Wstęp
Mimo postępu w dziedzinie inwazyjnych i nieinwazyjnych metod usuwania złogów moczowych, zapobieganie nawrotom kamicy nadal nie jest rozwiązane we wszystkich przypadkach. Postępujący, nawrotowy charakter choroby wiodą- cy nieuchronnie do upośledzenia czynności nerek, porównywany bywa do procesu nowotworowego i zaliczany jest do tzw. złośliwej postaci kamicy (stone cancer) [1].
Postępowanie lecznicze w kamicy nerkowej sprowadza się do dwóch zasadniczych kierunków działania: zmniejszenia stopnia nasycenia moczu związkami krystalicznymi i zwiększenia aktywności hamującej moczu [2,3]. W każdym przypadku kamicy należy wstępnie określić jej postać, ocenić aktywność procesu i określić tzw. czynniki ryzyka tworzenia złogu [4,5].
Leczenie i zapobieganie powinno koncentrować się na kamicy nerkowej czynnej metabolicznie, w której przebiegu dochodzi bądź do tworzenia się nowego złogu, bądź wzrostu już istniejącego kamienia w okresie dwunastomiesięcznej obserwacji [6].
Ogólną zasadą postępowania zapobiegawczego, które nale ży podjąć w każdym przypadku kamicy, jest utrzymanie zwiększonej diurezy od 1 do 3 litrów na dobę. Szczególnie istotna jest zwiększona diureza nocna, podczas której zmniejsza się zagęszczenie moczu. Udowodniono bowiem korzystny wpływ zwiększonej podaży płynu na stopień nasycenia moczu [7]. Wiadomo również, że mała objętość moczu stanowi istotny czynnik sprzyjający tworzeniu się złogu. Przy zwiększonej podaży płynów należy pamiętać o niekorzystnej dużej ilości szczawianów w herbacie, zwłaszcza przestudzonej, sokach owocowych i czekoladzie. Przystępując do leczenia kamicy moczowej, należy pamiętać, że jest to leczenie długotrwa łe, wobec tego wybrany lek powinien być dostępny, tani, wywołujący możliwie mało objawów niepożądanych. Konieczna jest współpraca chorego i rodziców, gdyż leczenie nale ży monitorować, przeprowadzając analizy 24-godzinnych zbiórek moczu co 2-3 miesiące, awwybranych przypadkach - biochemicznego badania krwi.
Od ponad 25 lat czyni się próby leczenia kamicy różnymi grupami leków o różnych punktach uchwytu. Skuteczność poszczególnych metod leczenia nie została w pełni zobiektywizowana wobec małej liczby badań prowadzonych dostatecznie długo i małych liczebnie grup kontrolnych.
Usunięcie w całości złogów podczas zabiegu operacyjnego czy w wyniku kruszenia kamieni falami uderzeniowymi wyzwalanymi poza ustrojem chorego (ESWL), usuwanie kamieni metodami endourologicznymi - metodą kruszenia i usuwania kamieni z nerki przez przetokę nerkową wytworzoną metodą nakłucia (PCNL), a także usuwania kamieni z moczowodu z dostępu przezcewkowego (URSL), zwłaszcza przy kamicy powikłanej zakażeniem układu moczowego przez bakterie wytwarzające ureazę, ma zasadnicze znaczenie dla efektywności prowadzonej następnie profilaktyki. Profilaktyka nawrotów zależy od zastosowanego i konsekwentnie prowadzonego leczenia zachowawczego.
Materiał
Spośród 480 dzieci z kamicą układu moczowego leczonych w klinice w latach 1976-2002 u 55 dzieci, to jest 11,5% (28 chłopców i 27 dziewcząt), stwierdzono kamicę nawrotową przed objęciem ich postępowaniem profilaktycznym. Wiek pacjentów wahał się od 10 miesięcy do 16 lat (5/12 lat). Liczba nawrotów kamicy u dzieci przed zgłoszeniem się wynosiła od 1 do 8 (ryc. 1).
