autorzy
-
Igor Michajłowski, Marcin Matuszewski, Jerzy Michajłowski, Michał Sobjanek, Adam Włodarkiewicz, Kazimierz Krajka
- Oddział Dermatochirurgii, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Akademii Medycznej w Gdańsku
Katedra i Klinika Urologii Akademii Medycznej w Gdańsku
słowa kluczowe
-
prącie, liszaj twardzinowy, stulejka, obrzezanie, diagnostyka, leczenie
streszczenie
- Uważa się, że BXO (balanitis xerotica obliterans) jest odpowiednikiem długotrwałych, nieleczonych postaci liszaja twardzinowego i zanikowego, dotyczącym zewnętrznych narządów płciowych u mężczyzn, prowadzącym do marskości żołędzi i napletka. Etiopatogeneza schorzenia pozostaje niewyjaśniona. Wskazuje się na rolę czynników genetycznych, immunologicznych, hormonalnych, infekcyjnych. Zmiany mogą lokalizować się na napletku, żołędzi, w okolicy ujścia lub bezpośrednio w cewce moczowej oraz (rzadziej) na trzonie prącia i mosznie. Skargi pacjentów dotyczą najczęściej trudności w odprowadzeniu napletka i zaburzeń w oddawaniu moczu. Leczenie w początkowej fazie polega na krótkim zastosowaniu miejscowo kortykosteroidów (2-8 tygodni), antybiotyków lub takrolimusu (inhibitora
- kalcineuryny). W przypadku niepowodzenia lub gdy zmiany dotyczą napletka i powodują stulejkę, postępowaniem z wyboru jest obrzezanie z rozległym wycięciem blaszek napletka, zwłaszcza wewnętrznej. Przy zajęciu żołędzi dla pokrycia wyciętych fragmentów ostatnio coraz częściej stosuje się przeszczepy z błony śluzowej jamy ustnej. Najtrudniejszym zadaniem dla urologów są zmiany obejmujące cewkę moczową. Kalibracja cewki moczowej i meatotomia zwykle nie przynoszą trwałego wyleczenia i czasami istnieje konieczność meato- czy uretroplastyki, najczęściej przeprowadzanych w dwóch etapach. Dlatego leczenie chorych ze zwężeniem cewki moczowej w przebiegu BXO powinno być przeprowadzane w ośrodkach mających odpowiednie doświadczenie w tej dziedzinie.
Liszaj twardzinowy i zanikowy (LSA – lichen sclerosus et
atrophicus) jako chorobę zanikowo-zapalną opisał po raz pierwszy
Hallopeau w 1887 roku. Dokładne cechy histopatologiczne
zostały opisane przez Darriera (1892 r.). Zmiany w przebiegu
LSA występują przeważnie w okolicy anogenitalnej, jednak
w 20% przypadków zmiany mogą się umiejscawiać na skórze
i błonie śluzowej w innych okolicach ciała (górna część tułowia,
proksymalne części kończyn, szyja, barki). Chorobę kilkakrotnie
częściej spotyka się u kobiet.
Termin balanitis xerotica obliterans (BXO) podał Stuhmer
w 1928 roku, opisując przewlekłe, nawracające zapalno-zanikowe
zmiany o nieznanej etiologii, które mogą zajmować żołądź,
napletek i cewkę moczową [1]. W piśmiennictwie polskim BXO
jako jednostka dermatologiczna po raz pierwszy została opisana
przez Pawłowskiego w 1955 roku [2], a urologiczne aspekty leczenia powikłań w roku 1980 przedstawili Jasiński, Wolski
i Banach [3]. Obecnie uważa się, że BXO jest odpowiednikiem
długotrwałych, nieleczonych postaci liszaja twardzinowego
i zanikowego, dotyczącym zewnętrznych narządów płciowych
u mężczyzn, prowadzącym do marskości żołędzi i napletka.
