Wady wrodzone nastręczają problemy diagnostyczne i terapeutyczne zwłaszcza jeżeli ujawnią się dopiero w wieku dojrzałym. Wydaje się, że znajomość tej patologii wśród rzeszy lekarzy jest konieczna ale nie zawsze dostateczna. Opis naszego przypadku ma za zadanie zwrócenie uwagi na ten temat.
O.K. 1. 27. (hist. cor. nr 3316/259/89) przyjęty z powodu guza w podbrzuszu i zaburzeń w oddawaniu moczu. Obecna choroba rozpoczęła się kilka tygodni przed przyjęciem, częstomoczem bolesnym. Palpacją stwierdzono guz sięgający do spojenia łonowego do pępka, owalny, o gładkich ścianach, dobrze odgraniczony od otoczenia. Po oddaniu moczu guz nie zmienił swojej wielkości. Układ sercowo-płucny wydolny. Kreatynina, mocznik, poziom elektrolitów w surowicy krwi w granicach normy. Morfologia, analiza moczu bez odchyleń od stanu prawidłowego. Badanie radiologiczne nie ujawniło obecności cieni złogów w układzie moczowym. Po podaniu środka cieniującego nawet na zdjęciach późnych nie uwidocznił się cień nerki prawej. Lewa nerka nieco większa, prawidłowo zagęszcza i wydziela mocz cieniujący. Kielichy, miedniczka i moczowód po tej stronie poszerzone. Nieprawidłowy cień w podbrzuszu i dolnej połowie jamy brzusznej sięga do poziomu trzeciego kręgu lędźwiowego. Mocz cieniujący spływa do drugiego dużego zbiornika, który nie znika po oddaniu moczu (Ryc. 1). Badanie tomograficzne: potwierdziło brak nerki prawej. Nerka lewa z poszerzonym układem kielichowo-miedniczkowym i moczowodem. W miednicy małej dwa torbielowate twory. Pęcherz moczowy przemieszczony ku górze i w stronę lewą przez duży torbielowaty twór. Po mikcji pęcherz moczowy nie opróżnił się całkowicie (Ryc. 2).
Chory operowany. Po otwarciu jamy brzusznej nie stwierdzono obecności nerki prawej. Torbiel zaotrzewnowa zrośnięta ze ścianą pęcherza zawierająca około 1 litra przejrzystego płynu. Po nacięciu otrzewnej wydzielono torbiel od otaczających tkanek; odcięto od ściany pęcherza bez otwierania jego światła i usunięto. Miejsce odcięcia torbieli wzmocniono pojedynczymi szwami dexonowymi. Drenaż przestrzeni pozaotrzewnej, pozostawiono cewnik na stałe. Przebieg pooperacyjny gładki. Chory z raną zagojoną przez rychłozrost opuścił szpital 2 tygodnie po operacji.
Rozpoznanie: Torbiel olbrzymia w podbrzuszu w przestrzeni pozaotrzewnej powstała prawdopodobnie z zawiązku prawego moczowodu u osobnika z agenezją prawej nerki.
Badania kontrolne po 3 latach. Bez dolegliwości, wyniki badań laboratoryjnych bez odchyleń od stanu prawidłowego. Urografia i U.S.G. ujawniły prawidłową funkcję nerki lewej bez zastoju moczu cieniującego. Chory wyleczony.
OMÓWIENIE
W następstwie zaburzeń rozwojowych pęczka moczowodu lub niedorozwoju tkanki nerkotwórczej powstaje zamiast moczowodu ślepo zakończony „worek\\\" różnej długości i wielkości i jest punktem wyjścia torbieli zaotrzewnowej (1, 4). Wrodzony brak nerki (agenesis) oznacza brak jakiegokolwiek utkania podobnego do nerki z powodu braku pierwotnego zawiązku tego narządu. Wrodzonemu brakowi nerki często towarzyszy ślepo zakończony moczowód, brak nasieniowodu, pęcherzyka nasiennego, najądrza i jądra po tej stronie (2, 3, 4). W klinice obserwuje się wrodzony brak nerki jeden na 2000 pacjentów a w materiale pośmiertnym jeden na 600 sekcji. Wada ta dotyczy częściej chłopców i lewej nerki. Może przebiegać bezobjawowo. Towarzyszy jej czasami ślepo zakończony moczowód, który może ulegać przemianie w torbiel albo stać się zbiornikiem zalegającego moczu. Mogą wówczas wystąpić objawy zakażenia dróg moczowych, lub wyczuwalny guz w jamie brzusznej (2, 3, 4). Rozpoznanie opiera się na wyniku badań radiologicznych (brak wydzielenia na urografii, USG, tomografia komputerowa, artenografii — brak naczyń nerkowych). W naszym przypadku należy sądzić, że ślepo zakończony moczowód przeistoczył się w ogromną torbiel, która ujawniła się dopiero w 27 roku życia. Wydaje się, że w każdym przypadku guza w podbrzuszu należy również myśleć o torbieli powstałej w wyniku wady wrodzonej moczowodu.
Prof. dr hab. med. Andrzej Musierowicz
Ul. Barska 16/20,
02-315 Warszawa
Szpital Chirurgii — Urazowej
Oddział Urologiczny