Dzieci były wielokrotnie operowane lub wydalały złogi samoistnie lub po kruszeniu kamieni falami uderzeniowymi wyzwalanymi pozaustrojowo (ESWL). U czworga dzieci wwyniku licznych zabiegów operacyjnych wykonano w końcu jednostronną nefrektomię. W jednym przypadku dziecko przyjęto do kliniki po jednostronnej nefrektomii i heminefrektomii drugiej nerki z powodu licznych nawrotów kamicy. Badania pozwalające na ustalenie przyczyny kamicy zostały podane w II części pracy. W wyniku przeprowadzonych badań ustalono potencjalny czynnik litogenny kamicy we wszystkich omawianych przypadkach, co ilustruje tabela I.
Najliczniejszą grupę 38 dzieci (69,1%) stanowiły przypadki kamicy powstałej na podłożu metabolicznym. W 24 przypadkach podłożem kamicy była idiopatyczna hiperkalciuria (w 15 przypadkach nerkowa, w 9 przypadkach absorpcyjna), w 8 cystynuria, w 5 kamica z kwasu moczowego, w jednym postać niekompletna kwasicy kanalika dystalnego. Inne postacie stanowiły: 7 - kamica infekcyjna, 9 - idiopatyczna kamica szczawianowa, 1 - gąbczastość piramid nerkowych.
Omówienie wyników leczenia i dyskusja
Spośród 55 dzieci z nawrotową kamicą układu moczowego po wdrożeniu specyficznego leczenia zachowawczego zale żnego od potencjalnego czynnika litogennego u 50 dzieci nie obserwowano nawrotów. Do 1999 roku nawroty kamicy obserwowano tylko u czworga dzieci z kamicą cystynową, mimo wdrożenia leczenia przyczynowego. W jednym przypadku obserwowano złagodzenie dolegliwości bólowych towarzyszą- cych samoistnemu wydalaniu drobnych złogów. Od 2000 roku, kiedy w ośmiu przypadkach kamicy cystynowej zastosowano Captopril oraz cytrynian potasu z kwasem cytrynowym (Potacitrin), u wszystkich pacjentów przez 3-letni okres nie obserwowano nawrotów.
Po wdrożeniu leczenia zachowawczego okres obserwacji w omawianej grupie wynosił od 3 do 25 lat. Częstość nawrotów kamicy w okresie przed włączeniem profilaktyki iwtrakcie prowadzonej profilaktyki przedstawiono na rycinie 1.
U wszystkich dzieci wdrożono leczenie przyczynowe. W tabeli II przedstawiono sposób leczenia w zależności od etiologii, jego wyniki i okres obserwacji. Przyjęto następujące kryteria oceny wyników leczenia:
- bardzo dobry - niepowstawanie nowych złogów w czasie leczenia (potwierdzone badaniem USG lub przeglądowym zdjęciem jamy brzusznej), brak samoistnego wydalania złogów, nie powiększanie się pozostawionych złogów,
- dobry - zmniejszanie ilości powstających złogów, złagodzenie dolegliwości bólowych przy samoistnym ich wydalaniu,
- zły - powstawanie nowych złogów i/lub powiększanie się pozostawionych złogów.
Zwiększona podaż płynów i zwiększona ilość oddawanego moczu to podstawowe postępowanie u pacjentów z kamicą układu moczowego, niezależnie od potencjalnego czynnika litogennego [7].
Zapobieganie nawrotom kamicy wapniowej można teoretycznie sprowadzić do zmniejszenia zawartości w moczu jonów wapnia i fosforu w kamicy fosforanowo-wapniowej oraz jonów wapnia i kwasu szczawiowego w kamicy szczawianowo- wapniowej. W praktyce leczenie nawrotowej kamicy wapniowej stanowi trudny problem kliniczny. Leczenie przyczynowe tego typu kamicy jest możliwe tylko w przypadkach o znanej etiologii. Wśród pacjentów z nawrotową kamicą wapniową można wyróżnić dwie grupy: wydalających prawidłowe lub zwiększone ilości wapnia z moczem.
Wśród naszych chorych najczęściej (24 przypadki) występowa ła idiopatyczna hiperkalciuria.
