RAK CHROMOFOBOWY NERKI
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1995/48/4.

autorzy

Piotr Machoy, Jacek Podolski, Jan Lubiński: Z Oddziału Urologicznego Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Szczecinie
Kierownik Oddziału: dr med. St. Taraszkiewicz
Dyrektor Szpitala: lek. med. A. Korniak
Z Zakładu Genetyki Instytutu Patomorfologii Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie
Kierownik Zakładu: Prof. dr hab. med. J. Lubiński

streszczenie

Na podstawie analizy 2 przypadków przedstawiono dotychczas nie opisywany w

polskim piśmiennictwie typ histologiczny guza nerki - rak chromofobowy. Jest to no-

wotwór o malej aktywności biologicznej, mający pomyślne rokowanie. Demonstrowa-

ne objawy kliniczne są takie same jak w innych typach guzów nerki. Badanie w mikro-

skopie elektronowym jest niezbędnym w ustaleniu ostatecznego rozpoznania.

Do najważniejszych czynników prognostycznych w rakach nerki należą: stopień klinicznego zaawansowania (staging) i stopień histologicznej dojrzałości (grading). Ponadto wykazano, że bardzo istotnym czynnikiem prognostycznym jest typ histologiczny guza nerki. Rak jasnoko- mórkowy nerki przebiega bardzo różnorodnie, natomiast rozpoznanie ?collecting duct carcino- ma” lub ?sarcomatoid carcinoma” jednoznacznie wskazuje na bardzo złe rokowanie, a dla zde- cydowanej większości chorych z ?carcinoma papillare” lub ?onkocytoma” chirurgiczne usunię- cie guza oznaczę wyleczenie.

W 1985 roku Thoenes i wsp. (1,6) opisali nowy typ histologiczny guzów nerki u ludzi – rak chromofobowy (RC), który wydaje się być nowotworem o przebiegu mniej agresywnym od raka jasnokomórkowego. W przypadku stopnia złośliwości GII prawdopodobieństwo 5-letnie- go przeżycia wynosi 92% ( 5 ). Do tej pory opisano w piśmiennictwie około 40 przypadków RC. W niniejszej pracy przedstawiono dwa przypadki RC leczone w Oddziale Urologii Woje- wódzkiego Szpitala Zespolonego w Szczecinie.

MATERIAŁ

Przypadek I:

Chora W.F. lat 42 (nr 453/92) przyjęta została z powodu stwierdzonego w badaniu USG (z dnia 14.02.92) guza o wymiarach 10,7×5,4 cm w nerce prawej podwójnej. Zmiana lita obej- mowała dolny układ tej nerki. Nerka lewa nie wykazywała zmian. W badaniach przedmioto- wym i laboratoryjnych nie stwierdzono odchyleń od normy. Patologiczny rozrost potwierdzono w badaniu KT (gęstość 30-43 j.). W trakcie nefrektomii stwierdzono w dolnym biegunie twór okrągły, miękki, żółto-brązowy średnicy około 10 cm, dobrze ograniczony. W badaniu histopa- talogicznym (nr 18428-37/92) z dnia 3,12.92 stwierdzono pola komórek o wyraźnie zaznaczo- nych obrysach z delikatnie kwasochłonna drobnoziarnistą cyaoplazmą i małych jądrach; po wykonaniu badania w mikroskopie elektronowym w którym znaleziono w cytoplaźmie komórek liczne pęcherzyki gładkie z siateczki endoplazmatycznej razpoznano ?ca renis Gl chromopho- bis type” (Prof. dr hab. J. Lubiński, lek. med. J. Podolski). Przebieg pooperacyjny bez powi- kłań.

