Zdwojenie górnych dróg moczowych jest najczęściej występującą nieprawidłowością rozwojową układu moczowego. W wadzie moczowodu zdwojonego {ureter bifidus) podwójna nerka jest drenowana przez dwa ramiona moczowodu łączące się na różnej wysokości we wspólny pień posiadający jedno ujście w pęcherzu. W wadzie moczowodu podwójnego (ureter duplex) istnieją dwa ramiona moczowodu, z których każde uchodzi do pęcherza oddzielnie. Ujście 'moczowodu drenującego dolny segment nerki prawie zawsze znajduje się w pęcherzu wyżej i bardziej bocznie, niż ujście moczowodu drenującego segment górny. Prawidłowość ta jest określana mianem prawa Weigerita-Meiera. Odstępstwo od tej reguły występuje niezwykle rzadko (9). Moczowód podwójny stwierdza się raz na 160 badań sekcyjnych (4), przy czym u płci żeńskiej 4?6 krotnie częściej niż u płci męskiej (5, 11, 16). Najczęstszą patologią towarzyszącą moczowodowi podwójnemu jest odpływ pęcherizowo-moczo-wodowy. Rzadziej stwierdza się torbiel ujścia moczowodu drenującego górny segment nerki (ureterocoele) lub przemieszczenie ujścia moczowodu (ectopia). Odpływ wsteczny występuje zwykle do moczowodu drenującego dolny segment podwójnej nerki. Odcinek podśluzówkowy tego moczowodu jest bowiem zawsze krótszy od odcinka podśluzówkowego moczowodu drenującego segment górny (3, 8, 11, 15> 16).
MATERIAL I METODA
W latach 1963?1979 w Klinice Urologii CMKP w Warszawie z powodu odpływu wstecznego towarzyszącego wadzie podwójnego moczowodu operowano 98 dzieci w wieku od 5 miesięcy do 14 lat. W tej liczbie było 90 dziewcząt i 8 chłopców.
Obustronny odpływ wsteczny do dolnego segmentu nerki występował u 13 chorych, u 1 z nich stwierdzano również obustronnie torbiel ujścia moczowodu drenującego górny segment nerki. Odpływ pęche-rzowo-moczowodowy po jednej stronie stwierdzono u 85 chorych, przy czym u 1 dotyczył on obu ramion podwójnego moczowodu, u 14 stwierdzono jednocześnie torbiel ujścia moczowodu dolnego segmentu nerki, zaś u 20 istniał również odpływ do pojedynczego moczowodu po stronie przeciwnej. Liczbę operowanych chorych i rodzaj wady przedstawiono na ryc. 1.
U 71 dzieci z odpływem wstecznym do dolnego segmentu nerki wykonano operacje przeciwodpływowe, w tym u 12 obustronnie. U 20 chorych ze współistniejącym odpływem do pojedynczego moczowodu po stronie przeciwnej przeszczepiono również ten moczowód. U 2 dzieci z uwagi na ciężkie zakażenie układu moczowego z posocznicą i ciężki stan ogólny przeszczepienie podwójnego moczowodu poprzedzono wytworzeniem przetoki moczowodowo-skórnej. W obu przypadkach wszczepiono do skóry znacznie poszerzony moczowód drenujący dolny segment nerki. U obojga dzieci w 8 miesięcy od tej operacji, po opanowaniu zakażenia i uzyskaniu poprawy stanu ogólnego, przeszczepiono podwójny moczowód do pęcherza i jednocześnie zlikwidowano przetokę.
Wycięcia dolnego segmentu nerki wraz z drenującym go moczowodem dokonano u 12 dzieci. U 1 z nich, u którego stwierdzono odpływ wsteczny do obu ramion podwójnego moczowodu, po wykonaniu dolnej heminefroureterektomii przeszczepiono do pęcherza moczowód górnego segmentu nerki.