Idiopatyczna hiperkalciuria
Autorzy niniejszego opracowania uważają, że optymalnym sposobem leczenia hiperkalciurii u dzieci jest stosowanie diety niskosolnej z ograniczoną podażą wapnia. Przy braku efektu leczniczego, w następnym etapie włączano preparaty tiazydowe. W materiale własnym u 9 na 24 chorych zamierzony skutek przyniosło postępowanie dietetyczne. U pozostałych 15 chorych normalizację wydalania wapnia z moczem uzyskano po zastosowaniu Hydrochlorotiazydu lub Tialoridu. Ten właśnie sposób uważamy za optymalny u dzieci, ponieważ w ustroju rosnącym nie można w sposób przewlekły ograniczać podaży wapnia w diecie ani zmniejszać jego wchłaniania z przewodu pokarmowego. OEwiadczą o tym prace o ujemnym bilansie wapniowym przed rozpoczęciem leczenia i nerkowej utracie wapnia u pacjentów z idiopatyczną hiperkalciurią. Utrzymywanie ujemnego bilansu wapniowego przez dłuższy okres jest szczególnie niebezpieczne dla dzieci z uwagi na proces wzrastania i rozwój układu kostnego. Zastosowanie diety niskowapniowej lub preparatów hamujących wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego w przypadku ujemnego bilansu wapniowego pogłębia istniejące już zaburzenia. Preparaty tiazydowe są więc lekami z wyboru, które mogą być stoso- wane w hiperkalciurii o różnej etiologii [8,9,10,11,12,13]. Wasnich i inni autorzy wykazali ponadto, że Hydrochlorotiazyd może być zastosowany w zapobieganiu i leczeniu osteoporozy powstałej pod wpływem różnych czynników [14,15,16]. Stanowi to dodatkowy argument przemawiają- cy za użytecznością tej terapii. Liczba nawrotów kamicy w omawianej grupie 24 dzieci wynosiła od 1 do 8 przed objęciem opieką. Większość dzieci była wielokrotnie operowana lub samoistnie wydalała liczne złogi. U dwojga dzieci (ryc. 1, l.p. 19 i 20) podczas kolejnego zabiegu wykonano jednostronną nefrektomię. Najdłuższy okres leczenia w omawianej grupie chorych wynosił 24 lata. W czasie leczenia nie stwierdzono w żadnym przypadku powstawania nowych złogów. W jednym przypadku pacjentka, aktualnie 24-letnia, u której stwierdzono czterokrotnie nawroty kamicy przed rozpoczęciem leczenia, po dziesięcioletnim okresie stosowania Hydrochlorotiazydu przerwała przyjmowanie leku na okres roku. Po siedmiu miesiącach od przerwania leczenia stwierdzono powstanie pierwszego kamienia, po następnych trzech miesiącach drugiego kamienia. Dowodzi to konieczności prowadzenia profilaktyki kamicy nawrotowej.
25-letni okres obserwacji jest okresem dostatecznie długim, zwłaszcza że w obserwowanych przypadkach nawroty występowały zwykle wcześnie, po upływie kilku miesięcy od kolejnego zabiegu operacyjnego. Wydaje się, że stosowane leczenie można uznać za skuteczne i bezpieczne, ponieważ na podstawie własnych obserwacji nie stwierdzono żadnych powik łań poza hipokaliemią, którą wyrównywano podawaniem soli potasowych. Uzyskanie zadowalających wyników pozwala na rekomendowanie tej metody jako leczenia z wyboru w przypadkach hiperkalciurii u dzieci przy braku efektów leczniczych podczas stosowania diety niskosolnej i/lub z ograniczoną podażą wapnia.
W dostępnym piśmiennictwie polskim i obcym nie znaleziono prac podsumowujących wyniki leczenia kamicy układu moczowego u dzieci. Liczne prace, pochodzące z różnych ośrodków zajmujących się tym problemem, dotyczą głównie badań nad etiologią kamicy [10,17]. Z tego powodu wyniki własne można porównać jedynie z wynikami uzyskanymi u dorosłych. Znaczne zmniejszenie liczby nawrotów kamicy wwyniku leczenia Hydrochlorotiazydem obserwowali Yendt, Brocks, Rose i Cś u pacjentów dorosłych z idiopatyczną hiperkalciurią [8,9,13,18,19]. Autorzy ci również uważają, że jest to lek z wyboru dla chorych z tym typem kamicy.
