english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Nerki są narządami, w których często dochodzi do powstania torbieli, jednak urolodzy dziecięcy rzadko w swojej praktyce spotykają torbiele proste. Częstość ich występowania do 18. roku życia oceniana jest od jednej do pięciu dziesiętnych procenta. Występują one w obrębie rdzenia nerki, ale częstszą lokalizacją jest warstwa korowa przy powierzchni nerki. Są okrągłe lub owalne, otoczone cienką warstwą spłaszczonych sześciennych komórek nabłonkowych, wypełnione przejrzystym płynem. Nie łączą się z żadną częścią nefronu, chociaż przypuszcza się, że z niego pochodzą. Jedynie około 64% torbieli prostych powiększa się, a pozostałe nie przekraczają swym wymiarem dwóch centymetrów. Torbiele są zmianami 0 charakterze nabytym o nieznanej etiologii; nie stwierdza się rodzinnego ich występowania. Zaobserwowano, że częstość występowania torbieli prostej wzrasta z wiekiem, i że u ludzi powyżej 50. roku życia wykrywana jest w badaniach sekcyjnych u ponad połowy populacji [1]. Podział zmian torbielowatych, zaproponowany przez Sekcję Urologii Amerykańskiego Towarzystwa Pediatrycznego, zawiera sugestie Stephensa (1983) i Glassber-ga (1985), dzieląc je na dwie główne grupy, tj. wrodzone i nabyte (tab. I) [2]. Według powyższego podziału torbiel prosta należy do zmian o charakterze nabytym. Praktyczną pod względem klinicznym klasyfikację torbieli wprowadził w 1986 roku Bośniak [3,4,6]. Ma ona być pomocna przy ocenie zagrożenia metapazją komórkową, dokonywaną na podstawie badań radiologicznych (przede wszystkim - tomografii komputerowej). Powyższa klasyfikacja dzieli torbiele nerek na cztery stopnie: 1 stopień - torbiel prosta (gęstość płynu torbieli 0-20 j.H., jednorodna ostra granica torbieli, oddzielona od miąższu nerki, gładka cienka ściana), II stopień - torbiel wielokomorowa, zmiana łagodna (cienka ściana, drobne zwapnienia, hyperdensyjne torbiele 60-70 j.H., bez zgrubień), III stopień - „postać złożona\\\" wymagająca identyfikacji histopatologicznej (grube i nieregularne zwapnienia oraz pogrubienie ściany i przegród, niejednorodny Ptyn)> IV stopień - torbiele nowotworowe (niejednorodna i pogrubiała ściana, zmiany guzkowate lub guzowate). Wprowadzenie powyższego podziału miało pomóc urologom i radiologom w analizie zmian torbielowatych nerek w celu ustalenia dalszego postępowania diagnostycznego oraz ewentualnych wskazań do interwencji chirurgicznej. MATERIAŁ KLINICZNY W Klinice Chirurgii Dziecięcej oraz w Klinice Urologii Dziecięcej w okresie od 1986 do 1998 roku przebywało siedmioro pacjentów, w tym sześć dziewczynek i jeden chłopiec, u których stwierdzono obecność torbieli w obrębie nerek. Średnia wieku w chwili wykrycia zmiany wynosiła 10,5 lat (7-13 lat). Zmiany wykrywano przypadkowo, a diagnostyka przeprowadzana była z takich powodów, jak: • bóle brzucha (4 pacjentów), • uraz brzucha z następowym krwinkomoczem (1 pacjent), • nawracające infekcje dróg moczowych (1 pacjent), • nadciśnienie tętnicze (1 pacjent). Wszystkim dzieciom wykonywano badanie ultrasonograf iczne, urografię dożylną oraz tomografię komputerową. Średnica torbieli była zróżnicowana, U dziewczynki pozostawionej do obserwacji nie przekraczała ona 2,5 cm, a wyniki badań obrazowych nie budziły wątpliwości. U pozostałych sześciorga długość średnicy przekraczała 4,5 cm, osiągając nawet 8 cm. Spośród siedmiorga dzieci sześcioro zakwalifikowano do I grupy według klasyfikacji Bośniaka. Były to pojedyncze torbiele, wprawdzie o różnych wymiarach, ale o ostrych, gładkich niepogrubiałych brzegach, ścianach wypełnionych jednorodnym płynem o odpowiedniej gęstości (ryc. 1). U pozostałego dziecka, jedenastoletniej dziewczynki, skierowanej do tutejszej kliniki z powodu ostrych dolegliwości bólowych brzucha, podejrzewano - na podstawie badania ultrasonograficznego - zmianę o charakterze nowotworowym w obrębie nerki prawej. W wykonanej tomografii komputerowej stwierdzono torbiel o wymiarach 6x5x4 cm z nierówną i pogrubiała ścianą z zagęszczeniem w części środkowej. Pacjentkę zakwalifikowano do grupy III z powodu wątpliwości natury onkologicznej (ryc. 2). Z wyjątkiem jednej pacjentki, przyjętej z powodu dolegliwości bólowych brzucha i wymiotów, u której