Wynicowanie pęcherza moczowego jest ciężką wadą wrodzoną polegającą na braku przedniej ściany pęcherza i powłok brzusznych ponad pęcherzem. Dolną część przedniej ściany brzucha stanowi u tych chorych tylna ściana pęcherza moczowego z trójkątem pęcherza i znajdującymi się w jego obrębie ujściami moczowodów, z których stale wypływa mocz. Wada występuje raz na 50 000 urodzeń, przy czym zdarza się częściej u chłopców niż u dziewcząt (9). Wynicowainiu pęcherza towarzyszy z reguły wierzchniactwo, niedorozwój kości łonowych z brakiem spojenia łonowego oraz rozstęp mięśni prostych brzucha. U dzieci dotkniętych tą wadą może wystąpić niedorozwój mięśni dna miednicy z wypadaniem odbytnicy i nietrzymaniem stolca, wnętrostwo oraz przepuklina pachwinowa.
W leczeniu operacyjnym wady należy zawsze rozważyć możliwość odtworzenia pęcherza i aparatu zwieraczowego cewki, zapewniającego świadome trzymanie moczu. Osiągnięcie tego celu jest trudne, a u wielu dzieci, z uwagi na zbyt małą powierzchnię płytki pęcherzowej, wręcz niemożliwe. Wtedy jedynym możliwym postępowaniem jest wycięcie pęcherza i pozapęcherzowe odprowadzenie moczu.
OPIS PRZYPADKU
Dziewczynkę S. A., lat 6 (Nr historii choroby 988/551/82) przyjęto do Kliniki z powodu wynicowania pęcherza moczowego. Poprzednio nie była leczona. Urografia, wykonana po przyjęciu dziecka (ryc. 1), wykazuje dobrą czynność wydzielniczą obu nerek, a układy kielichowo--miedniczkowe są prawidłowe. Moczowody są nieznacznie poszerzone. Widoczny jest brak spojenia łonowego. Wielkość płytki wynicowanego pęcherza, wynosząca 3X3 cm uniemożliwiła odtworzenie pęcherza. Wskutek upośledzenia czynności zwieracza odbytu nie można było wytworzyć przetok moczowodowo-esicznych ani zespolić trójkąt pęcherza z esicą. Wykonano więc operację, której schemat przedstawia rycina 2.
Technika operacji. Wykonano cięcie biegnące wokół wynicowanego pęcherza w odległości około 2?3 mm od jego brzegów. Cięciem pośrodkowym otwarto jamę brzuszną uzyskując wygodny dostęp do tylnej ściany pęcherza. Pęcherz oddzielono od przedniej ściany brzucha po bokach i od szerokiego więzozrostu łonowego od dołu. Po całkowitym uwolnieniu płytki pęcherzowej Wypreparowano przypęcherzowe odcinki moczowodów bacząc, aby nie oddzielić od nich otaczającej je wiotkiej tkanki. Nadmiar płytki pęcherzowej wycięto, pozostawiając jedynie trójkąt pęcherza wraz z marginesem szerokości 1 om. Następnie wycięto wyrostek robaczkowy i w odległości kilkunastu om od kątnicy wyosobniono uszypułowaną na krezce pętlę jelita cienkiego długości około 10 cm. Ciągłość przewodu pokarmowego odtworzono zespalając jelito koniec do końca. Otwór powstały w krezce po zespoleniu jelita zeszyto ponad krezką wyosobnionej pętli. Z kolei po stronie prawej odwarstwiono otrzewną od przedniej ściany brzucha, wytwarzając przestrzeń dla pętli jelitowej. Wyosobnioną pętlę umieszczono w tej przestrzeni i zeszyto otrzewną przedniej ściany brzucha. W przedniej ścianie brzucha, na prawo od cięcia pośrodkowego i ponad kolcem biodrowym przednim górnym wycięto otwór, przez który wyłoniono obwodowy kikut pętli. Kikut zespolono ze skórą wywijając na zewnątrz jego brzegi. Cewniki umieszczone w moczowodach przeprowadzono przez pętlę i wyprowadzono na zewnątrz przez otwór skórny przetoki. Brzegi trójkąta pęcherza zeszyto szczelnie z brzegami bliższego końca pętli. Górną część rany operacyjnej zeszyto warstwowo, w jej dolnej części zeszyto mięśnie proste, zaś ubytek po wyciętym pęcherzu uzupełniono, wszywając weń szeroko uszypułowany płat skóry wytworzony z przedniej ściany brzucha na lewo od ubytku. Przestrzeń znajdującą się pod płatem zdrenowano. Do pętli jelitowej wprowadzono gruby cewnik.
Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Rana zagoiła się przez rychłozrost. Cewniki z moczowodów usunięto po 9 dniach od operacji, a w 2 dni później usunięto cewnik drenujący pętlę jelitową.
Badania kontrolne przeprowadzone w rok po operacji wykazały dobrą drożność otworu przetoki. Nie stwierdzono zakażenia ani kamicy układu moczowego. Urografia (ryc. 3) wykazała dobre wydzielanie zagęszczonego moczu cieniującego przez obie nerki. Obraz kielichów nerkowych i miedniczek był prawidłowy. Zaobserwowano jedynie poszerzenie dolnego odcinka lewego moczowodu, jednak odpływ moczu z górnych dróg moczowych do pętli jelita był swobodny.
Zdjęcie rentgenowskie wykonane po podaniu środka cieniującego przez otwór przetoki do pętli jelita wykazało niski odpływ wsteczny do lewego moczowodu (ryc. 4).
OMÓWIENIE
Użycie pętli jelita cienkiego jako przewodu łączącego wszczepione doń moczowody ze skórą zaproponował Bricker w 1950 roku (1). Celem tego postępowania jest uniknięcie bezpośredniego wszczepiania moczowodów do skóry, ulegających nierzadko zwężeniom w miejscu wszczepienia oraz wytworzenie jednego otworu skórnego przetoki na brzuchu. Długoletnie obserwacje chorych operowanych metodą Brickera sprawiły, że ocena jej wartości jest obecnie mniej entuzjastyczna niż we wczesnym okresie po wprowadzeniu operacji (2, 4, 6, 7, 8). Po operacji tworzy się bowiem nierzadko kamica dróg moczowych, rozwija się przewlekłe Odmiedniczkowe zapalenie nerek oraz zwężenie moczowodów w miejscu wszczepienia do jelita.
Idea wykorzystania trójkąta wynicowanego pęcherza moczowego i wszczepienia go do jelita zaproponował Maydl przed prawie 100 laty (5). Operacja polega na wszyciu trójkąta pęcherzowego wraz z uchodzącymi w jego obrębie moczowodami w nacięcie przedniej ściany esicy. Po operacji chorzy oddają mocz przesz odbyt. Dlatego odprowadzanie moczu tą metodą wykonywać można jedynie przy pełnej sprawności zwieracza odbytu.
Wszczepienie trójkąta pęcherza do jelita w przedstawionej operacji pozwala uniknąć niebezpieczeństwa zwężeń moczowodów i stwarza możliwość zachowania istniejącego mechanizmu przeciwodpływowego. Czynność połączeń moczowodów z trójkątem wynicowanego pęcherza jest wprawdzie w niektórych przypadkach zaburzona. Wiąże się to z niedorozwojem podśluzówkowych odcinków moczowodów i jest spowodowane zapaleniem, wywołanym stałym drażnieniem błony śluzowej pęcherza. Badania radiologiczne świadczą jednak, że odpływ wsteczny do dróg moczowych u chorych z wynicowanym pęcherzem zdarza się rzadziej niż początkowo sądzono (3). Ciśnienie w izolowanej pętli jelita jest niskie, nie stanowi ona bowiem zbiornika pełniącego funkcję pęcherza zastępczego, jest zaś jedynie przewodem odprowadzającym mocz na zewnątrz. Stąd też niebezpieczeństwo odpływu wstecznego z pętli jest niewielkie. Wyniki badań histologicznych wykazały, że budowa połączeń pęcherzowo-moczowodowych w wynicowanym pęcherzu jest prawidłowa, a odpływ wsteczny występuje u chorych, u których doszło do uszkodzenia ujść moczowodowych przy wcześniejszych próbach rekonstrukcji pęcherza (3). Istotne znaczenie w zapobieganiu odpływom wstecznym ma delikatna technika operacyjna i zachowanie ukrwienia trójkąta pęcherza.
U operowanej przez nas dziewczynki stwierdza się wprawdzie dyskretny odpływ wsteczny do jednego z moczowodów, nie powoduje on jednak istotnych zmian w górnych drogach moczowych i nie towarzyszy mu przewlekłe Odmiedniczkowe zapalenie miąższu nerki. Czas obserwacji jest jeszcze krótki, jednak dobry wynik operacji, doskonały stan dróg moczowych i nerek, korzystny przebieg kliniczny bez zakażenia układu narządów moczowych, zachęca do stosowania trigonoileoku-taneostomii u chorych z wynicowanym pęcherzem moczowym. Należy dodać, że w czasie przygotowywania pracy do druku operację tę przeprowadziliśmy u 21 letniego mężczyzny. Wczesny wynik operacji jest dobry.