english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Chłoniak złośliwy jądra (malignant lymphoma, lymphosarcoma, reticular cell

Sarcoma, lymphoblastic lymphoma) jest rzadko występującym nowotworem. Sta- nowi on 5-7% (5,8,11,12) wszystkich nowotworów jądra i ok. 2% wszystkich chłoniaków zlokalizowanych poza układem chłonnym (7). Może on wystąpić w każdym wieku, lecz najczęściej wykrywa go się u mężczyzn w wieku od 50 do 80 lat. W tej grupie wiekowej chłoniaki stanowią 25-50% wszystkich nowotwo- rów jąder (7). Zajęcie obu jąder spotyka się w 30-50% przyp, (w ponad połowie przypadków zajęcie drugiego jądra występuje metasynchronicznie), inaczej niż w przypadku występowania obustronnych nowotworów wychodzących z nabłonka rozrodczego (2,5%) (9). Ze względu na przebieg kliniczny złośliwy chłoniak jądra możemy podzielić na:

1. PIERWOTNY – gdy nowotwór ograniczony jest do narządu, a w dostęp- nych badaniach dodatkowych nie wykrywa się zmian nowotworowych w innych narządach – występuje bardzo rzadko;

2. WTÓRNY, który możemy podzielić na typy :

a.występujący jako późny objaw progresji uogólnionego., procesu nowo- tworowego ? występuje najczęściej;

b.występujący jako pierwszy objaw skrycie toczącego się procesu nowo- tworowego Nie stwierdzono różnic w badaniu mikroskopowym obu ty- pów chłoniaków złośliwych jądra (7,11).

MATERIAŁ I METODA

W okresie od 1950 r. do marca 1995 r. w Instytucie Onkologii w Warszawie leczono 11 mężczyzn z powodu pierwotnego złośliwego chłoniaka jądra. Tabela I przedstawia typ histologiczny chłoniaków poszczególnych chorych. W 6 przy- padkach nowotwór wykryto po usunięciu jądra lewego, a u 5 chorych, gdy usu- nięto jądro po stronie prawej, co stanowiło ok. 1% wszystkich chorych z nowo- tworami jąder, którzy byli leczeni w Instytucie. Średni wiek leczonych mężczyzn wynosił 57 lat (od 47-66). Chorzy zgłaszali się do lekarza średnio po upływie 5 miesięcy od chwili zauważenia zmian w jądrze. W każdym przypadku badanie kliniczne i dostępne badania dodatkowe (w zależności od okresów czasu ? RTG klatki piersiowej, badanie mikroskopowe szpiku, limfografia, scyntygrafia, USC, CT) wykonywane w chwili rozpoznania choroby, nie wykazały zmian nowotwo- rowych poza jądrem. Po ustaleniu rozpoznani a 10 z 11 chorych leczono chemicz- nie, a w jednym przypadku ograniczono się do usunięcia zmienionego jądra.

WYNIKI

7 mężczyzn z prezentowanej grupy zmarło średnio po 34 miesiącach (5-94 miesięcy) od chwili rozpoznania choroby. Progresję stwierdzono u nich średnio po 26 miesiącach (2-85 miesięcy), a zgon nastąpił po kolejnych 8. U wszystkich siedmiu stwierdzono przerzuty do węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzewno- wej, w 1 przyp, miejscem przerzutów były również OUN i nosogardziel, w 1 przyp, nosogardziel oraz u 1 chorego stwierdzono przerzuty w wątrobie, ner- kach, trzustce i żołądku. Chorzy z chłoniakiem o mniejszej złośliwości żyli znacznie dłużej, średnio 53 miesięcy (10-97 miesięcy) niż ci, u których stwierdzono chło- niaki o większej złośliwości (średnio 7 miesięcy ? 5-11 miesiąca) (Klasyfikacja Kilońska 1974 r.). Spośród 11 chorych 5 lat przeżyło 4, u wszystkich rozpoznano chłoniaka o mniejszej złośliwości. Nadal żyje 4 chorych z chłoniakami o mniej- szej złośliwości (średni okres obserwacji wynosi 47 miesięcy ? 5-87 miesięcy). W prezentowanej grupie nie było chorych z chłoniakami obu jąder.