stwierdzono torbiel nerki o średnicy poniżej 2,5 cm, zakwalifikowaną do grupy I, u wszystkich pozostałych dzieci przeprowadzono leczenie operacyjne. U pięciorga wykonano całkowite wy-łuszczenie torbieli. U dziewczynki, zakwalifikowanej do grupy III, stwierdzono skrzepy krwi w obrębie torbieli oraz zmiany odczynowe w jej ścianie, potwierdzone wstępnym śródoperacyjnym badaniem histopatologicznym. W przypadku innej pacjentki, u której wystąpiły objawy nadciśnienia tętniczego, na torbieli zlokalizowanej w obrębie wnęki opinały się naczynia nerkowe. Uniemożliwiło to nam radykalne usunięcie torbieli, zmuszając do wycięcia jedynie jej zewnętrznej ściany oraz pobrania wycinka z jej dna. Przebieg pooperacyjny u wszystkich pacjentów był niepowikłany. Wynik badania histopatologicznego ściany torbieli, jak i wycinka z miąższu nerki u wszystkich operowanych dzieci, był negatywny pod względem onkologicznym. Dolegliwości, z powodu których podjęto leczenie operacyjne, ustąpiły. U dziewczynki z nadciśnieniem tętniczym po ośmiu tygodniach nastąpiła pełna jego normalizacja. Dzieci pozostawały pod okresową kontrolą ambulatoryjną. OMÓWIENIE Do lat osiemdziesiątych liczba opisywanych przypadków torbieli prostych u dzieci była niewielka. Rozwój badań ultrasonograficznych wpłynął niewątpliwie na zwiększenie wykrywalności tych zmian [5,6]. Objawy kliniczne torbieli prostych są niejednorodne i niepatognomiczne. Większość z nich bywa wykrywana przypadkowo. Najczęściej obserwowanymi objawami klinicznymi torbieli u dzieci są: guz brzucha, bóle brzucha, krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze, zastój w obrębie układu zbiorczego nerki, nawracające infekcje układu moczowego oraz moczenie nocne [1,7,8]. Torbiele najczęściej stwierdzano u dzieci w wieku 7-13 lat. Próbowano znaleźć prawidłowości w występowaniu tych zaburzeń odnośnie do strony, bądź płci, ale obserwacje dużych grup badanych nie potwierdziły jakichkolwiek predylckcji [6]. Zazwyczaj torbiel jest jednostronna i pojedyncza, ale może też występować obustronnie. Wielkość torbieli jest różnorodna: od bardzo małych, aż do guzów badalnych przez powłoki brzucha. Ścianę stanowi włóknista torebka o różnej grubości bez elementów tkanki nerkowej wysłana pojedynczą warstwą nabłonka sześciennego. Zawartość torbieli to zazwyczaj wodojasny płyn niekiedy ze zlepami włóknika bądź z obecnością skrzepów. Diagnostyka różnicowa powinna obejmować: nercza-ka torbielowatego wielokomorowego, hamartomę, po-tworniaka, dysplazje i zwyrodnienia torbielowate, wady wrodzone (takie jak: zdwojenia, uchyłki kielichów, kieli-chonercze), a także - zmiany zapalne typu ropnia oraz torbiel bąblowca. Wśród badań diagnostycznych obrazowych najszersze zastosowanie mają ultrasonografia oraz tomografia komputerowa. Pomocnymi w diagnostyce różnicowej jest urografia dożylna, angiografia, renoscyntygrafia, a ostatnio coraz częściej stosowany, rezonans magnetyczny [3,4,8,9,10,11]. Według klasyfikacji Bośniaka zmiany zakwalifikowane do I kategorii wykluczały obecność zmian o charakterze nowotworowym i wymagały jedynie dalszego monitorowania [3,4,7]. W 3% zmian o charakterze torbieli pojedynczej stwierdza się zwapnienia w obrębie jej światła i ściany, będące wynikiem przebytego stanu zapalnego lub krwawienia. Widoczne jest to niekiedy na przeglądowym zdjęciu radiologicznym [3,6]. Zmiany torbielowate, zaliczone do IV kategorii klasyfikacji Bośniaka, niewątpliwie dają obraz destrukcji nowotworowej. Stwierdza się duże deformacje tkanek sąsiadujących w wyniku zmian rozrostowych. Przewlekłe ropnie nerek mogą również sprawiać duże trudność w diagnostyce obrazowej. Poprzedzające infekcje, ora; poprawa po wstępnym leczeniu antybiotykami, znacznie ułatwiają postawienie właściwego rozpoznania. Torbie bąblowcowa, pomimo stosowania testów serologicznych, może stwarzać duże trudności w jej identyfikacji. Największe trudności różnicowe istnieją w kwalifikacji pacjentów z torbielami należącymi do kategorii II i III. Jest to istotne z racji różnego postępowania w tych grupach. Pacjenci z grupy II są kwalifikowani do leczenia zabiegowego z innych powodów niż onkologiczne. Główne wskazania w tej grupie, to: nadciśnienie tętnicze, ucisk na drogi wyprowadzające mocz, nawracające