PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Olbrzymi okołomoczowodowy uchyłek pęcherza moczowego u dziecka
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2005/58/3.

autorzy

Maciej Szczębara, Marcin Życzkowski, Andrzej Paradysz, Mieczysław Fryczkowski
Katedra i Klinika Urologii w Zabrzu Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach
Kierownik kliniki: prof. dr hab. Mieczysław Fryczkowski

słowa kluczowe

pęcherz moczowy, wrodzony uchyłek u dzieci

streszczenie

Uchyłki pęcherza moczowego u dzieci rozpoznawane są dość często. Większość przypadków stanowią uchyłki wrodzone (pierwotne), niezwiązane z pęcherzem neurogennym lub przeszkodą podpęcherzową. Do najczęściej spotykanych objawów należą zakażenia dróg moczowych i zaleganie moczu po mikcji.
Przypadek opisano ze względu na wielkość uchyłka pęcherza i skąpoobjawowy przebieg oraz dobry wynik leczenia chirurgicznego. Wyniki badań kontrolnych, przeprowadzanych po operacji usunięcia uchyłka z reimplantacją moczowodu, są prawidłowe.

Wprowadzenie

Uchyłki pęcherza moczowego u dzieci nie należą do rzadkości. Zwykle są niewielkich rozmiarów i występują jako zmiany pojedyncze, rzadziej mnogie, częściej u chłopców. Przeważnie nie wywołują żadnych dolegliwości i stwierdzane są przypadkowo. Najczęstszą manifestacją kliniczną są nawracające infekcje dróg moczowych, spowodowane zaleganiem moczu w uchyłku. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy, który towarzyszy niekiedy uchyłkowatości, występuje, gdy zmiany umiejscowione są w okolicy ujść moczowodowych (uchyłki okołomoczowodowe, Hutcha), natomiast nie jest on typowy dla uchyłków o innej lokalizacji [1].

Uwzględniając zróżnicowaną etiologię uchyłkowatości pęcherza u dzieci wyróżnia się cztery główne typy uchyłków [2]:

? spowodowane zaburzeniami opróżniania pęcherza (wrodzona przeszkoda podpęcherzowa, pęcherz neurogenny);

? wrodzone ? idiopatyczne, pierwotne;

? powstające po operacjach pęcherza moczowego;

? we wrodzonych zespołach zaburzeń metabolizmu tkanki łącznej (zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Menkesa i inne).

Opis przypadku

Chłopiec M. D. w wieku piętnastu miesięcy został przyjęty na oddział z powodu utrzymującej się od trzech miesięcy, mimo leczenia odkażającego, bezobjawowej bakteriurii.

Podczas badania USG stwierdzono dwudzielny pęcherz. Urografia i cystografia uwidoczniły olbrzymi uchyłek pęcherza moczowego z towarzyszącym odpływem pęcherzowo-moczowodowym III (ryc. 1). Cystoskopia wykazała prawidłowe lewe ujście moczowodowe. Po stronie prawej w szczycie trójkąta stwierdzono wąskie, średnicy około 0,4 cm, wejście do uchyłka. Ujścia prawego moczowodu nie zlokalizowano. Nie stwierdzono zastawek cewki tylnej.

Przy przyjęciu pacjent nie miał dolegliwości. W osadzie moczu ? pojedyncze leukocyty. Posiew bakteriologiczny moczu ? jałowy. Morfologia krwi: erytrocyty ? 4,13 mln, leukocyty ? 8,3 tys., hematokryt ? 30,9%, hemoglobina ? 10,4 g%, wskaźniki krzepnięcia i jonogram były w normie. Dziecko zakwalifikowano do leczenia operacyjnego.

Dnia 04.10.2003 r. przeprowadzono zabieg operacyjny. Z cięcia Phannenstiela dotarto do pęcherza moczowego przemieszczonego pod powłoki brzuszne. Po jego otwarciu stwierdzono wejście do olbrzymiego uchyłka zlokalizowane w trójkącie pęcherza po stronie prawej. Ujście prawego moczowodu znajdowało się na granicy uchyłka i pęcherza. Ujście lewe było prawidłowe. Z dostępu przez- i pozapęcherzowego wypreparowano uchyłek oddzielając go od moczowodu prawego. Resekcję uchyłka przeprowadzono na granicy z pęcherzem moczowym. Prawy moczowód wszczepiono do pęcherza sposobem Paguina. W moczowodzie pozostawiono cewnik moczowodowy. Wytworzono cystostomię. Pęcherz zamknięto szwem dwuwarstwowym.

Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. W szóstej dobie usunięto cewnik moczowodowy. W siódmej dobie usunięto cystostomię. Dziecko wypisano ze szpitala w dziesiątej dobie po operacji.

