ANALIZA OPERACYJNIE USUNIĘTYCH ZŁOGÓW NERKOWYCH W PRZEBIEGU NAWROTOWEJ KAMICY CYSTYNOWEJ
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1990/43/3.

Złogi nerkowe usunięto operacyjnie w odstępach 2, 8 i 7 lat u cho­rej z cystynurią. W czasie pierwszej operacji usunięto nerkę wraz z ka­mieniem, którego chemiczna analiza wykazała fosforanowy skład. Kolej­ne trzy operacje wykonano na pozostałej nerce z powodu nawracających odlewowych złogów cystynowych.

METODY BADANIA KAMIENI NERKOWYCH

Kolejno operacyjne usunięte złogi badano przy pomocy1) fourierow-skiej spektroskopii w podczerwieni (FTIR) 2) dyfraktometru rentgenow­skiej (RTG), 3) protonowej analizy fluorescencyjnej promieni X (PIXE).

Badania FTIR wykonano w Pracowni Badań Strukturalnych w Pod­czerwieni Środowiskowego Laboratorium Analiz Fizykochemicznych i Ba­dań Strukturalnych Uniwersytetu Jagiellońskiego przy użyciu aparatu FTS-14 Digilab, stosując rozdzielczość 2 cm-1, zakres 400?3800 cm-1, Materiał pobrany z różnych miejsc kamienia w ilości 2 mg mielono i mieszano w 200 mg KBr, a następnie prasowano w formie pastylek. Interpretację spektrogramów przeprowadzono w oparciu o zmierzone wzorce i dane literaturowe (2, 5).

W celu potwierdzenia składu fazowego kamieni, te same próbki zba­dano metodą dyfraktometrii rentgenowskiej w Uniwersytecie Śląskim przy użyciu aparatu Geigerflex firmy Rigaku. Zastosowano promienio­wanie lampy Cu z filtrem niklowym, prędkość skanowania l°/min, U = 30 kV. Interpretację dyfraktogramów oparto o dane literaturowe (1, 2), karty ASTM i zmierzone wzorce.

Analizę pierwiastków śladowych w złogach wykonano metodą PIXE w Instytucie Fizyki Jądrowej w Krakowie. Uśredniony materiał z róż­nych części kamienia naświetlano w próżni wiązką protonów o energii 2,5 MeV wytworzonych w małym cyklotronie C-48. Rejestrację powsta­łego charakterystycznego promieniowania X dokonano stosując detektor krzemowy Si(Li). Widma analizowano w oparciu o krzywe kalibracyjne za pomocą komputera.

WYNIKI

Kamień wyjęty po pierwszej operacji (nephrectomia sin.) był jasny, kruchy, bez widocznych warstw na przekroju, miejscami zawierał ciem­niejsze wtrącenia. Stwierdzono, że główną jego masę stanowił sześcio-wodny fosforan magnezowo-amonowy (struwit). Ciemniejsze wtrącenia, oprócz struwitu, zawierały cystynę (ryc. 1, 2).

Złogi pochodzące z następnych operacji były jednolite, miodowo-żółte, twarde i zawierały cystynę (ryc. 3).

W pierwszym struwitowo-cystynowym złogu określono ilość Ca = = 37060 ppm, Fe=17 ppm, Zn = 31 ppm, Sr = 29 ppm. W cystynowym kamieniu ilość Ca = 1097 ppm, Fe = 34 ppm, Zn=16 ppm, Pb = l ppm, Br = 44 ppm. Nie stwierdzono w nim strontu.

OMÓWIENIE

L-cystyna (dwusiarczek cysteiny) jest najmniej rozpuszczalnym, na­turalnie występującym aminokwasem. U zdrowych osób zawartość cys­tyny w moczu wynosi 40?80 mg na dobę (7). Cystynuria (zwiększona zawartość cystyny, a także innych aminokwasów, głównie ornityny, li-zyny, argininy w moczu) jest spowodowana wrodzonym zaburzeniem zwrotnego wchłaniania tych aminokwasów w kanalikach nerkowych. Rozpuszczalność cystyny w moczu o pH w granicach 5?7 wynosi 300? 400 mg/l (8). Przy wzroście wydalania aminokwasów ponad tę wielkość jedynie cystyna przekracza próg wysycenia i ulega wytrąceniu tworząc złogi.

