english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

WSTĘP MATERIAŁ I METODA Postępowanie z pęcherzem neurogennym uległo radykalnej zmianie po wprowadzeniu przez Lapidesa w 1972 r. okresowego cewnikowania (clean intermittent catheteńsation = CIC) dla opróżniania pęcherza u dzieci oraz po odkryciu zależności pomiędzy stanem górnych dróg moczowych a wysokością ciśnienia śródpęcherzo-wego (McGuire 1981). Spowodowało to rozwój i większe zastosowanie różnorodnych metod chirurgicznego powiększania małego, wysokociśnieniowego pęcherza u dzieci, z wykorzystaniem zwiększonego napięcia jego szyi (czynnościowej przeszkody podpęcherzowej) dla uzyskania efektu trzymania moczu. Wszystkie metody chirurgicznego powiększania pęcherza u dzieci oparte są na zasadzie wytworzenia nisko-ciśnieniowego zbiornika na mocz o odpowiedniej pojemności opróżnianego przez CIC, co z jednej strony ma przede wszystkim zabezpieczyć górne drogi moczowe przed uszkodzeniem, a z drugiej - zapewnić kilkugodzinne okresy trzymania moczu. Jedną z metod powiększania małego, wysokociśnieniowego pęcherza neurogennego u dzieci jest ureterocy-stoplastyka, czyli zastosowanie wstawki z moczowodu własnego związanego ze słabo wydzielającą lub niewy-dzielającą nerką, który stanowi najlepszy materiał, jaki można uzyskać do tego celu [1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11]. Ten rodzaj augmentacji eliminuje wszystkie powikłania związane z wycięciem odcinka jelita oraz jego przemieszczeniem do układu moczowego (nadmierna produkcja śluzu, tworzenie kamieni, zaburzenia metaboliczne, perforacja wstawek) [7,8,12]. Spośród pacjentów z pęcherzem neurogennym, leczonych w Klinice Urologii Dziecięcej IP CZD w latach 1995-1999, wyselekcjonowano grupę 11 dzieci z moczowodem olbrzymim i związaną z nim niewydzielającą nerką. Wiek dzieci zakwalifikowanych do ureterocystoplastyki mieścił się w granicach od roku do 17 lat (średni wiek: 7,3). Wśród nich było 8 dziewczynek i 3 chłopców. U wszystkich dzieci pęcherz neurogenny występował w przebiegu przepukliny oponowo-rdzeniowej, zaopatrywanej chirurgicznie w pierwszej dobie życia. Ośmiu pacjentów z powodu wodogłowia wymagało drenażu komorowo-otrzewnowego. Dziewięcioro dzieci z powodu ciężkich niedowładów poruszało się na wózku. U dziewięciu chorych moczowód olbrzymi rozwinął się w przebiegu masywnego odpływu pę-cherzowo-moczowodowego, a u dwojga dzieci - z powodu zwężenia przypęcherzowego. Jedno z dzieci miało wykonaną wcześniej w ośrodku rejonowym operację przeciwodpływową, lecz mimo to doszło do jednostronnego nawrotu odpływu pęcherzo-wo-moczowodowego i zniszczenia nerki po tej stronie. U jednego pacjenta stwierdzono obecność jednostronnego zdwojenia nerki i moczowodu, z brakiem wydzielania segmentu dolnego uszkodzonego przez odpływ pęcherzowo-moczowodowy. Jedno dziecko do powiększenia pęcherza miało wykorzystany kikut moczowodu z istniejącym do niego masywnym odpływem pęcherzo-wo-moczowodowym, pozostały po usunięciu nerki lewej w drugim tygodniu życia w ośrodku rejonowym. U tego dziecka rozpoznano skrzyżowane przemieszczenie nerki usuniętej. CEL PRACY Celem pracy jest omówienie jednej z metod powiększania pęcherza neurogennego stosowanej w wyselekcjonowanej grupie dzieci oraz przedstawienie spostrzeżeń własnych związanych z metodą i oceną odległych wyników ureterocystoplastyki. U jednego dziecka ze schyłkową niewydolnością nerek i obustronnym zwężeniem przypęcherzowym moczo-wodów