Wada steku (kloaka) chrakteryzuje się nieprawidłową budową sromu, w obrębie którego
widoczne jest jedno wspólne ujście układu moczowego, pochwy i przewodu pokarmowego.
Przez ujście to wydobywa się mocz, wydzielina pochwy i smółka. W 4 tygodniu życia płodowe-
go istnieje podobna forma przejściowa, jama stekowa, w którąw późniejszych tygodniach wra- sta przegroda moczowo-odbytnicza i dzieli na część przednią- zatokę moczowo-płciową i tylną z odbytnicą 1,7,8. W dalszej przebudowie, dzieli cewkę moczową, pochwę i odbyt na trzy nie- zależne układy. Wada powstaje wówczas, kiedy zaburzony zostaje program rozwoju narządów miednicy małej, a który decyduje o podziale charakterystycznym dla rozwiniętych ssaków i naczelnych.
Rozróżnia się cztery główne typy wady:
1)typ cewkowy – zachowanajest cewka, do której uchodzi pochwa, a do pochwy prostni-
cą. W tym typie często istnieje zwieracz zewnętrzny cewki moczowej,
2)typ pochwowy – krótka cewka uchodzi do szerokiej pochwy; do dolnej (rzadziej do gór-
nej) części pochwy uchodzi prostnicą. Nie ma w tym typie zwieracza cewki moczowej,
3)typ cewko wo-stekowy – do cewki moczowej uchodzą wspólnie pochwa i prostnicą.
4)typ pęcherzowo-stekowy – do pęcherza uchodzi wspólnie pochwa i prostnicą. Niekiedy
w tym typie brak jest zupełny cewki moczowej 5,6.
Rzadką formą jest podwójna pochwa lub obecność w pojedyńczej pochwie podłużnej prze-
grody – do jednej z nich może uchodzić prostnicą. Są także inne rzadsze formy: niedrożność odbytu bez połączenia z układem moczowo-płciowym, niedrożność pochwy bez połączenia z prostnicą i układem moczowym, brak całkowity cewki lub pochwy, a także osobne ujście odby- tu, najczęściej przesunięte ku przodowi, wręcz dotykające ujścia moczowo-płciowego. Wadom tym mogą towarzyszyć zaburzeni a rozwój owe górnego układu moczowego, niedorozwój kości krzyżowej z różnymi postaciami zaburzeń neurogennych i zakażeń układu moczowego. Stwierdzenie u noworodka żeńskiego jednego ujścia na kroczu wymaga podjęcia wczesnego postępowania, niezależnie od późniejszego ustalenia, z którym typem wady mamy do czynienia. Powinno ono polegać na rozdzieleniu treści jelita od dróg moczowych poprzez założenie prze- toki dwulufowej na poprzecznicy i zapewnienie sprawnego spływu moczu 2-5. Spływ może być zaburzony z powodu zarośnięcia pochwy (hydrocolpos) lub nadmiernego jej wypełnienia moczem, który wstecznie może wypełnić pochwę i odbytnicę. W tych przypadkach stwierdzony guz w podbrzuszu może być następstwem gromadzenia się w pochwie moczu. Również po- przez ucisk na szyję pęcherza może powodować zastój moczu w pęcherzu i górnych drogach moczowych.
Przed podjęciem zasadniczego leczenia operacyjnego złożonej wady steku, należy wykonać
szereg badań, które pozwolą na dokładne określenie wszystkich połączeń, typu wady oraz wy- bór operacj i. Ważne jest ustalenie obecności zwieracza zewnętrznego cewki moczowej i ewen- tualnych zaburzeń neurogennych pęcherza.
Do zasadniczych badań pozwalających na ustalenie pełnego rozpoznania należy USG, które
pozwala określić wstępnie stan układu moczowego, pęcherza i pochwy, Cystografia mikcyjna oraz jeżeli jest to możliwe do wykonania – vaginografia. Wziernikowanie pozwala ocenić połą- czenie cewki z pochwą, wygląd pęcherza, pochwy, ujść moczowodów lub połączenie zatoki odbytniczo-płciowej z pęcherzem. Przy podejrzeniu zmian w obrębie kanału rdzeniowego to- mografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mogą określić ich zakres. Celem operacji jest odbudowa prawidłowego układu anatomicznego, trzymania moczu i stolca. Te ostatnie nie zawsze sąw pełni możliwe. W przypadku dużej szerokiej pochwy, zalecane jest jej sfałdowanie4. Operację radykalną powinno się wykonać z dostępu brzuszno-kroczowo-krzy- żowego.
