PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Leczenie operacyjne dziewczynek z wrodzonym przerostem nadnerczy
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2001/54/4.

autorzy

Maria Wieczorek-Grohman 1, Wiesław Urbanowicz 1, Jerzy Starzyk 2
1 Klinika Urologii Dziecięcej Katedry Chirurgii Pediatrycznej Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie Kierownik kliniki: dr hab. med. Wiesław Urbanowicz
2 Klinika Endokrynologii Dzieci i Młodzieży Katedry Pediatrii Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie Kierownik kliniki: prof, dr hab. med. Antoni Dziatkowiak

słowa kluczowe

wrodzony przerost nadnerczy, wirylizacja, plastyka feminizująca

streszczenie

Wstęp. Najczęściej spotykana formą obojnactwa u dzieci jest obojnactwo rzekome żeńskie, którego znaczną przewagę stanowi wrodzony przerost nadnerczy (WPN). W wyniku defektu enzymatycznego dochodzi do wirylizacji zewnętrznych narządów płciowych, która wymaga leczenia operacyjnego.
Materiał i metoda. Operowano 49 dziewczynek z wpn. 1 grupa - 9 dziewczynek, operowanych wg syntezy technik feminizacyjnych podanej przez Snydera i wsp., grupa II - 14 dziewc/.ynek z pierwszą wprowadzoną do metody modyfikacją własną oraz grupa III - 26 dziewczynek z drugą wprowadzoną modyfikacją własną.
Wyniki. Najlepsze wyniki uzyskano w grupie III, w której zastosowano obie modyfikacje własne. Wyniki bardzo dobre i dobre stanowiły 95,9%.
Wnioski. Rekonstrukcja nieprawidłowości w zakresie narządów moczowo-płciowych u dziewcząt z wpn powinna dotyczyć wszystkich elementów wady. Zasadą plastyki łechtaczki powinno być zachowanie żołędzi z nieuszkodzonym grzbietowym pęczkiem naczyniowo-nerwowym oraz całkowitym usunięciem ciał jamistych. Wprowadzone modyfikacje wtasne zapewniają radykalność zabiegu oraz pozbawiają go zagrożeń, jakie niesie ze sobą preparowanie grzbietowego pęczka naczyniowo-nerwowego.
Najczęściej spotykaną formą obojnactwa u dzieci jest obojnactwo rzekome żeńskie. W większości przypadków jego przyczyną jest wrodzony przerost nadnerczy, który występuje od 1 na 250 do 1 na 50 000 urodzonych noworodków. Powstaje w następstwie defektu enzymatyczne- go biosyntezy kortyzolu w korze nadnerczy, który dziedziczy się autosomalnie recesywnic. Najczęściej występuje niedobór enzymu 21-hydroksylazy stwierdzany u około 95% chorych dzieci i niedobór 11 -hydroksylazy występujący u około 5% pacjentów [1]. Nieprawidłowa biosynteza kortykostcrydów powoduje u dziewczynek wirylizację zewnętrznych narządów płciowych wskutek nadmiernej produkcji androgenów przez nadnercza. Rzadką przyczyną wirylizacji może być matka, leczona w czasie ciąży androgenami lub gdy stwierdza się u niej czynny hormonalnie guz. Stopień wirylizacji zewnętrznych narządów płciowych zależy od okresu życia płodowego, w którym pojawił się blok enzymatyczny. Oceniany jest według pięciostopniowej skali Pradera z 1954 roku [1,2]. Po urodzeniu dziewczynki stwierdza się badaniem klinicznym cechy obojnactwa rzekomego żeńskiego: od nieznacznego przerostu łechtaczki do wykształconych w pełni zewnętrznych narządów płciowych typu męskiego. Brak jąder w mosznie (labioscrotum) odróżnia chorą dziewczynkę od chłopca. W tym typie obojnactwa kario-typ jest zawsze 46XX. Wewnętrzne narządy płciowe są typu żeńskiego. W postaciach najbardziej zaawansowanych pochwa może uchodzić do cewki moczowej w odcinku przed zwieraczem zewnętrznym [3,4,5]. Obecność nieprawidłowych zewnętrznych narządów płciowych u dziewczynki wymaga leczenia operacyjnego, polegającego na zmniejszeniu przerośniętej łechtaczki, odtworzeniu warg sromowych mniejszych oraz rekonstrukcji przedsionka i wejścia do pochwy [6]. W 1983 roku Snyder opublikował ze współpracownikami pracę na temat korekcji sromu żeńskiego w stanach obojnactwa rzekomego żeńskiego. Metoda ta jest syntezą różnych technik feminizacyjnych spotykanych w doniesieniach innych autorów z modyfikacją zaopatrywania odnóg ciał jamistych [7]. Ten rodzaj operacji wprowadzono w tutejszej klinice w 1984 roku, a w latach następnych uzupełniano własnymi modyfikacjami. MATERIAŁ I METODA W Klinice Chirurgii oraz Klinice Urologii Dziecięcej w latach 1984-1998 operowano jednoetapowo 49 dziewczynek z powyższą wadą rozwojową. Początkowo stosowano metodę według syntezy technik podanej przez Sny- dera i wsp. Następnie wprowadzono dwie modyfikacje własne, mające poprawić uzyskiwane wyniki rekonstrukcyjne. U dwu dziewczynek z przedzwieraczowym ujściem pochwy do cewki moczowej wykonano zabieg „pull-through\\\" według Hendrena. Średni wiek pacjentek w chwili zabiegu operacyjnego wynosił 4,5 roku. Zabieg operacyjny rozpoczynamy od wytworzenia płata kroczowo-pośladkowego według Fortunoff~a. Następnie rozcinamy tylną ścianę zatoki moczowo-płciowej do wysokości prawidłowej pochwy. W szczyt rozcięcia wszywa się środek płata wytwarzając tylno-boczne ściany przedsionka. Plastykę powiększonej łechtaczki rozpoczynamy od dwóch pionowych nacięć śluzówki na jej brzusznej stronie z okrężnym uwolnieniem napletka wokół żołędzi. Następnie odpreparowujemy skórę z przerośniętej łechtaczki. Kolejnym etapem zabiegu jest wypreparowanie odnóg ciał jamistych, które podwiązujemy, a następnie przecinamy. Tkankę jamistą usuwaliśmy z nacięć bocznych po obu stronach powięzi Bucka i osłonki białej trzonu łechtaczki zgodnie z zaleceniem Kogana, Snydera i wsp. Pierwsza modyfikacja własna polegała na wycięciu szerokich pasków w powięzi Bucka i osłonki białej na bocznych stronach trzonu łechtaczki, zamiast uprzednio wykonywanych tylko nacięć. Uzyskiwano tym sposobem redukcję tkanki, co ułatwiało jej schowanie pod spojenie łonowe. Zachęceni uzyskanymi wynikami kosmetycznymi modyfikacji zdecydowaliśmy się na jeszcze bardziej radykalne postępowanie. Nacięcia osłonki białej trzonu łechtaczki i powięzi Bucka wykonujemy obecnie tuż do boku od grzbietowego pęczka naczyniowo-nerwowego od żołędzi aż do przeciętych odnóg. Poza wytworzonym grzbietowym paskiem osłonki białej z naczyniami i nerwami jej resztę usuwamy w całości wraz z tkanką jamistą (druga modyfikacja). Żołądź łechtaczki pozostawała na dwóch paskach: grzbietowym (z nienaruszonym i niewy-preparowanym pęczkiem naczyniowo-nerwowym) oraz brzusznym śluzówkowym z naczyniami. Powiększoną żołądź łechtaczki zmniejszano poprzez klinowe wycięcia, a następnie mocowano ją nierozpuszczalnymi szwami pomiędzy kikutami pozostałych odnóg ciał jamistych. Wargi sromowe mniejsze odtwarzano