Należy również rozważyć, czy leczenie chorych z idiopatyczną hiperkalciurią jest niezbędne już po pierwszym zabiegu operacyjnym czy dopiero w przypadku nawrotu. U obserwowanych chorych leczenie rozpoczynaliśmy po pierwszym zabiegu operacyjnym. Zwolennikiem takiego postępowania jest również Moore, który uważa, że z powodu częstego występowania idiopatycznej hiperkalciurii u dzieci należy prowadzić badania przesiewowe w celu wykrycia przypadków klinicznie bezobjawowych [11]. Zastosowanie u tych dzieci postępowania profilaktycznego mogłoby znacznie zmniejszyć częstość występowania tego typu kamicy. W obserwacjach własnych stwierdzano zwiększone wydalanie wapnia w licznych przypadkach izolowanego krwinkomoczu. Zastosowanie Hydrochlorotiazyd, bądź diety niskosolnej z ograniczoną podażą wapnia, powodowało ustąpienie tego objawu. Spostrze żenia własne potwierdzają więc pogląd Moore o częstym występowaniu idiopatycznej hiperkalciurii u dzieci i o możliwości zapobiegania kamicy wapniowej.
Kamica cystynowa
Drugą co do częstości przyczyną kamicy metabolicznej w analizowanych przypadkach kamicy nawrotowej jest osiem przypadków kamicy cystynowej (ryc. 1, l.p. 25-32). Obserwacje własne dotyczące tego typu kamicy wykazały, że stwarza ona duże trudności zarówno w prowadzeniu profilaktyki, jak i leczenia.
Dwa obserwowane przez nas przypadki kamicy cystynowej, które już wcześniej obserwował Wojnarowski, opisując je po raz pierwszy w roku 1968 [20], stwarzały ogromne trudności terapeutyczne. Stosowanie u nich dużej ilości płynów, powodujących zwiększenie diurezy, zwiększenie rozpuszczalności cystyny drogą alkalizacji moczu, zastosowanie D-penicylaminy powodującej powstawanie lepiej rozpuszczalnych połączeń cystyny, nie dały spodziewanych wyników. Duże nadzieje wiązano z wprowadzeniem do leczenia preparatu Thiola, leku jakoby mniej toksycznego od D-penicylaminy i skuteczniej zmniejszającego wydalanie nierozpuszczalnej w moczu cystyny. Niestety w pierwszym przypadku po ośmiu miesiącach leczenia wystąpił ciężki zespół nerczycowy. W drugim - zamiast rozpuszczenia złogu cystyny po sześciu miesiącach leczenia stwierdzono gwałtowne jego powiększanie, co było wskazaniem do kolejnego zabiegu operacyjnego.
Kolejne dwa przypadki kamicy cystynowej dotyczą dwóch braci. U jednego z nich, 14-letniego chłopca, stwierdzono czterokrotne nawroty przed podjęciem leczenia. Podawanie dużej ilości płynów powodujących diurezę powyżej 4 litrów w ciągu doby, podawanie środków alkalizujących i utrzymanie pH moczu powyżej 7,8 w ciągu całej doby nie zapobiegło powstaniu nowych złogów, które kilka razy w ciągu roku samodzielnie wydalał. U młodszego brata, stosując ten sam rodzaj profilaktyki, nie udało się zapobiec powstaniu nowych złogów.
Od roku 2000 w ośmiu przypadkach kamicy cystynowej, oprócz utrzymania równomiernie dużej diurezy w ciągu całej doby, wprowadzono Captopril, a do alkalizacji moczu - Potacitrin (cytrynian potasu z kwasem cytrynowym). Mechanizm działania Captoprilu polega na tworzeniu połączenia captopril - cystyna, które jest dwustukrotnie lepiej rozpuszczalne niż wolna cystyna, prowadząc do znaczącego zmniejszenia wydalania wolnej cystyny [21,22,23,24]. Womawianej grupie obserwowano we wszystkich przypadkach zmniejszenie wydalania cystyny zmoczem w granicach od 45% do 87% poziomu wyjściowego. Na podstawie piśmiennictwa wiadomo, że nie we wszystkich przypadkach cystynurii uzyskiwano zmniejszenie wydalania cystyny zmoczem [25,26]. Od roku 2000 do alkalizacji moczu wprowadzono Potacitrin. Stosując ten preparat, stwierdzono zmniejszenie wydalania Na i Ca z moczem, co prowadzi do zmniejszenia nasycenia moczu szczawianem wapnia i fosforanem wapnia, moczanem sodu, czego nie obserwowano po zastosowaniu cytrynianu sodu z kwasem cytrynowym [3,27,28].
