Wstęp
Ureterocoelc jest to wrodzone, torbielowate poszerzenie podśluzówkowego odcinka raoczowodu. Najczęściej towarzyszy mu zwężenie ujścia moczowodu. Wielkość torbieli ujścia, jej położenie oraz współistnienie innych pato-
Tabela I. Wiek i płeć operowanych dzieci.
ogii w drogach moczowych rzutuje na obraz kliniczny tej wady. Ureterocoelc położone wewnątrzpęcherzowo, towarzyszące pojedynczemu moczowodowi, określamy jako torbiel prostą. W moczowodach podwójnych torbiel ujścia moczowodu przemieszczona jest w kierunku szyi pęcherza lub cewki, i określamy ją jako torbiel ektopiczną. Utrudnienie spływu moczu z nerki, spowodowane zwężeniem ujścia moczowodu, prowadzi do zastoju w górnych drogach moczowych. Wzrost ciśnienia w układzie wyprowadzającym mocz może prowadzić do upośledzenia czynności wydzielniczej nerki lub jej segmentu Tl,2,3].
Cel pracy
Celem pracy jest ocena leczenia moczowodów olbrzymich towarzyszących torbieli ujść moczowodowych prostych i ektopicznych.
legał na poprzecznym przecięciu w przypadku torbieli gru-bościennej - 8 dzieci, lub na punkcji polegającej na otwarciu światła torbieli sondą koagulacyjną w torbielach cienkościennych - 4 dzieci. Za dobry wynik leczenia w grupie I uznano dekompresję układu zbiorczego bez odpływu pę-cherzowo-moczowodowego (OPM) z zachowaniem czynności nerki. Wynik zły oznaczał konieczność przeprowadzenia reoperacji z powodu wtórnego OPM. Grupa II. 19 dzieci z torbielą ektopiczną w mo-czowodzie podwójnym z megaureterem górnego układu (10 dziewczynek i 9 chłopców) (ryc. 2). Dzieci te były kwalifikowane do leczenia operacyjnego Na dobry wynik leczenia w grupie II składało: się zachowanie czynności górnego segmentu nerki, o ile stwierdzono ją przed leczeniem, i brak konieczności przeprowadzenia wtórnych operacji. Konieczność wtórnego usunięcia segmentu lub całej nerki oznaczała zły wynik.
Material i metoda
Od 1989 do końca 2001 r. w Katedrze i Klinice Urologii w Zabrzu Śląskiej Akademii Medycznej leczono 31 dzieci z ureterocoele i moczowodem olbrzymim. Wśród badanych było 13 (42%) chłopców i 18 (58%) dziewczynek w wieku od 2 miesięcy do 10 łat, średnio 3 lata (tabela I).
W okresie prenatalnym rozpoznanie postawiono u trojga dzieci. Badania przedoperacyjne obejmowały, cystografię mikcyjną, urografię. U 10 dzieci przed operacją wykonano scyntygrafię nerek, u czworga zaś tomografię komputerową. Rozpoznanie torbieli ujścia na podstawie badania cysto-skopowego postawiono u 7 dzieci. Jedno dziecko miało nerkę jedyną. Kontrolne badania pooperacyjne wykonano w okresie od roku do 12 lat. średnio 6,5 lat. Były to: USC, cystografia mikcyjną. urografia, u 16 dzieci scyntygrafia i u jednego ureteropyelografia.
Ze względu na rodzaj ureterocoelc i anatomię górnych dróg moczowych leczone dzieci podzielono na dwie grupy.
Grupa I. 12 dzieci z torbielą prostą i pojedynczym moczowodem olbrzymim (8 dziewczynek i 4 chłopców) (ryc. 1.) Dzieci z tej grupy były kwalifikowane do leczenia endoskopowego. Zabieg poWyniki
U wszystkich dzieci z torbielą prostą stwierdzono poszerzenie moczowodu z zastojem w układzie kielichowo--miedniczkowym. ale z zachowaną czynnością wydzielni-czą nerki.