infekcje bądź krwinkomocz oraz dolegliwości bólowe. Pacjenci z grupy III obligatoryjnie winni być leczeni operacyjnie [3,4,12,7,8]. W obrębie tzw. „torbieli złożonych\\\", według podziału Bośniaka zaliczanych do kategorii II czyli zmian łagodnych, występują pewne niepokojące objawy pod postacią zwapnień w obrębie ściany, jej pogrubienia oraz zwiększenia gęstości płynu wypełniającego jej światło. Wymagają one przeprowadzenia kontrolnej tomografii komputerowej po sześciu miesiącach, a następnie dwukrotnie w odstępach dwunastomiesięcznych. Dopiero wówczas, jeżeli charakter zmiany nie pogarsza się, może być ona uznana za łagodną. Widać z powyższego, że klasyfikacja Bośniaka nie jest całkowicie precyzyjna i zawiera wiele punktów wymagających wyjaśnień, obserwacji oraz badań kontrolnych, prowadzonych niekiedy przez kilka kolejnych lat. Złożoność zmian torbielowatych, odmienność ich pochodzenia oraz różnorodność, a niekiedy niepewność rezultatów badań obrazowych powodują, że ostatecznej odpowiedzi dostarcza nam dopiero badanie histopatologiczne. Pomimo stosowania licznych badań oraz szeregu środków ostrożności, istnieje coraz więcej doniesień o zagrożeniu możliwością przeoczenia zmiany nowotworowej w jej początkowym stadium rozwoju [12,7,9]. Badanie cytologiczne płynu wypełniającego torbiel w przypadku ujemnego wyniku wydaje się, według wielu autorów, mało wartościowe. Istnieje również niebezpieczeństwo przeoczenia zmiany o charakterze wielo-komorowym [13,14,15,16,11]. Torbiel bąblowcowa może często imitować torbiel prostą nerki. Obecnie nie posiadamy testu serologicznego wykrywającego w stu procentach przeciwciała przeciw tasiemcowi, a leczeniem z wyboru w tych przypadkach jest chirurgiczne usunięcie zmiany [18]. Jeżeli przypadkowo zostaje wykryta mała torbiel pojedyncza nerki, nie dająca żadnych dolegliwości i nie budząca wątpliwości natury onkologicznej, to postępowanie nasze ogranicza się do długotrwałej obserwacji pod kontrolą USG (ewentualnie - tomografii komputerowej) z okresowym badaniem moczu oraz pomiarem ciśnienia tętniczego. U dzieci leczonych w naszej klinice wykrycie torbieli poprzedzały nawracające bóle brzucha, infekcje układu moczowego, krwinkomocz oraz nadciśnienie tętnicze. W takich sytuacjach wskazane jest wkroczenie z postępowaniem zabiegowym [4,5,16,11]. Obawy, skłaniające nas do radykalnego postępowania w przypadku torbieli prostych u dzieci kilkunastoletnich, znajdują swoje podłoże w doniesieniach innych autorów. Bowers opisuje zmianę o średnicy około 2 cm u młodocianego pacjenta, która po trzech latach obserwacji zaczęła się powiększać. W preparacie uzyskanym po operacji stwierdzono raka nerki [12]. W przypadku torbieli pojedynczych często stosowanym postępowaniem jest przezskórne nakłucie torbieli z pobraniem płynu do badania cytologicznego, a następnie podanie do jej wnętrza środka drażniącego w celu uzyskania obliteracji zmiany [14]. Niepewność wyników badania zarówno cytologicznego, jak i serologicznego oraz brak możliwości pobrania wycinka z dna i tkanek przylegających do zmiany, skłaniały nas do przeprowadzenia interwencji otwartej. Poza powyższymi obawami istnieją jeszcze inne wskazania do zabiegu otwartego, wynikające z lokalizacji torbieli. U pacjentki z nadciśnieniem tętniczym zmiana umiejscowiona była w obrębie wnęki nerki w sąsiedztwie jej naczyń. Taka lokalizacja jest niewątpliwie wskazaniem do zabiegu operacyjnego z otwarcia. Wśród innych technik rozpowszechnionych w latach 90. należy wymienić przezskórne dotarcie do światła torbieli z zastosowaniem endoskopu. Wykonuje się wówczas przy użyciu resektoskopu marsupializację wewnętrzną do układu zbiorczego nerki bądź resekcję ściany z koagulacją dna [13,10]. Poza tym pojawia się coraz więcej doniesień na temat zastosowania videoskopowego postępowania z dojścia przez- lub zaotrzewnowego, w celu wycięcia torbieli [13,10]. Technika powyższa pozwala na pobranie płynu do badania cytologicznego oraz wycinków z dna i tkanek sąsiadujących do weryfikacji histopatologicznej, umożliwiając ponadto zbadanie usuniętej ściany torbieli oraz oglądnięcie powierzchni nerki. Takie postępowanie wydaje się zawierać wszelkie zalety postępowania chirurgicznego otwartego z równoczesnym brakiem jego wad.

