english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

W roku 1899 Wilms po raz pierwszy przedstawił monografię o guzach u dzieci wywodzących się z blastemy (10) zawierających różne elementy tkankowe. (Strong) (9) opublikował swoje obserwacje dotyczące uwarunkowań genetycznych dotyczących guzów wrodzonych i niewrodzonych. Mutacje wywołujące pierwotnie zmiany w ko- mórkach zarodkowych dają zmiany wrodzone, guzy Wilmsa obustronne, oraz inne genetyczne zmiany powodujące wady wrodzone. Mutacje komórek somatycznych warunkują powstawanie guzów w życiu osobniczym. Guz Wilmsa jest chorobą wieku dziecięcego. Można je wykrywać w wieku prenetalnym (6), a 90% guzów jest wykrywalne w wieku do 6-7 lat (1, 8, 9). Guz Wilmsa u dorosłych występuje rzadko. Opisano w piśmiennictwie światowym ponad 200 chorych powyżej 15 roku życia (1, 2, 3, 8, 9) z Guzem Wilmsa. Rokowanie u dorosłych jest gorsze niż u dzieci (1, 2, 5, 8, 9). MATERIAŁ Od roku 1983 leczono w Klinice Urologii Collegimu Medicum UJ 293 chorych z guzami nerek. U dwu chorych rozpoznano klinicznie i mikroskopowo guz Wilmsa w torbieli nerki. Przypadek 1 Chora K.K. lat 74 przyjęta do Kliniki Urologii Collegium Medicum UJ w Krakowie 7.X. 1985 r. Nr Historii Choroby 70/85 z powodu utrzymujących się od 6-ciu miesięcy dolegliwości bólowych w lewej okolicy lędźwiowej oraz wyczuwalnego guza. Badaniem fizykalnym stwierdzo- no olbrzymi wypuklający się ruchomy guz średnicy około 30 cm. Badania laboratoryjne wykazały prawidłowe wartości mocznika i kreatyniny. Urografia: brak funkcji wydzielniczej nerki lewej. Po stronie prawej linijny układ kielichów oraz cechy ich modelowania ostrokonturowe. Arteriografia nerkowa: po stronie prawej arteriogram bez naczyń patologicznych. Modelowanie układu kielichowo-miedniczkowego na awaskularnych torbielach. Po stronie lewej zakontrastował się jedynie grupa kielichów górnych. Środkową część nerki i biegun dolny zajmuje kulisty twór awaskularny z krążeniem obocznym od naczyń nadnerczowych. Wniosek radiologiczny. Zropiała torbiel dolnego bieguna. W dniu 28.1. 1986 r. chorą operowano. Stwierdzono rozległy guz środkowej części i dolnego bieguna nerki lewej. Guz w całości usunięto wraz z nerką okołopowięziową. Nie stwierdzono powiększenia węzłów chłonnych, ani naciekania. Na przekroju stwier- dzono grubą włóknistą otoczkę obejmującą guz, wnętrze guza wypełnione blaszko- watymi tworami. Badanie histopatologiczne Nr 93.61.13/17 wykonane w Zakładzie Patofizjologii AM w Krakowie, Kierownik Zakładu i Instytutu Prof. dr hab. Anna Urban. Guz 0 średnicy 27 cm w torbieli grubościennej, histologicznie ma utkanie wrzecionowa- to-komórkowe ultrastrukturalnie wykazuje cechy guza Wilmsa. U chorej rozpoznano guza Wilmsa 1° zaawansowania. Guz ograniczony do nerki bez przejścia na torebkę 1 otoczenie. Pozostała w kontroli 6 lat bez wznowy i rozsiewu guza. Odstąpiono od dalszego leczenia ze względu na wiek (ryc. 1, ryc. 2). Przypadek 2 Chora Sz.M. lat 18, Nr Historii Choroby 707/89, przyjęta do Kliniki z powodu pobolewania lewej okolicy lędźwiowej i kłucia od 4-ch miesięcy. Utrata 4 kg wagi. Badania laboratoryjne nie wykazywały odchyleń od normy. Urografia wykazała prawidłową czynność wydalniczą i wydzielniczą nerki prawej. K.T. obraz niejednoznaczny, guz wychodzący z górnego bieguna nerki, naciekający śledzioną. Arteriografia nerkowa ujawniła rozległy proces ekspansyw- ny awaskularny. Zepchnięcie i naciekanie śledziony. Wnioski radiologa. Proces ekspansywny nadnercza lewego lub kreski. W dniu 17.08.1989 r. chorą operowano. Stwierdzono napiętą torbiel sprawiającą wrażenie guza, naciekającego śledzionę. Wykonano nefrektomię okołopowięziową oraz splenektomię. Usunięto powiększone węzły chłonne okołoaortalne. Badanie histopatologiczne Nr 1093009 — 12. Guz średnicy 18 cm otorbiony, zajmuje górny biegun nerki, w znacznej części martwiczy, w strukturze nowotworu przeważa komponentą mięsakowa i niezroznicowana. Różnicowanie w elementy tubularne, jest poronne. Nefroblastomia renis. Badanie histopatologiczne węzłów chłonnych Nr 1093008 lymphonodulitis chronica. Śledziona ogniskowo z wylewami podtoreb- kowymi. U chorej rozpoznano guz w 111° zaawansowania. Skierowana do Instytutu Onkologii do dalszego leczenia. Otrzymała CO — na lożę po usuniętej nerce — 5000 CGy/30 fr/6 tygodni oraz VCR+Adriamycyna+Endoxan — 2 serie. Przerwano — progresja nowotworu w jamie brzusznej. Przeżycie 17 m-cy (ryc. 3, ryc. 4). OMÓWIENIE Guz Wilmsa u dorosłych występuje rzadko (1, 4, 9) stanowi trudny problem diagnostyczny i terapeutyczny. Rozpoznanie ustala się najczęściej w stadium znacz- nego zaawansowania choroby (1, 5, 9), a rokowanie jest gorsze u dorosłych niż u dzieci mimo identycznego postępowania terapeutycznego (5, 9). Kilton (8 -^sugeruje zastosowanie czystych kryteriów dla guzów Wilmsa u dorosłych. Są to: 1 - - stwierdzenie pierwotnego nowotworu nerki, 2 — stwierdzenie w obrazie mikroskopowym niskozróżnicowanych wrzecionowatych lub owalnych komórek blastemy, 3 — stwierdzenie poronnych form embrionalnych, kanalikowych lub kłębkowych, 4 — brak możliwości stwierdzenia charakterystycznych cech diagnostycznych guza, 5 — potwierdzenie w obrazie histologicznym, 6 — wiek powyżej 15 lat. Podobne kryteria opublikowano jedynie u 35 chorych (8). Objawy choroby są niecharakterystyczne. Dominują: ból w okolicy lędźwiowej, krwiomocz oraz stwierdzalny guz. Czasami chorzy zgłaszają inne niecharakterystycz- ne dolegliwości. Diagnostycznie guzy te stwarzają duże trudności. Brak jest cech charakterystycz- nych, a różnicowanie jest trudne. Pomocne bywa ultrasonografia i KT. Arterio- graficznie guzy te prezentują się jako twory hypo lub awaskularne, rzadko stwierdza się uwapnienia (7). U naszych chorych stwierdzenie mnogich torbieli cyst w nerce przeciwnej i olbrzymią torbiel z grubą ścianą stwarzał problem w różnicowaniu z starym zropiałym krwiakiem w torbieli. Rozpoznanie ustala się najczęściej po operacji i uzyskaniu wyniku badania mikroskopowego. Do oceny stopnia zaawansowania najbardziej przydatna wydaje się klasyfikacja stopnia zaawansowania guza wg Wilms National Tumor Study (3). Korzystny wynik leczenia operacyjnego u naszej chorej z I stopniem zaawansowania można tłumaczyć długotrwałym wzrostem w warunkach złego ukrwienia spowodowa- nego obecnością grubej włóknistej ściany torbieli, oraz lokalizacją guza w dolnym biegunie, gdzie istnieją warunki gorszego ukrwienia spowodowane luźnym przylega- niem luźno ułożonej powięzi. Wybór optymalnego leczenia pozostaje nadal znacznym problemem (1, 2, 5, 9). Niekorzystny wynik i progresja procesu chorobowego w obrębie jamy brzusznej u chorej w 2 przypadku była spowodowana wysokim stopniem zaawansowania procesu nowotworowego.