Wcześniej uważano, że LSA najczęściej dotyczy mężczyzn po 30.
roku życia, a przypadki występowania choroby u chłopców
są rzadkie. Jednak w przeprowadzonym ostatnio dziesięcioletnim
badaniu prospektywnym, histologiczne zmiany liszaja
twardzinowego i zanikowego autorzy stwierdzili u 40% dzieci
w wieku od dwóch do szesnastu lat, operowanych z powodu
stulejki [4]. Wydaje się więc, że LSA, jako przyczyna stulejki
u dzieci, jest znacznie częstsza niż pierwotnie zakładano. Należy
podkreślić, iż choroba dotyczy wyłącznie osób nieobrzezanych
[5]. Przyczyną rzadkiego rozpoznawania tego schorzenia, szczególnie we wczesnej fazie, może być niewysyłanie przez
urologów usuniętej podczas zabiegu części napletka do badania
histopatologicznego. Dlatego należy przyjąć za regułę wykonanie
badania histologicznego usuniętej tkanki oraz wykonanie
badań stosowanych do wykrycia infekcji HPV (cytodiagnostyka
wymazów z ujścia cewki, badania wirusologiczne DNA HIV) [6].
Etiopatogeneza LSA pozostaje niewyjaśniona. Wymienia się
rolę czynników genetycznych z predyspozycją do częstszego
występowania LSA u osób z niektórymi antygenami układu HLA
[7]. Zdecydowanie udowodniona została rola układu immunologicznego,
dzięki częstszemu występowaniu u tych chorych
i w ich rodzinach innych schorzeń o podłożu autoimmunologicznym
(cukrzycy, bielactwa, choroba Gravesa-Basedowa, łysienia)
oraz wykryciu różnego rodzaju autoprzeciwciał [8,9]. Również
twardzina ograniczona i liszaj płaski współistniejące z LSA
mogą wskazywać na związek patogenetyczny tych jednostek
chorobowych [10,11]. Często stwierdza się również zaburzenia
hormonalne, mianowicie spadek aktywności 5-alfa reduktazy,
prowadzący do wzrostu wolnego testosteronu oraz obniżenia
poziomu dihydrotestosteronu [12,13]. Zakłada się ponadto
wpływ czynników infekcyjnych, takich jak zakażenia krętkami,
atypowymi mikobakteriami lub wirusami HPV. Podejrzewa się
także pewien związek z boreliozą, jednak dane te nie są pewne
[14,15]. Miejscowe czynniki (urazy, zaburzenia ukrwienia) mogą
również prowadzić do powstania LSA, chociaż patofizjologia
tego procesu nadal zostaje niewyjaśniona. R. M. Drut, Gomez,
Drut R. i Lojo wykazali obecność DNA wirusów HPV 6, 16, 18
w 70% skrawków parafinowych części napletka u dzieci z BXO
po wykonanym obrzezaniu [16].
Bardzo duże znaczenie, ze względu na skutki oraz zupełnie
inne postępowanie lecznicze, ma pojawienie się nowotworów
złośliwych u pacjentów z długotrwałym BXO. Depasquale, Park
i Bracka [17] stwierdzili obecność raka kolczystokomórkowego
u 2,3% pacjentów z BXO, zarówno przed, jak i po przeprowadzeniu
obrzezania. Prócz tego Micali, Nasca i Innocenzi wykazali
zwiększone ryzyko erytroplazji Querata oraz raka brodawkowatego
u osób z lokalizacją zmian na prąciu [18,19]. Obecność nowotworu
u pacjentów po uprzednim chirurgicznym wycięciu zmian związanych
z LSA może świadczyć o niezdiagnozowanych ogniskach
raka przed zabiegiem. Jako przyczynę powstawania nowotworu
rozważa się towarzyszące zakażenie wirusem HPV, zwiększoną
ekspresję guzowego białka supresorowego p-53 w zmienionych
keratynocytach oraz karcynogenne działanie mastki. R. M. Drut, M.
