english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wprowadzenie

Przyzwojak należy do rzadkich guzów wywodzących się z komórek układu współczulnego. W pęcherzu moczowym występuje rzadko, mniej niż w 1% wszystkich guzów o tej budowie histopatologicznej, i pochodzi z komórek chromofilnych splotu współczulnego jego ściany [1]. Guzy te są dobrze unaczynione, dlatego częstym objawem jest krwiomocz. Po raz pierwszy przyzwojak pęcherza moczowego został opisany przez Zimmermana w 1953 r. [1,2,3]. W literaturze przedstawiono około 100 przypadków tej lokalizacji przyzwojaka [2].

Z powodu łagodnego przebiegu leczeniem z wyboru w przypadku przyzwojaka pęcherza moczowego jest częściowa resekcja ściany z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek [1-6]. Resekcja przezcewkowa, ze względu na wewnątrzścienne położenie guza, jest w większości przypadków nieradykalna [7]. Natomiast cystektomia powinna być zarezerwowana tylko dla nielicznych przypadków, ponieważ jedynie 7% przyzwojaków jest złośliwych [3]. Kryteria złośliwości określane są jako histopatologiczne lub kliniczne (to znaczy, że cechuje je nawrotowość lub obecność przerzutów, szczególnie do regionalnych węzłów chłonnych) [4]. Przedstawiono przypadek przyzwojaka pęcherza moczowego o złośliwym przebiegu klinicznym, co spowodowało wykonanie cystoprostatektomii. Wcześniejsze rozpoznanie histopatologiczne po częściowej resekcji pęcherza moczowego wskazywało na łagodny proces nowotworowy jego ściany.

