PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Guz Wilmsa u dorosłego mężczyzny
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1979/32/4.

autorzy

Lesław Steinmetz, Anna Raczyńska
Oddział Urologiczny ZOZ im. M. Kopernika w Toruniu
Ordynator, dr med. L. Steinmetz
Zakład Anatomii Patologicznej Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Toruniu
Kierownik: dr med. A. Raczyńska

streszczenie

Autorzy przedstawiają przypadek guza Wilmsa u dorosłego mężczyz­ny lat 27 z uwagi na rzadkość występowania nerczaka zarodkowego w tej grupie wieku. Wobec mało charakterystycznych i skąpych obja­wów klinicznych istnieją trudności rozpoznawcze przed zabiegiem ope­racyjnym. W zaawansowanym okresie procesu nowotworowego, przy wyczuwalnym guzie, leczenie operacyjne z zastosowaniem Co-therapii i leków cytostatycznych jest mało skuteczne.

Nerczak zarodkowy (Nephroblastoma, guz Wilmsa) jest powszechnie znanym i często występującym nowotworem złośliwym u dzieci. Nowo­twór może występować już w życiu płodowym. Około 70% tych guzów pojawia się przed 3 r. ż., a prawie cała reszta do 5 r. ż. Nieliczne są przypadki dotyczące dzieci starszych, niezmiernie rzadko spotyka się guz Wilmsa u dorosłych.

Chory K. K., lat 27, nr hist. chor. 5061/347/76, został przyjęty w dniu 21.07.1976 do oddziału urologicznego w Toruniu z powodu jednorazowego ataku kolki ner­kowej prawostronnej i guza w prawym podżebrzu, który sam zauważył przed kilkoma dniami. Przed dwoma laty miał krótkotrwałe, tępe pobolewania w oko­licy lędźwiowej prawej, które samoistnie ustąpiły. Krwiomoczu nie obserwował nigdy. Nie tracił na ciężarze ciała.

Badaniem fizykalnym stwierdza się w prawym podżebrzu guz wielkości głowy dziecka, twardy, niebolesny, ruchowy oddechowo, o gładkiej powierzchni. Obraz krwi obwodowej bez odchyleń od stanu prawidłowego. Mocz bez zmian patolo­gicznych w osadzie. OB 108 po pierwszej godzinie. RR 120/80 mm Hg. Próby czyn­nościowe nerek prawidłowe. Rtg klatki piersiowej bez zmian patologicznych.

Rtg przeglądowe i urografia wykazały zatarcie zarysu mięśnia lędźwiowego udowego po prawej stronie. Duży cień prawej nerki, sięgający do talerza biodro­wego. Prawy układ kielichowo miedniczkowy prawidłowy, przemieszczony w kie­runku górnego bieguna nerki. Moczowód prawy nie uwidocznił się. Lewa nerka bez zmian. Obraz budził podejrzenie guza lub torbieli nerki prawej. Ureteopyelo-grafia prawostronna: układ kielichowo miedniczkowy prawidłowy, ale przemiesz­czony wysoko ku górze, na wysokość XI żebra. Moczowód przemieszczony dośrod-kowo, przebiega w linii środkowej ciała.

Zabieg operacyjny: z dostępu lędźwiowego powyżej XII żebra po stronie pra­wej, poszerzonego w trakcie operacji w kierunku poprzecznym, odsłonięto prawą nerkę. Naczynia torebki tłuszczowej poszerzone. Guz wielkości głowy dziecka unosi niezmienioną nerkę wysoko w podżebrzu, sięgając ku dołowi do talerza biodrowego. Przezotrzewnowo Wypreparowano wysoko położoną tętnicę i żyłę ner­kową, podwiązano je i wycięto guz z nerką i torebką tłuszczową. Zeszycie otrzew­nej i rekonstrukcja powłok po założeniu drenów do rany.

Preparat operacyjny nerki prawej (ciężar 1,7 kg, wymiary 20Xl8Xl2 cm) wy­kazuje na przednio-dolnej powierzchni obecność szaro-kremowo-białawego guza, o zrazowatej budowie, na przekrojach litego z pojedynczymi, drobnymi torbielka-mi na obwodzie. Od zewnątrz guz otoczony jest torebką łącznotkankową włóknistą i tłuszczową. Rośnie ekscentrycznie, nacieka miedniczkę i kielichy uciskając miąższ nerki.