w oparciu o technikę Marbcrgera, wykorzystując napletek oraz skórę trzonu przerośniętej łechtaczki. Po pośrodkowym rozcięciu płata formowano wargi sromowe mniejsze, wszywając je wzdłuż płata śluzówkowego aż do przedsionka pochwy (ryc. 1-7). U dwunastu dziewczynek wykonano korekcję spoidła przedniego, polegającą na osełkowatym lub romboidalnym wycięciu tkanek miękkich wzgórka łonowego i zeszyciu pojedynczymi szwami. Powodowało to obniżenie spoidła przedniego warg sromowych większych oraz lepsze pokrycie łechtaczki. WYNIKI Do kontrolnego badania zgłosiło się 49 pacjentek, czyli wszystkie operowane dziewczynki. Czas, jaki upłynął od operacji, wynosił od jednego roku do czternastu lat. Pacjentki zostały przebadane według przygotowanego schematu. Operowane dziewczynki podzielono na trzy grupy. I grupa - 9 dziewczynek operowana według syntezy technik podanej przez Snydera i wsp. II grupa -14 dziewczynek z wprowadzoną pierwszą modyfikacją własną oraz III grupa - 26 pacjentek z wprowadzoną drugą modyfikacją. Wyniki operacyjne oceniano w trzystopniowej skali: bardzo dobry, dobry, zły. O ocenie bardzo dobrej decydowały następujące czynniki: estetyczny wygląd odtworzonego sromu żeńskiego, właściwe wymiary łechtaczki, całkowite pokrycie jej przez wargi sromowe, poprawne odtworzenie warg sromowych mniejszych, prawidłowe ukształtowane przedsionka pochwy oraz brak zwężenia w obrębie wejścia do pochwy. Ocenę dobrą postawiono u dziewczynek, u których stwierdzono: nieznaczną pro-truzję łechtaczki, zbyt wysokie lub niskie osadzenie łechtaczki. Wynik zły otrzymały pacjentki ze znaczną protru-zją łechtaczki, zwężeniem wejścia do pochwy jak również z powiększonymi wymiarami żołędzi. W pierwszej grupie stwierdzono wynik zły u czterech dziewczynek: u jednej ze zwężeniem wejścia do pochwy, u trzech z uwypukleniem, czyli z protruzją zmniejszonej łechtaczki. Wśród nich dodatkowo dwie miały powiększone wymiary żołędzi. U pozostałych pięciu dziewczynek wynik był dobry. W grupie drugiej wynik zły był u dwu dziewczynek ze zwężeniem wejścia do pochwy. Wynik dobry stwierdzono u sześciu w tym u jednej pacjentki z częściowym brakiem wgojenia się wargi sromowej mniejszej w jej dalszym końcu, u czterech z nieznaczną protruzją łechtaczki oraz u jednej, u której osadzenie łechtaczki znajdowało się za nisko. W grupie tej wynik bardzo dobry uzyskano u sześciu dziewczynek. Do poprawienia wyników w tej grupie przyczyniła się w pięciu przypadkach dodatkowo korekcja spoidła przedniego warg sromowych większych, dzięki której uzyskano lepszy ogólny wygląd sromu. W grupie III uzyskano wynik bardzo dobry; u wszystkich dziewczynek stwierdzono estetyczny wygląd odtworzonego sromu żeńskiego, brak protruzji łechtaczki, całkowite pokrycie jej przez wargi sromowe, prawidłowo ukształtowany przedsionek pochwy i brak Ryt. 2. Przecięcie zatoki mocio-pfciowej, aż do prawidłowej pochwy. Ryt. 4. Wycięcie bocznego paska w ostonce białej celem zmniejszenia pozostających tkanek. Ryt. 6. 