A. Gomez, R. Drut i M. M. Lojo wykazali obecność DNA wirusów
HPV 6, 16, 18 w 70% skraweków parafinowych części napletka
u dzieci z BXO po wykonanym obrzezaniu [16].
Zmiany w przebiegu LSA u mężczyzn mogą lokalizować się
na napletku (ryc. 1), żołędzi (ryc. 2), w okolicy ujścia lub bezpośrednio
w cewce moczowej oraz (rzadziej) na trzonie prącia
i mosznie, przy czym wieloogniskowość zmian znacznie utrudnia
leczenie. W początkowym okresie zmiany chorobowe najczęściej
przedstawiają się jako porcelanowo-białe zanikowe plamy
(ryc. 3), przekształcające się w miarę postępu choroby w blaszki
o wzmożonej spoistości, które mają tendencję do zlewania
się (ryc. 4). Często są obecne również teleangiektazje, rzadziej
wybroczyny (ryc. 5). Przy lokalizacji zmian na napletku, zgrubiały,
bliznowato zmieniony napletek tworzy zrosty z żołędzią
i jest trudno odprowadzalny, co sprzyja powstawaniu stulejki
(ryc. 6) lub załupka (ryc. 7). Przy zajęciu okolicy przycewkowej
stwardnienie ujścia cewki moczowej doprowadza do trudności
w oddawaniu moczu. Pod wpływem mikrourazów zmienionej
chorobowo okolicy mogą tworzyć się krwotoczne pęcherze,
nadżerki oraz owrzodzenia (ryc. 8), jeszcze bardziej ułatwiające
powstanie zmian bliznowatych. Pozapalne hiper- i hipopigmentacje
są jednak rzadkie i jeżeli występują, mogą być mylone
z melanosis penis. Skargi pacjentów dotyczą najczęściej trudności
w odprowadzaniu napletka oraz zaburzeń w oddawaniu
moczu. Świąd, pieczenie i bolesną erekcję spotyka się u znacznie
mniejszej liczby pacjentów. Należy podkreślić, iż w około 30%
przypadków pacjenci poza zmianami skórnymi nie zgłaszają
żadnych dolegliwości [20].
Obraz histopatologiczny BXO jest identyczny z LSA. Stwierdza
się hiperkeratozę, atroficzny naskórek, zaczopowanie ujść mieszków
włosowych, zwyrodnienie wodniczkowe warstwy podstawnej
naskórka, obrzęknięte, słabo wybarwiające się włókna
kolagenowe w obrębie przerosłej warstwy brodawkowatej skóry
właściwej, zmniejszenie liczby lub całkowity brak włókien elastycznych,
rozszerzenie światła naczyń krwionośnych i limfatycznych,
skutkiem czego jest powstanie podnaskórkowych pęcherzy,
czasami zawierających krwistą treść. Również, zwłaszcza
w zmianach przewlekłych, zwraca uwagę naciek T-limfocytarny
w środkowej części skóry właściwej (ryc. 9). Niestałą cechą może
być obecność stanu zapalnego małych i średnich naczyń o charakterze
endarteritis obliterans w środkowej i górnej części skóry
właściwej [21,22,23].
Leczenie w początkowej fazie (nieznaczne ograniczone zajęcie
skóry napletka bez obecności stulejki lub załupka) często
polega na stosowaniu miejscowo kortykosteroidów przez 2-8
tygodni, ewentualnie z dodatkiem ksylokainy dla zmniejszenia
objawów miejscowych [24,25,26]. Jednak należy pamiętać,
że kortykosteroidy powodują immunosupresję i dlatego przeciwwskazane
są u osób z LSA oraz współistniejącym zakażeniem
wirusem HPV ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju zmian
nowotworowych [24]. Niektórzy autorzy stosują miejscowo sterydy,
nawet przy zajęciu ujścia zewnętrznego cewki moczowej,
podając środek docewkowo [20]. Jednak jest to leczenie paliatywne
i niestety często jest bezskuteczne, a postępujące zmiany,
w zależności od lokalizacji, wymagają dalszego postępowania
chirurgicznego. Maść testosteronowa z powodzeniem stosowana
u kobiet z LSA na narządach płciowych jest rzadko używana
u mężczyzn [27] i w literaturze obecnie brak prac oceniających
efektywność takiego postępowania. W. Shelley, E. Shelley i C. W.