Drobnowidowe (nr prep. 92083-97) utkanie guza złożone jest z młodej wrzecio-nowatokomórkowej tkanki mezenchymalnej, tworzącej formacje siatkowe i wi-rowate, z udziałem pojedynczych włókien mięśniowych gładkich. Przeważającą część stanowi macierzysta blastoma nerki w postaci nisko zróżnicowanych drob­nych komórek i często hyperchromatycznych „nagich jąder". Wśród tych ostatnich pojawiają się komórki nabłonkowe w postaci tworów kłębkowych („glomerulus like unit") cewkowatych lub pęcherzykowych, wysłanych wysokim, cylindrycznym nabłonkiem. Pola te oddziela dobrze zróżnicowana tkanka łączna włóknista. Obraz ten sugeruje, iż w utkaniu guza Wilmsa u dorosłych osobników występuje ten­dencja do formowania wyżej zróżnicowanych partii i zdolność do dojrzewania głównie nabłonkowego komponenta guza (6).

Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W 15 dniu po zabiegu pacjenta wypisa­no w celu dalszego leczenia napromienianiem (Co-therapia) do Instytutu Onkologii i Radioterapii AM w Gdańsku. W Instytucie, a następnie w oddziale urologicznym w Toruniu otrzymywał Dactinomycin oraz Vincristin. Leczenie cytostatykami po­wtarzano jeszcze dwukrotnie w lutym i maju 1977 r. Kontrolne badania radio­logiczne klatki piersiowej wykonywane kilkakrotnie, ostatnie w czerwcu 1977 r., nie stwierdzały żadnych przerzutów. W czerwcu 1977 r. pojawiły się natomiast przerzuty miejscowe. Wyczuwało się w miejscu prawej nerki niebolesny opór wielkości jaja kurzego. Po miesiącu chory zmarł w domu z powodu przerzutów do jamy brzusznej. Sekcji zwłok nie wykonywano.

Spostrzegany przypadek przedstawiamy z uwagi na rzadkość wystę­powania tego rodzaju nowotworów u dorosłych, mało charakterystycz­ne i skąpe objawy kliniczne oraz brak właściwego rozpoznania przed zabiegiem operacyjnym. Właściwe rozpoznanie ustalono dopiero na pod­stawie badania drobnowidowego.

Pacjent przeżył po operacji dwanaście miesięcy. Pierwsze objawy wznowy, pomimo Co-therapii i stosowania Cytostatyków, stwierdzono po dziesięciu miesiącach.

Przyjmuje się na ogół, że nerczak zarodkowy jest nowotworem zde­cydowanie złośliwym, charakteryzującym się szybkim wzrostem i wy­stępowaniem przerzutów. Złośliwy charakter utkania nowotworowego nie budził żadnych wątpliwości. Pomimo pozornej torebki guza i dość ostrej makroskopowo granicy z uciśniętym miąższem nerkowym, stwier­dzono pojedyncze ogniska naciekania we wnęce nerki, torebce guza a także wrastanie guza do naczyń wnęki. Decydujący wpływ na roko­wanie odgrywa czynnik czasu. Duże rozmiary guza wskazują, że pac­jent zbyt późno trafił do leczenia, którym winno być jak najwcześniej­sze usunięcie guza z następowym napromienianiem i stosowaniem Cyto­statyków.

piśmiennictwo

  1. Alung M.: Wilms Tumor in an adult., J. Urol., 1964, 11, 212.
  2. Bulanda B.: Guz Wilmsa u dorosłej. Pamiętnik Dnia Urolog, w Kołobrzegu, 1965, 213.
  3. Culp O. S.: Mesoblastic nephroma in adults; A clinicopathologic study of Wilms tumors and related renal neoplasms. J. Urol., 1948, 60, 552.
  4. Kawecki K.: Przypadek nerczaka u 30 letniej kobiety. Pol. Przeg. Chir., 1962, lOa, 1091.
  5. Melvin T. i in.: Postoperative radiation therapy for residual Wilms tumor. Cancer ,1976, 37, 2768.
  6. Merten D. F. i in.: Wilms tumor in adolescence. Can­cer, 1976, 37, 1532.
  7. Olmstead E.: Wilms tumor in an adult. Cancer, 1952, 5, 1091.
  8. Tudziński Z.: Nerczak zarodkowy wrastający do moczowodu., Pol. Przeg. Chir., 1964, 2, 197.
  9. Wieczorkiewicz A.: Leczenie guzów Wilmsa na podsta­wie materiału Instytutu Onkologii w Gliwicach, Pol. Przeg. Chir., 1962, 2, 6a, 623.

adres autorów

Lesław Steinmetz
ul. Kościuszki 11D m 4
87-100.

Praca wpłynęła do redakcji: 17.I.1978.