6tębokie wszycie piata pośladkowo-kroczowego. Nacięcie skóry napletka. zwężenia w obrębie wejścia do pochwy. W ocenie ogólnej na operowanych 49 dziewczynek wyniki bardzo dobre i dobre uzyskano u 43 pacjentek. Wynik zły stwierdzono u sześciu dziewczynek. Powtórny zabieg operacyjny w grupie tej wykonano u pięciu dziewczynek oraz u trzech ze znaczną protruzją łechtaczki oraz u dwu ze zwężeniem wejścia do pochwy. U jednej z nich po zabiegu wystąpiło ponownie zwężenie. Ostatecznie uzyskano wynik bardzo dobry u 33 dziewczynek (67,3%),wynik dobry u - 14 (28,6%) oraz u dwu -wynik zły (4,1%) (tab. 1) (fot. li 2). OMÓWIENIE Wirylizacja zewnętrznych narządów płciowych u dziewczynek z obojnactwem rzekomym żeńskim polega na przeroście łechtaczki, zachowanej zatoce moczo-wo-płciowej, braku wykształcenia się warg sromowych mniejszych, zrośnięciu warg sromowych większych (la-bioscrotum). Sposób leczenia chirurgicznego zależy od ujścia cewki na różnej wysokości łechtaczki i miejsca połączenia pochwy z cewką moczową. Najstarsza metoda Younga (1937) polegała na amputacji przerośniętej łechtaczki [8]. Metody przemieszczenia łechtaczki pod spojenie łonowe według Lattimera (1961) oraz marszczenia ciał jamistych podana przez Pel-lerin\\\' a (1965) powodowały w czasie ekscytacji seksualnej uporczywe bóle [9,10]. Częściowe wycięcie trzonu łechtaczki, zapoczątkowane przez Goodwina (1969) i rozpowszechnione przez Mollarda (1981), niejednokrotnie wiązało się z martwicą żołędzi z powodu zaburzenia jej ukrwienia [11]. Odkrycie anatomii grzbietowego pęczka naczyniowo—nerwowego, zaopatrującego żołądź łechtaczki, pozwoliło wprowadzić nową technikę operacyjną, która wydawała się najbardziej radykalna. Polegała ona na wycięciu trzonu łechtaczki po wypreparowaniu pęczka naczyniowo-nerwowego. Barret (1980) i Kogan (1983) zastosowali w swojej technice usunięcie tkanki jamistej z nacięć bocznych powięzi Bucka i osłonki białej, zachowując wspomniany nienaruszony pęczek naczynio-wo-nerwowy [12,13]. Opublikowana przez Snydera i wsp. w 1983 roku synteza jednoetapowej techniki operacyjnej opierała się na elementach zapożyczonych z różnych technik operacyjnych. Usuwano tkankę jamistą z ciał jamistych przerośniętej łechtaczki z nacięć bocznych w powięzi Bucka i osłonki białej. Aby zapewnić radykalność zabiegu autor podwiązywał odnogi ciał jamistych u podstawy a następnie je przecinał [7]. Wejście do pochwy odtwarzano według techniki podanej przez Fortunoff a, natomiast w przypadku braku warg sromowych mniejszych stosowano technikę Marbergera celem ich odtworzenia [14, 15]. W polskim piśmiennictwie problem leczenia operacyjnego dziewczynek z obojnactwem rzekomym żeńskim porusza bardzo niewielu autorów. Istnieje tylko kilka prac analizujących postępowanie chirurgiczne przy tej wadzie. Najstarsza praca „Pomyłki w określeniu płci ujawnione drogą operacyjną\\\", autorstwa dr. Franciszka Neugebauera, pochodzi z 1898 roku [16]. Szymkiewicz w 1980 roku w przypadkach obojnactwa rzekomego żeńskiego wykonywał resekcję trzonu łechtaczki i równoczesną rekonstrukcję przedsionka pochwy [17]. Walczak i wsp. opisali w 1981 roku marszczenie trzonu łechtaczki metodą Pellerina u pięciu pacjentek [18]. Borkowski i wsp. w 1983 roku przedstawiają opis jednej operacji plastycznej łechtaczki u dziewczynki w przypadku obojnac- twa [19]. W 1986 roku Urbanowicz przedstawił plastykę łechtaczki w stanach przerostowych u 11 dziewczynek. Wykonał