DYSKUSJA

Po raz pierwszy chłoniak złośliwy jądra zastał opisany przez Curllinga w 1866 r., a następnie przez Malassera w 1877 r. (2). Do połowy lat 60 powszech- nie uważano, że wykrycie utkania chłoniaka w usuniętym jądrze było oznaką nie ujawnionego jeszcze klinicznie uogólnionego procesu nowotworowego. Wpro- wadzone przez Eckerta w 1963 r. pojęcia pierwotny i wtórny chłoniak jądra upo- rządkowało niejednolite mianowanictwo (2). W większości z prezentowanych w literaturze przypadków chłoniaków jąder chorzy w wieku od 40-80 r.ż. (1,4,8,9,11) zgłaszali się do lekarza z powodu bezbolesnego powiększenia jądra (w prezento- wanej przez Sussmana grupie 37 mężczyzn było 2 dzieci) (9).

Powszechnie uważa się, że rokowanie w pierwotnym chłoniaku jądra jest złe.

Po wystąpieniu objawów uogólnienia się choroby chorzy nie przeżywali 12 mie- sięcy (1,9,11,12). Ocenia się, że niezależnie od stopnia zaawansowania klinicz- nego i histologicznego 5 letnie przeżycie sięga najwyżej 30% (9). Wszyscy auto- rzy (9,11,12) są zgodni co do tego, że chorzy z chłoniakiem o mniejszej złośliwo- ści mają większe prawdopodobieństwo dłuższego przeżycia niż ci, u których stwierdzono większy stopień złośliwości. Co do wpływu stopnia zaawansowania klinicznego na okres przeżycia zdania są podzielone (11). Czynnikami złego rokowania są: obustronne wystąpienie guza, guz większy niż 8 cm, naciekanie najądrza, powrózka nasiennego, pojawienie się przerzutów w krótkim okresie czasu od chwili rozpoznania (mniej niż 6 miesięcy) (9). Nie stwierdzono, by którykolwiek typ histologiczny chłoniaka związany był z gor- szym rokowaniem (9).

Chłoniak złośliwy jądra rozprzestrzenia się drogą limfy. Wyniki badań sekcyj- nych wykazały, że szerzy się on również drogą krwi. Stwierdzono obecność prze- rzutów w płucach przy jednoczesnym braku zmian nowotworowych w węzłach chłonnych śródpiersia i wnęk płuc (8). Najczęstszym miejscem przerzutów są węzły chłonne przestrzeni zaotrzewnowej (50-60%), węzły chłonne śródpiersia, płuca, OUN, skóra, nerki (8,11). Trudny do wytłumaczenia jest fakt guzów obu jąder (brak połączeń limfatycznych pomiędzy obu jądrami). Wydaje się, że nale- ży go tłumaczyć wieloogniskowym charakterem procesu nowotworowego. Nie stwierdzono, by którykolwiek typ histologiczny tego nowotworu częściej wystę- pował w obu jądrach (11).

Wielu autorów (6,7,9) stwierdziło, że wśród wszystkich obustronnych guzów jąder badanie mikroskopowe wykazało utkanie chłoniaka w ponad 50% przyp. Stąd wypływa praktyczny wniosek, że gdy zgłosi się chory w wieku 50-80 lat z guzami obu jąder, to z dużym prawdopodobieństwem możemy przewidzieć, że jest to chłoniak.

Występowanie pierwotnego chłoniaka jądra jest przez niektórych autorów (6,9) kwestionowane, gdyż prawidłowe jądro zazwyczaj nie zawiera utkania chłonne- go. Uważają oni, że wystąpienie chłoniaka jest zwiastunem toczącego się już uogólnionego procesu nowotworowego.

