PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

BEZMOCZ JAKO PIERWSZY OBJAW OBUSTRONNEJ, WIELOMIEJSCOWEJ KAMICY WAPNIOWEJ Z KWASICĄ KANALIKOWĄ
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1984/37/4.

autorzy

Wiesław Duda, Paweł Paprotny, Ewa Szczechowska, Jerzy Zieliński
Z I Katedry i Kliniki Urologii Kierownik: prof. dr hab. med. J. Zieliński
Z I Katedry i Kliniki Nefrologii
Kierownik: prof. dr hab. med. F. Kokot
Śląskiej AM im. L. Waryńskiego w Katowicach

streszczenie

Przedstawiono obserwacją chorej z obustronną kamicą nerkowo-mo-czowodową, której pierwszym objawem byl bezmocz. Przyczyną metabo­liczną tej kamicy była kwasica kanalikowa dystalna ?zupełna". Prawi-widłowe rozpoznanie metabolicznej przyczyny kamicy oraz jej złożone leczenie operacyjne i endoskopowe umożliwiło opanowanie sytuacji groźnej dla życia, nie zdołało natomiast, jak dotąd, zapobiec wznowom kamicy.

Rozpoznanie kamicy jako przyczyny bezmoczu może być trudne, jeżeli nie towarzyszą mu ataki bólowe nerki lub wydalanie złogów (4, 5). Kamica wielomiejscowa stwarza poważne trudności w leczeniu, zwię­kszające się wówczas, gdy ma podłoże metaboliczne, powodujące częste nawroty. Niezbędne jest wtedy staranne kojarzenie leczenia zabiego­wego z zachowawczym. Przedstawiamy pouczającą obserwację tego rodzaju.

OPIS PRZYPADKU

Chora A. M., lat 32, (hist. chor. nr 2596782, 1393/83, 397/84) przyjęto na Klinikę Urologii 25. 10. 1982 r. z Kliniki Nefrologii ŚL. AM. do której zgłosiła się dwa dni wcześniej z powodu bezmoczu. Wykonano tam dwukrotnie dializę pozaustrojową. Zdjęcie przeglądowe układu narządów moczowych wykazało cienie uwapnione w obu moczowodach i nerkach. Przed wystąpieniem bezmoczu chora nie miała dolegliwości ze strony układu narządów moczowych i nigdy nie wydalała kamieni. W dniu przyjęcia do Kliniki Urologii miała poziom kreatyniny 839,8 ?mol/1 (9,5 mg/100 ml), a mocznika 27,64 ?mol/l (166 mg/100 ml). Od razu zasondowano moczowody; po stronie prawej napotkano opór na 10 cm, którego nie pokonano, po stronie lewej na 20 om, którego również nie pokonano. W tym samym dniu chorą operowano.

Wykonano pielolitotomię lewostronną z wytworzeniem przetoki miedniczkowej i lewostronną ureterolitotomię. Stan chorej po operacji dobry. Diureza z przetoki około 2000 ml na dobę. Przy wymuszonej diurezie obniżono kreatyninę do 300,5 umol/1 (3,4 mg/100 ml). Dwukrotna próba założenia pętli na kamień w pra­wym moczowodzie zakończyła się niepowodzeniem. W 15 dniu po zabiegu wystąpiły bóle prawej nerki i gorączka 39°C z dreszczami, co zmusiło nas do wytworzenia prawostronnej okrężnej przetoki nerkowej, po usunięciu części kamieni z mied­niczki (13.11.1982 r.). Po tej operacji obie przetoki działały sprawnie, chora oddawała część moczu przez cewkę, a poziom kreatyniny i mocznika w surowicy brwi spadł do normy. Przez cały okres pooperacyjny chora otrzymywała codziennie 40 do 80 ml 1-molarnego roztworu NaHCO3 w kroplówce, miała bowiem stale kwasicę utrzymującą się w granicach 11?18 mmol/l wodorowęglanów w surowicy krwi. Od 20.11.1982 r. chora gorączkowała septycznie.