on podwiązanie i przecięcie odnóg ciał jamistych oraz usunięcie tkanki jamistej z bocznych nacięć trzonu [20]. W roku następnym tzn. 1987 ten sam autor przedstawia wyniki jednoetapowej plastyki feminizacyj-nej u dziewczynek z obojnactwem rzekomym żeńskim [6]. W tym samym roku Szymkiewicz i wsp. opublikowali wyniki jednoetapowej korekcji u tych pacjentek. W plastyce redukcyjnej łechtaczki wykonywali wypreparowanie grzbietowego pęczka naczyniowo-nerwowego, a następnie - resekcję trzonu ciał jamistych [21]. Paradysz i wsp. (1995) przedstawiają wyniki operacyjne 21 dziewcząt z wrodzonym przerostem nadnerczy, u których zachowywali grzbietowy pęczek naczyniowo-nerwowy oraz śluzówkowy pasek brzuszny [22]. W 1996 roku Urbanowicz i wsp. opisali postępowanie chirurgiczne u dwóch dziewczynek z przedzwieraczowym ujściem pochwy do cewki moczowej, z zastosowaniem techniki „pull-through\\\" Hendrena [5]. Stoba i wsp. opisują w 1996 roku genitoplastykę u dwunastoletniej dziewczynki [23]. Praca Urbanowicza i wsp. z 1997 roku donosiła o powikłaniu towarzyszącym przetrwałej zatoce moczowo-płciowej u dziewczynki z wrodzonym przerostem kory nadnerczy [24]. Technika według syntezy podanej przez Snydera i wsp. jest stosowana w naszej klinice od 1984 roku. Wykonano powyższą metodą dziewięć operacji u dziewczynek z obojnactwem rzekomym żeńskim. Wyniki operacyjne nie były w pełni zadawalające. Główną wadą tej techniki była protruzja łechtaczki. Wynikała ona z nadmiaru pozostawionej powięzi Bucka i osłonki białej trzonu przerośniętej łechtaczki, co utrudniało schowanie jej pod spojenie łonowe bez upośledzenia ukrwienia żołędzi. U czternastu kolejno operowanych dziewczynek wprowadzono pierwszą modyfikację własną do podanej metody, dzięki której osiągano zmniejszenie nadmiaru powięzi Bucka i osłonki białej trzonu łechtaczki. Łatwiejsze przez to było schowanie jej pod spojenie łonowe, nie powodujące zaburzeń w ukrwieniu żołędzi i zagrożeń powstałych z preparowania pęczków. Wyniki estetyczne w tej grupie dziewczynek były zdecydowanie lepsze od wyników uzyskanych w pierwszej grupie. U żadnej dziewczynki w tej grupie łechtaczka nie wystawała ponad wargi sromowe. Tylko u trzech dziewczynek zaznaczyła się nieznaczna protruzja. Trzecia grupa 26 pacjentek miała wprowadzoną drugą modyfikację własną, która dała najlepsze wyniki operacyjne. Wynik estetyczny odtworzonego żeńskiego sromu był bardzo dobry u wszystkich dziewczynek. Nie wykonywaliśmy preparowania grzbietowego pęczka naczyniowo-nerwowego u dziewczynek dwuletnich ze względu na możliwość uszkodzenia tak delikatnych struktur. Pozostawienie ich wraz z grzbietowym pasmem osłonki białej i powięzi Bucka uważamy za postępowanie najmniej ryzykowne. Poczucie przynależności płciowej rozwija się na przełomie drugiego i trzeciego roku życia, dlatego większość autorów uważa ten czas za optymalny wiek dla zabiegów naprawczych. Większość autorów wykonuje te zabiegi jednoetapowo, nieliczni natomiast rozdzielają je na etapy [3,7,25,26,27,28]. Zwolennicy korekcji etapowej plastykę przerośniętej łechtaczki i odtworzenie warg sromowych mniejszych wykonują u niemowląt w wieku od drugiego do szóstego miesiąca. Rekonstrukcję przedsionka pochwy