autorzy
-
Marcin Słojewski, Andrzej Sikorski, Marek Grabowski, Krzysztof Czernicki
- Klinika Urologii PAM w Szczecinie
Kierownik Kliniki: dr hab. med. A. Sikorski
słowa kluczowe
-
nerka wrodzone wady rozwojowe nerki olbrzymie kielichy
streszczenie
- Wrodzone poszerzenie kielichów nerkowych (megacalicosis) jest rzadką
- wadą polegającą na poszerzeniu kielichów bez współistniejącego poszerzenia
- miedniczki. Czynność nerki nie jest zaburzona, ale utrudnienie odpływu mo-
- czu z kielichów może sprzyjać zakażeniom i kamicy. Wada jest bezobjawo-
- wą i nie wymaga leczenia. Urografia, scyntygrafia dynamiczna oraz test
- Whitakera są pomocne w różnicowaniu megacalicosis z wodonerczem.
- Przedstawiono przypadek megacalicosis z towarzyszącą kamicą nerkową
- leczoną metodą ESWL z dobrym efektem.
Wrodzone poszerzenie kielichów nerkowych (megacalicosis) jest rzadką
wadą wrodzoną opisaną po raz pierwszy przez Puigverta w 1963 roku [5]. Wada niemal zawsze dotyczy nerki lewej i polega na poszerzeniu kie- lichów bez współistniejącego poszerzenia miedniczki i moczowodu [1, 2, 3, 4, 5]. Nerka jest zwykle powiększona, zaś liczba kielichów może sięgać 20-25 [2, 3]. Klielichy są duże, o szerokich szyjkach, mają kształt wielo- boczny, inaczej niż w przypadku wodonercza, gdzie kielichy są owalne lub kuliste [2, 3]. Warstwa korowa nerki widoczna w obrazie urograficz- nym i ultrasonograficznym jest prawidłowa (ryc. 1 i 2), co również odróż- nia tę wadę od wodonercza. Czynność filtracyjna nerki nie jest upośledzo- na. Wydzielanie i wydalanie moczu jest zwykle prawidłowe, chociaż cza- sami w megacalicosis obserwuje się zastój moczu w obrębie poszerzonych kielichów, wynikający z dużej ich objętości [2, 3, 4].
OPIS PRZYPADKU
Chory P. J. lat 39 (historia choroby nr 16090/2210) został przyjęty do
Kliniki Urologii Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie dnia 20.11.1996 roku z powodu okresowych bólów w lewej okolicy lędźwio- wej. Żadnych innych dolegliwości nie zgłaszał. Badanie przedmiotowe nie wykazało odchyleń od stanu prawidłowego. Badania laboratoryjne – w normie, a posiew moczu ujemny. Na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej stwierdzono konkrement średnicy 7 mm w dolnym biegunie lewej nerki. Urografia wykazała poszerzenie zwiększonej liczby kieli- chów nerki lewej bez poszerzenia miedniczki i moczowodu. Nerka pra- wa, moczowody i pęcherz moczowy bez zmian (ryc. 1). Na podstawie charakterystycznego obrazu urograficznego rozpoznano megacalicosis i kamicę nerki lewej. Ultrasonografia wykazała liczne, poszerzone kieli- chy nerki lewej z dobrze zachowaną warstwą miąższową (ryc. 2). Wyko- nano ESWL, uzyskując pełną dezintegrację kamienia. Chory bez proble- mów wydalił resztki złogu.
OMÓWIENIE
W literaturze światowej opisano niewiele ponad 100 przypadków wro-
dzonego poszerzenia kielichów [3]. W piśmiennictwie polskim opisy- wano tę wadę przede wszystkim u dzieci [2, 3], zaś jedyny opis megaca- licosis u dorosłego skojarzonego dodatkowo z nerką gąbczastą i podko- wiastą podał Dobroński i wsp. [1].
Ryc. 2. Ultrasonografia ? poszerzenie kielichów, prawidłowa warstwa miąższowa
Patogeneza tej wady polega prawdopodobnie na zbyt mnogim po- dziale pączka moczowodowego w okresie tworzenia się kielichów, co pociąga za sobą niedorozwój piramid nerkowych [2, 3, 5]. Sama wada jest bezobjawową i nie wymaga leczenia. Wykrywana jest najczęściej przy okazji badania urograficznego przeprowadzanego z powodu nawraca- jących zakażeń lub kamicy. Autorzy opisujący megacalicosis u dzieci, Krze- ska i wsp. [3] podkreślają fakt konieczności różnicowania tej wady z wodonerczem i opisują przypadki niepotrzebnie wykonanych operacji. W różnicowaniu pomocny może być test Whitakera lub nieinwazyjna renoscyntygrafia dynamiczna z testem diuretycznym [6, 7].
WNIOSKI
1.Wrodzone poszerzenie kielichów należy brać pod uwagę przy róż-
nicowaniu wodonercza, zwłaszcza gdy zmiany lokalizują się w nerce lewej.
2.Przeoczenie megacalicosis może prowadzić do niepotrzebnej kwali-
fikacji chorych do operacyjnej korekty przejścia miedniczkowo-moczo- wodowego.
3.Ze względu na niezaburzony odpływ moczu z kielichów i mied-
niczki leczeniem z wyboru kamicy towarzyszącej tej wadzie jest ESWL.
piśmiennictwo
- [1] Dobroński, P., Michalec, J., Gołębiewski, J.: Współistnienie nerki gąbcza-
- stej i wrodzonego poszerzenia kielichów w nerce podkowiastej. Urologia Polska,
- 1993, 46, 3, 269-271.
- [2] Dzik, E.: Megacalicosis - wada wrodzona nerki, o której warto pamiętać. Pol.
- Przeg. Radiol., 1990, 54,1-2, 60-63.
- [3] Krzeska, I., Krzeski, T., Witeska, A.: Wrodzone poszerzenie kielichów nerki
- (megacalicosis) u dzieci. Pol. Tyg. Lek., 1982, 37, 21, 597-600.
- [4] Pereira, A., Gurtubay, A., Escobal, T., Ibarlueza, G., Jorge, C,
- Bernuy, M.: Megacalicosis y enfermedad litiasica. Arch. Esp. Urol., 1995, 48, 3,
- 310-314.
- [5] Puigvert, A.: La megacalicosis (disembrioplasia de las piramides de Malpighio).
- Rev. Clin. Esp., 1963, 91, 69-72.
- [6] Whitaker, R., Flower, C: Megacalices - how broad a Spectrum? Brit. J. Urol.,
- 1981, 53, 351-359.
- [7] Zieliński, J., Leńko, }:. Urologia. PZWL, Warszawa 1992, tom 1, 159.
|