Na ogół przyjmuje się, że kamienie cystynowe, a także moczanowe, tworzą się wskutek prostych procesów fizykochemicznych, które zacho­dzą w kwaśnym moczu w warunkach przesycenia odnośnie tych sub­stancji. Podobne procesy mają być odpowiedzialne za tworzenie się zło­gów struwitowych, z tą różnicą, że zachodzą one w alkalicznym moczu. Doniesienia o monomineralnym składzie większości kamieni cystynowych mogłyby przemawiać na korzyść tej hipotezy (3). Są również doniesie­nia o mieszanym składzie kamieni cystynowych, chodzi głównie o do­mieszki szczawianu wapnia, moczanu sodu, apatytu i struwitu (1, 7).

Patogeneza kamicy cystynowej może więc być bardziej złożona (moż­liwość oddziaływania na siebie różnych kamieniotwórczych substancji, obecność inhibitorów i promotorów krystalizacji, pierwiastków ślado­wych ? 3, 4, 6).

Rozpuszczalność cystyny w moczu zwiększa się przy wzroście jego pH ponad 7,2, by przy pH 7,8 ulec podwojeniu (8). Alkalizacja moczu jako jedna z zasad zachowawczego leczenia kamicy cystynowej niesie jednak w pewnvch warunkach rvzvko tworzenia się kamieni fosfora­nowych lub mieszanych. Badanie chemiczne złogu usuniętego wraz z ner­ką nie wykazało w nim składnika cvstvnowego. Dopiero przy pomocy spektroskopii w podczerwieni (FTIR) stwierdzono, że składnikiem ciem­niejszych wtrąceń fosforanowych złogu jest cystyna. Być może, że na podłożu wykrystalizowanej cystyny, wskutek zakażenia i alkalizacji mo­czu pojawiła się i zdominowała faza fosforanowa złogu. Brak właściwego rozeznania mógł spowodować prowadzenie nieskutecznej metafilaksji. Rychło stwierdzono kamicę pozostałej nerki, która narastając progresyw­nie doprowadziła do konieczności trzykrotnego leczenia operacyjnego je­dynej nerki. Wszystkie złogi usunięte z tej nerki były jednorodne i za­wierały czystą cystynę.

1. 1. Dimopoulos C, Kyriakidis A., Stokidis D., Kamviannis A., Markopoulos M., Bobionitakis A., Sideris S.: X ? ray diffractometric analysis of L-cystine stones in 12 patients. Eur. Urol., 1983, 9, 227. ? 2. Hidalgo A. ,Cormona P., Bellanto J., Santos M., Garcia Ramos J. V., Cifuentes Dellate L.: Analisis de Calculos Uri-narios por Espectroscopia Infrarroja y Raiman, Instituto De Optica ?Caza De Valdes" C.S.I.C., Madryt, 1983. ? 3. Kfizek V., Schneider H. J., Hesse A., Tscharn-ke J., Heide K.: Analytische Unterisuchunigen zur chemisichen ZusaminenBetzung und Stnuikitur von ZyistiniSlteinen. Urologe (A), 1973, 12, 183.. ? 4. Manette W. A., Norman R. W.: Dietary restriction ot sodium as a means of reducing urinary cys­tine. New. Engl. J. Med., 1'986, 315, 1120. ? 5. Paluszkiewicz C, Sciesiński J., Gał­ka M.: Analysis of renal stones by FTIR spectroscopy. Mikrochim. Acta, 1988, I, 45. ? 6. Paluszkiewicz C, Kwiatek W. M., Gałka M.: Trace element relations to renal (Stones phases. Nucl. Instr. Meth., 1989 (w druku). ? 7. Pyrah N. L.: Renal calculus, Springer, Berlin, 1979 339. ? 8. Watts R.W.E.: Cystynuria and Xan-thinuria, in Chisholm G. D., Williams D. I.; Scientific Foundations of Urology, Second Ed., Heinemann Medical Books, Chicago, 1982.