english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wynicowanie pęcherza moczowego jest jedną z najcięższych wad układu moczo- wego. Polega ona na braku przedniej ściany pęcherza z ubytkiem powłok brzusznych i rozszczepem spojenia łonowego oraz wierzchniaczym rozwojem zewnętrznych narządów płciowych. Występuje u 1 :30 000 żywo urodzonych dzieci.

Pierwotne zamknięcie zostało przyjęte jako postępowanie z wyboru w leczeniu dzieci z wynicowaniem pęcherza. Ma ono na celu zamknięcie pęcherza oraz odtworzenie warstw przedniej ściany brzucha, co jest możliwe po zespoleniu kości łonowych. Odtworzenie spojenia łonowego wykonuje się z osteotomią lub bez osteotomii w zależności od wieku dziecka. Najczęściej wykonywana jest osteotomią tylna obu kości biodrowych, choć ostatnio coraz więcej zwolenników zyskuje osteotomią przednia.

MATERIAŁ I METODA

W latach 1981 -92, w Oddziale Urologii Dziecięcej CZD, pierwotne zamknięcie wynicowanego pęcherza wykonano u 92 dzieci. Wśród nich było 55 chłopców i 37 dziewczynek. Wiek dzieci wahał się od 1 doby życia do 4 lat i 8 miesięcy (tab. I). U 5 dzieci w wieku powyżej 5 lat, odstąpiono od pierwotnego zamknięcia wynicowanego pęcherza ze względu na duże zmiany w obrębie śluzówki i bardzo małą jej powierzchnię. U dzieci tych wykonano stale, nadpęcherzowe odprowadzenie moczu.

Wśród dzieci zakwalifikowanych do pierwotnego zamknięcia, u 65 (70%) stwierdzono obecność innych wad wrodzonych (tab. II). Pierwotne zamknięcie bez osteotomii kości biodrowych wykonano u 18 noworod- ków w pierwszych 3 dobach życia. U pozostałych 74 dzieci zamknięcie pęcherza poprzedzone było obustronną osteotomią kości biodrowych.

Opis operacji

W ułożeniu na brzuchu, cięciem łukowatym ok. 1 cm w bok od stawu krzyżowo- -biodrowego odsłaniamy talerz biodrowy. Nacinamy okostną od grzebienia do otworu kul- szowego i przecinamy tkankę kostną tak, aby nie uszkodzić wewnętrznej blaszki okostnej.

Odłamy pozostają ruchome, a jednocześnie połączone ze sobą. Ten sam zabieg wykonujemy po stronie przeciwnej i przekładamy dziecko na plecy. Cięciem na granicy skóry i śluzówki wydzielamy ścianę pęcherza tak, aby możliwe było jego zamknięcie bez napięcia. Niekiedy konieczne jest wycięcie brodawkowatych przerostów ślu- zówki. Pęcherz zaszywamy dwoma warstwami szwów. Cewniki moczowodowe oraz cewnik

Nelatona nr 8 wyprowadzamy przez ujście pęcherza. Kości łonowe zespalamy dwoma szwami stabilizującymi (vicryl 1/0). Powłoki zeszywamy warstwowo. Wykonujemy plastykę pępka. Po zabiegu unieruchamiamy kończyny dolne w pozycji zgięcia w stawach biodrowych i kolanowych pod kątem 90°.

WYNIKI

Rozejście rany na brzuchu, z następowym wynicowaniem pęcherza obserwowano ul1 dzieci (12%). Były wśród nich zarówno dzieci operowane bez osteotomii, jak i z osteotomią. Po roku wykonano u nich reoperację zamknięcia pęcherza z obustron- ną osteotomią tylną kości biodrowych. Wyniki reoperacji były dobre.

U żadnego z operowanych dzieci nie obserwowano powikłań związanych z łamaniem talerzy biodrowych.

W dalszej obserwacji, u 48 dzieci (52%) stwierdzono zmiany w układzie moczowym (tab. III).

Odpływy pęcherzowo-moczowodowo-nerkowe obserwowano u 31 dzieci, ale tylko w jednym przypadku wymagały one interwencji. U dziecka z trzymaniem moczu do 3 godzin i odpływami IV stopnia, pozostawiono cewnik Foleya na stale, a następnie po upływie roku wykonano czynnościową rekonstrukcję z zadowalającym wynikiem.

Kamicę układu moczowego obserwowano u 9 dzieci. W dwóch przypadkach złogi z nerek usunięto operacyjnie. U 7 dzieci kamienie pęcherzowe rozkruszono i ewakuowano drogą endoskopową.

W grupie 8 dzieci z wodonerczem, u 3 wytworzono stałe nadpęcherzowe odprowadzenie moczu, u 2 wykonano wczesną czynnościową rekonstrukcję, a u 3 dzieci uzyskano poprawę po wprowadzeniu przerywanego cewnikowania.

Zakażenie moczu obserwowano u 12 dzieci. Wszystkie były leczone zgodnie z antybiogramem.

Większość dzieci miała pełne nietrzymanie moczu. U niektórych zaznaczał się ślad trzymania i oddawania moczu porcją. Trzymanie moczu do 2 godzin stwierdzono u 13 dzieci. W tej grupie u 8 pacjentów doszło do powstania wodonercza. U 3 dzieci uzyskano pełne trzymanie moczu. U dwojga z nich nie obserwowano zmian w górnych drogach moczowych, a jedno miało masywne odpływy pęcherzowo- -nerkowe.