usunięto obie nerki, wykorzystując do augmentacji pęcherza oba moczowody i przygotowując w ten sposób pęcherz do przyszłej transplantacji nerek. Siedmiu pacjentów było wcześniej leczonych zachowawczo w ośrodkach rejonowych z powodu wysokociśnieniowego pęcherza neurogeniiego z towarzyszącym odpływem pęcherzowo-moczowodowym lub ze tężeniem przypęcherzowym moczowodu, przez zastosowanie CIC dla opróżniania pęcherza i oxybutyniny do obniżenia podwyższonego ciśnienia śródpęcherzowego. U dziecka ze schyłkową niewydolnością nerek postępowanie zabezpieczające nerki przed uszkodzeniem, jakim jest okresowe cewnikowanie pęcherza (CIC), zostało wdrożone zbyt późno, bo dopiero w 14 r.ż., kiedy doszło już do nieodwracalnego uszkodzenia nerek. Wszystkie dzieci przed kwalifikacją do uretrocysto-plastyki miały wykonaną cystografię mikcyjną, urografię oraz badanie izotopowe nerek i badanie urodynamiczne. W cystografii mikcyjnej stwierdzono obecność jednostronnego masywnego odpływu pęcherzowo-moczowod-owego u ośmiu pacjentów, a obustronnego - u jednego dziecka. Urografia wykazała brak wydzielania nerki u dziewięciorga dzieci po stronie jednostronnego odpływu pęche-rzowo-moczowodowego i u jednego po stronie jednostronnego zwężenia przypęcherzowego. Dodatkowo potwierdzono to badaniem izotopowym nerek. U dziecka z obustronnymi odpływami brak wydzielania nerki stwierdzono po stronie wyższego stopnia odpływu. Badaniem urodynamicznym stwierdzono u wszystkich dzieci, również u tych leczonych oxybutynina, wysokie ciśnienie śródpęcherzowe w granicach od 50 do 120 cm H20 (średnio 78,9 cm H20). U siedmiorga było to spowodowane zmniejszoną podatnością ściany pęcherza na rozciąganie, u dwojga - hiperrefleksją wypieracza (skurczami mimowolnymi), i u dwojga - występującą równocześnie zarówno małą podatnością ściany pęcherza, jak i hiperrefleksją. Pojemność pęcherza była zróżnicowana: od skrajnie małych wartości 35 ml aż do 273 ml (średnia pojemność 150 ml). Dziesięciorgu dzieciom niewydzielającą nerkę usuwano jednoczasowo z wykonywaniem ureterocystoplastyki. Dwóch najstarszych niechodzących pacjentów miało wykonane w tym samym czasie operacje brzuszne: jedno dziecko zabieg wytworzenia szczelnej appendikostomii do wlewów dojelitowych i jedno - szczelnej appendikostomii oraz szczelnej stomii do opróżniania pęcherza z rozdzielonego na dwie części wyrostka. U wszystkich dzieci zastosowano tę samą technikę preparowania i przygotowania moczowodu do au-gmentacji pęcherza, opisaną w 1993 r. przez Wolfa i Turzana [19]. TECHNIKA Jednoczasowo z ureterocystoplastyką usuwana jest niewydzielającą nerka. Poszerzony moczowód odcina się na wysokości miedniczki i rozcina podłużnie wzdłuż brzegu antykrezkowego; przy preparowaniu należy zachować jak najwięcej tkanki otaczającej okołomoczowo-dowej, co ma znaczenie dla zachowania dobrego ukrwie-nia uzyskanego w ten sposób płata moczowodowego. Następnie, w celu zwiększenia powierzchni wszywanego płata, moczowód zależnie od jego długości fałduje się w kształcie litery „U\\\" lub „W\\\". Tak przygotowany płat wszywa się w rozcięty w płaszczyźnie czołowej pęcherz (ryc. 1 A, B, C, D). WYNIKI Czas obserwacji dzieci po ureterocystoplastyce obejmuje okres od roku do 5 lat (ryc. 2 A, B, C). U wszystkich pacjentów wykonano wczesną ocenę ultrasonogra-ficzną górnych dróg moczowych i po roku od operacji przeprowadzono badanie izotopowe nerek. Cystografię kontrolną wykonywano po roku, a badanie urodynamiczne: po 6 miesiącach i po roku od ureterocystoplastyki. Następne kontrole urodynamiczne wykonywane były raz w roku, a ocena ultrasonograficzna górnych dróg moczowych dwa razy w roku. Badania izotopowe nerek są powtarzane co dwa lata. Do bardziej szczegółowej oceny czynności nerek włączono ostatnio izotopowy klirens kreatyniny. U dziecka z obustronnymi odpływami pęcherzowo--moczowodowymi uzyskano ustąpienie odpływu III stopnia do pozostawionej nerki. U ośmiorga dzieci stwierdzono w badaniu izotopowym obecność zmian pozapalnych w pozostawionych nerkach. U żadnego dziecka, spośród 10 z prawidłową czynnością nerki pozostawionej, nie obserwowano obniżenia wartości izotopowego klirensu kreatyniny. W badaniu urodynamicznym u 10 dzieci stwierdzono obniżenie ciśnienia śródpęcherzowego: u ośmiu pacjentów do wartości prawidłowych poniżej 40 cm H20 i u dwóch do wysokości 50 cm H20, co stanowiło obniżenie ciśnienia o 50% w stosunku do wartości wyjściowych. Ciśnienie śródpęcherzowe nie obniżyło się u jednego dziecka, u którego jednak zwiększyła się pojemność pęcherza. Pojemność pęcherza zwiększyła się u dziewięciorga dzieci. Zwiększenie pojemności pęcherza o 100-200 ml odnotowano u 6 pacjentów, a u trzech tylko o 40 ml, co stanowiło u dwóch chorych 25% wzrost, a u jednego chorego 84% wzrost pojemności w stosunku do wartości wyjściowych. U dwojga dzieci pojemność pęcherza nie zwiększyła się, ale uległo obniżeniu ciśnienie śródpęcherzowe. POWIKŁANIA Wczesnych powikłań nie obserwowano. U jednego dziecka po heminefrektomii dolnej zdwojonej nerki lewej obserwowano rozwój wodonercza pozostawionej części górnej. Było ono spowodowane zagięciem przez zrosty pozostawionego moczowodu. Mimo uwolnienia go ze zrostów i pozostawienia na cewniku szynującym (double J) przez okres miesiąca, nie uzyskano poprawy. OMÓWIENIE Zastosowanie wstawki z poszerzonego moczowodu własnego do powiększenia pęcherza zostało opisane w 1993 r. w trzech niezależnych doniesieniach i nazwane ureterocystoplastyką [3,4,11]. Powszechnie podkreślanymi zaletami tej metody są: pozaotrzewnowy dostęp oraz eliminacja powikłań związanych z resekcją odcinka jelita i jego przemieszczeniem do układu moczowego oraz powikłań związanych ze zdolnościami sekrecyjnymi i absorpcyjnymi nabłonka jelitowego [13,14]. Ponadto, elastyczność ściany moczowodu i dobra podatność na rozciąganie oraz obecność nabłonka, charakterystycznego dla układu moczowego, czynią go najlepszym materiałem, jaki można uzyskać do augmentacji pęcherza. Zewnątrzotrzewnowy dostęp jest tak ważny z jednej strony ze względu na obecność u wielu dzieci z pęcherzem neurogennym drenażu komorowo-otrzew-nowego i zwiększone ryzyko jego zakażenia w przypadku operacji brzusznej; z drugiej strony, pozostawienie nienaruszonej jamy otrzewnej ma znaczenie w przyszłym wykorzystaniu jej do dializ otrzewnowych u kandydatów do transplantacji nerek, których liczba wśród dzieci z pęcherzem neurogennym stopniowo wzrasta [15,16]. Ureterocystoplastyką zarezerwowana jest przede wszystkim dla dzieci z moczowodem olbrzymim i związaną z nim niewydzielającą nerką [13,14]. Pojawiają się jednak doniesienia o wykorzystaniu szerokiego moczowodu nerki wydzielającej. W takich przypadkach wykorzystuje się do augmentacji pęcherza przypęcherzowy odcinek nieprawidłowego moczowodu, a odcinek proksymalny zespala się z prawidłowym moczowodem strony przeciwnej. Ten sposób postępowania stwarza jednak niebezpieczeństwo uszkodzenia