Nerwiako-włókniako-mięsak nerki
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1983/36/2.

autorzy

Ferdynand Tyloch: Oddział Urologiczny Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Bydgoszczy
Ordynator: dr med. H. Gajewski

streszczenie

Przedstawiono rzadki przypadek nerwiako-włókniako-mięsaka nerki, złośliwego guza pochodzenia mezenchymalnego u 42-letniej kobiety. Wykonano nefrektomię. Roczny okres obserwacji, stan chorej dobry.

Złośliwe nienabłonkowe nowotwory nerek u dorosłych występują bardzo rzadko. Chorzy przyjmowani są do szpitala najczęściej z podejrzeniem o guz nerki, jednak bez możliwości określenia jego charakteru przed operacją (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8).

Mięsaki wywodzą się z podścieliska nerki, najczęściej z tkanki mięśniowej oraz z tkanki łącznej włóknistej. Występują często jako guzy mieszane łącznie z tkanką włóknistą (fibrosarcoma), tłuszczową (liposarcoma), nerwową (neurosarcoma), względnie łącznie z dwiema tkankami, np. jako włókniako-nerwiako-mięsak (fibro-neuro-sarcoma). Mięsaki nie mają znamiennego obrazu klinicznego, dlatego też odróżnienie ich od częściej występującego raka nerki, na podstawie danych klinicznych jest trudne, a raczej niemożliwe. Decydujące znaczenie w ustalaniu rozpoznania ma badanie histopatologiczne. Urografia wykazuje jedynie zmiany o charakterze ekspansywnym. Objawy polegają najczęściej na obecności guza i na miejscowym bólu. Krwiomocz zdarza się rzadko i występuje późno. Mięsaki nerki wzrastają powoli i dochodzą do dużych rozmiarów. Unaczynione są zwykle skąpo. Dają przerzuty do kości i płuc. Późno występują objawy ogólne w postaci niedokrwistości, spadku ciężaru ciała i osłabienia. Rokowanie jest niepomyślne, a radioterapia zawodzi.

OPIS PRZYPADKU

Chora S. L., lat 42 (nr hist. chor. 1733/81) przyjęta do szpitala z podejrzeniem o guz nerki prawej. W ciągu pół roku straciła 7 kg ciężaru ciała. Żadnych dolegliwości bólowych ani krwiomoczu nie miała. Badanie fizykalne: prawa nerka powiększona, nierówna, twardawa. Wyniki badań laboratoryjnych: mocz ??? białko 0,73%o, krwinki białe 4?6 wpw, krwinki czerwone 1?3 wpw, osad nielicznie szczawiany wapnia. Morfologia (krwi: Hb 12,0 wskaźnik 3i5, krwinki czerwone 4 200 000, krwinki białe 10 500, OB 80/120, RR 130/90. Wykonano badanie naczyniowe nerek. Nerka prawa znacznie powiększona, a jej zarys zewnętrzny słabo widoczny. W obrębie nerki siatka nieprawidłowego unaczynienia. Unaczynienie nerki lewej prawidłowe. Rozpoznano guz nowotworowy nerki [prawej i wykonano nefrektomię. Nerka wielkości głowy dziecka, nierówna twardawa, na przekroju wykazuje całkowitą destrukcję układu kielichowo-miedniczkowego (ryc. 1). W górnym biegunie tkanka galaretowata koloru seledynowego, obejmująca prawie cały biegun. W pozostałej części nerki widoczne ogniska martwicze koloru biało-szarego (ryc. 2). Rozpoznanie histopatologiczne: (nr badania 228, 476?479 neurofibrosarcoma ? dr med. Leszek Trybuś). Obora opuściła szpital w 14-tyim dniu po operacji w stanie dobrym. Roczny okres ambulatoryjnej obserwacji chorej wykazuje stan dobry.

OMÓWIENIE

Przedstawiona obserwacja zasługuje na uwagę ze względu na rzadkość występowania tego rodzaju nowotworów u dorosłych, mało charakterystyczne i skąpe objawy kliniczne oraz nie ustalenie rozpoznania przed zabiegiem operacyjnym. Rozpoznanie ustalono dopiero na podstawie badania histopatologicznego. Nerwiako-włókniako-mięsak jest nowotworem zdecydowanie złośliwym. Decydujący wpływ na rokowanie odgrywa czynnik czasu. Chora trafiła do leczenia, którym winno być jak najwcześniejsze usunięcie guza. Po operacji jest obecnie rok i żadnych skarg nie zgłasza, stan ogólny dobry.

piśmiennictwo