OMÓWIENIE Wynicowanie pęcherza jest wadą złożoną. Dotyczy nie tylko pęcherza i cewki moczowej oraz zewnętrznych narządów płciowych, ale również kości miednicy i powłok ściany brzucha. Leczenie powinno uwzględniać całą anatomię wady.

Pierwotne zamknięcie wynicowanego pęcherza spełnia to założenie. Operacja, mająca na celu odtworzenie pęcherza i wszystkich warstw ściany brzucha, wykonywana jest z tylną lub przednią osteotomią kości biodrowych. Bez osteotomii zabieg wykonuje się jedynie u noworodków w pierwszych 3 dobach życia.

Pierwotne zamknięcie umożliwia lepszy rozwój pęcherza i ułatwia pielęgnację dziecka, powinno być zatem wykonywane jak najwcześniej. Wiek operowanych przez nas dzieci wahał się od 1 doby życia do 5 lat. Liczebność w poszczególnych grupach wiekowych była podobna. Podkreślić jednak należy, że w ostatnich latach operujemy coraz więcej noworodków.

Pierwotne zamknięcie wynicowanego pęcherza z noworodka w pierwszych 3 dobach życia wykonujemy bez łamania talerzy biodrowych. Elastyczne w tym wieku kości miednicy pozwalają na zespolenie spojenia łonowego. Zmniejsza to rozległość zabiegu i skraca okres pooperacyjnego unieruchomienia.

Z wiekiem, w śluzówce wynicowanego pęcherza dochodzi do przerostów i metaplazji nabłonka, co zmniejsza powierzchnię pęcherza i utrudnia jego zam- knięcie. W naszym materiale 5 dzieci nie zakwalifikowano do pierwotnego za- mknięcia. Pacjenci mieli 5 lub więcej lat. Nasilenie wtórnych zmian na śluzówce pęcherza zmusiło nas do rezygnacji z pierwotnego zamknięcia i wykonania stałego nadpęcherzowego odprowadzenia moczu. Zwraca uwagę częstość występowania dodatkowych wad u dzieci z wynicowa- niem pęcherza. W naszym materiale, na 92 pacjentów, u 65 (70%) stwierdzono dodatkowe wady. Najczęściej były to wady związane z zaburzeniami rozwoju przedniej ściany brzucha: przepuklina pachwinowa, wnętrostwo. Podkreślić należy dość częste występowanie wad odbytu: zarośnięcie, przemieszczenie, wypadanie śluzówki.

Powikłanie wczesne po pierwotnym zamknięciu to rozejście się rany z na- stępowym wynicowaniem śluzówki pęcherza, obserwowane u 11 dzieci (13%).

W grupie tej były niemowlęta oraz noworodki po operacji zarówno bez jak i z osteotomią. Po roku wykonano u tych dzieci reoperację z osteotomią tylną obu kości biodrowych, uzyskując dobry wynik. Podkreślić należy, że powtórne złamanie talerzy biodrowych jest możliwe i nie daje powikłań. Złamanie talerzy biodrowych umożliwia zespolenie kości łonowych, co pozwala na zbliżenie mięśni prostych i przywrócenie ciągłości powięzi szerokiej oraz poprawia ustawienie stawów bio- drowych. Prawidłowe warunki anatomiczne w obrębie przedniej ściany brzucha umożliwiają dalszą czynnościową rekonstrukcję.

Jakkolwiek celem pierwotnego zamknięcia wynicowanego pęcherza nie jest trzymanie moczu, to u wielu dzieci obserwowano ślad trzymania, a u niektórych okresy suchości dochodziły do 2 i więcej godzin. Na 16 dzieci z wyraźnie zaznaczonym trzymaniem, u 8 doszło do zastoju w górnych drogach moczowych.

Dzieci te wymagały interwencji. U trojga przerywane cewnikowanie wykonywane co 2 godziny zmniejszyło znacznie zastój moczu i było postępowaniem wystarczającym. Dzieci te pozostają nadal w obserwacji. U 3 pacjentów, ze względu na duży zastój w obrębie moczowodów i układów kielichowo miedniczkowych, przy bardzo malej pojemności pęcherza, wykonano stale nadpęcherzowe odprowadzenie moczu. Nato- miast u dwojga zdecydowano się na wcześniejszą czynnościową rekonstrukcję. Ze względu na dobry wynik, wydaje się, że obecnie częściej będziemy rozważali wykonywanie czynnościowej rekonstrukcji szyi pęcherza, cewki i prącia u małych dzieci.

WNIOSKI

1. Pierwotne zamknięcie powinno być postępowaniem z wyboru u dzieci z wynicowaniem pęcherza moczowego.

2. Pierwotne zamknięcie wynicowanego pęcherza u noworodków w pierwszych dobach życia może być wykonane bez osteotomii.

3. Kontrola górnych dróg moczowych jest ważnym elementem w prowadzeniu dzieci po pierwotnym zamknięciu wynicowanego pęcherza.

1. Piśmiennictwo u Autora

dr med. Małgorzata Baka-Jakubiak
Oddział Urologii Dziecięcej C.Z.D.
04-736 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20