Zdjęcie przeglądowe wykazało po stronie prawej łańcuszek kamieni w dolnym odcinku moczowodu oraz drobne zwapnienia w rzucie nerki prawej (ryc. 1). 9.12.1982 r. usunięto kamienie z dolnej części prawego moczowodu. Moczowód roz­cięto podczas operacji na długości 6 cm i usunięto kilka złogów uwapnionych wiel­kości od 0,2 do 1,5 cm. Pomimo to cewnik moczowodowy napotykał poniżej opór. Wprowadzono więc przez cystoskop cewnik pętlowy do moczowodu i pozostawiono go 5 cm powyżej rozcięcia moczowodu, a zapętlono go w polu operacyjnym. Prze­bieg pooperacyjny niepowikłany.

18.12. 1982 r. uwidoczniły się na zdjęciu przeglądowym cienie uwapnione w oczku pętli. 20.12.1982 r. pętla wypadła bez kamieni, a po godzinie chora wydaliła przez cewkę kamień. Na kontrolnym zdjęciu przeglądowym cieni uprzednio opisywanych już nie było. Przystąpiono do likwidacji obustronnych przetak miedniczkowych. Lewą przetokę miedniczkową zlikwidowano bez powikłań. Natomiast w okresie likwidowania prawostronnej przetoki nerkowej pojawił się wyciek moczu z rany. Na zdjęciu przeglądowym uwidoczniły się wtedy dwa drobne cienie uwapnione w prawym moczowodzie. 11.1.1983 r. wprowadzono ponownie cewnik pętlowy do prawego moczowodu napotykając opór na 7 cm. Po pokonaniu go cewnik zapętlono. Po czterech dniach pętla wypadła wraz z kamieniem. Przetokę zlikwidowano bez dalszych przeszkód.

19.1.1983 r. przekazano chorą do Kliniki Nefrologii celem ewentualnego stwier­dzenia metabolicznej przyczyny kamicy. Ustalono rozpoznanie kwasicy kanalikowej typu dystalnego w oparciu o stwierdzenie hipokaliemi, hiperchloremii, pH moczu stale przekraczającego wartość 6,0, zaburzenia procesu zakwaszania moczu ocenio­nego testem zakwaszania chlorkiem amonowym (pH moczu nie spadło poniżej 7,0). Stwierdzono ponadto nadmierne wydalanie kwasu szczawiowego z moczem oraz wapnicę prawej nerki w oparciu o obecność cieni w polu jej miąższu.

Chorą wypisano 9. 2.1983 r. z rozpoznaniem: Acidosis tubularis distalis. Nephro-calcinosis dextra. Status post nephrolithiasim et ureterolithiasim. ambilateralem. Pyelonephritis chronica concomittans. Hyperoxaluria. Hypercalciuria renalis. Status post insuficientium renum acutam propter ureterolithiasim ambilateralem. Status post pyelostomiam sinistram et nephrostomiam circularem dextram (ryc. 2).

Zalecono zażywanie NaHCO3 w dawce 4?6 g/24 h, poza tym ze względu na hyperoksalurię ? witaminę B6 3 X dz. po 0,1, MgO 2 X dz. po 0,2, środki odkaża­jące mocz oraz coroczne leczenie sanatoryjne.

