PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Rzadki przypadek guza gruczołu krokowego o niepewnym potencjale złośliwości – STUMP (Stromal Tumor of Uncertain Malignant Potential)
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2008/61/4.

autorzy

Andrzej Wrona1, Paweł Płaza2, Kamil Muc2, Krzysztof Bar2
1Oddział Urologii Szpitala w Mielcu
2Katedra i Klinika Urologii i Onkologii Urologicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

słowa kluczowe

stercz STUMP guz stercza radykalna prostatektomia

streszczenie

Przedstawiono rzadki przypadek pacjenta z guzem przestrzeni zaotrzewnowej, wychodzącym ze stercza: postępowanie diagnostyczne
oraz sposób leczenia w związku ze stwierdzoną w badaniu komputerowym jamy brzusznej wznową guza zlokalizowanego w
miednicy mniejszej. Chorego poddano operacji radykalnej załonowej prostatektomii, usuwając zmianę w całości. W badaniu histopatologicznym
stwierdzono rzadki guz stercza o niepewnym potencjale złośliwości (STUMP), należący do zmian wywodzących się z
wyspecjalizowanych komórek zrębu gruczołu krokowego. Leczenie chorych na nowotwory STUMP jest dużym wyzwaniem dla lekarzy
wielu specjalizacji, w tym dla urologów, chirurgów, radiologów i patomorfologów, a prowadzenie dalszych badań w celu stworzenia
wytycznych leczenia tej jednostki chorobowej jest uzasadnione.

Wprowadzenie

Guzy wywodzące się z wyspecjalizowanych komórek zrębu gruczołu krokowego należą do wyjątkowo rzadkich. Nowotwory te można podzielić na złośliwe (PSS – Prostatic Stromal Sarcoma) oraz o niepewnym potencjale złośliwości (STUMP – Stromal Tumors of Uncertain Malignant Potential) w zależności od obecności w badanym materiale figur podziału mitotycznego, ognisk martwicy, od stopnia przerostu zrębu stercza oraz liczby komórek zrębu. Obecnie uważa się, że guzy zaliczane do grupy STUMP cechuje łagodny przebieg choroby, jakkolwiek możliwe są relatywnie częste wznowy miejscowe oraz progresja do nowotworu złośliwego [2]. W niniejszej pracy przedstawiono rzadki przypadek pacjenta z rozpoznanym STUMP.

Opis przypadku

Pacjent B.S. lat 50, został przyjęty 19. 09. 2007 roku na Oddział Urologiczny w Mielcu w celu wykonania badań diagnostycznych i leczenia z powodu wznowy guza przestrzeni zaotrzewnowej, wychodzącego ze stercza. Pacjent przebył trzy miesiące wcześniej zabieg laparotomii w 5. Wojskowym Szpitalu Klinicznym w Krakowie. Powodem podjęcia decyzji o operacji było stwierdzenie w badaniach obrazowych obecności guza przestrzeni zaotrzewnowej [1]. Badanie tomografii komputerowej nr 1171 30.04.2007 r. w podbrzuszu uwidoczniło torbielowato-litą zmianę ogniskową wielkości 333 x 219 x 154 mm z obecnością zwapnień, wychodzącą z przestrzeni zaotrzewnowej, przemieszczającą dogłowowo pętle jelita cienkiego, odbytnicę na stronę lewą, a uciśnięty pęcherz moczowy ku przodowi i na prawo (ryc. 1).

Pacjent był operowany w dniu 4. 06. 2007 r. Wykonano laparotomię, usuwając guz wraz z tylną ścianą pęcherza moczowego (ryc. 2).

Opis zabiegu: po stronie lewej widoczna esica modelująca się na guzie z przyrośniętą do jego powierzchni krezką jelita. Górna część guza oraz jego szypuła przylegała do dużych naczyń oraz obustronnie do naczyń biodrowych. Podstawa guza wychodząca z miednicy obejmowała pęcherz moczowy, oba moczowody i odbytnicę. Wypreparowano moczowody, szypułę guza i odcięto wraz z tylną ścianą pęcherza wrośniętą w guz, stanowiącą jego przednią ścianę. Poproszony w trakcie operacji na konsultację urolog zeszył pęcherz i zdrenował miednicę małą.