U dzieci z podwójnym moczowodem nieczynny górny segment, nerki stwierdzano u pięciorga dzieci. Wszytkie one miały wykonaną heminephroureterectomię górną. U czworga z towarzyszącym OPM do dolnego segmentu nerki operację przeprowadzono z wycięciem ureterocoele. plastyką ściany pęcherza wraz z przeszczepieniem dolnego moczowodu u trojga sposobem Politano-Lead-bettera. u jednego dziecka - sposobem Cohena. U czworga dzieci badaniem scyntygraficznym stwierdzono zachowaną czynność wydzielnicza górnego układu kieli-chowo-miedniczkowego. ale z osłabionym wychwytem radioznacznika. U wszystkich wykonano zespolenie górnego układu z dolnym. U wszystkich tych dzieci wykonano operacje śródpęcherzowe polegające na wycięciu torbieli ujścia, plastyce ściany pęcherza i przeszczepieniu moczowodu. U trojga jednostronnie, u jednego dziecka zaś obustronnie. U 10 dzieci, w tym u jednego z nerką jedyną, obserwowano dobrą czynność wydzielniczą górnego segmentu nerki. U tych dzieci wykonano operacje we-wnątrzpęcherzowe z przeszczepieniem podwójnego mo-czowodu en bloc u 9 i u jednego sposobem Kalicińskiego (tabela II).
Obustronne podwójne układy zbiorcze spostrzegano u dwojga dzieci. Współistnienie odpływu pęcherzowo-mo-czowodowego do dolnego układu zbiorczego po stronie ureterocoelc obserwowano u 8 dzieci a obustronny odpływ u jednego.
W grupie I dobry wynik leczenia uzyskano u czworga (33%) dzieci. U 8 (67%) wynik leczenia nie byt zadawalający z powodu stwierdzanego odpływu pęchcrzowo-mo-czowodowego wysokiego stopnia. U wszystkich tych dzieci wykonano operacje Politano-Lcadbettera, u jednego z sfał-dowaniem moczowodu. W badaniach kontrolnych nic stwierdzono OPM u operowanych dzieci. U jednego dziecka w okresie obserwacji obserwowano zanik czynności nerki z cechami marskości. Cztery lata po pierwszej operacji, ze względu na brak czynności wydzielniczcj nerki, wykonano laparoskopową nefroureterectomic. U trojga dalszych dzieci z tej grupy w obserwacji odległej stwierdza się stopniowe pogarszanie się czynności wydzielniczej nerki.
W grupie II dobry wynik leczenia uzyskano u 15 dzieci (79%). Operacje wtórne wykonano u czworga dzieci (21%). U dwojga dzieci po zespoleniach układu górnego z dolnym obserwowano zanik czynności górnej nerki. He-minefrektomię wykonano u nich w 24 i 36 miesięcy po pierwszej operacji. U dwojga dalszych dzieci nefrektomie. spowodowaną marskością całej nerki, wykonano po upływie pięciu lat od pierwszej operacji.
Omówienie
Współistnienie moczowodu olbrzymiego z torbielą ujścia moczowodu jest ciężką wadą układu moczowego. Zaburzenie odpływu moczu z nerki powoduje rozwój uropatii zaporowej z towarzyszącym jej postępowym uszkodzeniem miąższu nerki [4,5]. Wczesne rozpoznanie (nawet w okresie prenatalnym) możliwe jest dzięki coraz powszechniejszym badaniom ultrasonograficznym. W okresie późniejszym rozpoznanie tej wady zależy od manifestacji klinicznej. Wśród objawów dominuje zakażenie układu moczowego, często z towarzyszącymi zaburzeniami dysurycznymi [6].