1. 1. De Weerd JM, Simon HB: Simple Renal Cystis in Children: review ofihe literature and report of 5 cases. J Urol 1956, 75: 912-921.
2. 2. Bartholomew TH, Slovis TL, Kroovand RL, et al.: The sonographic evaluation and manegement of simple renal cystis in children. J Urol 1980: 123: 732.
3. 3. Bośniak MA: The current radiologic approach to renal cyst. Radiology 1986, 1958: 1.
4. 4. Bośniak MA: The use of the Bośniak Classification System for Renal Cystis and Cystic Tumors. 1997, 1957, 1852-1853.
5. 5. Cloix P, Martin X, Pangaud C, Marechal J. M, Bouvier R, Ba-rat D, Dubernard JM: Swgical Management of Complex Renal Cysiis: A Series of 32 Cases. J Urol 1996,156, 28-30.
6. 6. Babka JC, Cohen MS, Sode J: Solitary Intrarenal Cyst Causing Hypertension. N Engl J Med 1974, 291: 343.
7. 7. Bowers DL, Ikeguchi EF, Sawczuk IS: Transition from renal cyst to a renal carcinoma detected by ultrasonography. Brit J Urol 1997,80,495-496.
8. 8. Glassberg Kl, Stephens FD, Lebowitz RL: Renal dysgenesis and cystic disease of the kidney: a report Comittee on Terminology, Nomenclature and Classification. Section on Urology. American Academy of Pediatrics, J Urol 1987, 138: 1085.
9. 9. Gordon LR, Pollack HM, Popky LG, Duckett Jr, JW: Simple Serous Cysts of the Kidney in Children. Radiology 1979, 131, 357-361.
10. 10. Gauzzoni G, Montorsi F, Bergamashi F: Laparoscopic unroofing of simple renal cysts. J. Urol. 1994, 43: 154-159.
11. 11. Hanna RM, Dahniya MH: Aspiration and sclerotherapy of symptomatic simple renal cysts: value of two injections of a sclerosing agent. Am J Roentgenol 1996, 167: 781-783.
12. 12. Hariman DS, Weatherby E, Laskin WB: Cystic renal cell carcinoma: CT findings simulating a benign hyperdense cyst. AJR 1992, 159, 1235.
13. 13. Koga S, Nishikido M, Inuzuka S, Sakamoto I, Hayashi T, Hay-ashi K, Saito Y, Kanetake H.An evaluation of Bosniak\\\'s radiological classification of cystic renal masses. BJU Intern. 2000,86, 607-609.
14. 14. Marshall FF, et al.: Textbook of Operative Urology. W. B. Saunders Company, 1996, 48-60.
15. 15. Horchani A, Nouira Y, Kbaier I, Altyaoui F, Zribi AS: Hydatid Cyst of the Kidney. Eur. Urol. 2000, 38: 461-467.
16. 16. Miller MA, Brown J.I: Renal cysts and cystic neoplasms. Magn Rcson Im Clin N Am 1997, 5, 49-66.
17. 17. Morgan C, Radar D: Laparoscopic unroofing of a renal cyst. J Urol 1992, 148: 1835.
18. 18. Rogowski K, Darcwicz B, Malczyk E, Darewicz J, Kudelski J: Wartość badania cytologicznego płynu w torbielach nerek w aspekcie wczesnego wykrywania zmian neoplazmatycznych. Uroi Pol 1997, 50, 2A, 145.\\\"

Wiesław Urbanowicz
Klinika Urologii Dziecięcej Katedry Cliintrgii Pediatrycznej
ul. Wielicka 265
30-663 Kraków