Uzyskany materiał tkankowy poddano badaniu patomorfologicznemu, a składał się on z licznych torbieli wypełnionych gęstą śluzową treścią. Torbiele wyścielał nabłonek walcowaty, bez cech atypii, bądź spłaszczony nabłonek gruczołowy, który immunohistochemicznie wykazywał ekspresję PSA. Podścielisko guza stanowiła bogatokomórkowa tkanka łączna, złożona z atypowych, wrzecionowatych komórek bez figur podziału mitotycznego i martwicy. Dodatnia reakcja immunohistochemiczna na obecność aktyny przemawiała przeciwko mięsakowi podścieliskowemu stercza. Przypadek zaliczono do grupy Stromal Tumor of Uncertain Malignant Potential (STUMP). W dniu 03.07.2007 r. wykonano cystografię mikcyjną i po stwierdzeniu szczelności pęcherza usunięto cewnik Foleya.

W dniu 07.08.2007 r. przeprowadzono kontrolną tomografię komputerową jamy brzusznej. Uwidoczniono nieregularną zmianę naciekową, obejmującą pętle jelitowe w miednicy mniejszej wielkości 152 x 91 mm. Ku górze naciek dochodzący do poziomu rozwidlenia aorty, do przodu przemieszcza pęcherz moczowy, bocznie na stronę lewą przemieszcza odbytnicę. Ku tyłowi zmiany opierają się o kość krzyżową bez cech zniszczenia, kości bocznie przylegają do naczyń biodrowych.

Pacjent został przyjęty do leczenia na Oddziale Urologicznym w Mielcu. Przy przyjęciu stan ogólny pacjenta był dobry. Badanie palcem przez odbyt wykazało stercz mały, z badalnymi elastycznymi masami poza ścianą przednio-boczną prawą odbytnicy. W wykonanych badaniach obrazowych (TK jamy brzusznej i miednicy mniejszej oraz przezodbytnicza ultrasonografia – TRUS) stwierdzono obecność w miednicy mniejszej zmiany torbielowato-litej o wymiarach 90 x 140 x 120 mm, obejmującej pęcherzyki nasienne i naciekającej tylną ścianę pęcherza moczowego na długości 2 cm. Nie uwidoczniono powiększonych węzłów chłonnych jamy brzusznej oraz przestrzeni zaotrzewnowej. W wykonanej urografii nie stwierdzono cech zaburzeń w spływie moczu cieniującego do pęcherza, a obrysy jego były gładkie.

Pacjentowi zaproponowano operację prostatektomii radykalnej załonowej, którą wykonano w dniu 26.09.2007 roku. W trakcie operacji usunięto gruczoł krokowy z dużym, torbielowato-litym guzem zlokalizowanym zapęcherzowo, zawierającym gęstą treść śluzową w mnogich zmianach torbielowatych. Nie uwidoczniono prawidłowych struktur anatomicznych stercza. Z uwagi na duże zmiany anatomiczne i niemożność lokalizacji ujść moczowodowych, postanowiono założyć do nich cewnik podwójnie zagięty (D-J), uzyskując dostęp do moczowodów na wysokości ich skrzyżowania z naczyniami biodrowymi. Pęcherz z cewką moczową zespolono w sposób typowy, za pomocą pięciu szwów na cewniku silikonowym. W trakcie preparowania doszło do niewielkiego uszkodzenia odbytnicy, które zaopatrzono trzema warstwami szwów. Pozostawiono drenaż jamy otrzewnowej i przestrzeni zaotrzewnowej. Zabieg operacyjny trwał około trzech godzin. Po operacji pacjent przez dwie doby pozostawał na Oddziale Anestezjologii i Intensywnej Terapii. Krążeniowo i oddechowo stabilny. Uzupełniono morfologię przetaczając 5 jednostek koncentratu krwinek czerwonych. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Przeciekanie surowiczo-chłonnej treści wysiękowej z drenu pozaotrzewnowego w przestrzeni zaotrzewnowej utrzymywało się przez szesnaście dni. Rana zagojona przez rychłozrost. Pacjent wypisany został z cewnikiem Foleya, który usunięto ambulatoryjnie po dziesięciu dniach od wypisania ze szpitala (30 dni po zabiegu) z jednoczesnym usunięciem cewników d-j. Obecnie pacjent czuje się dobrze. Kontynencja moczu prawidłowa. W badaniu USG brak cech wznowy.