W badaniach kontrolnych w okresie 20 miesięcy nie stwierdzono wznowy miejscowej ani uogólnienia choroby. Przypadek II:

Chora G.T. lat 58 (nr 3767/72/93), przyjęta została z powodu krwiomoczu ze skrzepami i kolki nerkowej lewostronnej. Badaniem przedmiotowym stwierdzono bolesność uciskową le- wego nadbrzusza. Badaniem USG stwierdzono w rzucie części środkowej i dolnej nerki lewej obszar o niejednorodnej echogeniczności średnicy 10 cm z obecnością zwapnień. Stwierdzono poszerzone kielichy górne oraz moczowód. W pęcherzyku żółciowym liczne drobne konkre- menty. Nerka prawa nie wykazywała zmian. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono od- chyleń od normy. Chora została poddana nefrektomii. Śródoperacyjnie nie stwierdzono po- większenia węzłów chłonnych zaotrzewnowych. Do badania histopatologicznego (nr 3517-28/ 93) otrzymano nerkę o wymiarach 15×10 cm z rozpadającym się guzem barwy szarej, średnicy 12 cm obejmującym prawie całą nerkę. Guz makroskopowo dochodził do torebki włóknistej nie naciekając jej. Na podstawie badań w mikroskopie świetlnym i elektronowym rozpoznano: ?Ca renis G II chromophobis type”. Nowotwór nie naciekał torebki włóknistej, tłuszczowej i naczyń wnęki. (Prof. dr hab. J. Lubiński, lek. med. J. Podolski). Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W badaniach kontrolnych w ciągu 15 miesięcy nie stwierdzono wznowy ani uogól- nienia choroby nowotworowej.

OMÓWIENIE

Klinicznie RC jest wykrywany na podstawie objawów takich jakie występująw innych ty- pach guzów nerek. W histopatologicznej diagnostyce różnicowej RC należy brać pod uwagę przede wszystkim raka jasnokomórkowego i ?onkocytoma”. Badania histogenetyczne wykazu- ją, że RC podobnie jak ?oncocytoma” wywodzi się z komórek systemu cewek zbiorczych (4). Do cech morfologicznych charakterystycznych dla komórek RC należą: duża wielkość, wyra- źnie zaznaczone obrysy, delikatna drobnoziarnista, ale niejasna cytoplazma, male jądra z wyra- źnymi jąderkami. Powierzchnia guza jest koloru od jednolicie beżowego do jasnobrązowego (jednak nie tak intensywnie jak w oncocytoma) i rzadziej bladożóltego z ogniskami szarobiały- mi. Częste są ogniska martwicy, średnio około 2 cm średnicy szczególnie w dużych guzach, natomiast zmiany krwotoczne wysaępująrzadziej. RC są owalne, zlokalizowane głównie w środkowej części nerki, wystają ponad powierzch- nię nerki lub rosną do miedniczki nerkowej (2,3 ). Wzrost guza jest zwykle lity lub cewkowy.

Najczęściej są to guzy o stopniu złośliwości G II. Nie znaleziono dotychczas RC w stopniu G IV.

Pomocne w diagnostyce różnicowej są badania dodatkowe, w tym: histochemiczne – komór- ki RC barwiąsię dodatkowo żelazem koloidowym w/g Hale’a; immunocytochemicznie – RC wykazuje dodatni odczyn na keratynę, a ujemny na wimentynę, podczas gdy rak jasnokomórko- wy koekspresję tych białek; ultrastrukturalne – charakterystyczne dla RC jest nie występujące w oncocytoma nagromadzenie w cytoplazmie gładkich pęcherzyków siateczki endoplazmatycz- nej. Badanie w mikroskopie elektronowym transmisyjnym było niezbędne w diagnostyce opi- sanych w niniejszej pracy przypadków. Brak wznowy miejscowej i uogólnienia choroby u na- szych chorych z RC jest zgodny z danymi z piśmiennictwa o małej agresywności tego nowotwo- ru, jednak bliżej przebieg kliniczny choroby będzie można określić dopiero po dłuższym okre- sie obserwacji.

piśmiennictwo