english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Rakowiak (carcinoid; argentaffinomd) jest rzadko występującym nowotwo-

rem przewodu pokarmowego o powolnym wzroście i potencjalnie niskiej złośli- wości. Przez wiele lat może nie wykazywać cech miejscowego naciekania narzą- du, w którym jest umiejscowiony i nie dawać przerzutów. Przebieg choroby jest uzależniony od umiejscowienia. Nowotwór rozpoznawany jest najczęściej mię- dzy 40-50 rokiem życia w: wyrostku robaczkowym, okolicy krętniczo – kami- czej, w żołądku, dwunastnicy, jelicie cienkim, w uchyłku Meckela, jelicie gru- bym i odbytnicy. Czasami lokalizacja rakowiaka dotyczy oskrzeli. Wyjątkowo rzadko występuje w jajnikach, wątrobie, trzustce, w nerce i jądrach [1,2, 3,4, 5, 6,7,8, 10] (tab. I).

OPIS PRZYPADKU

Mężczyzna lat 48 zgłosił się do Kliniki Urologii AM w Warszawie z powodu powiększającego się bardzo wolno od 2 lat guza w prawej połowie moszny. Pa- cjent negował wcześniejszy uraz jądra prawego lub przebycie zapalenia najądrza po tej stronie. Dodatkowo zgłaszał dolegliwości polegające na zwiększonej potli- wości i występujących ostatnio zaczerwienieniach twarzy, co chory wiązał z po- przedzającym je wysiłkiem fizycznym.

W badaniu przedmiotowym stwierdzono w prawej połowie moszny obecność wodniaka jądra prawego z wyraźnie wyczuwalnym w części środkowo – dolnej twardym guzem o średnicy ok. 60 mm oraz wyczuwalnym pogrubieniem po- wrózka nasiennego po tej stronie. Jądro lewe palpacyjnie bez zmian.

Badanie ultrasonograficzne uwidoczniło obecność zmiany rozrostowej o wy- miarach około 70 mm x 60 mm x 55 mm w jądrze prawym, z widocznym cien- kim pasmem miąższu jądra jedynie na obwodzie zmiany. Na przedniej powierzchni i w części środkowej zmiany obecne są zwapnienia. Poza tym prawe jądro oto- czone jest wodniakiem o długości około 128-130 mm sięgającym do kanału pa- chwinowego.

Rozpoznano nowotwór jądra prawego – wykonano orchidectomię przez prawy kanał pachwinowy (26.02.1996). Po rozcięciu usuniętego jądra w osi długiej, stwierdzono wodniak w osłonkach, oraz zmianę litą w okolicy głowy najądrza obejmującą 25% wielkości jądra prawego, nie naciekającą osłonek jądra i nie naciekającą powrózka nasiennego. Przebieg pooperacyjny niepowikłany, chory wypisany w stanie ogólnym dobrym w 2 dobie po operacji.

Badaniem histopatologicznym (2773/96) rozpoznano rakowiaka jądra prawe- go. Rozpoznanie ustalono po wykonaniu barwień HE i metodą Fontany-Masona na ziarnistości srebrochłonne, następnie wykonano reakcje immunohistocherniczne: NSE, chromogranina A, synaphysyna.

Po ustaleniu rozpoznania wykonano badanie TK jamy brzusznej, ze wzmoc- nieniem kontrastowym, warstwami 9 mm, które nie wykazało powiększenia bio- drowych i innych zaotrzewnowych węzłów chłonnych; wątroba, trzustka, śle- dziona i nerki bez zmian. W rzucie lewego nadnercza wykryto zmianę hipoden- syjnąo średnicy 25 mm, którą oceniono w TK nadnerczy jako litą, przemawiającą za gruczolakiem nadnercza lewego. Z tego powodu zdecydowano się poddać chorego dalszym badaniom w Klinice Endokrynologii w Warszawie, w celu wy- jaśnienia ewentualnej czynności endokrynnej guza nadnercza lewego (pacjent podawał incydenty nadciśnienia tętniczego z towarzyszącą zwiększonąpotliwo- ściąi zaczerwienieniem twarzy), jak również ocenie ilości wydalanego z moczem kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA), którego podwyższony poziom mógł- by wykazywać obecność rakowiaka produkującego serotoninę w innym jeszcze miejscu). Badanie radiologiczne (wlew kontrastowy) nie uwidoczniło obecności zmiany o charakterze rakowiaka w przewodzie pokarmowym.

Badania wykonane w Klinice Endokrynologii nie dały podstaw do rozpoznania aktywnego hormonalnie gruczolaka nadnercza (wydalanie metoksykatecholamin z moczem 541,6 ?g/24h [norma do 467 (?g/24h ?414], noradrenaliny 13,7 ?g/24h [norma do 22,2 ?g/24h ? 12,2], adrenaliny 3,9 ?g/24h [norma do 4,3 ?g/24h ?3,2], jak również poziomu 5-HIAA wydalanego z moczem w granicach normy [zakres referencyjny dla 5-HIAA < 80 (?m/d]). Pozwoliło to na rozpoznanie rakowiaka zlokalizowanego jedynie w jądrze.

