MIĘSAKI NARZĄDÓW UKŁADU MOCZOWO-PŁCIOWEGO
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1995/48/4.

Mięsaki stanowią rzadką grupę nowotworów złośliwych, których część rozwija się w na- rządach układu moczowo-płciowego. Najczęściej nie mają znamiennego obrazu klinicznego. Występują głównie u chorych w młodym wieku. Charakteryzująsię wielką złośliwością, znaczną dynamiką rozwój u, mogąosiągać duże rozmiary, a także szybko wrastać w otoczenie. Wcze- śnie dająliczne przerzuty odległe. Leczenie operacyjne jest postępowaniem nieradykalnym i najczęściej jest uzupełniane napromienianiem i/lub cytostatykami. Wyniki leczenia tych cho- rych są na ogół niepomyślne, a okres przeżycia większości chorych nie przekracza jednego roku (1,7, 8, 11).

Celem pracy była ocena: obrazu klinicznego, stopnia zaawansowania tych nowotworów w momencie rozpoznania, typu utkania nowotworowego oraz ocena skuteczności i toksyczności leczenia cytostatykami według schematu CYVADIC.

MATERIAŁ I METODA

W latach 1985-1993 w Klinice Urologii było leczonych 7 chorych, u których rozpoznano nowotwory złośliwe o charakterze mięsaka, pochodzące z różnych narządów układu moczo- wo-płciowego. W grupie tej było 5 mężczyzn i dwie kobiety. Przedział wieku leczonych cho- rych wynosił od 22 do 62 lat (średnia 39 lat). Dwóch chorych, u których rozpoznano nowo- twór stercza i powrózka nasiennego nie przekroczyło 22 lat. Stan wydolności ogólnej ocenia- no według skali Karnofskiego. Podstawąoceny obrazu klinicznego były informacje uzyskane od chorych oraz wyniki przeprowadzonych badań. Stopień zaawansowania nowotworu okre- ślano wg klasyfikacji TNM na podstawie badania przedmiotowego, ultrasonograficznego, to- mografii komputerowej jamy brzusznej i jąder, urografii, badania radiologicznego narządów klatki piersiowej. Charakterystykę chorych, budowę mikroskopową nowotworu, stopień zaa- wansowania klinicznego w momencie rozpoznania oraz ocenę sprawności ogólnej przedstwiono w tabeli I.

U wszystkich chorych przeprowadzono zabieg usunięcia guza pierwotnego. U 4 chorych wykonano wycięcie zmienionej guzowato nerki wraz z powięzią, torebką tłuszczową i nadner- czem. U dwóch chorych wykonano całkowite usunięcie zmienionego stercza wraz z okolicz- nymi węzłami chłonnymi. U jednego chorego usunięto jądro, nadjądrze i powrózek nasienny.

Ze względu na znaczne zaawansowanie miejscowe tych nowotworów oraz istniejące już w momencie rozpoznania przerzuty odległe (6/7 chorych), zastosowano leczenie cytostatykami wg schematu CYVADIC, który przedstawiono w tabeli II.

WYNIKI

U wszystkich choiych stopień ogólnej wydolności wynosił od 100 do 70 punktów w skali Karnofskiego. Należy zaznaczyć, że wśród badanych chorych czterech nie przekroczyło 40 roku życia. W analizowanej grupie chorych objawy, z którymi zgłosili się do leczenia były niewielkie, a jednocześnie świadczyły o znacznym zaawansowaniu choroby. Jeden chory zgło- sił się z powodu zatrzymania moczu, drugi z powodu niebolesnego powiększenia worka mo- sznowego utrzymującego się od 2 miesięcy. U dwóch chorych wystąpił niebolesny krwio- mocz. Trzech chorych skarżyło się na stałe, uporczywe bóle brzucha trwające od ok. 3 tygo- dni. U pięciu chorych zaawansowanie miejscowe guza pierwotnego oceniono na T-3, u pozo- stałych dwóch chorych na T-4. U wszystkich chorych stwierdzono zmiany przerzutowe w węzłach chłonnych. U 6 chorych stwierdzono liczne przerzuty odległe. Najczęstszym miej- scem przerzutów były płuca. Charakterystykę chorych, budowę mikroskopową nowotworu, stopień zaawansowania klinicznego w momencie rozpoznania oraz umiejscowienie ognisk przerzutowych przedstawiono w tabeli I. Z powodu zaawansowania klinicznego, zabieg ope- racyjny był leczeniem nieradykalnym, dlatego też wszyscy chorzy otrzymali leczenie cytosta- tykami według programu CYVADIC (tabela II). Wyniki leczenia chorych były niezadowala- jące. U jednego chorego (leiomyosarcoma renis) uzyskano remisję częściową, stwierdzając zmniej szenie ognisk przerzutowych w układzie kostnym. Okres remisji częściowej wynosił 4 miesiące. U trzech chorych (carcinosarcoma i fibrohistiocytoma malignum renis, leiomyosar- coma prostaty) stwierdzono stabilizację choroby, której okres wynosił dla poszczególnych chorych kolejno 4,6 i 7 miesięcy. U trzech pozostałych chorych (rhabdomyosarcoma prostaty oraz powrózka nasiennego i fibroliposarcoma tkanki okołonerkowej) stwierdzono szybki po- stęp nowotworu, który doprowadził do zgonu w okresie nieprzekraczającym 3 miesięcy. Wiek tych chorych 22,22 i 35 lat. Okres przeżycia pozostałych chorych był krótki i nie przekroczył 9 miesięcy. Najczęstszymi objawami ubocznymi leczenia cytostatykami były nudności i wy- mioty (6 chorych), wyłysienie (5 chorych), spadek liczby krwinek białych (3 chorych), zabu- rzenia rytmu serca stwierdzono u dwóch chorych.

