PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Klepsydrowaty guz kanału kręgowego i przestrzeni zaotrzewnowe
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2001/54/1.

autorzy

Jacek Ołubiec, Artur Jeliński, Jarosław Głuchowski, Janusz Kordasz
Oddział Urologii SPWSzZ w Słupsku Ordynator: dr med. Janusz Kordasz

słowa kluczowe

przestrzeń zaotrzewnowa, nowotwór klepsydrowaty, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych

streszczenie

Przedstawiamy przypadek pacjenta, u którego na podstawie objawów, badania neurologicznego oraz TK rozpoznano klepsydrowaty guz wywodzący się z kanału kręgowego i poprzez otwór międzykręgowy wrastający do przestrzeni zaotrzewnowej. Zastosowano dwuetapowe leczenie operacyjne. W badaniu histopatologicznym stwierdzono złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych. Omawiamy etiologię, objawy, leczenie i rokowanie w tego typu nowotworach.
W przestrzeni zaotrzewnowej mogą występować nowotwory pochodzące z obwodowego i współczulnego układu nerwowego. Do rzadkości należą guzy wywodzące się z kanału kręgowego i poprzez otwór międzykręgowy wrastające do przestrzeni zaotrzewnowej. Mogą one osiągać duże rozmiary. Taka postać, zwana guzem klepsydrowa-tym, dotyczy najczęściej nerwiaka osłonkowego korzenia rdzeniowego. OPIS PRZYPADKU Chory F. M., lat 63 (nr historii choroby 106/99), został przyjęty do Oddziału Neurochirurgii SPWSzZ w Słupsku z powodu postępującego od 8 miesięcy osłabienia kończyn dolnych, w szczególności stóp i podudzi. Niedowład stopniowo narastał, obejmując również uda. Pojawiły się bóle promieniujące do pośladków i wzdłuż tylnych powierzchni ud pod kolana. Chory nie zgłaszał dolegliwości ze strony ukła- du moczowego. W badaniu neurologicznym stwierdzono: ograniczenie zgięcia grzbietowego stóp, chód utrudniony, paretyczny, utrudnione chodzenie na palcach i piętach. Poza tym w badaniu przedmiotowym nie stwierdzono odchyleń od normy. W badaniach laboratoryjnych uwagę zwrócił wynik OB 105 po 1 godzinie. Usg jamy brzusznej wykazała w przestrzeni zaotrzewnowej, na wysokości wnęki nerki prawej oraz ku tyłowi i do boku od żyły głównej dolnej, widoczne ognisko o niejednorodnej, obniżonej echogeniczności o wymiarach 55x36><52 mm. TK wykazała guz kanału kręgowego na wysokości Th 12, górnym zarysem sięgający do Th 11, a dolnym - do połowy wysokości trzonu LI. Większa część guza była położona po stronie prawej - na poziomie Th 12 uciskała ona i przemieszczała worek oponowy na stronę lewą. Część guza o wymiarach 25x30 mm przez poszerzony otwór międzykręgowy wychodziła poza kanał kręgowy. Poniżej części zewnętrznej opisanej zmiany uwidoczniło się położone przykręgosłupowo ognisko o wymiarach 46*40x65 mm, gładko okonturowane, bez cech naciekania sąsiednich struktur. Przemieszczało ono ku górze naczynia nerkowe oraz uciskało i przemieszczało ku górze i do boku żyłę główną. Rozpoznano klepsydro-waty guz kanaru kręgowego i przestrzeni zaotrzewnowej. Najpierw w oddziale neurochirurgii, z dostępu przez lamincklo-mię Dl2 i LI, usunięto znajdującą się w otworze międzykrę-gowym wewnątrzkanałową część guza. Następnie, w 15 dobie po pierwszym zabiegu, chorego operowano w oddziale urologii. Z cięcia lędźwiowego po stronie prawej dotarto do przestrzeni zaotrzewnowej. Stwierdzono przylegający do szypuły naczyniowej prawej nerki, żyły głównej i kręgosłupa lily guz o wymiarach 4x5 ><6 cm, kierujący się wąską szypułą do orwo-ru międzykręgowego. Guz oddzielono od sąsiednich narządów i usunięto w całości. Przebieg pooperacyjny był nicpowikłany, a w 6 dobie po drugim zabiegu chorego wypisano do domu. Badanie histopatologiczne wykazało, że jesl lo złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST - malignant peripheral nerve shea tli tumor). OMÓWIENIE Nowotwory wywodzące się z układu nerwowego mogą pierwotnie powstawać w przestrzeni zaotrzewnowej. Występują one we wszystkich grupach wiekowych, choć rzadziej u ludzi starych. Postacie złośliwe oraz pochodzące z autonomicznego układu nerwowego są bardziej rozpowszechnione u dzieci, a łagodne nowotwoiy osłonek nerwów - u dorosłych. Nowotwory łagodne stanowią 93,5%. Wśród nich 58% są to neurilemmoma, 26% - ganglioneuroma, a 15% - neurofibroma. Postacie złośliwe stanowią 6,5%. Najczęściej są to ganglioneuroblastoma i neurofibrosarcoma [1]. Opisano przypadek nerwiaka osłonkowego, który spowodował niedrożność połączenia miedniczkowo-moczowodowego [5]. Rzadziej spotykane są w przestrzeni zaolrzewnowej nowotwory powstające w kanale kręgowym i wrastające przez otwór mię-dzykręgowy do przestrzeni zaotrzewnowej. Mówi się wtedy o tzw. guzie klepsydrowatym; jego część zewnątrzkanałowa może osiągać znaczne rozmiary. Postać taką przyjmują najczęściej nowotwory nerwów rdzeniowych i oponiaki [4]. Istnieje następująca klasyfikacja nowotworów nerwów rdzeniowych [6]: 1. Nerwiak osłonkowy (Schwannoma, Neurilemmoma): 1.1. komórkowy, 1.2. splotowaty, 1.3. barwnikowy; 2. Ner-wiakowłókniak (Neurofibroma): 2.I. odosobniony, 2.2. splo-towaly; 3. Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych: 3.1. nabłonkowopodobny, 3.2. o wielokierunkowym różnicowaniu, 3.3. barwnikowy. Najczęściej spotykanym nowotworem klepsydrowatym jest nerwiak osłonkowy. Występuje on równie często u kobiet, co u mężczyzn. Z reguły jest pojedynczy, ale w chorobie Recklinghausen bywa mnogi. Najczęściej jest umiejscowiony w piersiowym odcinku kręgosłupa (z towarzyszącym wzrostem do klatki piersiowej), rzadziej - w odcinku szyjnym i lędźwiowym [7], Nowotwory układu nerwowego, pierwotnie zlokalizowane w przestrzeni zaotrzewnowej, powodują niecharakterystyczne dolegliwości w obrębie jamy brzusznej i są rozpoznawane wtedy, gdy osiągną już duże rozmiary, Podstawą rozpoznania jest usg i TK. W przypadku guzów klcpsydrowatych pochodzących z kanału kręgowego dominują objawy neurologiczne. Początkowymi symptomami choroby są: ból korzeniowy w obszarze unerwienia przez uszkodzony korzeń oraz lakie objawy rdzeniowe, jak: mrowienie, drętwienie, kłucie, pieczenie. Do późnych objawów zalicza się: zaburzenia czucia, ruchów i czynności zwieraczy. Od pierwszych objawów do postawienia diagnozy upływa najczęściej około 1,5 roku [2J. Rozpoznanie umożliwia badanie TK i MR. Stosuje się leczenie chirurgiczne polegające na usunięciu guza z kanału kręgowego i przestrzeni zaotrzewnowej. W przypadku nowotworów łagodnych zabieg jest stosunkowo prosty, a rokowanie dobre, pod warunkiem, że nic doszło do trwałych uszkodzeń układu nerwowego z powodu ucisku rdzenia i korzeni rdzeniowych, W nowotworach złośliwych rokowanie jest złe. Ryzyko miejscowej lub odległej wznowy przekracza 50%. Leczenie uzupełnia się chemio- i radioterapią [3], WNIOSKI 1. W praktyce urologicznej nowotwory pochodzące z układu nerwowego są rzadko spotykane. 2. Klepsydrowatc guzy mogą osiągać duże rozmiary w przestrzeni zaotrzewnowej. 3. Postać klepsydrowatą mogą przyjmować złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych.

