PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Współistnienie wady podwójnego układu kielichowo-miedniczkowego z moczowodem olbrzymim
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1993/46/3.

autorzy

Jacek Huk, Zenon Wielicki, Mieczysław Fryczkowski, Andrzej Paradysz
Z II Katedry i Kliniki Urologii Śl. AM w Zabrzu
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. M. Fryczkowski

streszczenie

Poddano retrospektywnej analizie wyniki leczenia operacyjnego 35 dzieci z wadą
moczowodu olbrzymiego (MO) w podwójnym układzie kielichowo-miedniczkowym
pukm
nefropatii oraz stanu ogólnego dziecka.

Leczenie MO od lat stanowi istotny problem urologiczny. Wadzie tej towarzyszy w około 15% zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowo-moczowodowego (seg- ment/3, 9). Późno rozpoznawany MO z powodu skąpych i często nietypowych objawów chorobowych u 10- 15% tych dzieci doprowadza do objawów niewydolno- ści nerek z ich ogólnoustrojowymi następstwami (3, 6, 8). Jedynym nadal skutecznym leczeniem tej wady jest postępowanie operacyjne (5, 9).

MATERIAŁ I METODYKA

U wszystkich dzieci wykonano przed operacją badania laboratoryjne i radio- logiczne. Te same badania kontrolne przeprowadzono w okresie od 1 roku do 11 lat od ostatniego zabiegu operacyjnego.

Za wynik dobry przyjęto urograficzną i laboratoryjną normalizację funkcji nerek oraz likwidację zakażenia po zakończonym postępowaniu naprawczym z zachowaniem wszystkich segmentów nerkowych.

Wynik mierny to stan po usunięciu nerki lub jej segmentu po uprzednio wykonanych zabiegach wytwórczo-naprawczych, przy poprawie ogólnego stanu klinicznego dziecka i likwidacji zakażenia.

Wynik zły to zgon dziecka lub progresja zmian nefropatycznych wymagająca dializ pozaustrojowych lub przeszczepiania nerek. Stopień odpływu pęcherzo- wo-moczowodowego (opm) oceniono w skali V° według IRSC. Deficyt wzrostu i wagi oceniono według skali centylowej a stopień nefropatii refluksowej (NR) w skali IV° według Smellie.

WYNIKI

W Klinice Urologii Śl. AM w Zabrzu od stycznia 1978 do 30 czerwca 1992 roku leczono operacyjnie 35 dzieci z wadą pukm z towarzyszącymi jej MO. Wśród analizowanych dzieci było 12 (34,3%) chłopców i 23 (65,7%) dziewczynek. Najmłod- sze miało 3 miesiące, a najstarsze 9 lat, średnio 2,3 lat. Analiza radiologiczna pozwoliła wykazać typ obturacyjny u 9 (25,7%), a u 26 (74,3%) typ refluksowy. U 2 (5,7%) stwierdzono cztery segmenty, u pozostałych trzy.

Zdwojony MO występował u 21 (60%) dzieci po lewej stronie, u 12 (43,2%) po prawej, a u 2 (5,7%) obustronnie. Radiologiczne zmiany nefropatyczne, czy to typu refluksowego czy obturacyjnego I0 i II0 stwierdzono u 20 (57,1%) dzieci, III° było 12 (34,5%), a u 2 (5,7%) dzieci stwierdzono IV0.

Tabela I przedstawia wyniki operacji i śródoperacyjnych korekt technicznych zastosowanych w leczeniu MO z pukm. Wykonano 55 zabiegów operacyjnych, w tym aż 46 (83,7%) w typie refluksowym.

Wszystkie operacje wytwórczo-naprawcze wykonano w typie refluksowym, w tym obturacyjnym u 8 dzieci wykonano pierwotnie zabiegi amputacyjne, tylko u jednego dziecka przeszczepiono moczowód. W typie obturacyjnym u wszystkich wykonano po jednej operacji, natomiast w refluksowym 14 (40%) poddanych zostało jednej operacji a pozostałych 12 (34,3%) operowano wielokrotnie.

Przed leczeniem stwierdzono u 4 (11,4%) dzieci deficyt wzrostu i wagi poniżej 15 centyli, auli (31,4%) poniżej 30 cnetyli. W kontroli jedynie u 2 (5,7%) deficyt ten nie przekroczył 30 centyli.

Tabela II podaje wyniki leczenia MO z pukm w zależności od wieku, płci i typu

MO. Z analizy tej tabeli wynika, że: dobry wynik leczenia stwierdzono u 26 (74,2%), w tym u 17 (48,6%) w typie refluksowym 65,5% liczebności grupy oraz u 9 (25,7%) w typie obturacyjnym 100% grupy. Mierny wynik uzyskano u 8 (22,8% grupy), zły u 1 (2,8%) t.j. (3,8% grupy), wszystkie w typie refluksowym.