OMÓWIENIE

Mięsaki narządów układu moczowo-płciowego sąnowotworami złośliwymi występujący- mi niezwykle rzadko (2,4, 5, 6, 10, 12, 15, 17). Z danych piśmiennictwa wynika, że najczę- ściej zajmowanym narządem układu moczowo-płciowego jest nerka, a mięsaki pozostałych narządów opisywane sąniezmiernie rzadko (2,4,9,10,12,16,17). W ciągu 8 lat (od 1985 do 1993 roku) wśród badanych chorych zanotowaliśmy siedem różnych nowotworów o typie mięsaka. Trzy pochodziły z nerki, dwa rozwijały się w gruczole krokowym, jeden w powrózku nasiennym i w tkance okołonerkowej. U wszystkich chorych objawy nowotworów były bardzo skąpe i najczęściej nie odpowiadały stwierdzanemu, znacznemu zaawansowaniu klinicznemu.

Autorzy, którzy dotychczas przedstawili opisy grup chorych, u których stwierdzono mięsaka narządu układu moczowo-płciowego są zgodni, że objawy są odwrotnie proporcjonalne do zaawansowania klinicznego choroby, oraz nie różniąsię one od objawów innych nowotworów (2,4, 11, 14,16). Najczęściej przedstawiano chorych z szybko rosnącym guzem o znacznym miejscowym zaawansowaniu, naciekającym okoliczne tkanki i naczynia oraz z licznymi prze- rzutami odległymi w narządach miąższowych. Ogniska przerzutowe najczęściej stwierdzano w płucach i w wątrobie (2,3,4,13,18). Podobne, znacznego stopnia zaawansowanie klinicz- ne obserwowano u analizowanych choiych. Już w momencie rozpoznania u wszystkich cho- rych stwierdzono znacznych rozmiarów guz (T 3-4), naciekający okoliczne tkanki i naczynia, przerzuty w węzłach chłonnych (N 1-2), a także przerzuty odległe (M 1). Najczęstszym umiej- scowieniem ognisk przerzutowych były płuca, następnie wątroba i kości. Z tego też powodu przeprowadzone leczenie było najczęściej postępowaniem nieradykalnym i było uzupełniane cytostatykami. Najskuteczniejszym i stosunkowo dobrze tolerowanym schematem chemiote- rapii stosowanym w mięsakach narządów układu moczowo-płciowego jest CWADIC (1,3, 6, 8, 11). Pomimo stosowania intensywnego postępowania skojarzonego, wyniki leczenia u tych chorych są niezadowalające. N iewątpliwy wpływ na uzyskiwane wyniki ma nierzadko zły stan ogólny chorego, znaczne miejscowe zaawansowanie nowotworu, duża złośliwość utkania guza oraz szybko pojawiające się przerzuty odległe. W analizowanej grupie chorych uzyskano jedynie u jednego chorego remisję częściową trwającą zaledwie 4 miesiące. U trzech chorych stwierdzono stabilizację choroby, której okres nie przekroczył 7 miesięcy. U pozostałych trzech chorych, niezależnie od prowadzonego leczenia, stwierdzono stały postęp choroby, który do- prowadził do zejścia śmiertelnego w ciągu 3 miesięcy. Zwraca uwagę wyjątkowo szybki po- stęp choroby połączony z młodym wiekiem tych chorych. Tak szybki postęp choroby (3 mie- siące) spowodowany wystąpieniem licznych ognisk przerzutowych w wątrobie, w przestrzeni zaotrzewnowej i w płucach przedstawił w swojej pracy Romics (13). Osca-Garcia analizując 322 chorych leczonych od 1969 do 1991 roku zanotowało chorych (1,85%), u których rozpo- znano mięsaka nerki. U wszystkich chorych zastosowano leczenie skojarzone (nefrektomię i chemioterapię), uzyskując okres przeżycia wynoszący 14 miesięcy (11). Badania licznych au- torów potwierdziły konieczność stosowania leczenia cytostatykami u chorych ze znacznym zaawansowaniem klinicznym, z przerzutami odległymi, a jednocześnie wykazały niską sku- teczność tego leczenia, gdyż uzyskiwane wyniki sąnadal niezadowalające. Remisje całkowite i częściowe uzyskiwane sąjedynie u pojedynczych chorych i trwająstosunkowo krótko, od 3 do 14 miesięcy (1,2, 7, 8, 10, 11, 13, 18).