U 10 dzieci, z odpływem wstecznym do moczowodu dolnego segmentu nerki i torbielą ujścia, moczowodu drenującego segment górny, wycięto torbiel i przeszczepiono podwójny moczowód do pęcherza. U 4 dzieci wycięto górny segment nerki i jego moczowód, nastęnie w czasie tego samego znieczulenia wycięto ureterocele i przeszczepiono przeciw-odpływowo moczowód drenujący dolny segment nerki, U dziecka, u którego torbiel ujścia moczowodowego i odpływ wsteczny występowały obustronnie, w pierwszym etapie operacyjnym wycięto górny segment lewej nerki wraz z moczowodem. Po upływie 6 tygodni wycięto oba ureterocele i przeszczepiono moczowody do pęcherza. Liczbę i rodzaj wykonanych operacji przedstawiono w tabeli I.
* U 2 chorych operację poprzedzono wytworzeniem przetok moczowodowo-skórnych, a u 20 przeszczepiono jednocześnie do pęcherza moczowód po stronie przeciwnej,
** u 1 chorego przeszczepiono jednocześnie do pęcherza moczowód drenujący górny segment nerki,
*** u 1 chorego przeszczepiono również podwójny moczowód po stronie przeciwnej, wycinając uprzednio torbiel ujścia moczowodowego.
WYNIKI
Powikłania po operacjach wystąpiły u 7 dzieci (7,l%). Stwierdzono je jedynie u dzieci, u których przeszczepiono podwójny moczowód do pęcherza. U 3 chorych powstał odpływ wsteczny do obu ramion podwójnego moczowodu. U 4 dzieci wystąpiło zwężenie moczowodu drenującego dolny segment nerki, przy czym drożność moczowodu górnego segmentu nerki była zachowana. Dzieci te operowano ponownie po upływie 6?12 miesięcy od pierwszej operacji. W 3 przypadkach z odpływem wstecznym wykonano operacje przeciwodpływowe uzyskując pomyślne wyniki odległe. U 4 dzieci, u których zwężenie moczowodu w miejscu wszczepienia do pęcherza doprowadziło do zastoju moczu i zaniku miąższu dolnego segmentu nerki, wykonano dolną heminefrektomię'. U dzieci poddanych pierwotnie heminefroureterektomii dolnej oraz u dzieci, u których przeszczepiono przeciwodpływowe moczowód dolnego segmentu nerki po wycięciu segmentu górnego wraz z drenującym go moczowodem i torbielą ujścia tego moczowodu nie obserwowano powikłań.
OMÓWIENIE
Leczenie odpływu pęcherzowo-moczowodowego towarzyszącego wadzie podwójnego moczowodu jest operacyjne. Leczenie zachowawcze, stosowane z powodzeniem w niektórych przypadkach odpływu do pojedynczego moczowodu, z reguły nie prowadzi do ustąpienia odpływu u chorych z moczowodami podwójnymi (6, 8) Stąd leczenie operacyjne u tych chorych należy podejmować z chwilą rozpoznania odpływu.
Na ogół dążymy do zlikwidowania odpływu wstecznego i zachowania obu segmentów nerki. Postępowaniem najczęściej stosowanym w tym celu jest przeciwodpływowe przeszczepienie moczowodu do pęcherza. Przy czym niezależnie od tego, czy odpływ dotyczy jednego, czy też obu segmentów nerki, zawsze należy przeszczepiać oba ramiona podwójnego moczowodu. W odcinku przypęcherzowym są one bowiem objęte wspólną pochewką i próby ich rozdzielenia grożą uszkodzeniem ściany moczowodu (1, 3, 4, 5, 6, 13, 16).
Wybór metody operacji przeciwodpływowej zależy od doświadczenia i upodobań operującego. Początkowo najczęściej stosowaliśmy metodę Politano ? Leadbettera. W ostatnich 5 latach moczowody przeszczepiamy na ogół metodą Cohena. Stwierdziliśmy, że jest ona prosta, wysoce skuteczna i w porównaniu z innymi metodami ureterocystoneostomii obarczona niewielkim ryzykiem powikłań. Należy podkreślić, że w przedstawionym materiale nie stwierdzaliśmy utrzymania się odpływów wstecznych ani występowania zwężeń moczowodów po operacjach Cohena. Metodę tę stosowaliśmy z powodzeniem również u chorych z obustronnym odpływem wstecznym.