20.5.1983r. przyjęto chorą ponownie do Kliniki Urologii z powodu bólu pra­ wej nerki i gorączki 39,3°C. Zdjęcie przeglądowe wykazało cienie uwapnione w obu moczowodach. Wprowadzono cewnik pętlowy do prawego moczowodu, pokonano opór na 20 cm i cewnik zapętlono. Po stronie lewej pokonano opór na 10 cm i cewnik zapętlono W czasie cystoskopii stwierdzono w pęcherzu kilka drobnych złogów, które wypłukano. 2. 6.1983 r. wypadła pętla z lewego moczowodu wraz z ka- miiniem, a pętlę w prawym moczowodzie dodatkowo obciążono. 8. 6.1983 r. usunięto pętlę z prawego moczowodu, a kamień chora wydaliła sama. Po wydaleniu ka­ mienia wystąpił obfity krwiomocz. Wypłukano pęcherz i przez cystoskop skoagu­ lowano śluzówkę ujścia prawego moczowodu, skąd pochodziło krwawienie. Podczas pobytu w Klinice podawano co drugi dzień 20?40 mg furosemidu. Poziom kreaty­ niny w surowicy krwi w dniu wypisu wynosił 185,6 ?mol/1 (2,1 mg/100 ml). Uro-­ grafia infuzyjna, wykonana 15. 6. 1983 r., wykazała liczne cienie uwapnione w nerce prawej i zastój w jej górnym kielichu. Po stronie lewej nerka zagęszczała słabo, nie stwierdzono zastoju. Scyntygrafia wykazała powiększenie prawej nerki i cechy zalegania, nerka lewa była mała, bez zastoju. Taki sam wynik dała USG nerki. Kontrola 10.10.1983 r. wykazała: kreatynina w surowicy krwi 88,6 ?mol/l (1 mg/ 100 ml), poziom wodorowęglanów w surowicy krwi 18 ?mol/l. Mocz: c. wł. 1,010, białko ? ślad, w osadzie, w polu widzenia 8?10 krwinek białych i 1?2 krwinek czerwonych.

31.1.1983r. przyjęto chorą ponownie z powodu ataków bólowych prawej nerki i gorączki powyżej 39°C. Kreatynina w surowicy krwi wynosiła 256 ?mol/1 (2,9 mg/ 100 ml), leukocytoza 13 800. Wprowadzono cewnik pętlowy Zeissa do prawego moczowodu powyżej łańcuszka kamieni widocznych w dolnym jego odcinku. Prócz tego stwierdzono złóg około 3X3 cm w polu prawej nerki. Po tygodniu pętla wypadła z kamieniami, Chromocystoskopia: z ujścia prawego moczowodu barwnik wytry- skuje średnio intensywnym strumieniem od 5 minuty, z lewego mocnym strumie­ niem od 4 minuty. Chorą wypisano 24. 2.1984 r. z poziomem kreatyniny 159,1 ?mol/1 (2,9 mg/100 ml) i prawidłową liczbą leukocytów w krwi (6000 w mm1). Zalecono przyjmowanie mieszanki cytrynianowej i nevigramonu oraz kontrolne badanie za 2 tygodnie. Posiew moczu wykonany w dniu wypisu potwierdził już poprzednio stwierdzoną obecność odmieńca w ilości 107 w ml moczu.

DYSKUSJA

Kwasica kanalikowa polega na niemożności wydalania jonów wodo­rowych przez dystalne kanaliki nerkowe. Jeżeli więc u osób zdrowych obciążenie ustroju jonami wodorowymi drogą podawania 100 mg chlorku amonu na 1 kg ciężaru ciała spowoduje w ciągu 4 godzin przesunięcie pH moczu poniżej 5,4, to w kwasicy kanalikowej ustrój nie może się pozbyć nadmiaru doprowadzonych (przez podanie chlorku amonowego) jonów wodorowych i nie nastąpi odpowiednie zakwaszenie moczu tzn. pH moczu nie spadnie poniżej 5,4. Jeżeli przy tym miareczkowalna kwaśność osocza jest stale podwyższona, mówimy o kwasicy kanaliko­wej zupełnej, jeżeli nie jest podwyższona o niezupełnej (complete ? incomplete tubular renal acidosis ? RTA ? 2).