Opis przypadku

Pacjent K.K., lat 44, został przyjęty do Kliniki Urologii AM w Lublinie z powodu krwiomoczu. Wykonano cystoskopię, w której stwierdzono pierwotny krwawiący guz prawej ściany pęcherza moczowego. Chory został zakwalifikowany do zabiegu endoskopowego, który przeprowadzono dnia 14. 12. 1998 r. W badaniu histopatologicznym rozpoznano: paraganglioma vesicae urinariae. Z powodu utrzymującego się krwawienia wykonano zabieg częściowej resekcji pęcherza moczowego, usuwając guz z marginesem zdrowej ściany pęcherza. Pacjent został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym, z raną zagojoną przez rychłozrost. Następnie pacjent zgłosił się do Kliniki Urologii w lutym 2003 r. z nawrotem przyzwojaka pęcherza moczowego połączonego z krwiomoczem. Aby opanować krwawienie, podjęto próbę elektroresekcji przezcewkowej, której nie ukończono ze względu na wysokie wartości ciśnienia tętniczego i silne krwawienie z guza. Pacjent został przeniesiony do Kliniki Endokrynologii AM w celu przeprowadzenia dalszych badań diagnostycznych i leczenia powikłań kardiologicznych związanych z hormonalną czynnością guza. Oznaczono wartości amin katecholowych wraz z testem z klonidyną; noradrenalina 3590 pg/ml (norma 175-500), po teście z klonidyną 2892 pg/ml, adrenalina 62,3 pg/ml (norma <90) po teście z klonidyną 55,4 pg/ml. Wykonano tomografię komputerową (TK) jamy brzusznej nr 81520/03. Stwierdzono w nerce prawej cechy przewlekłego zastoju ze znacznym poszerzeniem miedniczki i opóźnionym wydzielaniem środka cieniującego. Nadnercza były niepowiększone. Prawy moczowód ? poszerzony na całej długości; w okolicy jego ujścia pęcherzowego widoczna masa patologiczna o wymiarach 39 x 35 x 36 mm, zlokalizowana w obrębie ściany i wpuklająca się do światła pęcherza moczowego. Większość guza była położona w przestrzeni przypęcherzowej, gdzie lokalnie przylegała do dystalnego odcinka moczowodu i pęcherzyka nasiennego (ryc. 1, 2). W sąsiedztwie tętnicy biodrowej wewnętrznej prawej oraz do tyłu od miejsca jej odejścia przy tętnicy biodrowej wspólnej były widoczne przynajmniej trzy owalne ogniska o gęstości i charakterze wzmocnienia kontrastowego analogicznego do guza pierwotnego (wym. 20 x 15 x 10 mm) (ryc. 3). Wykonano scyntygrafię układu adrenergicznego za pomocą metajodobenzylguanidyny znakowanej jodem radioaktywnym (MIBG ?J131) nr 1214/03. Stwierdzono obszar o podwyższonym nagromadzeniu MIBG po prawej stronie pęcherza moczowego. Tuż nad pęcherzem moczowym po 24 godzinach uwidoczniły się trzy małe, słabo zakontraktowane obszary. Ze względu na wysokie wartości ciśnienia tętniczego w celu zmniejszenia krwawienia śródoperacyjnego w ramach przygotowania do radykalnego zabiegu operacyjnego w dniu 7. 04. 2003 r. wykonano zabieg embolizacji naczyń zaopatrujących guz oraz węzły chłonne okolicy naczyń biodrowych po prawej stronie (ryc. 4). Po zabiegu pacjent zgłaszał bóle prawego pośladka i tylnej okolicy uda prawego. Nie obserwowano obniżenia wartości ciśnienia tętniczego po zabiegu. Chory został wypisany do domu w czwartej dobie w stanie ogólnym dobrym z zaleceniem zgłoszenia się do kliniki w celu leczenia operacyjnego. Pacjent zgłosił się dnia 13. 07. 2003 r. Wykonano badania laboratoryjne, oznaczając poziomy amin katecholowych, które nie uległy istotnemu obniżeniu: noradrenalina 3309 pg/ml, adrenalina 42,9 pg/ml, dopamina160,1 pg/ml. Zabieg operacyjny przeprowadzono w dniu 30. 07. 2003 r. Wykonano cystoprostatektomię radykalną połączoną z limfadenektomią obszaru tętnicy biodrowej zewnętrznej i wspólnej oraz nefrektomię prawostronną. Warunki operacyjne były trudne; po stronie prawej w okolicy podziału naczyń biodrowych znajdowały się pakiety węzłów chłonnych wielkości około 4 cm. Pęcherz moczowy po tej stronie wrastający tkanką guza w ścianę miednicy poniżej dołu zasłonowego, tkanki twarde, nieruchome, krwawiące z całej powierzchni. Podczas preparowania usunięto węzły chłonne biodrowe do rozdzielenia aorty, po stronie prawej podwiązano tętnicę biodrową wewnętrzną. Mocz odprowadzono za pomocą wstawki jelitowej sposobem Brickera. Dnia 13. 08. 2003 r. pacjent został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym. W badaniu histopatologicznym nr 16940/03 stwierdzono: paraganglioma malignom G-1 vesicae urinariae cum infiltrationes capsulis et perineurales. Angiosis neoplasmatica. Pęcherzyki nasienne strona prawa ? Angiosis neoplasmatica focalis. Nasieniowód strona prawa ? Infiltrationis neoplasmaticae ductus spermatici multiplices; dwa węzły chłonne okolicy tętnicy biodrowej wspólnej: Metastases neoplasmaticae multiplices; węzeł chłonny z okolicy rozwidlenia tętnicy biodrowej prawej: metastases neoplasmaticae multiplices lymphonoduli cum infiltratione capsuli. Podczas obserwacji pooperacyjnej do listopada 2004 stwierdzano nadal utrzymujące się wysokie wartości ciśnienia tętniczego, mimo prawidłowego stężenia amin katecholowych w surowicy krwi.

