ANGIOLEIOMIOSARKOMA NERKI
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1990/43/1.

Angioleiomiosarkoma jest niezwykle rzadko spotykanym złośliwym nowotworem nerki. Rozwija się prawdopodobnie na podłożu angiomioli-poma (1). Ten ostatni uznawany jest wprawdzie za łagodny nowotwór miąższu nerki (4, 5), może jednak naciekać układ kielichowo-miednicz­kowy, torebkę nerki, a niekiedy i zaotrzewnowe węzły chłonne (1, 2, 6). Opisywano też wzrastanie angiomiolipoma do żyły nerkowej i żyły głów­nej dolnej, a także współistnienie z rakiem nerki (1, 2, 6). Znana jest skłonność elementów mięsakowatych do rozwoju na podłożu łagodnych guzów nerek zawierających komórki tłuszczowe (1). Różnicowanie z ra­kiem nerki jest trudne nawet przy użyciu takich metod jak tomografia komputerowa czy arteriografia nerkowa (1, 2, 3, 4). Leczeniem z wy­boru jest nefrektomia, mięsaki bowiem nie poddają się napromienianiu ani chemioterapii (1).

Przedstawiamy chorego leczonego w naszym oddziale z powodu an-gioleiomiosarcoma nerki.

OPIS PRZYPADKU

55-letni mężczyzna (nr hist. chor. 424/20/89) został przyjęty do oddziału 1989-01--05 z powodu masywnego krwiomoczu. Od miesiąca miewał ataki bólowe prawej nerki. Przedtem nie chorował. Odchylenia od normy przy przyjęciu to objaw Gold­flarna dodatni po stronie prawej i niedokrwistość. W USG na tylnej ścianie pę­cherza po stronie prawej guz średnicy 5,0 cm. W środkowej części prawej nerki zmiana o podobnej echostrukturze średnicy 3,5 cm. Cystoskopowo stwierdzono na tylnej ścianie pęcherza krwawiący guz średnicy 3,5 cm. Guz ścięto do podstawy pętlą resektoskopu, z jego okolic pobrano głębokie wycinki. Badaniem dwuręcz­nym w zwiotczeniu oceniono zaawansowanie kliniczne guza jako T3a. Wynik bada­nia mikroskopowego nr 310812?13: cystitis haemorrhagica. Utkania nowotworu nie znaleziono (dr med. A. Czorniuk-Śliwa). Po operacji stan chorego dobry, mocz oczyścił się. Wyniki badań laboratoryjnych prawidłowe.

Rozpoczęto diagnostykę zmiany w obrębie prawej nerki. Urografia wykazała wyraźny nefrogram tej nerki, układ kielichowo-miedniczkowy nie wypełnił się. W ureteropielografii prawostronnej stwierdzono zniekształcenie i modelowanie się kielichów dolnej grupy; miedniczka i moczowód bez zmian. W USG w dolno--środkowej części prawej nerki guz średnicy 3,5 cm. Układ żylny drożny. Węzły chłonne zaotrzewnowe niepowiększone. Pozostałe narządy jamy brzusznej prawid -łowe.

Rozpoznano guz prawej nerki i zakwalifikowano chorego do nefrektomii rady­kalnej z limfadenektomią zaotrzewnową. W dniu 1989-01-16 śródoperacyjnie stwier­dzono poszerzenie dolnego bieguna prawej nerki, w okolicy jej szypuły pakiet twardych węzłów chłonnych, znaczne powiększenie węzłów wzdłuż żyły głównej dolnej. Inne narządy jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej prawidłowe. Usu­nięto nerkę z nadnerczem i torebką tłuszczową oraz moczowód aż do pęcherza, a także węzły chłonne okolicy wielkich naczyń od przepony do naczyń biodrowych, wspólnych. Po przecięciu nerki stwierdzono w jej dolnym biegunie guz średnicy 3,5 cm z martwicą w części środkowej. Wynik doraźnego badania histopatologicz­nego nr 311125: carcinoma probabiliter transitionale (dr med. A. Czorniuk-Śliwa).

Preparat badano w Zakładzie Diagnostyki Patomorfologicznej CMKP (dr med. A. Czorniuk-Śliwa) i w Instytucie Onkologii (prof. dr med. O. Mioduszewska), Wy­nik badania nr 311193-201: angioleiomyosarcoma renis. Guz wysoko dojrzały, ogni­skowo z martwicą. Komórki nowotworu w naczyniach węzłów chłonnych i tkanki tłuszczowej okolicy nerki. Zmiana usunięta niedoszczętnie, należy liczyć się z dal­szym wzrostem lokalnym.

Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Chorego wypisano do domu w 8. dobie po operacji z raną zagojoną przez rychłozrost.

W dniu 1989-02-14 w kontrolnej cystoskopii obraz śluzówki pęcherza prawidło­wy. Pobrano kilka głębokich wycinków z tylnej i bocznych ścian pęcherza. Wynik badania histopatologicznego nr 312668-70: fragmenty przekrwionej śluzówki pęche­rza w obrzękłym podścielisku pokryte normotypowym nabłonkiem przejściowym (dr med. A. Czorniuk-Śliwa).

Tomografia komputerowa, wykonana w 5 tygodni po nefrektomii, nie wyka­zała zmian w pęcherzu moczowym, węzłach chłonnych i narządach jamy brzusz­nej i miednicy mniejszej. Chory czuje się dobrze, powrócił do pracy.

OMÓWIENIE

Chorego przedstawiamy z uwagi na wyjątkową rzadkość tego typu złośliwych nowotworów nerek. W dostępnym piśmiennictwie polskim i zagranicznym nie napotkaliśmy opisu angioleiomiosarkoma nerki.

1. 1. Bennington J. L., Beckwith J. B.: Atlas of tumor Pathology. Tumors of the kidney, renal pelvis and ureter. Armed Forces Institute of Pathology, Washington, 1975, 201. ? 2. Blute M. L., Malek R. S., Segura J. W.. Angiomyolipoma: clinical metamorphosis and concepts for management. J.Urol., 1988, 139, 1, 20. ? 3. Krech R. H., Loy V,, Dieckmann K. P., Gerdes J., Stein H.: Leiomyosarcoma of the kid­ney. Immunohistological and ultrastructural findings with special emphasis on the growth fraction. Brit. J. Urol., 1989, 63, 132. ?? 4. Malone M. J., Johnson P. R., Jum-per B. M., Howard P. J, Hopkins T., B., Libertino J. A.: Renal angiomyolipoma: 6 case reports and literature review. J.Urol., 1986, 135, 2, 349. ? 5. Oesterling J.E., Fishman E. K., Goldman S. M, Marshall F. P.; The management of renal angio­myolipoma. J.Urol., 1986, 135, 6, 1121. ? 6. Taylor R.S., Joseph D.B., Kohaut E.C., Wilson E. R., Bueschen A. J.: Renal angiomyolipoma associated with lymph node involvement and renal cell carcinoma in patients with tuberous sclerosis. J. Urol., 1989, 141, 4, 930.