autorzy
-
Jerzy Niemirowicz, Stanisław Sporny
- Z Oddziału Urologii Szpitala WUSW w Łodzi
Kierownik Oddziału: dr n. med. J. Niemirowicz
Z Pracowni Patomorfologii Szpitala WUSW w Łodzi
Kierownik Pracowni: prof. dr hab. med. Z. Torzecki
streszczenie
- Nerczak wielokomorowy torbielowaty (nephroma multiloculare cys-ticum) jest rzadkim guzem nerki, który w przeszłości określono różnymi mianami: renal multilocular cyst, benign multilocular cystic nephroma, renal cystadenoma, partial polycystic kidney, teratoide multizy-stische Geschwulst (1, 4). W piśmiennictwie polskim nie znaleźliśmy opisu tego guza, dlatego postanowiliśmy podzielić się własnymi spostrzeżeniami na jego temat.
OPIS PRZYPADKU
Chora T. W. lat 45, nr hist. chor. 340/84, przyjęta została do szpitala z powodu bólów w lewym podżebrzu, promieniujących do kręgosłupa i nasilających się od kilku miesięcy, ogólnego osłabienia oraz krwiomoczu. W chwili przyjęcia do Od-działu badaniem przedmiotowym stwierdzono guz w lewym śródbrzuszu wielkości głowy dorosłego człowieka, ruchomy oddechowo, podwyższone ciśnienie tętnicze do 190/110 mm Hg, niedokrwistość, OB 27 mm po 1 godzinie. Na urogramach stwierdzono brak wydzielania moczu cieniującego po lewej stronie. Wykonano arteriografię nerkową, która wykazała obecność skąpo unaczynionego guza lewej nerki, się-gającego od Th-12 do 4 cm poniżej górnego brzegu talerza biodrowego. Prawa nerka była niezmieniona. Chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego i wykonano radykalną nefrektomię. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 14 dobie po operacji wypisano chorą z raną wygojoną przez rychłozrost do domu. Minęło dwa i pół roku od operacji. Badania kontrolne wykonywane co trzy miesiące nie wykazują odchyleń od przyjętych norm. Raz w roku wykonywane badanie CT nie wykazało wznowy guza.
Badanie patomorfologiczne. Nadesłany guz nerki o wymiarach 27X13X15- cm i masie 750 g. Na powierzchni przekroju guza widoczne były liczne torbielowate twory o średnicy od 0,5 do 8 cm, zawierające galaretowatą, przejrzystą, białawo-żółtawą substancję. Przegrody między torbielami miały od 1 mm do 2 cm grubości. Guz otaczała torebka łącznotkankowa. Badanie mikroskopowe ujawniło, że torbiele wysłane były jednowarstwowym nabłonkiem kostkowym lub walcowatym. Pomiędzy nimi znajdowała się miejscami luźna, miejscami bardziej zbita tkanka łączna, której komórki cechowały się wydłużonymi jądrami. Nie stwierdzało się cech atypii komórkowej ani figur podziału. Ogniskowo widoczne były włókna kolagenowe, a w kilku polach widzenia mięśnie gładkie. Obraz mikroskopowy przemawiał za łagodnym charakterem zmiany. Rozpoznanie: Nephroma multiloculare cysticum.
OMÓWIENIE
Nerczak wielokomorowy torbielowaty jest jednostronnym guzem ner-,ki widywanym zarówno u dzieci jak i osób dorosłych (3, .5). W wieku dojrzałym pojawia się raczej u kobiet, zaś u noworodków zwykle u płci męskiej, Guz może być różnej wielkości, lecz podstawową jego cechą jest obecność wielu torbieli w jego wnętrzu oraz brak ich łączności z miedniczką, co stwierdzaliśmy również w obserwowanym przez nas przypadku. Na obrzeżu dostrzega się często utkanie prawidłowej nerki, ale nie stanowi to reguły (1, 3). Należy podkreślić, iż omawiana zmiana nie współistnieje z innymi zaburzeniami w układzie moczowym (1). Mikroskopowo guz jest zbudowany z mniej lub bardziej zróżnicowanej me-tanefrogennej blastemy, wśród której można dostrzec mięśnie, ale brak jest utkania chrząstki, przewodów zarodkowych, czy struktur kłębkowych (1, 3, 4). Torbiele wysłane są z reguły jednowarstwowym nabłonkiem, czasem przypominającym przejściowy.
Brak jest w dalszym ciągu jednomyślności na temat charakteru zmiany (4). Niektórzy badacze zaliczają ją do grupy dysplazji nerek, choć obecnie przeważa pogląd, iż jest to nowotwór cechujący się dobrym rokowaniem i nie rozprzestrzeniający się drogą przerzutów (1, 3, 5). Objawy kliniczne przez niego wywołane są podobne do tych, jakie widuje się w nerczaku płodowym. Badania radiograficzne, USG i CT umożliwiają rozpoznanie guza nerki i dobór odpowiedniej taktyki opera-cyjnej (1, 2). Postawienie właściwego rozpoznania jest możliwe dopiero po przeprowadzeniu badania histopatologicznego. Chorzy po usunięciu nerczaka wielokomorowego torbielowatego wymagają stałej kontroli przez okres co najmniej 5 lat.
piśmiennictwo
- 1. Galio G., Penchansky L.: Cystic nephroma. Cancer, 1977, 39, 3, 1322. ? 2. Jegorow W., Kuliszkin O.: Multiłokurnaja kistoznaja nefroma. Wopr. Onkol., 1984, 30, 5, 85. ? 3. Mostoffi F.: Types histologiąues tumeurs de rein. Organisation Mondiale du la Sante, Geneve, 1981, 21. ? 4. Stambolis Chr.: Benignes multiloku-lares zystisches Nephrom. Zentbl. alljg. Path. pat. Anat., 1978, 122, 5, 480. ? 5. Stambolis Chr.: Benignes multilokulares zystisches Nephrom versus zystisches Ne-phroblastom. Zentbl. allg. Path. path. Anat., 1979, 123, 4, 361.
|