Nie można więc zwalczać zasadowości moczu w RTA drogą doustnego zakwaszania np. chlorkiem amonowym, gdyż zwiększy się tylko kwaś­ność wewnątrzustrojową i spowoduje wzrost wydalania wapnia z mo­czem, co oznacza zwiększenie skłonności do nawrotu kamicy. Aby wy­równać utratę zasad trzeba podawać dziennie 0,5?1,0 mmoli alkaliów na kg ciężaru ciała, najlepiej w postaci cytrynianów np. 55?110 mg uralytu U. Cytryniany należą bowiem do czynników zapobiegających powstawaniu kamieni (inhibitory kialkulogenezy). W kwasicy niezupełnej, gdy brak kwasicy osocza, a hiperkalciuria nie ustępuje pod wpływem leków alkalizujących, wskazane są próby stosowania hydrochlorothiazydu lub kwasu etakrynowego z dodatkiem 40?60 mmoli potasu/kg ciężaru ciała.

U 6,0% chorych na kamicę moczową stwierdza się tło dziedziczne, w tym ? 2,0% przypada na cystynurię, a 4,0% na kwasicę kanalikową. Wszystkie inne czynniki odgrywają wśród dziedzicznych rolę podrzędną, m. in. także nadczynność przytarczyc (2, 3).

Kamienie w RTA zawierają najczęściej apatyt (fosforan wapnia), a je­żeli dołącza się zakażenie pojawia się struwit (fosforan amonowo-mag­nezowy). Jako przyczyna kwasicy w grę wchodzi tyko kwasica kanali­kowa dystalna, a nie proksymalna. Zależnie od stopnia dziedziczności RTA może spowodować już u dziecka wapnicę nerek, znaczną kwaśność osocza, niewydolność nerkową i zrzeszotnienie kości, albo dopiero u do­rosłego nawracającą kamicę. Pierwszym zwiastunem RTA jest stwier­dzenie w moczu porannym pH stale 6. Kwasicy kanalikowej towarzyszy hiperchloremia, hipokaliemia, hipofosfatemia oraz nadmierne wydalanie wapnia i fosforu w moczu (2). Stwierdzenie tych zaburzeń elektrolito­wych może być pomocne w rozpoznawaniu kwasicy kanalikowej.

Z piśmiennictwa wynika, że bezmocz w obustronnej kamicy nerko­wej bez uprzednich objawów (napady bólowe, wydalanie kamieni) zda­rza się bardzo rzadko (1). Farmakologiczno-dietetyczne leczenie kwasicy kanalikowej jest trudne, a dodatkowe zakażenie odmieńcem wprost uniemożliwia zapobieganie nawrotom kamicy.

WNIOSKI

1. W obustronnej kamicy nerkowo-moczowodowej pierwszym obja­wem może być bezmocz, który nie musi być poprzedzony napadem bólowym nerki.

2. Korzystne wyniki uzyskuje się wczesną operacją, zanim rozwinie się posocznica oraz odprowadzeniem moczu z górnych dróg moczowych

i usunięciem wszystkich kamieni.

3. Zapobieganie nawrotom kamicy wielomiejscowej wymaga ustalenia i usunięcia metabolicznej jej przyczyny. Zadanie to u chorych na ka­ micę kanalikową jest bardzo trudne, a zakażenie odmieńcem zwiększa jeszcze tę trudność.

piśmiennictwo

  1. 1. Blandy J.: Urology. Blackwell, Oxford, 1976, I, 328. ? 2. Alken P.: Labor-chemische Diagnostik und medikamentose Therapie der Harnsteinerkrankung w: Hohenfellner R., Zingg E. J.: Urologie in Klinik und Praxis. G. Thieme, Stuttgart, 1983, 781. ? 3. Camey M.: Forum: Traitement chirurgical de la lithiase maligne, 4th Congress of the European Assoc, of Urology, Athens, 1980. ? 4. Proca E.: Errors and pitfalls in the management of acute urinary obstruction complicated by uraemia with special reference to stone. Brit. J. Urol., 1972, 44. 1, 9. ? 5. Zieliński J., Czo­pik J.: Trudności rozpoznawcze w kamicy z kwasu moczowego z bezmoczem jako pierwszym objawem. Urol. Pol., 1983, 36, 1, 65.