WNIOSKI

1.Obraz kliniczny mięsaka narządów układu moczowo-płciowego jest bardzo skąpy i nie różni się od objawów występujących przy innych nowotworach tego układu.

2.Pomimo intensywnego postępowania skojarzonego, wyniki leczenia sąniezadowalające, a okres przeżycia u większości chorych nie przekracza 12 miesięcy.

1. 1. Blyth B., Mandell J., Bauer S., Colodny A.: Paratesticular rhabdomyosarcoma - results of
2. therapy in 18 cases. J. Urol., 1990, 144, 1450. ? 2. Cheah P., Looi L, Lin H.: Clear cell Sarcoma
3. of kidney: a clinicopathological study of eight cases from Malaysia. Histopathology, 1992, 21, 365.
4. ? 3. Davis R., Vaccaro J., Hodges G.\ Renal leiomyosarcoma: pleafor aggressive therapy. Urolo-
5. gy, 1992, 40, 168. ? 4. Grignon D., Ayala A., Elnaggar A.: Primary sarcomas of the kidney.
6. Cancer, 1990, 65, 1611. ? 5. Kobayashi S., Yamadori I., Ohmori M.: Benign fibrous histiocytoma
7. of the renal capsule. Acta Pathol. Jpn., 1992, 42, 217. ? 6. Kragel P., Travis W., Luibel F.:
8. Sarcomatoid renal carcinoma with angiosarcomatoid component. Light microscopic and immuno-
9. histochemical study. Urology, 1992, 40, 381. ? 7. Llarena-lbarguren R., Zabala-Egurrola J.,
10. Amiza-Echevarria A.: Medico-surgical management of renal leiomyosarcoma. Arch. Esp. Urol.,
11. 1992, 45, 812. ? 8. Lupera H., Theodore C, Ghosn M., Court B.H., Wibault P., Droz J.P.: Phase
12. II trial of Combination chemotherapy with dacarbazine, cyclophosphamide, cisplatin, doxorubicin,
13. and vindesine (DECAV) in advanced renal cell cancer. Urology, 1989, 34, 281. ? 9. Nistal M.,
14. Burgos F., Paniagua R.: Carcinosarcoma of the spermatic cord. Urol. Int., 1990, 45, 313. ? 10.
15. Oesterling J., Epstein J., Brendler C: Myxoid malignant fibrous histiocytoma of the bladder. Can-
16. cer, 1990, 66, 1836. ? 11. Osca-Garcia J., Dominguez-Hinarejos C, Alfaro-Ferreres L.\ Renal
17. Sarcoma. Actas. Urol. Esp., 1992, 16, 616. ? 12. Ozteke O., Demirel A., Aydin N., Memis L.\
18. Bladder leiomyosarcoma: report of three cases. Int. Urol. Nephrol., 1922, 24, 393. ? 13. Remics I.,
19. Bach D., Beutler W.: Malignant schwannoma of kidney capsule. Urology, 1992, 40, 453. ? 14.
20. Sasagawa I., Suzuki K., Ishizaki M.: Liposarcoma of the renal capsule. Urol. Int., 1992, 48, 223. ?
21. 15. Schneider J., KonigH., Hertel ?.: Malignant fibrous histiocytoma of the renal capsule. Br. J.
22. Urol., 1992, 69, 435. ? 16. Wood ?>., Kay R., Norris D.: Renal Sarcoma of childhood. Urology,
23. 1990, 36, 73. ? 17. Zatoński W.: Nowotwory złośliwe w Polsce w 1989 roku. Biuletyn Centrum
24. Onkologii, Warszawa, 1992, 31. ? 18. Zund C, Kreienbuhl B., Gobet D.: Retroperitoneal mali-
25. gnant fibrous histiocytoma. Report of two cases. Urol. Int., 1992, 48, 457.