i wejścia do pochwy przeprowadzają przed ukończeniem dwóch lat. Hendren uważa, że dziewczynki z przedzwieraczowym ujściem pochwy do cewki moczowej powinny być operowane dwuetapowo, odpowiednio w drugim i czwartym roku życia [4]. W naszej klinice za większością autorów przyjęliśmy zasadę, że drugi rok życia jest optymalnym wiekiem dla zabiegów naprawczych, które wykonujemy jednoetapowe Postacie przedzwieraczowe operujemy dwuetapowo, zgodnie z zaleceniami Hendrena [4]. Średni wiek operowanych przez nas dziewczynek wynosi 4,5 roku ze względu na późne ich zgłoszenie sic do leczenia operacyjnego. Wyniki, otrzymywane przez różnych autorów jednoetapowej rekonstrukcji feminizacyjnej z zastosowaniem syntez}\\\' technik podanej przez Snydera i wsp., są bardzo dobre i dobre [13,21,22,29,30,31,32]. Uzyskane przez nas rezultaty korekcji po wprowadzeniu modyfikacji w sposób istotny wpłynęły na końcowe efekty estetyczne. Spośród operowanych wszystkich 49 dziewczynek z obojnactwem rzekomym żeńskim bardzo dobre i dobre wyniki stwierdzono u 47 pacjentek (5,9%). Wszystkie miały prawidłowo odtworzony srom żeński. Nie stwierdzono u nich komplikacji spotykanych we wcześniejszym materiale własnym oraz w doniesieniach innych autorów. Najczęściej występującym powikłaniem wszystkich przedstawionych technik operacyjnych jest zwężenie wejścia do pochwy, które ujawnia się po kilkunastu miesiącach lub latach od czasu zabiegu operacyjnego. Wymaga ono powtórnego zabiegu operacyjnego najwcześniej w wieku przed inicjacją seksualną [33,34,35,36,37J. U naszych pacjentek zwężenie wejścia do pochwy wystąpiło u trzech dziewczynek, co stanowiło 6,1% leczonych. Powtórny zabieg poszerzający wejście do pochwy wykonano u dwu z nich. Ponowne zwężenie wystąpiło w jednym przypadku. U wszystkich dziewczynek konieczne było stosowanie okresowych kalibracji rozszerzadłami Hegara. Ciekawym faktem jest brak doniesień na temat spotykanej przez nas protruzji łechtaczki opisywanej jedynie przez Snydera. To ona właśnie zmusiła nas do poszukiwań i wprowadzenia modyfikacji techniki operacyjnej. Obecnie jednoetapowa technika według syntezy Snydera i wsp., wykorzystująca metody dotychczas stosowane w korekcji poszczególnych elementów wady, wydaje się najbardziej radykalnym postępowaniem feminizacyj-nym w zaburzeniach rozwojowych sromu i łechtaczki. Przedstawione modyfikacje własne, wprowadzone do tej metody, czynią ją łatwiejszą i pozbawioną zagrożeń, jakie niosą techniki wymagające preparowania grzbietowego pęczka naczyniowo-nerwowego. Poza tym, przez subto-talne podłużne wycięcie osłonki białej i tkanki jamistej trzonu łechtaczki, możliwe jest osiągnięcie lepszych wyników kosmetycznych. WNIOSKI 1. Rekonstrukcja nieprawidłowości w zakresie narządów moczowo-płciowy eh u dziewcząt z wirylizacją powinna dotyczyć wszystkich elementów wady: zmniejszenia przerośniętej łechtaczki, wytworzenia warg sromowych mniejszych oraz rekonstrukcji przedsionka i wejścia do pochwy. 2. Wprowadzona modyfikacja własna zabezpiecza grzbietowy pęczek naczyniowo-nerwowy przed zagrożeniem jego uszkodzenia. 3. Powyższa modyfikacja własna pozwala osiągnąć wyniki kosmetyczne jak w radykalnym usunięciu trzonu łechtaczki bez jej zagrożeń.