Wynik badania patomorfologicznego identyczny jak wcześniej: HP nr 155994-156005; widoczny rozrost włóknistego podścieliska z licznymi wrzecionowatymi komórkami bez cech podziału i bez martwicy. Ściany przestrzeni torbielowatej wysłane nabłonkiem walcowatym jedno- i dwurzędowym bez cech atypii. Rozpoznanie: Prostatic Stromal Proliferation of Uncertain Malignant Potential (STUMP).

Z dokumentacji posiadanej przez chorego, dotyczącej leczenia na Oddziale Urologicznym w Tarnowie w 1992 roku, wynika, że rozpoznano krwiak miednicy mniejszej i leczono pacjenta drogą z odbytniczego drenażu. Istnieje podejrzenie, że mogły to być pierwsze symptomy schorzenia.

Dyskusja

Guzy STUMP są bardzo rzadko występującymi zmianami rozrostowymi gruczołu krokowego. Liczba opisanych przypadków w światowym piśmiennictwie nie przekracza kilkudziesięciu. Najczęściej wykrywane są u mężczyzn po pięćdziesiątym roku życia, ze szczytem zachorowalności w szóstej i siódmej dekadzie życia [2]. Do głównych objawów choroby należą zatrzymanie moczu, krwiomocz oraz objawy dyzuryczne [2,3,4]. W badaniu DRE wyczuwalny jest prawidłowej wielkości lub też powiększony gruczoł krokowy, którego spoistość jest zmniejszona, a struktura bardzo często gąbczasta. Wartość stężenia PSA przeważnie jest prawidłowa, choć w części przypadków może być nieco podwyższona [4].

Nowotwory STUMP występują najczęściej jako biało-jasnobrązowe guzy o litej lub lito-torbielowatej budowie z gładkościennymi torbielami, zawierającymi krwistą, śluzową lub przejrzystą wydzielinę [2,4]. Rozwijają się najczęściej z tylnej powierzchni stercza i rozrastają w kierunku pęcherzyków nasiennych oraz nasieniowodów. W dostępnym piśmiennictwie rozmiary guzów wahały się od zmian mikroskopowych (wykrywanych zazwyczaj przypadkowo) do zmian o średnicy sięgającej do 58 cm [2,3]. W przypadku tych ostatnich następował ucisk na sąsiadujące struktury, takie jak pęcherz moczowy i odbytnica. Chociaż STUMP zaliczane są do nowotworów o łagodnym przebiegu, niepowodujących przerzutów odległych, obecność wznowy miejscowej stwierdza się łącznie u 46% operowanych chorych [3,5,6]. Należy również podkreślić, iż w niewielkiej liczbie przypadków istnieje możliwość przekształcenia się zmiany STUMP w nowotwór wywodzący się z podścieliska stercza (PSS) o złośliwym charakterze [2,3].

Ocena histopatologiczna opiera się na obecności figur podziału mitotycznego i ognisk martwicy, stopnia przerostu zrębu stercza oraz liczby komórek zrębu w badanym materiale. Wyróżniono cztery typy zmian STUMP [2]:

1. Zawierające bogatokomórkowy zrąb z rozproszonymi atypowymi komórkami oraz łagodnymi strukturami gruczołowymi stercza (hypercellular stroma with scattered cytologically atypical cells associated with benign glands).