W okresie kolejnych sześciu miesięcy chłopiec otrzymywał leki przeciwbakteryjne (Furagin 3 mg/kg masy ciała). W ciągu trwającej dwanaście miesięcy obserwacji nie stwierdzono cech infekcji dróg moczowych ? kontrolne badania moczu nie wykazały bakteriurii, wszystkie posiewy były jałowe.

Wykonana po operacji cystografia wykazała prawidłowy obrys pęcherza bez cech odpływu pęcherzowo-moczowodowego (ryc. 2).

W kontrolnym badaniu USG obie nerki ? bez cech zastoju. Scyntygrafia wykonana dwanaście miesięcy po operacji wykazuje prawidłową czynność obu nerek.

Dyskusja

Początkowo w piśmiennictwie donoszono o silnej zależności między uchyłkowatością pęcherza a istnieniem przeszkody w odpływie moczu, np. zastawki lub zwężenia cewki moczowej. Obecnie, zgodnie z nowszymi zasadami klasyfikacji, ocenia się, że 40% przypadków stanowią uchyłki wrodzone, pierwotne, niezwiązane z wrodzoną przeszkodą podpęcherzową, zaburzeniami syntezy kolagenu lub pęcherzem neurogennym [2]. Uchyłki wrodzone lokalizują się przeważnie w okolicy trójkąta pęcherza moczowego w miejscu nieprawidłowo wykształconych włókien mięśniowych połączenia pęcherzowo-moczowodowego, a ich ścianę tworzy zwykle tylko błona śluzowa, pokryta niekiedy pojedynczymi pasmami mięśniówki [3,4]. Uchyłki wrodzone (pierwotne), w przeciwieństwie np. do uchyłków w chorobie Ehlersa-Danlosa, nie mają tendencji do krwawienia i perforacji [5]. Mogą powiększać się do znacznych rozmiarów, co powoduje rozmaite objawy ? opisywano m.in. upośledzenie opróżniania wywołane uciskiem na szyję pęcherza, w tym kilka przypadków ostrego zatrzymania moczu, a nawet ustępującą po mikcji sinicę kończyn dolnych, wywołaną uciskiem na naczynia biodrowe [6,7].

Postępowaniem w przypadku wrodzonych uchyłków pęcherza moczowego jest leczenie chirurgiczne, szczególnie konieczne u dzieci z istniejącym wtórnie do uchyłkowatości odpływem pęcherzowo-moczowodowym [8]. Operacja polega na wycięciu zmiany, a w niektórych przypadkach również na przeszczepieniu moczowodu. Jedynie u dzieci z rozpoznanymi metabolicznymi zaburzeniami syntezy kolagenu zaleca się, jeżeli to możliwe, postępowanie zachowawcze [9].

W przedstawionym przez nas przypadku olbrzymiego wrodzonego uchyłka pęcherza moczowego u dziecka z towarzyszącym odpływem pęcherzowo-moczowodowym, mimo skąpoobjawowego przebiegu konieczne było leczenie operacyjne. Wykonane po zabiegu operacyjnym badania obrazowe i czynnościowe potwierdziły, że obrane postępowanie było właściwe.

piśmiennictwo

  1. Fryczkowski M, Kobierska-Szczepańska A, Malinowska B, Paradysz A: Współistnienie odpływu pęcherzowo-moczowodowego z wrodzonymi uchyłkami pęcherza moczowego. Pol Tyg Lek 1982; 37; 961-963.
  2. Blane CE, Zerin MJ, Bloom D: Bladder Diverticula in Children. Radiology 1994; 190; 695-697.
  3. Pieretti RV: Congenital Bladder Diverticula in Children. J Pediatr Surg 1999; 34; 468-473.
  4. Stephens FD: The vesico ureteral hiatus and paraureteral diverticula. J Urol 1979; 121; 786-791.
  5. Jorion JL, Michel M: Spontaneus Rupture of Bladder Diverticula in a Girl with Ehlers-Danlos Syndrome. J Pediatr Surg 1999; 34; 483-484.
  6. Epstein ES, Siegel MJ, Manley CB: Acute urinary retention caused by vesical diverticula. Urol Radiol 1982; 4; 263-265.
  7. Valdez R, Maizeis M, Fernbach SK: Lower extremity cyanosis: an unusual presentation of congenital paraureteral diverticula. J Urol 1987; 138; 364-365.
  8. Tsan Jung Yu: Extravesical diverticuloplasty for the repair of a paraureteral diverticulum and the associated refluxing ureter. J Urol 2002; 168; 1135-1137.
  9. Leward G, Aigrain Y, Ferkadji L: Urinary bladder diverticula and the Ehlers-Danlos Syndrome in Children. J Pediatr Surg 1989; 24; 1184-1186.

adres autorów

Maciej Szczębara
Katedra i Klinika Urologii ŚAM
41-800 Zabrze
ul. 3 Maja 13-15
tel. (032) 271 65 11
mszczebara@tlen.pl