prawidłowej nerki, a przypęcherzowy odcinek moczowodu olbrzymiego, użyty do powiększenia pęcherza, może okazać się niewystarczający do uzyskania odpowiedniej pojemności i obniżenia ciśnienia śródpęcherzowego. W przypadku obecności zdwojenia i uszkodzenia jednego z układów można również wykorzystać związany z nim szeroki moczowód do augmentacji pęcherza po usunięciu niewydzielająccgo fragmentu [2]. Przy rozdzielaniu zdwojonych moczowodów może dojść do uszkodzenia unaczynienia moczowodu prawidłowego [1,17]. Dzieci dializowane z pęcherzem neurogennym mogą mieć wykorzystane oba moczowody do augmentacji jako przygotowanie pęcherza do przyszłej transplantacji nerek. Ten rodzaj wstawki, w przeciwieństwie do wstawki jelitowej (obecność śluzu), nie sprzyja zakażeniom układu moczowego i ułatwia postępowanie z pęcherzem w czasie oczekiwania na przeszczep. Niektórzy autorzy podają, że ureterocystoplastyką może być wykonywana jednoczasowo z transplantacją [15,16]. Ważnym elementem omawianej metody jest preparowanie oszczędzające unaczynienie, zwłaszcza przypęche-rzowego odcinka moczowodu. Pozwala to zachować dobre ukrwienie płata moczowodowego wszywanego do pęcherza, a tym samym zapewnić jego dobrą rozciągliwość [1,17]. W przypadku uszkodzenia unaczynienia moczowodu dochodzi do niedokrwienia i zbliznowacenia wszytego płata, który staje się mało podatny na rozciąganie. Niektórzy autorzy, w obawie przed uszkodzeniem unaczynienia przypęcherzowego odcinka moczowodu, nie rozcinają tego fragmentu na długości 2-3 cm. Przy obecności zwężenia przypęcherzowego, odcinek ten, wskutek zalegania w nim moczu, może stać sie jednak źródłem zakażenia. Pojawiły się prace doświadczalne na zwierzętach, w których moczowód o prawidłowej średnicy jest rozciągany przez zastosowanie cewnika z balonem do odpowiedniej średnicy, przy której może zostać wykorzystany do augmentacji pęcherza [18,19]. Kandydatów wśród ludzi do tego rodzaju postępowania upatruje się wśród osób, u których wcześniej wykonana była nefrektomia i pozostawiony został kikut moczowodu o prawidłowej średnicy [18,19]. Pomimo, że moczowód jest najlepszym materiałem do augmentacji pęcherza, pojawianie się kandydatów do tego typu operacji wśród dzieci z pęcherzem neurogennym, niejednokrotnie leczonych zachowawczo przez kilka lat, świadczy o tym, że w pewnym momencie został popełniony błąd. Błąd polegający albo na zbyt pochopnym zakwalifikowaniu pacjenta ze znacznymi zmianami w górnych drogach moczowych do leczenia zachowawczego, albo na zbyt długim prowadzeniu takiego leczenia, mimo braku poprawy lub nawet pogarszania się ich stanu. WNIOSKI 1. Ureterocystoplastyką znajduje zastosowanie w wybranych przypadkach pęcherza neurogennego, przy obecności poszerzonego moczowodu i niewydzielającej nerki. 2. Dostęp operacyjny ograniczony jest tylko do przestrzeni zewnątrzotrzewnowej, co ma szczególne znaczenie u dzieci z rozpoczynającą się niewydolnością nerek, u których nieuszkodzona jama otrzewnej może być wykorzystana do dializ otrzewnowych oraz u dzieci z zastawką komorowo-otrzewnową i zwiększonym ryzykiem jej zakażenia. 3. Wykorzystanie obu moczowodów do augmentacji pęcherza neurogennego może być zastosowane u dzieci dializowanych jako przygotowanie pęcherza do przyszłej transplantacji nerek. Jednocześnie eliminacja wszelkich niedogodności, związanych z obecnością wstawki jelitowej i produkcją śluzu, ułatwia postępowanie z pęcherzem w okresie oczekiwania na przeszczep.

