M. E., Garelt, R. A.: Posterior urethral valves in
39. sibilings. Urology, 1989, 33, 291-295.
40. [20] Więckowski, J.: Zmiany czynnościowe i morfologicae w układzie moczowym płodu
41. owiec w następstwie wytworzenia przeszkody podpęcherzowej. Rozprawa doktor-
42. ska, Poznań, 1992.
43. [21] Williams, D. Y.: Urology in childhood. Springer Verl., I 958, 81-83.