autorzy
-
Marek Górecki, Tomasz Szydełko, Wojciech Apoznański
- Katedra i Klinika Urologii A.M. we Wrocławiu
Kierownik: prof. dr hab. J. Lorenz
słowa kluczowe
-
nerka nowotwory angiosarcoma
streszczenie
- Autorzy przedstawiają przypadek rzadkiego guza nerki ? angiosarcoma,
- który uległ samoistnemu pęknięciu. Jak dotąd nie przedstawiono w literatu-
- rze takiego przebiegu tej choroby. Angiosarcoma jest prawdopodobnie naj-
- rzadziej występującym guzem nerki i dotychczas przedstawiono w literatu-
- rze światowej 8 przypadków. Według wiedzy autorów jest to pierwszy opisa-
- ny przypadek w Polsce.
Angiosarcoma jest jednym z najrzadszych nowotworów złośliwych wy-
wodzących się z tkanek miękkich. Nowotwór powstaje ze śródbłonka naczyń krwionośnych i zawsze przedstawia sobą różne stopnie zróżni- cowania komórek. Jest to nowotwór rozpoznawany przez histopatolo- gów od niedawna. Stało się to możliwe dzięki wprowadzeniu nowych metod immunohistochemicznych [1, 6].
Inne nazwy spotykane w literaturze to hemangioendołhelioma (najbar-
dziej rekomendowana przez histopatologów), lymphangioendothelioma, he- mangioblastoma, lymphangiosarcoma, hernangiosarcoma. Angiosarcoma stanowi 1% wszystkich rozpoznawanych mięsaków. Może występować w każdym narządzie, najczęściej jednak lokalizuje się w skórze głowy, tkankach miękkich okolicy zaotrzewnowej, sutku, wątrobie, kościach i śledzionie [1].
Wśród przyczyn powstawania tego guza zwraca się uwagę na zwią-
zek z limfotokiem, przebyciem rtg-terapii, i obecnością ciała obcego (wśród tych wymienia się najczęściej protezy naczyniowe wykonane z Dacronu) [1, 7]. Opisano także występowanie angiosarcoma wątroby u pacjentów, którzy przeszli badania angiograficzne tętnic mózgowych z użyciem środków kontrastowych zawierających dwutlenek toru (tzw. Kupffer cell Sarcoma) [1, 7]. Istnieją także doniesienia o możliwym induk- cyjnym wpływie tlenku arsenu, chlorku winylu, syntetycznego kauczu- ku, a także steroidów anabolicznych i estrogenu na rozwój tego nowo- tworu [1].
Opisano dotychczas tylko 8 przypadków angiosarcoma nerki na świecie
[3,4,5].
Opisany przez autorów przypadek dotyczy 56-letniego chorego E. E.
(nr hist. choroby 17115/942/96). Pacjent zgłosił się do szpitala rejonowe- go w lipcu 1996 z powodu silnych dolegliwości bólowych okolicy lę- dźwiowej prawej i masywnego krwiomoczu. W trakcie pobytu w szpi- talu rejonowym wykonano diagnostykę układu moczowego: na zdję- ciach urograficznych ? nieznacznego stopnia zniekształcenie układu kie- lichowo-miedniczkowego nerki prawej, nerka prawidłowo wydzielają- ca kontrast. W badaniu usg stwierdzono zmianę o charakterze guza ner- ki prawej o wymiarach 5×5 cm położoną w górnym biegunie nerki. Roz- poznanie to zostało potwierdzone badaniem tomograficznym jamy brzusznej, w którym opisywany guz przylega do wątroby nie wykazu- jąc cech naciekania tego organu. Po konsultacji urologicznej w Klinice Urologii A. M. we Wrocławiu, chorego zakwalifikowano do zabiegu ope- racyjnego. Pacjent dwukrotnie odmówił leczenia operacyjnego i nie sta- wił się w Klinice pomimo powiadomienia telegraficznego. Z powodu pogorszenia stanu ogólnego został ponownie przyjęty do szpitala rejonowego, a następnie przekazany do leczenia operacyjnego do Kliniki Urologii A. M. we Wrocławiu w dniu 21.11.1996 r.