Amurao, zakładając możliwą infekcyjną przyczynę LSA, stosowali
długotrwałą kurację penicyliną oraz cefalosporynami. Autorzy
obserwowali całkowite zniknięcie zmian u dwóch z sześciu poddanych
leczeniu pacjentów i znaczącą poprawę u pozostałych
osób [28]. Ostatnio pojawiły się doniesienia o skutecznym miejscowym
stosowaniu takrolimusu (inhibitora kalcyneuryny) jeden
lub dwa razy dziennie przez kilka miesięcy [29,30].
Powszechnie uważa się, że jeżeli zmiany dotyczą napletka
i powodują stulejkę, to postępowaniem z wyboru, prowadzącym
w większości przypadków do wyleczenia, jest obrzezanie
z rozległym wycięciem blaszek napletka, zwłaszcza wewnętrznej
[17,31,32]. Jest to istotne, gdyż ewentualny nawrót zmian chorobowych
może wymagać bardziej skomplikowanych zabiegów
z użyciem różnego rodzaju przeszczepów skóry. Czasami przy
ograniczonych zmianach można zastosować eliminację zmian
za pomocą lasera CO2 [33,34]. Przy zajęciu przez LSA żołędzi,
dla pokrycia wyciętych fragmentów, ostatnio coraz częściej stosuje
się przeszczepy z błony śluzowej jamy ustnej [17,35].
Największym problemem dla urologów jest leczenie zmian
obejmujących cewkę moczową. Zwykle jest to ujście zewnętrzne
i dołek łódeczkowaty, ale czasami choroba dotyczy dłuższych
odcinków cewki przedniej. Ciekawe dane przedstawili Barbagli,
Lazzeri i Palminteri, którzy stwierdzili histopatologiczne zmiany
charakterystyczne dla LSA u 29% pacjentów poddanych operacji
plastycznej cewki moczowej z powodu jej zwężeń [35].
W przypadku zwężenia ograniczonego do ujścia cewki zwykle
najpierw próbuje się kalibracji cewki do 16-18 Ch. Niestety, często
nie udaje się tym sposobem uniknąć nawrotów. Podobnie
zwykła meatotomia nie daje trwałego wyleczenia. W przypadku
nawrotów lub bardziej rozległych zmian istnieje konieczność
meato- lub uretroplastyki, najczęściej przeprowadzanych
w dwóch etapach. Polegają one na wycięciu zmienionego odcinka
cewki i uzupełnieniu ubytku za pomocą wolnego przeszczepu
z błony śluzowej jamy ustnej lub przeszczepu siatkowego.
W drugim etapie brakujący odcinek odtwarza się, zwijając pasek
wgojonego przeszczepu wokół cewnika tworząc z niego cewkę.
Część autorów zaleca użycie uszypułowanego płata skóry prącia,
chociaż istnieje pewne niebezpieczeństwo, że może być
ona również objęta chorobą. W przypadku krótszych zwężeń
z zachowanym światłem cewki niektórzy proponują zastosowanie
metod jednoetapowych. Polegają one na nacięciu miejsca
zwężenia i uzupełnieniu brakującego fragmentu obwodu cewki
łatą ze skóry lub błoną śluzową pobraną z jamy ustnej. Jednak
przy dłuższej obserwacji częstość nawrotów przy tych zabiegach
sięga nawet 100% [36,37,38]. Postępowanie w przypadku zwężenia
cewki w przebiegu LSA jest niezwykle trudnym wyzwaniem
chirurgicznym dla urologa. Leczenie powinno być prowadzone
w ośrodkach z odpowiednim doświadczeniem w tej dziedzinie,
zwłaszcza gdy dotyczy młodych mężczyzn, przywiązujących
dużą wagę do efektu kosmetycznego i sprawności seksualnej.
