PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Obustronny naczyniakomięśniakotłuszczak angiomyolipoma) nerek
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1992/45/3.

autorzy

Andrzej Kidawa, Andrzej Kurpiński, Krzysztof Idzikowski
Z Oddziału Urologii Szpitala Praskiego w Warszawie
Kierownik Oddziału: dr n. med. A. Kidawa Dyrektor Szpitala: lek. med. B. Dzierżanowska

streszczenie

Prezentujemy rzadką obserwację obustronnego naczyniakomięśniakotłuszczaka nerek u 34-letniej chorej bez wyraźnych objawów stwardnienia guzowatego.

Angiomyolipoma jest rzadkim, łagodnym nowotworem stwierdzanym w mniej niż 1,0% chirurgicznie usuniętych guzów nerek. W jego skład wchodzą w różnych proporcjach mięśnie gładkie, naczynia krwionośne i tkanka tłuszczowa. Angiomyolipoma nerek to wolno rosnący guz zaliczany do hamartoma, jednak mający potencjalną złośliwość (1, 2, 4).

Ta sama jednostka histologiczna (angiomyolipoma) może występować w formie dwóch różnych podgrup klinicznych. Podgrupa I — liczne małe zmiany w obu nerkach u chorych ze sclerosis tuberosa, podgrupa II — zmiany izolowane, duże, jednostronne, głównie u kobiet w średnim wieku, bez objawów stwardnienia guzowatego (1, 2, 4).

Za najważniejsze badania diagnostyczno-różnicowe uchodzą TK i USG (1, 2, 4).

Leczenie jest z wyboru zachowawcze a wskazaniami do interwencji chirurgicznej, jak najbardziej oszczędzającej są: ból, masywny krwiomocz, uporczywe zakażenie układu narządów moczowych i nadciśnienie (1, 4, 5).

Blute i wsp. proponują usuwanie guzów o średnicy powyżej 3 cm ze względu na ryzyko współistnienia raka jasnokomórkowego (1). W sytuacjach wątpliwych lub gdy zachodzi podejrzenie jednoczesnego występowania raka nerki, pomocna może być biopsja cienkoigłowa (3). Alternatywną metodą leczenie może być też embolizacja w trakcie wybiórczej arteriografii (5).

Opis przypadku

Trzydziestoczteroletnią chorą przyjęto do oddziału 23.05.1989 roku (nr hist. chor. 5432) z powodu lewostronnego ataku bólowego nerki. Badaniem przedmiotowym stwierdzono obecność dość dużego, ruchomego, nieco bolesnego tworu w okolicy lędźwiowej lewej. Badanie USG z dn. 23.05.89 r.: Prawa nerka bez odchyleń od normy, zespół nieprawidłowych odbić tkankowych w biegunie dolnym nerki lewej. Podejrzenie guza.

Urografia z dn. 26.05.89 r. (nr badania 4364): Miedniczka nerki lewej i górny odcinek moczowodu uciśnięte znacznie od dołu, modelują się na dużej, okrągłej masie. Obraz RTG przemawia za obecnością dużej, nieprawidłowej masy, uciskające) miedniczkę i moczowód nerki lewej.

W związku z masywnym krwiomoczem, uporczywą gorączką oraz na podstawie przedstawionych wyników badań diagnostycznych, chorą zakwalifikowano do lewostronnej nefrektomii, rozpoznając guz nerki lewej. Chorą operowano 8.06.89 r. Nerkę wraz z torebką tłuszczową usunięto.

Badanie hist.-at. nr 3179-83-89 (dr Pykało): Angiomyolipoma renis sin. W olbrzymim nowotworze (16-12-9 cm) stwierdza się rozległe pola martwicy.

Wobec możliwości obustronnego występowania tego nowotworu chorą pozostawiono w obserwacji urologicznej.

Wykonano EEG: Nieprawidłowy zapis elektroencefalograficzny z przewagą w okolicy skroniowej prawej. Badaniem psychiatrycznym stwierdzono mierny niedorozwój umysłowy.

Urografia z dn. 03.04.1990 r.: Cechy modelowania górnego kielicha i miedniczki prawej. Badaniem USG z dn. 05.09.1990 r. (dr Gołębiewski) stwierdzono: Zmiana lita hyperechogeniczna typowa dla angiomyolipoma w nerce prawej. Potwierdzenie tych wyników uzyskaliśmy w TK.

OMÓWIENIE

Brak rozpoznania przedoperacyjnego oraz wykonanie nefrektomii nie uważamy za błąd. Sądzimy, że rozległe pola martwicy w olbrzymim nowotworze uniemożliwiły właściwą interpretację obrazu USG, jednocześnie burzliwe objawy kliniczne nie pozostawiały wątpliwości dotyczących sposobu leczenia.

Fakt pojawienia się bezobjawowego izolowanego guza w nerce przeciwnej, już w 10 miesięcy po operacji, wydaje się szczególnie ciekawy i rzadki. Blute i wsp. podają 3 takie obserwacje, jednak średni okres między nefrektomią, a ujawnieniem się guza w pozostałej nerce wynosił 14 lat (1).

Wyniki badań EEG i niewielkiego stopnia niedorozwój umysłowy mogłyby też przemawiać za łagodną formą sclerosis tuberosa. Trudno więc jednoznacznie zakwalifikować prezentowaną przez nas chorą do jednej z wyżej wymienionych podgrup klinicznych. Proponowane przez nas postępowanie zachowawcze w odniesieniu do pozostałej, jedynej nerki podyktowane jest brakiem objawów klinicznych oraz progresji miejscowej i jakichkolwiek cech współistniejącego raka nerki.

WNIOSKI

1. W guzach typu angiomyolipoma, zwłaszcza jednostronnych, izolowanych, rutynowe badania (USG, urografia) mogą okazać się niewystarczające dla postawienia rozpoznania przedoperacyjnego.

2. Pojawienie się izolowanego angiomyolipoma w nerce przeciwległej, w 10 miesięcy po nefrektomii, jest rzadkością.

piśmiennictwo

  1. 1. Blute L., Malek R., Segura J.: Angiomyolipoma: clinical metamorphosis and concepts for management. J. Urol., 1988, 139, 20. —
  2. 2. Borkowski A., Michalec J., Milewski J., Gołębiewski J., Kuzaka B., Krzeski T.: Angiomyolipoma renis — unsere Erfahrungen . Deutsche Gesselschaft fur Urologie, 43. Tangung, 1991. —
  3. 3. Sant G., Ayers D., Bankoff M., Mitcheson D., Ucci A.: Fine needle aspiration in the diagnosis of renal angiomyolipoma. J. Urol., 1990, 143, 999. —
  4. 4. Zieliński J.: Onkologia Kliniczna, PZWL, 1986, 104. —
  5. 5. Oesterling J., Fishman E., Goldman S., Marshall F.: The management of renal angiomyolipoma. J. Urol., 1986, 135, 1121.

adres autorów

dr n. med. Andrzej Kidawa. 03-401 Warszawa, Plac Weteranów 1863 r. Nr 4.