2. Zawierające bogatokomórkowy zrąb z komórkami o niewielkiej atypii oraz łagodnymi strukturami gruczołowymi stercza (hypercellular stroma with minimal cytological atypia associated with benign glans).

3. Zawierające bogatokomórkowy zrąb z obecnymi lub nieobecnymi atypowymi komórkami oraz łagodnymi strukturami stercza rozrastającymi się w „liściopodobnym” układzie, przypominającym guzy liściaste gruczołu piersiowego (hypercellular stroma with or without cytologically atypical cells, associated with benign glands in a „leaflike” growth pattern that resembled phyllodes tumors of the mammary gland).

4. Zawierające bogatokomórkowy zrąb bez obecności atypowych komórek i bez obecności struktur gruczołowych (hypercellular stroma without cytologically atypical stromal cells and without glands).

Pierwszy typ występuje najczęściej i rozpoznany jest w ponad połowie wykrytych STUMP, podczas gdy pozostałe typy występują z różną częstotliwością. W niewielkiej liczbie przypadków rozpoznać można jednocześnie kilka typów powyższych zmian. W badaniach immunohistochemicznych nowotwory STUMP, podobnie jak PSS, wykazują aktywność CD34, co pozwala je odróżnić od innych nowotworów mezenchymalnych, takich jak rhabdomyosarcoma czy leyomyosarcoma. Stwierdza się również dodatnią reakcję z receptorami progesteronowymi ze względu na ich pochodzenie z hormonalnie czynnego zrębu stercza. W przeciwieństwie do PSS guzy STUMP wykazują aktywność desminy, aktyny mięśni gładkich oraz HHF-35, co umożliwia zróżnicowanie tych nowotworów [2,3].

Leczenie chorych z nowotworami STUMP stanowi duże wyzwanie w pracy urologów. Z powodu wyjątkowo rzadkiego występowania tych guzów nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących leczenia. W przypadku małych zmian przezcewkowa elektroreskecja wydaje się leczeniem wystarczającym, jednak późniejsze miejscowe wznowy odnotowywane są w znaczącej liczbie przypadków, sięgają od 50% do nawet 100 % operowanych chorych [3]. Całkowita resekcja guza na drodze radykalnej prostatektomii daje znacznie lepsze wyniki odległe, jednak również nie gwarantuje pełnego wyleczenia [3,6]. Stosunkowo duże ryzyko wznowy, jak również możliwość przekształcenia się w PSS, powodują konieczność odbywania przez pacjentów regularnych wizyt kontrolnych oraz okresowego wykonywania badań obrazowych, niezależnie od rodzaju przebytej operacji.

Podsumowując, dalsze badania nad nowotworami STUMP, ustalenie zależności zmiędzy oceną histopatologiczną a przebiegiem klinicznym oraz stworzenie wytycznych w leczeniu tej choroby wydają się konieczne.

piśmiennictwo

  1. Janusz Sowier, Jacek Karon, Zbigniew Kwias: Guz przestrzeni zaotrzewnowej. Urol Pol 1987, 4, 332-335.
  2. Gaudin PB, Rosai J, Epstein JI: Sarcomas and related proliferative lesions of specialized prostatic stroma: a clinicopathologic study of 22 cases. Am J Surg Patrol 1998, 22,148-162.
  3. Bostwick DG, Hossain D, Qian J et al: Phyllodes Tumor of the prostate: long-term followup study of 23 cases. J Urol 2004, 172, 894-899.
  4. Herawi M, Epstein JI: Specialized stromal tumors of the prostate: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol 2006, 30, 694-704.
  5. Hansel DE, Herawi M, Montgomery E, Epstein JI: Spindle cell lesions of the adult prostate. Mod Pathol 2007, 20, 148-158.
  6. Klausner AP, Unger P, Fine EM: Recurrent prostatic stromal proliferation of uncertain malignant potential: a therapeutic challenge. J Urol 2002, 168, 1493-1494.

adres autorów

Paweł Płaza
Klinika Urologii
20-954 Lublin
ul. Jaczewskiego 8
tel. (081) 724 47 94
kl.urol.lublin@interia.pl