U dzieci ureterocoele z moczowodem olbrzymim najczęściej towarzyszy zdwojeniom górnych dróg moczowych. Konsekwencją tego jest uszkodzenie miąższu górnego segmentu nerki oraz zaburzenie statyki trójkąta pęcherza moczowego. Może to być przyczyną odpływu wstecznego do dolnego segmentu nerki podwójnej i do nerki po stronie przeciwnej [7.8J. Uważamy, że w tych przypadkach konieczna jest. interwencja chirurgiczna, przywracająca prawidłową czynność połączenia pęcher/owo-moczowodowego. Zalecany przez niektórych autorów zabieg endoskopowy. polegający na dekompresji torbieli ujścia, nie spełnia tych warunków 19,10].
W przypadkach torbieli prostych przyczyną powstania moczowodu olbrzymiego jest zwężenie w obrębie samego ujścia. Torbiele w tych przypadkach są mniejsze, najczęściej grubościenne i zlokalizowane po jednej stronie trójkąta pęcherza moczowego. U tych chorych nie obserwowano patologii w moczowodach strony przeciwnej. Wydaje się zatem, że endoskopowe otwarcie torbieli spowoduje dekompresję układu, a powstały ze ścian ureterocoele mechanizm zastawkowy będzie wydolny dla zabezpieczenia mechanizmu przeciwodplywowego 111 ]. Taki efekt uzyskano tylko ul/3 chorych, co podważa zasadność endoskopo-wego zabiegu w tych przypadkach. Z drugiej jednak strony cystoskopia wykonana w znieczuleniu ogólnym była decydująca w postawieniu ostatecznego rozpoznania, a wykonany w jej trakcie zabieg nie jest obciążający dla pacjenta. U wszystkich dzieci obserwowano zmniejszenie się zastoju w górnych drogach moczowych, również u tych, u których w kontroli rozpoznano odpiy w pęcherzowo moczowodowy. Tym samym wtórne operacje były wykonywane w korzystniejszych warunkach anatomicznych.
U wszystkich dzieci z moczowodem olbrzymim i torbielą jego ujścia obserwowano upośledzenie czynności miąższu nerkowego. W skrajnych przypadkach wykonano pierwotne heminefrktomie. Tam gdzie obserwowano zachowaną czynność wydzielniczą zachowano miąższ nerki. Postępujący zanik czynnego miąższu nerkowego obserwowano u 8 dzieci. w tym u pięciorga wykonano wtórne resekcje miąższu nerek, co wraz z pięcioma pierwotnymi heminefrektomiami stanowi 42% wszystkich chorych. Należy spodziewać się, że dzieci z be/objawowymi marskimi nerkami mogą stać się w przyszłości kolejnymi kandydatami do nefrektomii. Postać wady i jej złożoność determinuje jej wpływ na rozwój, a następnie na dojrzewanie miąższu nerek. W większości przypadków pierwotnie usuniętych segmentów nerkowych
stwierdzono zmiany dysplastyczne. Uszkodzenie miąższu w okresie życia płodowego, zwłaszcza w zdwojeniach górnych dróg moczowych, nakazuje daleko posuniętą rozwagę w decyzji ratowania pierwotnie uszkodzonego segmentu nerki [12.13]. Wydaje się, że zespolenia międzysegmentarne dla zachowania części miąższu nie wytrzymują próby czasu, mimo że nie brak entuzjastów tej metody [14].
Wnioski
1. Sposób leczenia ureterocoele z moczowodem olbrzymim uwarunkowany jest rodzajem i wielkością torbieli ujścia oraz stanem górnych dróg moczowych
2. Leczenie endoskopowe prostych torbieli ujścia z moczowodem olbrzymim w naszym materiale u 2/3 przypadków spowodowało powstanie wtórnego odpływu pęche-rzowo-moczowodowego.
3. Dzieci leczone operacyjnie z powodu ureterocoele z moczowodem olbrzymim wymagają długoletniej obserwacji ze względu na możliwość rozwoju zmian marskich, będących wynikiem pierwotnego uszkodzenia miąższu nerki.