Niepowodzenie może doprowadzić do znacznego obniżenia
jakości życia. W piśmiennictwie można znaleźć opisy zaawansowanej
postaci choroby prowadzącej do całkowitego zniekształcenia
prącia, tzw. burried penis, w którym zalecanym postępowaniem
jest jedynie uretrostomia wytworzona na kroczu [37,38].
piśmiennictwo
- Stuhmer A: Balanitis xerotica obliterans (post operationem) and ihre Beziehungen zur „Kraurosis glandis et praeputil penis”. Arch Dermatoz Syphyl 1928, 156, 613-623.
- Pawłowski S: W sprawie balanopostitis atrophicans chr./typ spontaneus Delblanco. Przegl Derm Wener 1955, 5, 197-203.
- Jasiński Z, Wolski Z, Banach S: Operacje wytwórcze cewki moczowej w balanitis xerotica obliterans. Urol Pol 1980, 33, 211-213.
- Kiss A, Kiraly L, Kutasy B, Merksz M: High incidence of balanitis xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year study. Pediatr Dermatol 2005, 22 (4), 305-308.
- Ledwig PA, Weigland DA: Late circumcision and lichen sclerosus et atrophicus of the penis. J Am Acad Dermatol 1989, 20 (21), 211-214.
- Walczak L, Dutkiewicz S, Nowakowski R i wsp: Diagnostyka i leczenie łagodnych i złośliwych zmian na prąciu związanych z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego (HIV) u mężczyzn. Pamiętnik XXVI Sympozjum Sekcji Urologów Wojskowych PTU, Bełchatów, 21-23 września 2006 r., 74-77.
- Purcell KG, Spencer LV, Sympson PM: HLA antigens in lichen sclerosus et atrophicus. Arch Dermatol 1990, 126, 1043-1045.
- Lipscombe TK, Wayte J, Wojnarowska F et al: A study of clinical end aetiological factors and possible assotiation of lichen sclerosus in males. Australasian J Dermatol 1997, 38, 132-136.
- Meyrick Thomas RH, Ridley CM, McGibbon DH, Black MM: Lichen sclerosus et atrophicus and autoimmunity-a study of 350 women. Br J Dermatol 1988, 118 (1), 41-46.
- Wallance HJ: Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St John’s Hospital Dermatol Soc 1969, 57 (1), 9-30.
- Lessani T, Gallego H, Lynch PJ: Lichen planus and lichen sclerosus overlap. Cutis 1998, 61, 103-104.
- Kozłowska A, Błaszczyk M, Jabłońska S: Przynależność klasyfikacyjna liszaja zanikowego i twardzinowego. Przegl Dermatol 1995, 82, 424-433.
- Clifton MM, Garner IB, Kohler S, Smoller BR: Immunohistohemical evaluation of androgen receptors in genital and extragenital lichen sclerosus: evidence for loss of androgen receptors in lesional epidermis. J Am Acad Dermatol 1999, 41 (1), 43-46.
- Ross SA, Sanchez IL, Taboas IO: Spirochetal forms in the dermal lessions of morphea and lichen sclerosus ae atrophicus. Am J Dermatopathol 1990, 12, 357-362.
- Fujiwara H, Fujiwara K, Hashimoto K: Detection of Borelia Burgdorferi DNA (B. Garnii or B. Afzelii) in morphea and lichen sclerosus et atrophicus tissues of German and Japanese but not of US patients. Arch Dermatol 1997, 133, 41-44.
- Drut RM, Gomez MA, Drut R, Lojo MM: Human papillomavirus is present in some cases of childhood penile lichen sclerosus: an in situ hybridization and SP-PCR study. Pediatr Dermatol 1998, 15 (2), 85-90.
- Depasquale I, Park AJ, Bracka A: The treatment of balanitis xerotica obliterans. BJU Int 2000, 86 (4), 459-465.
