PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Naczyniak jamisty pęcherza moczowego u ośœmioletniej dziewczynki
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2006/59/1.

autorzy

Piotr Szynaka 1, Walentyna Maria Zoch-Zwierz 2, Piotr Owsiejczuk 1
1 Oddział Chirurgii i Urologii Dziecięcej Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego im. J. Śniadeckiego w Białymstoku
2 I Klinika Chorób Dzieci Akademii Medycznej w Białymstoku, Dziecięcy Szpital Kliniczny im. L. Zamenhoffa

słowa kluczowe

pęcherz moczowy, naczyniak jamisty, dzieci

streszczenie

Opisano przypadek ośmioletniej dziewczynki z kolejnym (trzecim i czwartym) incydentem intensywnego krwiomoczu. Pierwsze krwawienie ustąpiło po leczeniu przeciw schistosomatozie, drugie, po leczeniu przeciwbakteryjnym. Diagnostyka obrazowa sugerowała obecność guza ściany pęcherza, co jednak nie zostało potwierdzone w dwukrotnej cystoskopii (być może z powodu zbyt wysokiego ciśnienia płynu w pęcherzu). Dopiero trzecia cystoskopia wykazała obecność naczyniaka na tylno-bocznej lewej ścianie pęcherza moczowego. Zmianę usunięto przez cystotomię z marginesem pełnej grubości ściany. Badanie histopatologiczne: hemangioma cavernosum.

Wprowadzenie
Naczyniaki krwionośne pęcherza moczowego są guzami występującymi rzadko (około 0,6% wszystkich guzów pęcherza moczowego). Obserwowane są przeważnie u dzieci w wieku poniżej 15 lat (około 65% przypadków) [1]. Opisano również jeden przypadek tego guza u noworodka [2]. Dotychczas w literaturze światowej opisano nieco powyżej 100 chorych z tym schorzeniem. Naczyniak krwionośny pęcherza może być zmianą izolowaną lub stanowić element zespołu Klippel-Trenaunay-Webera [3,4]. W dostępnym piśmiennictwie polskim nie znaleźliśmy doniesień dotyczących naczyniaka pęcherza moczowego u dzieci.
Opis przypadku
Ośmioletnia dziewczynka, córka obywateli jednego z krajów arabskich czasowo przebywających w Polsce, została przyjęta do I Kliniki Chorób Dzieci SP DSK Akademii Medycznej w Białymstoku z powodu trzeciego epizodu krwiomoczu. Dwa pierwsze incydenty krwawienia były leczone w rodzinnym kraju, gdzie traktowano je jako objaw krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego. Pierwszy incydent wystąpił nagle w piątym roku życia i ustąpił po dziesięciu dniach leczenia przeciw schistosoma. Drugie krwawienie pojawiło się w szóstym roku życia i utrzymywało się ze zmiennym nasileniem przez trzy miesiące i ustąpiło po leczeniu przeciwbakteryjnym.
Przy przyjęciu do klinki stan dziewczynki był dobry. Była prawidłowo rozwinięta fizycznie i psychicznie. Nie stwierdzono malformacji naczyniowych w obrębie skóry i tkanki podskórnej. Obserwowano masywny krwiomocz. Krwinki dysmorficzne w moczu stanowiły 0-15%. Posiewy moczu były jałowe, a wskaźniki wydolności nerek i białka ostrej fazy prawidłowe. W jednym na trzy wykonane badania USG (ryc. 1), stwierdzono obecność hiperechogenicznego tworu na tylno-bocznej ścianie pęcherza moczowego, a w urografii (ryc. 2) i cystouretrografii mikcyjnej (ryc. 3) ? obecność ubytku cienia w tylno-bocznej lewej okolicy ściany pęcherza moczowego. W wykonanej dwukrotnie w ciągu trzech tygodni cystoskopii nie stwierdzono obecności guza, ale w okolicy szczytu pęcherza widoczne były poszerzone naczynia krwionośne z licznymi wybroczynami. W wycinku do badania histopatologicznego pobranym z tego miejsca stwierdzono martwiczo zmienioną tkankę łączną i fragmenty tkanki łącznowłóknistej. Wstępnie rozpoznano krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, a stwierdzone zmiany w badaniach obrazowych zinterpretowano jako skrzep. W związku z tym stosowano leczenie zachowawcze, obserwując ustąpienie krwiomoczu i poprawę wartości morfotycznych krwi. W piątym tygodniu leczenia, po ustąpieniu krwiomoczu dziewczynkę wypisano z zaleceniem opieki ambulatoryjnej. Po trzech miesiącach została ponownie przyjęta do Kliniki z kolejnym masywnym krwiomoczem. Z powodu anemizacji (Ht 15,7%, Hb 5,2 g%, E 2,24 mln) przetoczono łącznie 600 ml ME i świeżo mrożone osocze. Ponowne badanie USG wykazało obecność hiperechogenicznego tworu w pęcherzu, co zadecydowało o przeniesieniu pacjentki na Oddział Chirurgii Dziecięcej Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Białymstoku.
Doraźnie wykonana cystoskopia (nr hist. chor. 18852/1388/98) ujawniła na tylno-bocznej lewej ścianie pęcherza obecność dość dużego, uszypułowanego, krwawiącego polipa o barwie sinoczerwonej. Po przygotowaniu (przetoczono 400 ml ME) wykonano cystotomię, usuwając miękki, krwawiący guz na dość szerokiej podstawie o charakterze naczyniaka wielkości 2×1 cm. Zmianę wycięto z całą grubością ściany z marginesem zdrowych tkanek. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Rozpoznanie histopatologiczne: w błonie śluzowej i częściowo w błonie mięśniowej pęcherza moczowego widoczne nieregularne, jamiste przestrzenie naczyniowe, częściowo wypełnione erytrocytami, wysłane jedną warstwą komórek śródbłonka o uwypuklających się jądrach komórkowych. Zmiana źle odgraniczona od otoczenia, nie posiada własnej torebki ? haemangioma cavernosum (ryc. 4).
Omówienie przypadku
Masywny krwiomocz u dziecka najczęściej obserwujemy po urazie nerki, cewki moczowej, pęcherza moczowego, w zapaleniu krwotocznym pęcherza lub w trakcie przesuwania się kamienia w kamicy moczowodowej, a stosunkowo rzadko ? w urazie moczowodu. W przypadku braku wywiadu urazowego i braku cech stanu zapalnego intensywne krwawienie powinno nasuwać podejrzenie obecności naczyniaka krwionośnego pęcherza moczowego [1,3,4,5,6].
Badania obrazowe kontrastowe najczęściej wykazują ubytek cienia w pęcherzu moczowym lub stwierdzany w USG guz związany ze ścianą pęcherza [3]. Decydującą o rozpoznaniu jest cystoskopia i ona jest podstawą kwalifikacji do leczenia zabiegowego. Biopsja zwykle ujawnia strukturę guza, ale może być przyczyną bardzo intensywnego krwawienia, czasem stanowiącego zagrożenie życia [1,3,4,5]. W przypadku wątpliwości, szczególnie o charakterze onkologicznym, można wykonać badania angiograficzne i izotopowe [1,4].
W omawianym przypadku wywiad i badania obrazowe wskazywały na możliwość istnienia naczyniaka, chociaż dwukrotnie wykonana cystoskopia wraz z weryfikacją histopatologiczną (tkanki martwicze i fragmenty tkanki łącznej) oprócz miejscowego poszerzenia naczyń i wybroczyn śluzówki nie wykazała jego istnienia. Przyczyną niezauważenia naczyniaka mogło być zbyt wysokie ciśnienie płynu irygacyjnego wypełniającego pęcherz. Dopiero kolejne badanie cystoskopowe ujawniło pełny obraz choroby. Trudności diagnostyczne, odnoszące się do ustalenia charakteru guza w przypadku naczyniaka krwionośnego, przytaczane są również przez innych autorów [7].
Leczenie polega na usunięciu zmiany w całości: za pomocą cystotomii wraz z całą grubością ściany albo poprzez przezcewkową elektroresekcję guza (TUR) lub laserową ablację zmiany [1,3,6]. W metodach endoskopowych należy jednak liczyć się z koniecznością konwersji zabiegu na metodę otwartą z powodu intensywnego krwawienia z zazwyczaj szerokich naczyń doprowadzających lub perforacji ściany pęcherza w przypadku zajęcia całej grubości ściany przez rozrost naczyniakowaty [1,3,4,5]. W naczyniakach włosowatych sugeruje się skuteczność systemowego stosowania sterydów i interferonu-a-2 [2,4].
W opisywanym przypadku zmianę z marginesem zdrowych tkanek usunięto w całości poprzez cystotomię. Uznaliśmy, że naczyniak jest zbyt duży, by zastosować elektroresekcję endoskopową, oraz że ten sposób jest bezpieczniejszy ze względu na możliwość wystąpienia groźnego krwawienia.