Przy przyjęciu pacjent był znacznie osłabiony, poruszający się z trudem
z powodu duszności, blady, wyglądał na wyniszczonego. Badaniem fi- zycznym stwierdzano w prawym nadbrzuszu twardy, nieruchomy i bolą- cy przy dotyku guz. W badaniach dodatkowych, cechy niedokrwistości rzędu 9g%Hb, inne badania biochemiczne w granicach normy. W bada- niu ultrasonograficznym, duży guz wychodzący z górnego bieguna nerki prawej i obecność płynu w jamie brzusznej. W trakcie pobytu w Klinice chory gorączkował do 38,5°C. W ciągu kilku dni pobytu stan chorego ule- gał pogorszeniu, chory zaczął się skarżyć na silny ból w prawym podże- brzu, który powstał nagle i stał się główną dolegliwością pacjenta. Po wni- kliwym przeanalizowaniu przypadku zadecydowano o wykonaniu za- biegu operacyjnego. Po otwarciu jamy brzusznej z dostępu przezotrzew- nowego, odessano z jamy brzusznej około 1000 ml intensywnie krwistego płynu, stwierdzono obecność olbrzymich rozmiarów guza wychodzące- go z nerki prawej naciekającego okolicę wnęki wątroby, więzadło wątro- bowo-dwunastnicze, żołądek. Stwierdzono ponadto linijne pęknięcie guza krwawiące przy dotknięciu. Pęknięcie guza zaopatrzono gąbką tachocomb, pobrano wycinki do badania histopatologicznego. Wynik badania histo- patologicznego: Hemangiosarcoma (nr 10992/96). Stwierdzono nieopera- cyjność guza i odstąpiono od kontynuowania zabiegu operacyjnego. Po zabiegu stan ogólny pacjenta był bardzo ciężki, w ciągu doby doszło do całkowitego bezmoczu, narastania niewydolności wątroby, nasilenia trud- ności oddychania. Pomimo stosowania intensywnego postępowania re- suscytacyjnego, pacjent w 6 dobie po zabiegu zmarł.
OMÓWIENIE
Przedstawiony przypadek chorego uznano za interesujący z dwóch po-
wodów: pierwszy to bardzo rzadka choroba nowotworowa nerki, drugi powód to niespotykany przebieg ? samoistne pękniecie guza. Wśród nie- licznych doniesień literatury światowej podkreśla się piorunujący prze- bieg choroby; jak dotąd nie opisano wyleczenia z tej choroby [3, 4, 5].
Przebieg jest zawsze niepomyślny. Najczęściej od postawienia rozpo-
znania do śmierci upływa kilka tygodni. Opisano wystąpienie angiosar- coma u braci w odstępie 3 lat, w obydwu przypadkach zgony nastąpiły w 6 tygodni i 3 miesiące po ustaleniu rozpoznania. W opisywanym przy- padku czas przeżycia wynosił niespełna 4 miesiące [3].
Niektórzy autorzy [5] opisując semiotykę tego schorzenia zwracają
uwagę na skąpe objawy ze strony układu moczowego. W opisywanym przypadku dominowały typowe objawy guza nerki: krwiomocz, ból okolicy lędźwiowej, stany podgorączkowe. Wszyscy są zgodni, że wio- dącym objawem jest bardzo silny ból okolicy lędźwiowej po stronie cho- rej nerki [3, 4, 5]. W omawianym przypadku nietypową sytuacją było pękniecie guza, co dodatkowo wzmagało dolegliwości bólowe.
Należy stwierdzić że angiosarcoma nerki jest nowotworem o bardzo
dużej złośliwości, szybko powodującym rozsiew choroby i nieuchron- nie prowadzącym do śmierci.
piśmiennictwo
- [1] Enzinger, F. M., Weiss, S. W.: Soft Tissue Tumors. 3th Edition Mosby Year
- Book Inc, 1995.
- [2] Fletcher, C. D. M., Beham, A., Bekir, S. et al.: Epitheliolid angiosarcoma of
- deep soft tissue: a distinctive tumor mistaken for an epthelial neoplasm. Am.
- J. Surg. Pathol., 1991, 15, 915.
- [3] Kern, S. B, Gott, L., Faulkner, J. II: Occurrence of primary renal angiosarco-
- ma in brothers. Arch. Pathol. Lab. Med., 1995,119, 1, 75.
- [4] Kok, V. C, Liu, T. W., Lin, H. H., Ou, H., Cheng, S. H., Liu, M. C, Huang, A.
- T.: Concomitant renal cell carcinoma and metastatic epithelioid angiosarcoma with
- microangiopathy. J. Formos Med. Assoc, 1995, 94, 1-2, 48.
- [5] Martinez-Pineiro, L., Lopez-Ferrer, R, Picazo, M. L., Martinez-Pineiro, J. A.:
- Primary renal angiosarcoma. Case report and review of the literature. Scand.
- J. Urol. Nephrol., 1995, 29, 103.S
- [6] Waldo, E. D., Valetin, J. C, Kaye, G. I.: The ultrastructure of vascular tumors
- additional obserations and review of the literature. Pathol. Ann., 1977,12, 278.
- [7] Wolvov, R. B., Sato, N., Azumi, N.; et al.: Intraabdominal angiosarcomato-
- sis - Report of two cases after pehic irradiation. Cancer, 1991, 67, 2275.
|