- Micali G, Nasca MR, Innocenzi D: Lichen sclerosus of the glans is significantly associated with penile carcinoma. Sex Transm Infect 2001, 77 (3), 226.
- Nasca MR, Panetta C, Micali G, Innocenzi D: Microinvasive squamous cell carcinoma arising on lichen sclerosus of the penis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003, 17 (3), 337-339.
- Riddell L, Edwards A, Sherrard J: Clinical features of lichen sclerosus in men attending a department of genitourinary medicine. Sex Transm Infect 2000, 76 (4), 311-313.
- Laymon CW, Freeman C: Relationship of balanitis xerotica obliterans to lichen sclerosus et atrophicus. Arch Dermatol Syphyl 1950, 63, 310-313.
- Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Lichen sclerosus et atrophicus, in Braun-Falco O, Wolff HH (ed): Dermatology. Berlin, Spribger, 2000, pp 783-785.
- Rowell NR, Goodfield MJD: The ‚Connective tissue diseases’, in Champion RH (ed): Textbook of Dermatology. Rook, Wilkinson, Ebling, 1998.
- Meffert JJ, Davis BM, Grimwood RE: Lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol 1995, 32 (3), 393-416.
- Wright JE: The treatment of chilhood phimosis with topical steroid. Australian NZ J Surg 1994, 64, 327-328.
- Dahlman-Ghozlan K, Hedblad MA, von Krogh G: Penile lichen sclerosus et atrophicus treated with clobetasol dipropionate 0.05% cream: a retrospective clinical and histopathological study. J Am Acad Dermatol 1999, 40 (3), 451-457.
- Pasieczny TA: The treatment of balanitis xerotica obliterans with testosterone propionate ointment. Acta Dermatovenerologica 1977, 57, 275-277.
- Shelley WB, Shelley ED, Amurao CW: Treatment of lichen sclerosus with antibiotics. Int J Dermatol 2006, 45 (9), 1104-1106.
- Pandher BS, Rustin MH, Kaisary AV: Treatment of balanitis xerotica obliterans with topical tacrolimus. J Urol 2003, 170 (3), 923.
- Hengge UR, Krause W, Hofmann H et al: Multicentre, phase II trial on the safety and efficacy of topical tacrolimus ointment for the treatment of lichen sclerosus. Br J Dermatol 2006, 155 (5), 1021-1028.
- Das S, Tunuguntla HS: Balanitis xerotica obliterans – a review. World J Urol 2000, 18 (6), 382-387.
- Długosz M: Liszaj twardzinowy i zanikowy jako najczęstsza przyczyna nabytej stulejki. Urol Pol 2002, 3, 68-70.
- Ratz JL: Carbon dioxide laser treatment of balanitis xerotica obliterans. J Am Acad Dermatol 1984, 10 (5 Pt 2), 925-928.
- Windahl T: Is carbon dioxide laser treatment of lichen sclerosus effective in the long run? Scand J Urol Nephrol 2006, 40 (3), 208-211.
- Barbagli G, Lazzeri M, Palminteri E: Lichen sclerosis [sic] of male genitalia involving interior urethra. Lancet 1999, 354 (9176), 429.
- Barbagli G, Palminteri E, Balo S et al: Lichen sclerosus of the male genitalia and urethral stricture diseases. Urol Int 2004, 73 (1), 1-5.
- Secrest CL: Staged urethroplasty: indications and techniques. Urol Clin North Am 2002, 29 (2), 467-475.
- Dubey D, Sehgal A, Srivastava A et al: Buccal mucosal urethroplasty for balanitis xerotica obliterans related urethral strictures: the outcome of 1 and 2-stage techniques. J Urol 2005, 173 (2), 463-466.
adres autorów
Igor Michajłowski
Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM
ul. Dębinki 7
80-211 Gdańsk
tel. 0 513 35 00 82
igor.mich@amg.gda.pl
|