OMÓWIENIE

Specyfika tej podwójnej wady polega na istnieniu niejako dodatkowego segmentu nerkowo-moczowodowego, który jest jednak zwykle zmieniony patologicznie. Dla dzisiejszej techniki operacyjnej liczba i szerokość moczowodów nie są istotnym problemem. Jest nim aktualny stan miąższu nerkowego (1, 8).

Jak wynika z obserwacji licznych autorów oraz własnych, odsetek i stopień NR jest w grupie tych dzieci bardzo wysoki (6, 8). Jedynie zapobieganie dalszemu niszczeniu miąższu nerki może uchronić przed dalszym wzrostem odsetka niewydol- ności nerek w tej grupie dzieci (5, 6).

Dlatego wiek operowanych dzieci wydaje się odgrywać istotną rolę. Wydaje się, że im wcześniejsza operacja, tym większe możliwości zachowania w dobrym stanie maksymalnej ilości miąższu nerki.

W rzeczywistości nawet przy średniej 2,3 roku, aż u 60% operowanych zachodziła konieczność redukcji miąższu nerkowego (8). Pierwotnie miało to miejsce u 37,2% dzieci. Na skutek postępujących zmian nefropatycznych, które doprowadziły do unieczynnienia segmentu lub nawet całej nerki, wtórnie wykonano je u 22,8% dzieci.

W zanikłych, marskich nerkach lub zakażonych wodonerczach operacja radykal- na prowadzi do wyleczenia najszybciej. Tam więc gdzie istnieje pewność, że pozostałe 2 lub 3 jednostki nerkowo-moczowodowe (jnm) są wydolne, ten typ operacji jest bezpieczny.

Tam gdzie istnieją wątpliwości co do czynnościowej sprawności operowanych segmentów lub wydolności nerek w ogóle, alternatywnym postępowaniem są ze- spolenia międzymoczowodowe górne lub dolne pozwalające na chociaż częściowy powrót czynności miąższu nerki (2, 5). Zadanie to jest często trudne z powodu braku pełnego rozeznania wartości miąższu nerkowego operowanych segmentów. Najlep- szym badaniem jest w tym wypadku scyntygrafia nerkowa (3, 8). Na podkreślenie zasługuje duża poprawa wyników u dzieci, u których wykonano

„psoas hitch\\\" (4, 9), oraz istotne gorsze wyniki po dużych skróceniach długości MO 7, 9).

WNIOSKI

1. Pleć dziecka nie ma statystycznie istotnego wpływu na przebieg leczenia operacyjnego.

2. W typie obturacyjnym MO uzyskuje się lepsze niż w typie refluksowym wyniki w operacjach MO.

3. Potwierdzona przedoperacyjnie czynność wszystkich jnm pozwala na wykona- nie zespoleń międzymoczowodowych jako alternatywy dla usunięcia 1 lub 2 segmen- tów nerek.

4. Odpowiednio wcześnie przeprowadzona operacja korekcyjna pozwala na likwidację deficytu wzrostu i wagi ciała u 87% dzieci z jej przedoperacyjnym deficytem.

5. Polecanymi korektami operacyjnymi poprawiającymi skuteczność są „psoas hitch\\\" oraz dolne zespolenia międzymoczowodowe. Wycięcie zbyt dużych odcinków MO pogarsza efekt operacji.

piśmiennictwo

  1. 1. Burbige K.A., Lebowitz R.L., Colodny A.H., Bauer S.B., and Retik A.B.: The megacystis — megaureter syndrom. J. Urol. 1984, 131, 1133- 6. —
  2. 2. Ehrlich R.M.:The ureteral folding techniąue for megaureter surgery. J. Urol. 1986, 134, 668. —
  3. 3. Fehrenbaker L.G., Kelalis P.P.,Stickler G.B.: Vesicoureteral reflux and ureteral duplication in children. J. Urol. 1972, 107, 862. —
  4. 4. Gearhart J.P. and Woolfendon K.A.: The vesico — psoas hitch as an adjunct to magaureter repair in childrenhood. J. Urol. 1982, 127. —
  5. 5. Johston J.H. and Farkas A.:Reflux in complete duplicated ureters in children: menagement and techniąues. J. Urol. 1972, 107, 862. —
  6. 6. Krzesko J.\\\\ Zapobieganie nefropatii refluksowej jako przyczyna przewlekłej niewydolności nerek u dzieci. Ped. Pol. 1984, LIX, 9. —
  7. 7. Parrot Th.S., Woodord J.R.:Ureteral tailoring: A comparision of wedge resection with folding. J. Urol. 1990, 144, 328. —
  8. 8.Steinharlt G.F.: Reflux nefropathy. J. Urol. 1985, 134, 855-859. —
  9. 9. Weinstein A.J., Bauer S.B., Retik A.B.: The surgical management of megaureters in duplex system. J. Urol. 1988, 139, 328-31.

adres autorów

II Katedra i Klinika Urologii Śl. AM
41-800 Zabrze, ul. 3-go Maja 13/15