piśmiennictwo

  1. 1. Ginalska-Malinowska M, Romer TE: Zaburzenia enzymatyczne steroidogenezy. Wrodzony przerosi nadnerczy. W: Romer TE: Zaburzenia hormonalne u dzieci i młodzieży. Split Trading, 1995; 310-315.
  2. 2. Prader A: Der Oeiiitalbefund beim Pseudohermaphroditismus fe-mininus des kongenitalen adrenogenital Syndroms. Hclv Pa-ediatr Acta 1954; 3; 231-248.
  3. 3. Donahoe PK, Gustafson ML: Early one - stage surgical reconstruction of the extremely high vagina in patients with congenital adrenal hyperplasia. J Ped Surg 1994; 29: 2; 352-358.
  4. 4. Hendren WH, Atala A: Repair of the high vagina in girls with severely masculinized anatomy from the adrenogenital syndrome. J Ped Surg 1995; 30:1; 91-94.
  5. 5. Urbanowicz W. Wieczorek M: Przedzwieraczowe ujście pochwy do cewki moczowej w zespole nadnerczowo-plciowym u dziewcząt. Pol Przegl Chir 1996; 68: 2; 201-205.
  6. 6. Urbanowicz W: Jednoetapowa całkowita korekcja zewnętrznych narządów moczowo-plciowych u dziewcząt z zespołem nadnerczowo-plciowym. Probl Chir Dzicc 1987; 14; 129-132.
  7. 7. Snyder III HM, Retik AB, Bauer SB, Colodny AH: Feminizing genitoplasty: a synthesis. J Uroi 1983; 129; 1024-1026.
  8. 8. Gross RE, Randolph J, Criglcr Jr JF: Ciitorectomy for sexual abnormalities: indications and technique. Surg 1966; 59: 2; 300-308.
  9. 9. Lattimcr JK: Relocation and recession of the enlarged clitoris with preservation of the glans: an alternative to amputation. J Urol 1961; 86: 1; 113-116.
  10. 10. Pellerin D: La reimplantation du clitoris. Refection plastique du pseudo-hermaphrodisme feminin. Academ Chir 1965; 24; 965-969.
  11. 11. Mallard P, Juskiewenski S, Sarkissian J: Chloroplasty in intersex: a new technique. B.IU 1981; 53; 371-373.
  12. 12. Barret TM, Gonzales ET Jr: Reconstruction of the female externa! genitalia. Urol Clin N Amer 1980; 7; 455.
  13. 13. Kogan SJ, Smey P, Levitt SB: Subtunical total reduction chloroplasty: a safe modification of existing techniques. J Urol 1983; 130; 746-748.
  14. 14. Fortunoff S, Lattimer J, Edson M: Vaginoplasty technique for female pseudohermphrodites. Surg Gynecol & Obstet 1964; 118; 545-548.
  15. 15. Marberger H: Zur chiivrgiscken Behandlung nebennierenbe-dingter Scheinzwitter. Der Urologc 1967; 6: 3; 153-156.
  16. 16. Neugebauer F: Pomyłki w określeniu pici ujawnione droga operacyjną. Pamiętnik Towarzystwa Lekarskiego Warszawskiego, 1899.
  17. 17. Szymkiewicz Cz: Leczenie chirurgiczne dzieci obojnaczych. Probl Med Wieku Rozw 1980; 10; 87-130
  18. 18. Walczak M, Zieliński W, Pawlaczyk B, Pionlek E: Reimplanta-cja łechtaczki metodą Pellerina w zespole nadnerczowo-płci-owym u dziewczynek. Endok Pol 1981; 32: 2; 153-158.
  19. 19. Borkowski A, Krzeski T: Operacja plastyczna łechtaczki w obojnactwie. Uroi Pol 1983; 36; 3; 253-257.
  20. 20. Urbanowicz W: Plastyka łechtaczki w stanach przerostowych. Pol Przegl Chir 1986; 58: 10; 895-99.
