Nerczak zarodkowy (Nephroblastoma, guz Wilmsa) jest powszechnie znanym i często występującym nowotworem złośliwym u dzieci. Nowotwór może występować już w życiu płodowym. Około 70% tych guzów pojawia się przed 3 r. ż., a prawie cała reszta do 5 r. ż. Nieliczne są przypadki dotyczące dzieci starszych, niezmiernie rzadko spotyka się guz Wilmsa u dorosłych.
Chory K. K., lat 27, nr hist. chor. 5061/347/76, został przyjęty w dniu 21.07.1976 do oddziału urologicznego w Toruniu z powodu jednorazowego ataku kolki nerkowej prawostronnej i guza w prawym podżebrzu, który sam zauważył przed kilkoma dniami. Przed dwoma laty miał krótkotrwałe, tępe pobolewania w okolicy lędźwiowej prawej, które samoistnie ustąpiły. Krwiomoczu nie obserwował nigdy. Nie tracił na ciężarze ciała.
Badaniem fizykalnym stwierdza się w prawym podżebrzu guz wielkości głowy dziecka, twardy, niebolesny, ruchowy oddechowo, o gładkiej powierzchni. Obraz krwi obwodowej bez odchyleń od stanu prawidłowego. Mocz bez zmian patologicznych w osadzie. OB 108 po pierwszej godzinie. RR 120/80 mm Hg. Próby czynnościowe nerek prawidłowe. Rtg klatki piersiowej bez zmian patologicznych.
Rtg przeglądowe i urografia wykazały zatarcie zarysu mięśnia lędźwiowego udowego po prawej stronie. Duży cień prawej nerki, sięgający do talerza biodrowego. Prawy układ kielichowo miedniczkowy prawidłowy, przemieszczony w kierunku górnego bieguna nerki. Moczowód prawy nie uwidocznił się. Lewa nerka bez zmian. Obraz budził podejrzenie guza lub torbieli nerki prawej. Ureteopyelo-grafia prawostronna: układ kielichowo miedniczkowy prawidłowy, ale przemieszczony wysoko ku górze, na wysokość XI żebra. Moczowód przemieszczony dośrod-kowo, przebiega w linii środkowej ciała.
Zabieg operacyjny: z dostępu lędźwiowego powyżej XII żebra po stronie prawej, poszerzonego w trakcie operacji w kierunku poprzecznym, odsłonięto prawą nerkę. Naczynia torebki tłuszczowej poszerzone. Guz wielkości głowy dziecka unosi niezmienioną nerkę wysoko w podżebrzu, sięgając ku dołowi do talerza biodrowego. Przezotrzewnowo Wypreparowano wysoko położoną tętnicę i żyłę nerkową, podwiązano je i wycięto guz z nerką i torebką tłuszczową. Zeszycie otrzewnej i rekonstrukcja powłok po założeniu drenów do rany.
Preparat operacyjny nerki prawej (ciężar 1,7 kg, wymiary 20Xl8Xl2 cm) wykazuje na przednio-dolnej powierzchni obecność szaro-kremowo-białawego guza, o zrazowatej budowie, na przekrojach litego z pojedynczymi, drobnymi torbielka-mi na obwodzie. Od zewnątrz guz otoczony jest torebką łącznotkankową włóknistą i tłuszczową. Rośnie ekscentrycznie, nacieka miedniczkę i kielichy uciskając miąższ nerki.
Drobnowidowe (nr prep. 92083-97) utkanie guza złożone jest z młodej wrzecio-nowatokomórkowej tkanki mezenchymalnej, tworzącej formacje siatkowe i wi-rowate, z udziałem pojedynczych włókien mięśniowych gładkich. Przeważającą część stanowi macierzysta blastoma nerki w postaci nisko zróżnicowanych drobnych komórek i często hyperchromatycznych „nagich jąder". Wśród tych ostatnich pojawiają się komórki nabłonkowe w postaci tworów kłębkowych („glomerulus like unit") cewkowatych lub pęcherzykowych, wysłanych wysokim, cylindrycznym nabłonkiem. Pola te oddziela dobrze zróżnicowana tkanka łączna włóknista. Obraz ten sugeruje, iż w utkaniu guza Wilmsa u dorosłych osobników występuje tendencja do formowania wyżej zróżnicowanych partii i zdolność do dojrzewania głównie nabłonkowego komponenta guza (6).
Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W 15 dniu po zabiegu pacjenta wypisano w celu dalszego leczenia napromienianiem (Co-therapia) do Instytutu Onkologii i Radioterapii AM w Gdańsku. W Instytucie, a następnie w oddziale urologicznym w Toruniu otrzymywał Dactinomycin oraz Vincristin. Leczenie cytostatykami powtarzano jeszcze dwukrotnie w lutym i maju 1977 r. Kontrolne badania radiologiczne klatki piersiowej wykonywane kilkakrotnie, ostatnie w czerwcu 1977 r., nie stwierdzały żadnych przerzutów. W czerwcu 1977 r. pojawiły się natomiast przerzuty miejscowe. Wyczuwało się w miejscu prawej nerki niebolesny opór wielkości jaja kurzego. Po miesiącu chory zmarł w domu z powodu przerzutów do jamy brzusznej. Sekcji zwłok nie wykonywano.
Spostrzegany przypadek przedstawiamy z uwagi na rzadkość występowania tego rodzaju nowotworów u dorosłych, mało charakterystyczne i skąpe objawy kliniczne oraz brak właściwego rozpoznania przed zabiegiem operacyjnym. Właściwe rozpoznanie ustalono dopiero na podstawie badania drobnowidowego.
Pacjent przeżył po operacji dwanaście miesięcy. Pierwsze objawy wznowy, pomimo Co-therapii i stosowania Cytostatyków, stwierdzono po dziesięciu miesiącach.
Przyjmuje się na ogół, że nerczak zarodkowy jest nowotworem zdecydowanie złośliwym, charakteryzującym się szybkim wzrostem i występowaniem przerzutów. Złośliwy charakter utkania nowotworowego nie budził żadnych wątpliwości. Pomimo pozornej torebki guza i dość ostrej makroskopowo granicy z uciśniętym miąższem nerkowym, stwierdzono pojedyncze ogniska naciekania we wnęce nerki, torebce guza a także wrastanie guza do naczyń wnęki. Decydujący wpływ na rokowanie odgrywa czynnik czasu. Duże rozmiary guza wskazują, że pacjent zbyt późno trafił do leczenia, którym winno być jak najwcześniejsze usunięcie guza z następowym napromienianiem i stosowaniem Cytostatyków.