1. 1. Adams MC: Ureterocystoplasty with an intact distal ureter. Dialogues in Ped Urol 1998: 21; 4-5.
2. 2. Aiibadi HA, Wolpert JW, Reinberg Y: Augmentation wetroey-stoplasty utilizing nonfunctioning moiety of a duplex system. Dialogues in Ped Urol 1998; 21; 5-6.
3. 3. Bellinger M: Ureterocystoplasty: A unique method for vesical augmentation in children. J Urol 1993; 149; 811-815.
4. 4. Churchill B, Aiibadi H, Landau E: Ureteral bladder augmentation. J Urol 1993; 150; 16-19
5. 5. Due! BP, Gonzales R, Barthold JS: Alternative techniques for augmentation cystoptasty. J Urol 1998; 159; 998-1001.
6. 6. Hitchcock R, Dully P, Malone P: Ureterocystoplasty: The „bladder\\\" augmentation of choice. Br J Urol, 1994; 73; 575-578.
7. 7. Ikeguchi EF, Stifclman MD, Hcnsle TW: A prospective comparison of ureteral tissue expansion and bladder augmentation versus ileal augmentation. J Urol 1998; 159; 78-81.
8. 8. Landau E, Jayanthi V, Khoury A: Bladder augmentation: ureterocystoplasty versus ileocystoplasty. J Urol 1994; 152; 716-719.
9. 9. Pugach JL, McLorie GA, Khoury AE: Ureterocystoplasty: ove-iview and swgical technique. Dialogues in Ped Urol 1998; 21; 2-4.
10. 10. Reinberg Y, Allen RJ, Vaughn M, McKenna P: Nephrectomy combined with lower abdominal extraperitoneal ureteral bladder augmentation in the treatment of children with the vesicoureteral reflux dysplasia syndrome. J Urol 1995; 153; 177-181.
11. 11. Wolf J, Turzan C: Augmentation ureterocystoplasty. J Urol 1993; 149; 1095-1099.
12. 12. McDougal WS: Metabolic complications of urinary intestinal diversion. J Urol 1992; 147; 1199-1202.
13. 13. Cendron MS: Long-term follow-up after ureterocystoplasty in a small cohort of patients. Dialogues in Ped Urol 1998; 21; 7.
14. 14. Landau EH: Cystometric properties of the bladder augmented with ureter. Dialogues in Ped. Urol 1998; 21; 6.
15. 15. Kim C, Gosalbez RJ, Burke GR: Simultaneous ureterocystoplasty and living related renal transplantation. Clin Transplan 1996; 10-13
16. 16. Landau E, Jayanthi V, McLorie G: Renal transplantation in children following augmentation ureterocystoplasty. Urol 1997; 50; 260-264.
17. 17. Churchill B, Jayanthi V, Landau E: Ureterocystoplasty: Importance of the proximal blood supply. J Urol 1995; 154; 197-201.
18. 18. Atala A, Cilento BG: Ureteral dilatation end expansion for ureterocystoplasty. Dialogues in Ped. Urol 1998; 21; 7-8.
19. 19. Lailas N, Cilento B, Atala A: Progressive ureteral dilatation for subsequent ureterocystoplasty. J Urol 1996; 156; 1151-1154.

Lidia Skobejko-Wlodtirskti
ul. Kossakowskiego 37A
04-744 Warszawa
tel./fax (0-22) 815 62 67