W piśmiennictwie polskim i obcym opisano przypadki kamicy cystynowej leczone z dobrym wynikiem metodami zachowawczymi [29,30,31,32]. Inni autorzy, jak Rasmussen, Rizzoni czy Ross, obserwowali liczne powikłania podczas stosowanego leczenia, które uniemożliwiały jego kontynuowanie [33,34,35]. Wydaje się, że zwiększone wydalanie cystyny nie jest jedynym czynnikiem odpowiedzialnym za powstawanie kamicy cystynowej. Potwierdzeniem tego mogą być badania prowadzone w Klinice Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie.
Wydalanie cystyny w dobowych zbiórkach moczu u pacjentów z cystynurią nie tworzących kamieni są porównywalne do ilości cystyny wydalanej u pacjentów z nawrotową kamicą nerkową u dzieci z cystynurią wykrytą na drodze badań przesiewowych. Obserwacje nasze są zgodne z poczynionymi przez Smith, Yu i Browna, którzy prowadzili badania przesiewowe w południowej Walii [36]. Autorzy ci obserwowali 45 dzieci z cystynurią przez 14 lat, nie stosując żadnej profilaktyki kamicy. Mimo zwiększonego wydalania cystyny z moczem, u dzieci tych w układzie moczowym nie powstawały złogi. Prawdopodobnie na powstanie kamieni cystynowych mają decydujący wpływ inne, nie poznane jeszcze czynniki, przypuszczalnie związane z genotypem cystynurii [37].
Kamica z kwasu moczowego
Trzecią co do częstości przyczyną kamicy nawrotowej o podłożu metabolicznym w materiale własnym była kamica z kwasu moczowego rozpoznana u pięciorga dzieci. Badania pozwoliły na zróżnicowanie poszczególnych przypadków wed ług klasyfikacji Gutmana [38]. Zastosowanie tego podziału ma znaczenie praktyczne z uwagi na odmienne postępowanie lecznicze w poszczególnych grupach chorych.
W materiale własnym u wszystkich pięciorga dzieci rozpoznano pierwotną kamicę z kwasu moczowego, stanowiącą najczęstszą postać kamicy moczanowej. Przebiega ona bez hiperurikemii i hiperurikurii. Zwykle występuje wcześnie i wykazuje skłonność do nawrotów. Jedyną nieprawidłowością stwierdzaną tu w sposób stały jest wyraźnie niskie pH moczu, często poniżej 5,2 [39]. Cottet, Henneman i Heise stwierdzali u pacjentów z tym typem kamicy dzienne wahania pH moczu w granicach 5,0-6,2; 4,4-5,1 oraz 4,6-5,7 [40,39,41]. W przypadkach własnych wahania te wynosiły 4,6-5,7, a więc były podobne. Stężenia kwasu moczowego w surowicy jak i moczu były prawidłowe.
W leczeniu pierwotnej kamicy z kwasu moczowego skutecznym postępowaniem jest utrzymanie obfitej diurezy, zastosowanie leków alkalizujących i diety powodującej zwiększenie pH moczu oraz utrzymanie jałowości moczu. Najprostszym sposobem, a równocześnie jednym z najbardziej efektywnych, jest zwiększona podaż płynów zapewniających utrzymanie obfitej diurezy. OErodki alkalizujące powinny być stosowane w dawkach umożliwiających utrzymanie pH moczu w ciągu całej doby między 6,5 a 6,7. Wyższe wartości pH sprzyjają wytrącaniu się fosforanów. Wymaga to określenia każdorazowo pH moczu przed podaniem kolejnej dawki leku. Ostatnio najbardziej zalecanym środkiem alkalizującym jest cytrynian potasu z kwasem cytrynowym (Potacitrin), w czasie stosowania którego nie dochodzi do powikłań w postaci kamicy szczawianowej oraz fosforanowo-wapniowej [27,28,42,43].
