Rzadko opisywaną wadą rozwojową nerek i dróg moczowych są kielichy zewnątrznerkowe.
Chory P. K., lat 18 (nr hist. chor. 1825/76), przyjęty z powodu tępych bólów w prawej okolicy lędźwiowej. Choroba rozpoczęła się w dzieciństwie napadowymi bólami w okolicy lędźwiowej. Wielokrotnie leczony szpitalnie z podejrzeniem kamicy nerkowej. W moczu stwierdzono pojedyncze leukocyty i świeże krwinki czerwone. Ponieważ zmiany w moczu i bóle utrzymywały się chory zgłosił się do badania klinicznego.
Wyniki badań laboratoryjnych: mocz kwaśny, c. wł. 1020, leukocyty 6—8 w p w, erytrocyty świeże 2—3 w p w. Poziom mocznika we krwi 27,5 mg%. OB — 1. Urografia: położenie nerek prawidłowe. W polu prawej nerki cień konkrementu wielkości ziarna kawy rzutujący się na kielich górny. Obie nerki wydzieliły środek cieniujący w jednakowym czasie. Układ kielichowo-miedniczkowy prawej nerki znacznie poszerzony z widocznym przejaśnieniem w przejściu miedniczkowo-moczowodo-wym. Moczowód prawy zaznaczył się jedynie w górnym odcinku. Stan morfologiczny i czynnościowy lewej nerki prawidłowy. Zarysy pęcherza gładkie.
Na podstawie całokształtu badań klinicznych zakwalifikowano chorego do leczenia operacyjnego. Podczas operacji stwierdzono: prawa nerka długa, cienka o budowie płatowatej. Zatoka nerkowa położona na przedniej powierzchni, bardzo szeroka. W zatoce ułożone zewnątrznerkowo kielichy I- i II rzędowe znacznie poszerzone oraz niewielka przednia miedniczka. Górny odcinek moczowodu krzyżuje naczynie dodatkowe zmierzające do dolnego bieguna nerki. Drugie naczynie dodatkowe biegnie wzdłuż przedniego brzegu zatoki i dzieląc się wnika w miąższ nerki w centralnej jej części. Naczynie dodatkowe dolnego bieguna przecięte. Po otwarciu górnego kielicha zew-nątrznerkowego wydobyto złóg wielkości ziarna kawy. Przebieg pooperacyjny niepowikłany.
Omówienie
Z przeglądu piśmiennictwa wynika, że kielichy zewnątrznerkowe są rzadką wadą rozwojową dróg moczowych (1,4,5). Cechą tej wady jest zewnątrznerkowe położenie miedniczki i kielichów większych a czasem i kielichów mniejszych. Zgodne są opisy autorów (2, 3, 4, 5) i potwierdza to własna obserwacje, że anomalii tej towarzyszą inne wady narządu moczowego jak zaburzenie kształtu nerki, nieprawidłowe jej położenie, nerka podwójna lub podkowiasta, nieprawidłowe położenie i wady naczyń nerkowych. Współistnienie tych wad szybko upośledza sprawność nerki. Przyczyną tego jest przeszkoda w odpływie moczu, a najczęstszym powikłaniem wodonercze.
Dunn i Gibson (1) zwracają uwagę na duże trudności radiologicznego ustalenia rozpoznania kielichów zew-nątrznerkowych.
U naszego chorego stwierdzono oprócz kielichów zewnątrznerkowych wadę budowy pod postacią płatowa-tości i nieproporcjonalnej budowy, wadę budowy i położenie wnęki — olbrzymia przednia zatoka nerkowa, wadę naczyń nerkowych — górne i dolne dodatkowe naczynia bieguowe. Powikłaniem tej wady jest zastój, znaczne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i kamica górnego kielicha. Ostateczne rozpoznanie ustalono śródoperacyjnie.
Świadomość istnienia tej rzadkiej wady rozwojowej może być pomocna w czasie interpretacji radiogramów i w czasie zabiegów na nerce i górnych drogach moczowych.