W chwili obecnej po stwierdzeniu guza w jądrze u mężczyzn po 50 r.ż. już leczonych z powodu chłoniaka, usuwa się zmienione jądro celem weryfikacji hi- stologicznej. Godnym zastanowienia jest fakt, czy w dobie dobrego sprzętu usg i dużego doświadczenia w ocenie ultrasonograficznej jąder celowe jest narażanie tych chorych na zabieg operacyjny. Powszechnie uważa się, że chłoniak jądra w badaniu usg przedstawia się jako homogenna hipoechogeniczna zmiana (7). Okre- sowo wykonywane badanie usg zmienionego jądra pozwoliłoby na ocenę sku- teczności zastosowanego leczenia uogólnionego procesu nowotworowego. Najczęściej wykonywanymi badaniami w przypadku stwierdzenia chłoniaka jądra są: morfologia z rozmazem, biopsja szpiku kostnego, zdjęcie rentgenow- skie klatki piersiowej, tomografia komputerowa, usg, limfografia, urografia.

Należy podkreślić, że stwierdzenie chłoniaka w jądrze nie dowodzi, że ogni- sko pierwotne powstało w tym narządzie. Weryfikacja obecności nowotworu w innych narządach może być bardzo trudna. Potwierdzeniem tego jest fakt, iż część chorych umiera w krótkim czasie (2-4 miesiące) po usunięciu jądra, pomimo że w chwili rozpoznania nie stwierdzono zmian w innych narządach (6,7,9,12). Leczeniem z wyboru chłoniaka złośliwego jądra jest chemioterapia.

WNIOSKI

1.Pierwotny chłoniak złośliwy jądra występuje rzadko, jest wykrywany po usunięciujądra.

2.Najczęstszym miejscem przerzutów pierwotnego chłoniaka jądra są węzły chłonne przestrzeni zaotrzewnowej.

3.Od chwili wystąpienia progresji nowotworu chory zwykle nie przeżywa roku.

4.Rokowanie chorych z chłoniakami o większej złośliwości jest znacznie gorsze niż chorych z chłoniakami o mniejszej złośliwości.

1. ? 1. Abell M. R., Holtz F.: Testicular and paratesticular neoplasm in patients 60 years of
2. age and older. Cancer 21,852,1968.;
3. ? 2. Byrne D.J., Hamilton Steward P.A., Parapia L.A.: Primary malignant lymphoma of
4. the testis: diagnosis and management.Br. J. Urol. 61 (1) 99,1988;
5. ? 3. Fuse H, Shimazaki J. , Katayama T.: Ultrasonagrahpy of testicular tumors. Eur.
6. Urol. 17, 273,1990;
7. ? 4. Hamlin A.J., Kagon A. R.: Lymphomas of the testicle. Cancer 29,1352,1972;
8. ? 5. JarczokK., Patrzyk W.: Chłoniaki złośliwe jąder. Pol. Tyg. Lek. 43 (22) 723,1988.
9. ? 6.KielyJ.M., MasseyB.D., Harrison E.G.: Lymphoma of the testis. Cancer 26,847,1970.
11. ? 7. Nonomura N., Aozasa K., Ueda T:. Malignant lymphoma of the testis: histopatolo-
12. gical and immunolagical study of 28 cases. J.Urol. 141, 1368, 1989;
13. ? 8. Paladugu R.R., Bearman R.M, Rappaport H.: Malignant lymphoma with primary
14. manifestation in the gonad. Cancer 45, 561,1980.
15. ? 9. Sussman B., Hajdu S.J., Lieberman PH.: Malignant lymphoma of the testis: a clini-
16. copatological study of 37 cases. J.Urol. 118, 1004, 1977;
17. ? 10. Tanenbaum B., Sandford R.S., Eląuezabal A:. Testicular tumor: presenting sign of
18. lymphoma. Cancer 29, 1223, 1972;
19. ? 11. Turner RR., Colby T., MacKinlosh F.R.: Testicular pymphomas: a clinicopatologi-
20. cal study of 35 cases. Cancer 48, 2095, 1981;
21. ? 12. Walsh PC, Retick A.B., Stamey T.A.: Campbel Fs Urology, sixth edition, W.B.
22. Saunders Company.