Uważamy, że w leczeniu kamicy z kwasu moczowego moż- na uzyskać lepsze efekty terapeutyczne niż we wszystkich innych postaciach kamicy. Leczenie zachowawcze jest tu metodą z wyboru. Operacyjne usunięcie złogów bywa konieczne wyłącznie w przypadkach, w których dołączające się zakażenie układu moczowego doprowadziło do wtórnego odkładania się soli wapniowych. Wcześnie rozpoczęte leczenie zachowawcze chroni dziecko przed nawrotami i koniecznością leczenia operacyjnego.
Wszystkie dzieci w omawianej grupie były wielokrotnie operowane lub samoistnie wydalały liczne złogi (ryc. 1 l.p. 33-37). U dwojga dzieci (ryc. 1, l.p. 35, 36) podczas kolejnego zabiegu wykonano jednostronną nefrektomię, zaś u jednego dziecka (l.p. 35) podczas ostatniego zabiegu wykonano heminefrektomię jedynej nerki.
We wszystkich pięciu omawianych przypadkach nawrotowej pierwotnej kamicy z kwasu moczowego, stosując wyłącznie leczenie zachowawcze, uzyskano rozpuszczenie licznych złogów dzięki forsowaniu diurezy z równoczesnym stosowaniem środków alkalizujących. O równie dobrych wynikach leczenia tego typu kamicy donoszą inni autorzy [10,17,22,37,38].
Pierwotna kwasica cewkowa typu dystalnego
Kolejnym zaburzeniem metabolicznym, prowadzącym do nawrotowej kamicy, jest niekompletna postać pierwotnej kwasicy cewkowej typu dystalnego, rozpoznana u 15-letniej pacjentki. Stwierdzone u niej nieprawidłowości biochemiczne odpowiadają podanym przez Wronga [44], który po raz pierwszy opisał to zaburzenie.
Leczenie kamicy, względnie nefrokalcynozy powstałej w następstwie kwasicy cewkowej typu dystalnego, polega na korekcji kwasicy.
W materiale własnym w jednym przypadku nawrotowej kamicy stwierdzono postać niekompletną pierwotnej kwasicy cewkowej. Małe dawki cytrynianów zalecane przez Konnaka były womawianym przypadku nieskuteczne [45]. W czasie ich stosowania w dalszym ciągu często występowały napady bólowe i samoistne wydalanie licznych złogów. Dopiero po zwiększeniu dawki cytrynianów do 3-4 mEq/kg m. c. /24 godz. uzyskano złagodzenie opisywanych dolegliwości, a w obrazie radiologicznym nie obserwowano tworzenia się nowych złogów [46,47]. W przypadku tym nie zdecydowano się na podanie ortofosforanów z uwagi na nawracające zakażenia układu moczowego drobnoustrojami wytwarzającymi ureazę. Stanowi to bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania ortofosforanów. Wydalanie drobnych złogów przez cały okres leczenia należy wiązać z faktem, że samoistna krystalizacja fosforanu wapnia występuje przy pH 6,6 lub wyższym, zaś krystalizacja fosforanu amonowo-magnezowego przy pH 7,1 lub wyższym. Ponieważ pH moczu w omawianym przypadku wynosiło od 7,48 do 8,42, mocz był stale przesycony apatytem i struwitem.
Kamica infekcyjna
U siedmiorga dzieci z nawrotową kamicą infekcyjną, operowanych w różnych ośrodkach w kraju, przed objęciem ich postępowaniem profilaktycznym obserwowano od dwóch do czterech nawrotów choroby (ryc. 1 przyp. 39-45). Występowa ły one w krótkim czasie (6-8 mies.) po zabiegu operacyjnym. Jedno dziecko w ciągu dwóch lat było czterokrotnie operowane. U tych dzieci w chwili rozpoznania nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości biochemicznych krwi ani w dobowych zbiórkach moczu. We wszystkich przypadkach stwierdzono zakażenia układu moczowego. Były one wywołane przez bakterie wytwarzające ureazę (Proteus mirabilis). Skład kamieni przy użyciu spektroskopii w podczerwieni i rentgenograficznej określono u sześciorga dzieci z tej grupy. We wszystkich przypadkach stwierdzono mieszany skład kamieni; składnikami mineralnymi były sole struwitowe i apatytowe wróżnych proporcjach. Okres obserwacji tych dzieci od ostatniego zabiegu operacyjnego do chwili obecnej wynosi od 9 do 25 lat. U wszystkich dzieci prowadzono typową profilaktykę kamicy infekcyjnej, u żadnego nie nastąpił nawrót kamicy.
