Wprowadzenie
MięsaM gruczołu krokowego należą do bardzo rzadkich nowotworów. Szacuje się. że stanowią zaledwie 0,1-0.2% wszystkich nowotworów wywodzących się z gruczołu krokowego [1,2,3]. Nie opracowano jeszcze jednolitych zasad leczenia mię-śniakomięsaków prążkowanokomórkowych stercza. W leczeniu bywa stosowana radioterapia, chemioterapia i leczenie chirurgiczne. Często stosuje także się połączenie tych metod. Poniższa praca jest próbą podsumowania doświadczeń w leczeniu skojarzonym mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego (rliabdomyosarcoma - RMS) stercza w Klinice Nowotworów Układu Moczowego Centrum Onkologii w Warszawie.
Cel pracy
Celem pracy jest ocena częstości występowania mięśniako-mięsaków prążJcowanokomórkowych stercza w materiale własnym. Przeanalizowano także wyniki skojarzonego leczenia chorych z tym rozpoznaniem.
Materiał i metody
W latach 1995-2000 do Centrum Onkologii w Warszawie zgłosiło się 2673 chorych z histologicznie potwierdzonym nowotworem złośliwym stercza. U pięciu z tych chorych (0.2%) rozpoznano niięśniakomięsaka stercza. We wszystkich przypadkach stwierdzono postać rhabdomyosarcoma embryonak. Wiek chorych zawierał się w przedziale od 17 do 36 lat. W badaniach dodadtowych (tomografia komputerowa i ultrasonografia przezodbymicza) u wszystkich pacjentów średnica guza pierwotnego przekraczała 5 cm i nowotwór naciekał tkanki otaczające gruczoł krokowy. Kliniczny stopień zaawansowania miejscowego określono u wszysudch pacjentów na T4. U trzech chorych wykazano w tomografii komputerowej przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. U czterech pacjentów stwierdzano przerzuty w obrębie klatki piersiowej w konwencjonalnym radiogramie (u dwóch pacjentów współistniały przerzuty do węzłów chłonnych i do płuc). Zgodnie z klasyfikacją zaawansowania mięsaków stercza według American Joint Committee on Cancer (AJCC) w przypadku obecności zmian przerzutowych do węzłów chłonnych lub przerzutów odległych należy rozpoznać IV stopień zaawansowania choroby |4|. Wszyscy zatem pacjenci z RMS stercza zgłosili się do Centrum Onkologii z nowotworem w IV stopniu zaawansowania klinicznego.
W każdym przypadku leczenie rozpoczynano od chemioterapii systemowej programem hybrydowym TE/PEC. W tabeli 1 przedstawiono schemat zastosowanej chemioterapii. Chorzy otrzymali od 1 do 7 kursów chemioterapii (średnio: 6 kursów). U jednego chorego wykonano cystoprostateklomię. U czterech chorych zastosowano radioterapię: u dwóch pacjentów napro-mieniono gruczoł krokowy, u jednego lożę po cystoprostatekto-mii. u jednego ogniska przerzutowe wkośćcu. W tabeli II przedstawiono zbiorczą charakterystykę pacjentów.
Wyniki
U żadnego chorego nie uzyskano chemioterapią całkowitej remisji. U trzech pacjentów uzyskano odpowiedź częściową, u jednego stabilizację. U jednego pacjenta doszło do progresji chcroby. U jednego z trzech chorych, u których uzyskano częściową odpowiedź wykonano cystoprostatektomię, a następnie napromieniano uzupełniająco. Całkowita remisja trwała u tego pacjenta 7 miesięcy, po czym nastąpiła progresja choroby, a po miesiącu -zgon. Dwóch z trzech pacjentów, u których uzyskano częściową odpowiedź, było uzupełniająco napromienianych na obszar guza pierwotnego. U jednego pacjenta w trakcie napromieniania stwierdzono progresję choroby, u drugiego brak poprawy.
Średni czas obserwacji do progresji wynosił siedem miesięcy (od miesiąca do jedenastu miesięcy). Na rycinie 1. przedstawiono krzywą przeżycia wolnego od progresji choroby u pacjentów z RMS gruczołu krokowego.
Wszyscy chorzy zmarli z powodu progresji choroby zasadniczej. Średni czas przeżycia w opisywanej grupie wynosił 11 miesięcy (od dwóch do osiemnastu miesięcy). Na rycinie 2 przedstawiono krzywą czasu całkowitego przeżycia pacjentów w przedstawionym materiale.
Dyskusja
Nie opracowano do tej pory jednolitego schematu leczenia mięsaków stercza [41. Uważa się, że w przypadku mięsaków o punkcie wyjścia innym niż kończyny krytyczne znaczenie ma możliwość komplelnego usunięcia zmiany guzowatej. Operacja radykalna w przypadku rozpoznania tego rodzaju mięsaka jest możliwaumniej niż polowy pacjentów [5]. W przedstawianym materiale wysoki stopień zaawansowania uniemożliwiał radykalny zabieg chirurgiczny. Powszechnie przyjmuje się, że odsetek wyleczeń u pacjentów z mięsakiem o punkcie wyjścia innym niż kończyny po usunięciu zmiany guzowatej w granicach tkanek zdrowych nie przekracza 50% [5.6,7.8.9].
Utkanie mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego jest umiarkowanie wrażliwe na promieniowanie jonizuj ące. Rola radioterapii w leczeniu paliatywnym jest niepodważalna, natomiast wyleczenie mięsaka prostaty jedynie radioterapią zdarza się wyjątkowo [10].
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy jest nowotworem wrażliwym na wiele cytostatyków, między innymi: ifosfa-mid, cyklofosiamid, doksorubicync. epirubicynę. metotreksat, cisplatynę, karboplatynę. dakarbazynę. aktynomycyncD i etc-pozyd [11,12]. Jednak rola chemioterapii jest niepewna i wydaje się. że takie leczenie nie wydłuża przeżycia całkowitego [13,14]. Tylko w jednym badaniu klinicznym udało się wykazać wydłużenie przeżycia bezobjawowego po zastosowaniu chemioterapii uzupełniającej leczenie radykalne [14].
Przedstawiane wyniki leczenia pacjentów z mięśniakomię-sakiem prążkowanokomórkowym w materiale własnym są zniechęcające. U żadnego chorego intensywna chemioterapia nie doprowadziła do uzyskania całkowitej remisji. Tylko u jednego chorego agresywne leczenie, polegające na połączeniu trzech metod: chemioterapii, leczenia operacyjnego i uzupełniającej radioterapii, doprowadziło do całkowitej remisji, która była jednak krótkotrwała. Przeżycie całkowite pacjentów także było krótkie. Tak złe wyniki tłumaczy między innymi fakt. że w przedstawianym materiale chorzy rozpoczynali leczenie
w wysokim stopniu zaawansowania klinicznego, w którym niemożliwe było usunięcie guza pierwotnego w granicach tkanek zdrowych.
Wnioski
1. Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy jest bardzo rzadko występującym nowotworem gruczołu krokowego u dorosłych
2. U chorych na mięśniakomięsaka prążkowanokomórko-wego w IV stopniu zaawansowania klinicznego rokowanie jest złe, mimo intensywnego leczenia skojarzonego.