OMÓWIENIE

Rakowiak jest rzadkim nowotworem przewodu pokarmowego, wywodzącym się z komórek argentofilnych, inaczej nazywanych komórkami Kultschitzky’ego [2, 5, 9] . Występuje jednakowo często w różnym wieku u obu płci, jednak naj- częściej pomiędzy 40 a 50 rokiem życia. Szczególną cechą rakowiaka jest jego czynność wewnątrzwydzielnicza [2,9]. Rakowiak w części przypadków (szcze- gólnie z rozległymi przerzutami) produkuje serotoninę. Zwiększony poziom en- dogennej serotoniny w surowicy wzmaga gwałtownie perystaltykę jelit, powodu- jąc biegunkę, jak również działa naczynioskurczowo, powodując sinicę, dusz- ność i bóle w klatce piersiowej (tzw. syndrom Biórcka). Poza tym mogą występo- wać napady silnego zaczerwienienia twarzy (flush). Tego typu objawy występują najczęściej w rakowiaku zlokalizowanym w oskrzelach i w żołądku. Leczenie rakowiaka polega głównie na leczeniu chirurgicznym [2]. Wartość leczenia uzupełniającego nie jest dotychczas jednoznacznie ustalona. Zależy ona od tego, czy mamy do czynienia z guzem pierwotnym czy z guzem z towarzyszą- cymi przerzutami. Dodatkowe znaczenie ma współistnienie czynności wewnątrz- wydzielniczej nowotworu. Ze względu na dużą rzadkość występowania tych no- wotworów brak jest obserwacji odpowiednio dużej grupy chorych, których lecze- nie uzupełniające można porównać i ocenić. U chorych z przerzutami do węzłów chłonnych przyjęte jest wykonywanie limfadenectomii [9]. U chorych z zespołem objawów klinicznych świadczących o czynności wewnątrzwydzielniczej nowo- tworu stosuje się leczenie: phenoxybenzamine, chlorpromazine, methylodopa, cyproheptadine, ketanserin, sandostatin. Przeżycie chorych zależy od stopnia za- awansowania choroby, a także od pierwotnej lokalizacji nowotworu [2].

Jeżeli choroba nie jest uogólniona, to 5-letnie przeżycie obserwowane jest średnio w 94% przypadków, w zależności od lokalizacji: w jelicie cienkim w 75% nato- miast w wyrostku robaczkowym w 99% przypadków. U chorych, u których cho- roba jest zaawansowana miejscowo przeżycie 5-letnie wynosi średnio 64%. W za- leżności od narządu wynosi: dla żołądka 23%, dla wyrostka robaczkowego 99%.

Dla chorych z przerzutami odległymi 5-letnie przeżycie wynosi 18% (od 0% dla żołądka do 19% w przypadku jelita cienkiego).

Przedstawiamy przypadek ze względu na dużą rzadkość występowania opisy- wanego nowotworu o tej lokalizacji. W dostępnym piśmiennictwie do 1991 roku opublikowano obserwacje jedynie 31 przypadków rakowiaka zlokalizowanego pierwotnie w jądrze, a do 1994 r. następne 6 przypadków [2, 3, 4, 5, 8].

1. [1] Airó, R., Mangiarini, M. G., Cerqui, E, Manganini, V.: Pure primary carcino-
2. id of the testis. Description of a case. Pathologica, 1994, 86, 91.
3. [2] DeVita, V. T., Hellman, S., Rosenberg, S. A.: Cancer: principles and practice of
4. Oncology. 3rd edition. J. B. Lippincott Company, Philadelphia, Pensylvania, 1989.
5. [3] Frank, R. G., Gerard, P. S., Anselmo, M. T., Bennett, L. et al.: Primary carci-
6. noid tumor of the testis. Urol-radiol., 1991,12, 4, 203.
7. [4] Grunshaw, N. D., Gopichandran, T. D.: Case report: primary carcinoid tumour
8. of the testis- ultrasound appearances. Clin-Radiol., 1993, 47, 4, 290.
9. [5] Kata, Sł. G? Koziarski, M., Dzik, T., Borówka, A.: Rakowiak nerki. Urol. Pol.,
10. 1996, 3A/96,138.
11. [6] Leake, ]., Levitt, G., Ramani, P.: Primary carcinoid of the testis in a 10-year-old
12. boy. Histopathology, 1991,19,4,373.
13. [7] Telerman, A., Gratama, S., Miranda, S. et al: Primary carcinoid tumor of te-
14. stis. Case report, ultrastructure and review of the literature. Cancer, 1978, 42, 6,
15. 2696.
16. [8] Walker, A. N., White, C. R., Erickson, D. J.: Pure primary testicular carcinoid:
17. a case report and discussion. Soth Med. ]., 1988, 81, 2, 269.
18. [9] Zavala-Pompa, A., el-Naggar, A., Ordonez, N. G., Amin, M. B. et al: Primary
19. carcinoid tumor of testis. Immunohistochemical, ultrastructal, and DNA flow cyto-
20. metric study of three cases with a review of the literature. Cancer, 1993, 72,5,1726.
21. [10] Bates, R. ]., Perrone, T. L., Parkhurst, E. C: Insular carcinoid arising in a
22. mature teratoma of the testis. J. Urol, 1981,126,1, 55.