Jedyną metodą leczenia kamicy infekcyjnej jest operacyjne usunięcie w całości wszystkich złogów. Ważne jest wdrożenie leczenia przeciwbakteryjnego przed zabiegiem operacyjnym, jak również w czasie i po zabiegu, co wyraźnie podkreśla w swoich pracach Griffith [48,49]. W każdym przypadku nale ży dążyć do usunięcia wszystkich czynników podtrzymują- cych zakażenie (korekcja wady układu moczowego i usunięcie w całości złogów), które powodują utrzymywanie się zakażenia układu moczowego i nawroty kamicy. Łącznie z leczeniem przeciwbakteryjnym należy podawać środki zakwaszające mocz dla utrzymania pH moczu poniżej 5,5, przy którym nie dochodzi po precypitacji soli apatytowych ani struwitowych. U dzieci w celu zakwaszenia moczu stosuje się mandelaminę w dawce 4 x 250 - 500 mg lub chlorek amonu w dawce 4 x 250 - 500 mg. Utrzymywanie kwaśnego moczu poniżej 5,5 oraz kontrola zakażenia układu moczowego powinny być kontynuowane przynajmniej przez rok po zabiegu operacyjnym. Obecnie w przypadku pozostawienia drobnych złogów wnerkach stosuje się rozkruszanie kamieni falami uderzeniowymi wyzwalanymi pozaustrojowo (ESWL) w osłonie przeciwbakteryjnej oraz dużą diurezę i preparaty rozkurczowe, co sprzyja wydalaniu drobnych rozbitych złogów.
Idiopatyczna kamica szczawianowa
W dziewięciu kolejnych przypadkach przyczyną nawrotowej kamicy u dzieci była idiopatyczna kamica szczawianowa (ryc. 1 l.p. 46-54). We wszystkich przypadkach stwierdzono prawidłowe wydalanie z moczem wapnia, kwasu moczowego i szczawiowego. Wydalanie magnezu z moczem wahało się od 0,50 do 2,98 mmol, tj. od 12,5 do 32,2 mg/dobę; od 0,002 do 0,58 mmol, tj. 0,53 - 1,40 mg/kg mc/24 godz. Dwoje dzieci dwukrotnie operowano, jedno czterokrotnie (w ciągu dwóch lat), zaś u jednego po zabiegu operacyjnym doszło do ponownego powstania licznych drobnych złogów. Dwoje dzieci od dwóch do trzech razy w roku wydalało samoistnie złogi. Udziewczynki uprzednio czterokrotnie operowanej, w okresie 24-letniego leczenia nie obserwowano nawrotu kamicy. U chłopca, u którego stwierdzono powstanie licznych złogów po pierwszym zabiegu operacyjnym w czasie leczenia doszło do samoistnego wydalania kamieni. W czterech kolejnych przypadkach kamicy nawrotowej po zastosowaniu leczenia również nie stwierdzono nawrotów podczas obserwacji trwającej od 3 do 24 lat. U trojga dzieci samoistnie wydalających złogi po wprowadzeniu leczenia preparatami magnezu nie obserwowano powstawania nowych złogów.
U pięciorga dzieci oznaczano poziom magnezu we włosach. Uzyskane wartości w porównaniu z wartościami dzieci zdrowych były niskie lub nawet zerowe. Wykonane oznaczenia potwierdzają niedobory magnezu u analizowanych chorych. Wydaje się, że może to mieć duże znaczenie dla ustalenia wskazań do postępowania profilaktycznego, tak w pierwotnej, jak i wtórnej kamicy moczowej. Desmers, a następnie Berg, wykazali doświadczalnie, że odpowiednie wysokie stężenie magnezu w moczu osób zdrowych wyraźnie hamuje precypitację i wzrost kryształów szczawianiu wapnia jednowodnego, który jest głównym składnikiem kamieni szczawianowo- wapniowych [50,51].