Niektórzy autorzy polecają operację polegającą na zespoleniu moczowodu lub miedniczki dolnego segmentu nerki z moczowodem segmentu górnego i wycięciu moczowodu drenującego segment dolny (2, 6, 7, 12, 13, 17). Uważamy, że postępowanie to może być uzasadnione jedynie w wyjątkowych sytuacjach. Operacja jest bowiem rozleglejsza, niż przeszczepienie moczowodu. Wymaga ona dwóch cięć: lędźwiowego dla zespolenia miedniczki z moczowodem i cięcia w podbrzuszu dla usunięcia moczowodu. Należy przy tym dążyć do całkowitego wycięcia moczowodu drenującego dolny segment nerki, ponieważ pozostawienie długiego kikuta moczowodu przy obecności odpływu wstecznego sprzyja utrzymaniu się zakażenia układu narządów moczowych (1, 6, 13, 14). Jak już wspomniano oddzielnie obu ramion moczowodu podwójnego w odcinku przypęcherzowym jest niebezpieczne. Stąd nierzadko z obawy przed uszkodzeniem ramienia moczowodu drenującego górny segment nerki należy pozostawić przypęcherzowy odcinek moczowodu drenującego segment dolny. Odpływowi wstecznemu do pozostawionego kikuta można jednak zapobiec rozcinając podłużnie jego ścianę przeciwległą w stosunku do sąsiadującego z nim moczowodu nerki górnej i zakładając podkłucie na kikut tuż przy ścianie pęcherza. Usuwanie błony śluzowej kikuta nie jest przy tym potrzebne (6). Przedstawioną metodę zaopatrywania przypęcherzowego kikuta moczowodu stosujemy na ogół w przypadkach, w których zachodzi potrzeba wycięcia dolnego segmentu nerki.
U chorych, u których w następstwie zastoju moczu w moczowodzie i dolnym segmencie nerki doszło do ciężkiego zakażenia z posocznicą najlepiej wytworzyć czasową przetokę moczowodowo-skórną. Następnie po opanowaniu zakażenia i uzyskaniu poprawy stanu dziecka można zespolić miedniczkę dolnego segmentu nerki z moczowodem segmentu górnego i wyciąć moczowód wszczepiony do skóry, można wykonać operację przeciwodpływową i zlikwidować przetokę lub w razie potrzeby wyciąć dolny segment nerki wiraż z drenującym go moczowodem.
Osobnego omówienia wymaga leczenie operacyjne dzieci z odpływem wstecznym do dolnego segmentu nerki i torbielą ujścia moczowodu drenującego segment górny. Operacją wykonywaną w przypadkach, w których stan obu segmentów nerki uzasadnia ich zachowanie jest wycięcie torbieli i przeciwodpływowe przeszczepienie podwójnego moczowodu. Operację tę wykonywaliśmy najczęściej. Należy jednak pamiętać, że ektopowej torbieli ujścia moczowodowego nierzadko towarzyszy dysplazja górnego segmentu nerki (10). Należy wtedy wyciąć dyspla-styczną część nerki wraz z jej moczowodem, wyciąć ureterocele i przeszczepić moczowód dolnego segmentu nerki. Podobnie należy postępować u dzieci, u których wskutek zastoju moczu doszło do zupełnego zniszczenia miąższu górnego segmentu nerki.
Z kolei u chorych, u których zastojowi moczu w moczowodzie i układzie kielichowo-miedniczkowym segmentu górnego towarzyszy ciężkie zakażenie ze stanem septycznym, korzystne jest czasowe wszczepienie tego moczowodu do skóry. W drugim etapie operacyjnym, po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego dziecka, można wyciąć ureterocele i przeszczepić oba ramiona podwójnego moczowodu od pęcherza likwidując jednocześnie przetokę lub wykonać heminefroureterektomię i przeszczepić moczowód dolnego segmentu nerki.
U chorych z (odpływem wstecznym towarzyszącym wadzie podwójnego moczowodu istnieje wiele możliwości postępowania operacyjnego. Przy wyborze rodzaju operacji należy uwzględnić stan obu segmentów nerki po stronie odpływu, stan nerki po stronie przeciwnej oraz stan ogólny dziecka. Odległe wyniki operacji zależą jednak w dużej mierze od stopnia uszkodzenia nerek stwierdzonego w chwila rozpoczęcia leczenia. Stąd nadal najistotniejsze znaczenie ma jak najwcześniejsze rozpoznanie wady.