Dyskusja

Pęcherz moczowy jest miejscem występowania guza o utkaniu patomorfologicznym przyzwojaka w około 1% przypadków i zdecydowana większość tych guzów jest łagodna [1,2,3]. Głównymi objawami związanymi z występowaniem przyzwojaka są: obecność guza w pęcherzu połączonego z krwiomoczem i objawy związane ze zwiększonym wyrzutem amin katecholowych do krwioobiegu, tj. bóle głowy, kołatania serca, zamazane widzenie, omdlenia, strach, pocenie się. Znamiennym jest, że pojawiają się one podczas lub zaraz po mikcji [1-6]. Leczeniem z wyboru przyzwojaka pęcherza moczowego jest resekcja częściowa pęcherza moczowego z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek [2]. Jakkolwiek większość przyzwojaków ma przebieg łagodny, w około 7% przypadków mamy do czynienia z procesem złośliwym. Najważniejsze kryteria, to: nawrotowość i obecność przerzutów głównie do węzłów chłonnych [3]. Stwierdzenie występowania przerzutów nie wymaga wykonywania biopsji; doskonałym badaniem jest scyntygrafia z użyciem metajodobenzylguanidyny znakowanej jodem radioaktywnym; czasami obecność przerzutów należy różnicować z mnogim występowaniem guza, co zdarza się w około 10% przypadków [1,4]. Rokowanie w przypadku guza złośliwego jest złe. W okresie od roku do trzech lat nawraca nadciśnienie i dochodzi do śmierci z powodu rozsianego procesu nowotworowego. W przypadku przyzwojaka pęcherza moczowego rokowanie jest lepsze, obecność przerzutów do węzłów chłonnych nie stanowi czynnika istotnie pogorszającego rokowanie, jeżeli zostaną one usunięte w całości [1-4]. Próba embolizacji guza niepotrzebnie opóźniła wykonanie zabiegu radykalnego i nie przyniosła spodziewanego zmniejszenia krwawienia śródoperacyjnego oraz poprawy warunków operacyjnych. Na podstawie przedstawionego przypadku autorzy pragną podkreślić, że przyzwojak pęcherza moczowego z występującymi cechami złośliwości, takimi jak nawrót guza, obecność przerzutów do węzłów chłonnych, zajęcie ujścia moczowodowego powinien być leczony radykalnie. W postępowaniu przedoperacyjnym duże znaczenie ma scyntygrafia z użyciem metajodobenzylguanidyny znakowanej jodem radioaktywnym, co umożliwia lokalizację wszystkich zmian o utkaniu chromofilnym, a tym samym postępowanie radykalne, które polepsza rokowanie pacjenta. Potwierdza to przedstawiony przypadek, gdzie po usunięciu stwierdzonych tym badaniem hormonoczynnych ognisk doszło do normalizacji stężenia amin katecholowych.

1. Deklerk DP, Catalona WJ, Nime FA, Freeman C: Malignant pheochromocytoma of the bladder: The late development of renal cell carcinoma. J Urol 1975, 113, 864-868.
2. Heyman J, Cheung Y, Ghali V, Leiter E: Bladder pheochromocytoma: Evaluation with magnetic resonance imaging. J Urol 1989, 141, 1424-1426.
3. Zornow DH, Bentrovato DA, Olson HW et al: Vesical-related paragangliomas. J Urol 1977, 118, 247-250.
4. Mahoney EM, Harrison JH: Malignant pheochromocytoma: clinical course and treatment. J Urol 1977, 118, 225-229.
5. Jurincic C, Gasser A, Metz KA et al: Pheochromocytoma of the urinary bladder. Urol Int 1992, 48, 232-234.
6. Ansari MS, Goel S, Durairajan LN, Seth A: Malignant paraganglioma of the urinary bladder. A case report. Int Urol Nephrol 2001, 33, 343-345.
7. Baima C, Casetta G, Vella R, Tizzani A: Bladder pheochromocytoma: a 3-year follow-up after transurethral resection (TURBT). Urol Int 2000, 65, 176-178.

Krzysztof Bar
Klinika Urologii AM
ul. Jaczewskiego 8
20-950 Lublin
tel. 081 72 44 794
kl.urol.lublin@interia.pl