W materiale własnym w przypadkach idiopatycznej kamicy szczawianowej, przebiegającej z niskim wydalaniem magnezu, stosowano sole magnezu (Magnezin i Slow Mag, a następnie Laktomag B6) jako leczenie z wyboru. W czasie leczenia wydalanie magnezu z moczem zwiększało się, stopniowo osiągając wartości prawidłowe. Objawów nietolerancji preparatów magnezu w czasie stosowanego leczenia nie obserwowano. Najdłuższy okres obserwacji bez stwierdzenia nawrotów wynosi 25 lat. Upoważnia to do wnioskowania, że ten sposób leczenia chorych z kamicą szczawianową i niskim wydalaniem magnezu skutecznie zapobiega nawrotom kamicy. Spostrze żenia te są zgodne z poczynionymi przez Melnicka, Kohlera, Johanssona i Priena [52,53,54,55]. Dobre efekty lecznicze uzyskane tą metodą podają w wątpliwość celowość stosowania błękitu metylenowego w profilaktyce kamicy szczawianowej, przebiegającej z niskim wydalaniem magnezu.
Gąbczastość piramid nerkowych
Obustronne zwapnienie nerek rozpoznano u chłopca z gąbczastością piramid nerkowych. W przypadku tym stwierdzano znaczny wielomocz z upośledzoną zdolnością zagęszczania moczu, hiperkalciurię i prawidłową zdolność zakwaszania moczu. W momencie objęcia leczeniem stwierdzano rozpoczynającą się niewydolność nerek (stężenie kreatyniny w surowicy krwi wynosiło 159 umol/l (1,8 mg%). Trzykrotnie po ostrych napadach bólowych chłopiec wydalał samoistnie drobne złogi. W celu zmniejszenia kalciurii i zahamowania postępującego wapnienia nerek, zgodnie z zaleceniem Yendta, zastosowano leczenie hydrochlorotiazydem, uzyskując całkowitą normalizację wydalania wapnia z moczem [13]. W czasie dalszej obserwacji podczas leczenia Hydrochlorotiazydem, stwierdzono skłonność do hipomagnezurii, co było powodem dodatkowego podawania preparatów magnezu. Okres leczenia wynosił 25 lat. W kontrolnych zdjęciach rentgenowskich jamy brzusznej nie stwierdzano postępującego procesu wapnienia nerek, wydalania drobnych złogów, obserwowano ustąpienie występującej przed leczeniem niewydolności nerek, nie obserwowano objawów ubocznego działania Hydrochlorotiazydu. Niewątpliwie wczesne rozpoznanie i leczenie może opóźnić postęp tej choroby.
W podsumowaniu należy podkreślić, że w każdym przypadku kamicy układu moczowego u dzieci wskazane jest wykonanie badań umożliwiających ustalenie czynnika ryzyka choroby. Konieczne jest również wdrożenie leczenia zachowawczego przez oddziaływanie na stwierdzane potencjalne czynniki litogenne. Ten sposób postępowania pozwala u wielu chorych zapobiec nawrotom, prowadzącym do uszkodzenia i niewydolności nerek.
Wnioski
1. Zastosowanie ukierunkowanych badań biochemicznych i mikrobiologicznych, łącznie z analizą składu kamienia wykonaną metodą spektroskopii w podczerwieni lub metodą rentgenografii, umożliwia ustalenie czynników ryzyka tworzenia złogów u wszystkich chorych z kamicą nawrotową.
2. Największy odsetek przypadków stanowiła kamica pochodzenia metabolicznego.
3. Wyniki zachowawczego leczenia kamicy zależą od wcześnie ustalonego rozpoznania, identyfikacji potencjalnych czynników litogennych, prawidłowego doboru metody leczenia, a także radykalności leczenia zabiegowego.
4. Najlepsze wyniki uzyskano w leczeniu kamicy nawrotowej w przebiegu idiopatycznej hiperkalciurii, kamicy z kwasu moczowego, kamicy infekcyjnej i idiopatycznej kamicy szczawianowej.
5. Po wprowadzeniu do leczenia kamicy cystynowej Captoprilu i Potacitrinu w okresie 3 lat nie obserwowano nawrotów kamicy.
Badania składu kamienia przeprowadzone zostały na Wydziale Geodezji, Mineralogii i Petrografii Uniwersytetu Warszawskiego.