1. 1. Babaian R.J., Skinner D.G., Waisman J.: Wilms\\\' tumor in the adult patient. Diagnosis, management and review of the world medical literature. Cancer, 1980, 45, 7, 1713. —
2. 2. Byrd L.E., Ewans A.E., WAngio G.J.: Adult Wilms tumor: effect of combined therapy on surwiwal. J. Urol., 1982, 127, 648. —
3. 3. Beckwith J.B., Palmer N.F.: Histopathology and prognosis of Wilms tumors: results from the First National Wilms\\\' Tumor Study. Cancer, 1978, 41, 1937. —
4. 4. Culp O.S., Hartman F.W.: Mesoblastic nephroma in adults:a Clinicopathologic study of Wilm\\\'s tumors and related renal neoplasms. J. Urol., 1948, 60, 552. —
5. 5. Denes F.T., Nahas W.C., Al/er V.: Adult Wilms Tumor: Treatment with surgery, radiotherapy, adn chemotherapy. J. Urology, 1982, 19, 187. —
6. 6. Dominick H. Chr, Bachmann K.D.: Prenatal Wilms\\\' Tumor. W książce: Renal and adrenal Tumors, (eds.) Lohr. Springer-Verlag Berlin, Heidelberg, New York. 1979, 282. —
7. 7. Farah J., Lofstrom J.E.: Angiography of Wilms\\\'s tumor. Radiology. 1968, 90. 775. —
8. 8. Kilton L., Matthews M.J., Cohen M.H.: Adult Wilms Tumor: A report of prolonged surviwal and review of literature. J. Urol. 1980, 124, 1, 1.—
9. 9. Reinfus M., Kociołek D„ Skołyszewski J.: Guz Wilmsa u dorosłych. Urol. Pol. 1991, XLIV, 27. —
10. 10. Strong L.C.: Genetic and teratogenic aspects of Wilms\\\' tumor. Pochedly O, Miller D.(eds.) New York, London Sydney, Toronto. John Wiley Son, 1976.
11. 11. Wilms M.\\\\ Die Mischgeschwulste der Niere. Leipzig. Georgi. 1899.

Katedra i Klinika Urologii CM UJ
31-531 Kraków, ul. Grzegórzecka 18