PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

WRODZONE POSZERZENIE KIELICHÓW NERKOWYCH MEGACALICOSIS
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1997/50/3.

autorzy

Marcin Słojewski, Andrzej Sikorski, Marek Grabowski, Krzysztof Czernicki
Klinika Urologii PAM w Szczecinie
Kierownik Kliniki: dr hab. med. A. Sikorski

słowa kluczowe

nerka wrodzone wady rozwojowe nerki olbrzymie kielichy

streszczenie

Wrodzone poszerzenie kielichów nerkowych (megacalicosis) jest rzadką
wadą polegającą na poszerzeniu kielichów bez współistniejącego poszerzenia
miedniczki. Czynność nerki nie jest zaburzona, ale utrudnienie odpływu mo-
czu z kielichów może sprzyjać zakażeniom i kamicy. Wada jest bezobjawo-
wą i nie wymaga leczenia. Urografia, scyntygrafia dynamiczna oraz test
Whitakera są pomocne w różnicowaniu megacalicosis z wodonerczem.
Przedstawiono przypadek megacalicosis z towarzyszącą kamicą nerkową
leczoną metodą ESWL z dobrym efektem.

Wrodzone poszerzenie kielichów nerkowych (megacalicosis) jest rzadką

wadą wrodzoną opisaną po raz pierwszy przez Puigverta w 1963 roku [5]. Wada niemal zawsze dotyczy nerki lewej i polega na poszerzeniu kie- lichów bez współistniejącego poszerzenia miedniczki i moczowodu [1, 2, 3, 4, 5]. Nerka jest zwykle powiększona, zaś liczba kielichów może sięgać 20-25 [2, 3]. Klielichy są duże, o szerokich szyjkach, mają kształt wielo- boczny, inaczej niż w przypadku wodonercza, gdzie kielichy są owalne lub kuliste [2, 3]. Warstwa korowa nerki widoczna w obrazie urograficz- nym i ultrasonograficznym jest prawidłowa (ryc. 1 i 2), co również odróż- nia tę wadę od wodonercza. Czynność filtracyjna nerki nie jest upośledzo- na. Wydzielanie i wydalanie moczu jest zwykle prawidłowe, chociaż cza- sami w megacalicosis obserwuje się zastój moczu w obrębie poszerzonych kielichów, wynikający z dużej ich objętości [2, 3, 4].


OPIS PRZYPADKU


Chory P. J. lat 39 (historia choroby nr 16090/2210) został przyjęty do Kliniki Urologii Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie dnia 20.11.1996 roku z powodu okresowych bólów w lewej okolicy lędźwio- wej. Żadnych innych dolegliwości nie zgłaszał. Badanie przedmiotowe nie wykazało odchyleń od stanu prawidłowego. Badania laboratoryjne – w normie, a posiew moczu ujemny. Na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej stwierdzono konkrement średnicy 7 mm w dolnym biegunie lewej nerki. Urografia wykazała poszerzenie zwiększonej liczby kieli- chów nerki lewej bez poszerzenia miedniczki i moczowodu. Nerka pra- wa, moczowody i pęcherz moczowy bez zmian (ryc. 1). Na podstawie charakterystycznego obrazu urograficznego rozpoznano megacalicosis i kamicę nerki lewej. Ultrasonografia wykazała liczne, poszerzone kieli- chy nerki lewej z dobrze zachowaną warstwą miąższową (ryc. 2). Wyko- nano ESWL, uzyskując pełną dezintegrację kamienia. Chory bez proble- mów wydalił resztki złogu.


OMÓWIENIE


W literaturze światowej opisano niewiele ponad 100 przypadków wro- dzonego poszerzenia kielichów [3]. W piśmiennictwie polskim opisy- wano tę wadę przede wszystkim u dzieci [2, 3], zaś jedyny opis megaca- licosis u dorosłego skojarzonego dodatkowo z nerką gąbczastą i podko- wiastą podał Dobroński i wsp. [1].


Ryc. 2. Ultrasonografia ? poszerzenie kielichów, prawidłowa warstwa miąższowa Patogeneza tej wady polega prawdopodobnie na zbyt mnogim po- dziale pączka moczowodowego w okresie tworzenia się kielichów, co pociąga za sobą niedorozwój piramid nerkowych [2, 3, 5]. Sama wada jest bezobjawową i nie wymaga leczenia. Wykrywana jest najczęściej przy okazji badania urograficznego przeprowadzanego z powodu nawraca- jących zakażeń lub kamicy. Autorzy opisujący megacalicosis u dzieci, Krze- ska i wsp. [3] podkreślają fakt konieczności różnicowania tej wady z wodonerczem i opisują przypadki niepotrzebnie wykonanych operacji. W różnicowaniu pomocny może być test Whitakera lub nieinwazyjna renoscyntygrafia dynamiczna z testem diuretycznym [6, 7].


WNIOSKI


1.Wrodzone poszerzenie kielichów należy brać pod uwagę przy róż- nicowaniu wodonercza, zwłaszcza gdy zmiany lokalizują się w nerce lewej.


2.Przeoczenie megacalicosis może prowadzić do niepotrzebnej kwali- fikacji chorych do operacyjnej korekty przejścia miedniczkowo-moczo- wodowego.


3.Ze względu na niezaburzony odpływ moczu z kielichów i mied- niczki leczeniem z wyboru kamicy towarzyszącej tej wadzie jest ESWL.

piśmiennictwo

  1. [1] Dobroński, P., Michalec, J., Gołębiewski, J.: Współistnienie nerki gąbcza-
  2. stej i wrodzonego poszerzenia kielichów w nerce podkowiastej. Urologia Polska,
  3. 1993, 46, 3, 269-271.
  4. [2] Dzik, E.: Megacalicosis - wada wrodzona nerki, o której warto pamiętać. Pol.
  5. Przeg. Radiol., 1990, 54,1-2, 60-63.
  6. [3] Krzeska, I., Krzeski, T., Witeska, A.: Wrodzone poszerzenie kielichów nerki
  7. (megacalicosis) u dzieci. Pol. Tyg. Lek., 1982, 37, 21, 597-600.
  8. [4] Pereira, A., Gurtubay, A., Escobal, T., Ibarlueza, G., Jorge, C,
  9. Bernuy, M.: Megacalicosis y enfermedad litiasica. Arch. Esp. Urol., 1995, 48, 3,
  10. 310-314.
  11. [5] Puigvert, A.: La megacalicosis (disembrioplasia de las piramides de Malpighio).
  12. Rev. Clin. Esp., 1963, 91, 69-72.
  13. [6] Whitaker, R., Flower, C: Megacalices - how broad a Spectrum? Brit. J. Urol.,
  14. 1981, 53, 351-359.
  15. [7] Zieliński, J., Leńko, }:. Urologia. PZWL, Warszawa 1992, tom 1, 159.