  21. 21. Szymkiewicz Cz, Baka-Jakubiak M, Romer TE, Skobejko-Wl-odarska L: One - stage reconstruction of the female vulva in the intersex children. Endokryn Pol 1987; 38: 1; 87-96.
  22. 22. Paradysz A, Schneiberg B, Fryczkowski M: Wyniki chirurgicznej korekcji zewnętrznych narządów płciowych u dzieci z wrodzonym przerostem nadnerczy. Uroi Pol 1995; 48; 1; 62-65.
  23. 23. Stoba Cz, Wojtiuk J, Królak M: Geniloplastyka w zespole nad-nerczowo- płciowym u 12-lelniej dziewczynki. Probl Chir Dziec 1996; 23; 31-35.
  24. 24. Urbanowicz W, Wieczorek-Grohman M: Rzadkie powikłanie przetrwałej zatoki moczowo-plciowej u dziewczynki z wrodzonym przerostem kory nadnerczy. Probl Chir Dziec 1997; 24; 102-106.
  25. 25. Bissada NK, Sakati N, Woodhouse NJY, Morcos RR: One-stage complete genital reconstruction for patients with congenital adrenal hyperplasia. J Urol 1987; 137; 703-705.
  26. 26. Parrott TS, Scheflan M, Hester TR: Reduction clitoroplasty and vaginal construction in a single operation. Urology 1980; 16: 4; 367-369.
  27. 27. Passerini-Glazcl G: A new 1-stage procedure for clitorovagino-plasty in severely masculinized female pseudohermaphrodites. J Urol 1989; 142; 565-568.
  28. 28. Szymkiewicz Cz, Baka-Jakubiak M: Postępowanie chirurgiczne w chorobach gonad i zaburzeniach rozwoju narządów płciowych. W: Romer TE: Zabutzenia hormonalne u dzieci i młodzieży -Splil Trading, 1995,162 - 172.
  29. 29. Bellinger MF: Subtotal de-epithelialization and partial concealment oftheglans clitoris: a modification to improve the cosmetic results of feminizing genitopłasty. J Urol 1993; 150; 651- 653.
  30. 30. Gearhart JP, Burnett A, Owen J H: Measurement of pudendal evoked potentials during feminizing genitopłasty: technique and applications. J Urol 1995; 153; 486-487.
  31. 31. Gonzalez R, Fernandes ET: Single - stage feminization genitopłasty. J Urol 1990; 143; 776-778.
  32. 32. Oestcrling JE, Gearhart JP, Jeffs RD: A unified approach to early reconstructive surgery of the child with ambiguous genitalia. J Urol 1987; 138; 1079-1084.
  33. 33. Azziz R, Mulaikal RM, Migcon CJ, Jones Jr H W, Rock JA: Congenital adrenal hyperplasia: long - term results following vaginal reconstruction. Fcrtil & Steril, 1986; 46: 6; 1(111-1014.
  34. 34. Bailez MM, Gearhart JP, Migeon C, Rock J: Vagina! reconstruction after initial construction of the external genitalia in girls with sail-wasting adrenal hyperplasia. J Urol 1992; 148; 680-682.
  35. 35. Costa EMF, Mendonca BB, Inacio M, Arnhold UP, Silva FAQ, Lodovici O: Management of ambiguous genitalia in pseudohermaphrodites: new perspectives on vaginal dilation. Fertil & Steril 1997; 67: 2; 229-232.
  36. 36. Rock JA, Jones Jr HW: Vaginal forms for dilatation and/or to maintain vaginal patency. Ferlil & Steril 1984; 42: 2; 187-190.
  37. 37. Sheldon CA, Gilbert A, Lewis AG: Vaginal reconstruction: critical technical principles. J Urol 1994; 152; 190-195

adres autorów

Maria Wieczorek-Grohman
Klinika Urologii Dziecięcej Katedry Chirurgii Pediatrycznej
30-663 Kiaków. al. Wielicka 265
lei 657-21-31 fax 658-13-25