piśmiennictwo

  1. [1] Ardissone I-\\\'.. Andrion A.. D\\\'Alessandro I... Borasio P.. Maggi C. Neurogenic intrathoracic tumors. Tliorac Cardiovasc. Surg. 1986, 34,260-264.
  2. (2] Bidziński J.: Neurochirurgia. PZWL, Warszawa 1981.254-257,
  3. [3] Doom P. l\\\'.. Molenaar W. M., Buter J., Hockstra H. J.: Malignant peripheral neire sheath tumors in patients with and without neurofibromatosis, Eur. J. Surg. Oncol. 1995,21,78-82.
  4. [4] Maksymowicz W.: Neurochirurgia w zarysie. PZWL, Warszawa 1999,192-195.
  5. [5] Micali S., Virgili (.\\\'>., Vespasiani G., Silcccliia A.. D\\\'Alcssandro P., Micali I-..- Benign schwannoma surrounding and obstructing the ureteropetvicjuitction. Eur. Urol. 1997,32.121.
  6. [6] Schinner M..- Newvchinugia. Urban i Parmer. Wroclaw 1998. 116-124PI Shields T. W., Reynolds M.: Neurogenic minor of the thorax. Surg. Clin. North Am. 1988, 68, 645-668.

adres autorów

Jacek Oluhiec
Oddział Urologii SPWSzZ w Słupsku ul. Wiśniowa 41. 76-200 Słupsk