Przedstawiamy rzadki typ wady – postać cewkową z dwudzielnąpochwą, do której w górnej
części uchodziła prostnicą.
OPIS PRZYPADKU
Dziewczynka A.S., po urodzeniu była leczona w Klinice Chirurgii Dziecięcej w Wilnie z
powodu stwierdzonego braku odbytu i ujścia pochwy oraz guza w podbrzuszu o średnicy około 10 cm. Dziecko operowano – stwierdzono, że guz tworzyła szeroka pochwa wypełniona mętną, surowiczą treścią. Opróżniono jąpoprzez nacięcie na kroczu i drenaż. Na poprzecznicy założo- no odbyt dwulufowy. Po uzyskaniu prawidłowego pasażu i wygojeniu nacięcia wypisana zosta- ła do domu. W wieku 19 miesięcy przyjęta została do naszej Kliniki celem dopełnienia rozpo- znania i wykonania operacji radykalnej. Wziernikowanie pęcherza i cewki uwidoczniło połą- czenie pochwy z cewką w odległości ok. 1,5 cm od brzegów sromu. Nie znaleziono ujścia odbytnicy. Po wprowadzeniu cewnika przez cewkę do pochwy wykonano vaginografię (ryc. 1), która uwidoczniła szeroką dwudzielną pochwę. Poprzez wytworzony odbyt dwulufowy podano środek cieniujący do obwodowej części jeli- ta grubego (ryc. 2), który uwidoczni! przetokę prostnicy uchodzącą do górnej części pochwy po stronie prawej.
Pęcherz moczowy uwidocznił się podczas urografii (ryc. 3). Operacja jednoczasowa: do-
stęp brzuszno-kroczowo-krzyżowy. Po wprowadzeniu cewnika Foley’a do pęcherza i ułożeniu dziecka na brzuchu, określono stymulatorem położenie mięśnia zwieracza zewnętrznego odby- tu. Nacięto skórę w linii środkowej od brzegu kanału steku do kości krzyżowej. Przecięto wszy- stkie warstwy anatomiczne do tylnej ściany pochwy ustalając stymulatorem położenie i działa- nie mięśni. Po przecięciu tylnej ściany pochwy stwierdzono wjej wnętrzu: podłużną przegrodę dzielącą pochwę na dwie równe części, połączenie pochwy z cewką moczową średnicy ok. 0,5 cm, a także ujście odbytnicy w szczycie prawej części pochwy. Okrojono śluzówkę wokół połą- czenia pochwy z kanałem steku (cewką), oddzielono ścianę pochwy od cewki i szyi pęcherza. Pojedyńczymi szwami wchłanialnymi zeszyto ubytek w cewce. Pochwę uruchomiono, wycięto wewnętrzną przegrodę, zeszyto ścianę pojedyńczymi szwami i sprowadzono ją na krocze wszy- wając ok. 1,0 cm ku tyłowi od cewki. Po odwróceniu dziecka na plecy, otwarto jamę brzuszną w linii białej i dotarto do odbytnicy, która uchodziła do pochwy. Odcięto przetokę zaszywając otwórw pochwie dwoma piętrami szwów wchłanialnych. Macicajajniki i jajowody prawidło- we. Odbytnicę uruchomiono, sprowadzono poza pochwą i zeszywając wokół niej przecięte mięśnie zwieracza, wszyto w skórę krocza.
W okresie pooperacyjnym wystąpił odczyn zapalny między odbytem a pochwą, w wyniku
czego ujście pochwy nieco się cofnęło. Po usunięciu cewnika z pęcherza obserwowano niepeł- ne opróżnianie pęcherza wymagające okresowego wspomagania. Po dwóch tygodniach rozpo- częto stopniowe rozszerzanie odbytu i pochwy, które kontynuowano po wypisaniu dziecka ze szpitala, w Wilnie.
Wykonana po 3 miesiącach Cystografia (ryc. 4) nie wykazała przedostawania się kontrastu
do pochwy ani odpływów pęcherzowo-moczowodowych.
Nadal jednak obserwowano niepełne opróżnianie pęcherza i okresowe zakażenia układu
moczowego oraz wymagające dalszego rozszerzania zwężenie ujścia pochwy. Po wyleczeniu zakażenia układu moczowego zamknięto sztuczny odbyt. 3-letnia dziewczynka oddaje w chwili obecnej mocz prawidłowo, trzyma stolec. Utrzymuje się natomiast zwężenie pochwy wymagające okresowego rozszerzania.