Wskutek nieprawidłowego połączenia przewodów Mullera bądź wadliwej ich rekanalizacji może wytwarzać się wiele wad rozwojowych jak: macica podwójna, podłużna przegroda pochwy czy niedrożność błony dziewiczej (1, 4, 6, 9).
Wrodzone zarośnięcie błony dziewiczej ujawnia się już w okresie noworodkowym, chociaż może pozostać niezauważone do okresu dojrzałego (7). Do 6 miesiąca życia płodowego w miejscu błony dziewiczej znajduje się u zarodka czop nabłonkowy. W wypadku zarośnięcia rozwija się obfita tkanka łączna zamykając wejście do pochwy, dając hymen imper-foratus s. occlusivus. U dziecka ujawnić się to może jako mucocolpos. W macicy i pochwie niemowlęcia gromadzi się płynny śluz, powstały w wyniku estrogennej czynności hormonów matki, które krążą we krwi dziecka.
U dziewczynek w wieku pokwitania powstaje hematocolpos (1,2, 8). Dziewczęta te nie miesiączkują pozornie. Krew miesiączkowa gromadzi się w jamie pochwy i macicy dając objawy guza w miednicy małej. Występuje powiększenie obwodu brzucha, bóle i czasem zaburzenia w oddawaniu moczu najczęściej w postaci utrudnionej mikcji aż do całkowitego zatrzymania moczu. Jest to obraz dość typowy znany z piśmiennictwa (1, 2, 3, 7, 8, 9) i praktyki. Natomiast w dostępnej literaturze nie spotkaliśmy się z opisem przypadku, w którym zarośnięcie błony dziewiczej doprowadziłoby do stałego moczenia się od urodzenia przez wiele lat.
Opis przypadku
Dziewczynka M. K. lat 13 (nr hist. chor. 2892/74) przyjęta do szpitala na oddział Urologiczny w dniu 24 I. 74 r. z powodu nietrzymania moczu. Nie miesiączkuje. Matka podawała, że od urodzenia dziecko było mokre kilka razy w ciągu dnia jak również moczyło się w nocy. Wielokrotne próby leczenia ambulatoryjnego zarówno farmakologicznego jak i ograniczenie przyjmowania płynów nie dały efektu. Badaniem fizykalnym nie stwierdzono odchyleń od normy. Dziewczynka rozwinięta prawidłowo, drugorzędne cechy płciowe obecne.
Badania laboratoryjne: OB— 3/6 Morfologia: Hb—75% E —3.885.OOOI —0,96 L — 5.100. Poziom mocznika: w surowicy krwi: 30 mg% a poziom 17 Ketosterydów 15 mg%. Wykonana urografia wykazała prawidłowe wydzielanie obu nerek. Oba górne układy moczowe widoczne, odcinki uwidocznione moczowodów oraz pęcherz moczowy bez zmian. W uzupełnieniu przeprowadzono cystografię mikcyjną. Na jednym ze skośnych zdjęć stwierdzono cień cylindryczny wychodzący z poza pęcherza od tyłu. W czasie dokładnego badania miejscowego pomiędzy wargami sromowymi stwierdza się obecność uwypuklonej zarośniętej błony dziewiczej, przerosłej i zasłaniającej w połowie otwór zewnętrzny cewki moczowej. Przy wprowadzeniu cystoskopu stwierdzono zwężenie ujścia zew. cewki moczowej. Ujście cewki przesłonięte było przez nasuwającą się błonę dziewiczą. Cystoskopia zmian w pęcherzu nie wykazała. Po nakłuciu błony dziewiczej wydobywa się z przedsionka i całej pochwy zalegający mocz. Należało sądzić że mocz przy mikcji wylał się na zewnątrz jak również pod zarośniętą błonę dziewiczą do pochwy i przedsionka, skąd przeciekał ciągle przy ujściu cewki przy większym nagromadzeniu się w narządzie rodnym (ryc. 1). W znieczuleniu ogólnym nacięto krzyżowo na niewielkiej przestrzeni w tylnej części błonę dziewiczą. Po napięciu błony dziewiczej od strony pochwy udało się przejść sondą do cewki. Od momentu paracentezy moczenia ustąpiło całkowicie a wydalanie moczu odbywa się prawidłowo. Kontrolne badanie po 6 miesiącach i po roku wykazało prawidłową czynność układu moczowego i chorej nie ucieka bezwiednie mocz.
Omówienie
Wady rozwojowe narządu rodnego ujawniają się najczęściej poraz pierwszy w wieku pokwitania (1, 2, 8), a niekiedy w okresie rozrodczym (7). W omówionym przypadku moczenie u dziewczynki przy oddawaniu okresowym moczu prawidłowo przemawiało za enuresis ureterica i winno być wcześniej przedmiotem dokładnego badania urologicznego. Badania szpitalne pozwoliły wykluczyć nieprawidłowe ujście jednego z moczowodów, a wykryły wysokie ponadprzed-sionkowe zarośnięcie błony dziewiczej, co powodowało opisane komplikacje w oddawaniu moczu u dziewczynki. ,
Przedstawiony przypadek poza tym, że mieści się w ramach rzadkiej ka-zuistyki sugeruje konieczność wnikliwych badań u dziewczynek z moczeniem bezwiednym i celowość wczesnego rozpoznania zarośnięcia błony dziewiczej, jako jednego z zadań profilaktyki okresu niemowlęcego.
Piśmiennictwo
- Dąbrowska-Chromińska: Wrodzone zarośnięcie błony dziewiczej. Pol. Przeg. Chir., 1974, 46, 234.
- Łapiński Z.: Wrodzone zarośnięcie błony dziewiczej. Wiad. Lek., 1969, 22, 683.
- Jackowski R.: Zwężenie i zarośnięcie pochwy w świetle własnych obserwacji. Gin. Pol., 1950, 21, 284.
- Łapiński K., Kuśnierczyk K.: Przypadek złożonej wady układu moczopłciowego i kostnego. Gin. Pol., 1974, 45, 330.
- Kulak Z.: Jednostronny niedorozwój przewodu Mullera z ciążą w izolowanym jajowodzie. Gin. Pol., 1973, 44, 933.
- Osemlak J.: Wielkość, kształt i Unaczynienie macicy dwurożnej u kobiety. Gin. Pol., 1973, 44, 575.
- Rosalowski K.: Dwa przypadki ginatrezji. Gin. Pol., 1956, 27, 373.
- Trębicka-Kwiatkowska B.: Krwiaki zastoinowe narządu rodnego na tle wad wrodzonych pochwy i błony dziewiczej. Gin. Pol. 1960, 31, 103.
- Źólciński A., Heimrath T.: Zarośnięcie błony dziewiczej. Gin. Pol., 1962, 32, 709.
- Adres autorów
-
Szpital Wojewódzki
ul. Chopina
Rzeszów