Dziękujemy Panu dr. Janowi Oleńskiemu, Kierownikowi Zakładu Diagnostyki Obrazowej Dziecięcego Szpitala Klinicznego w Białymstoku, za udostępnienie dokumentacji USG.
Dziękujemy również Panu prof. dr. hab. Lechowi Zimnochowi, Kierownikowi Zakładu Anatomii Patologicznej AM w Białymstoku, za opracowanie materiału histopatologicznego.

piśmiennictwo

  1. 1. Leonard MP, Nickel JC, Morales A: Cavernous Hemangioma of the bladder in the pediatric age group. J Urol 1988, 140, 1503-1504.
  2. 2. Fernandes ET, Manivel JC, Reinberg Y: Hematuria in a newborn infant caused by bladder hemangioma. Urol 1996, 47, 412-415.
  3. 3. Hall BD: Bladder haemangiomas in Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. N Eng J Med 1971, 285, 1032-1034.
  4. 4. Cheng L, Nascimento AG, Neumann RM et al: Hemangioma of the urinary bladder. Cancer 1999, 86, 498-504.
  5. 5. Lee KW, Rodo J, Margarit J et al: Cavernous haemangioma of the bladder in a child. Br J Urol 1995, 75, 799-801.
  6. 6. Smith JA: Laser treatment of bladder hemangioma. J Urol 1990, 143, 282-284.
  7. 7. Ikeda T, Shimamoto K, Tanji N et al: Cavernous hemangioma of the urinary bladder in an 8-year-old child. Int J Urol 2004, 11, 429-431.

adres autorów

Piotr Szynaka
Wojewódzki Szpital Zespolony
ul. Wołodyjowskiego 2/1
15-278 Białystok
tel. (085) 74 88 259
tel./fax (085) 74 88 252
piotrszynaka@wp.pl