PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

WIELOTORBIELOWATE ZWYRODNIENIE NEREK W MATERIALE AUTOPSYJNYM ZAKŁADU ANATOMII PATOLOGICZNEJ AKADEMII MEDYCZNEJ W BIAŁYMSTOKU W LATACH 1956?1985
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1990/43/1.

autorzy

Marian Sulik, Anna Brykalska, Stanisław Sulkowski, Maria Sobaniec-Łotowska, Krzysztof Deręgowski, Janusz Dzięcioł
Z Zakładu Anatomii Patologicznej Akademii Medycznej w Białymstoku
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. H. Fr. Nowak

streszczenie

Poddano analizie materiał sekcyjny z lat 1956?1985 w poszukiwa­niu zmarłych z wielotorbielowatym zwyrodnieniem nerek (WZN), któ­re zakwalifikowano, według podziału Osathanonda i Potter oraz Hep-tinstalla, do czterech typów histoklinicznych. Przedstawiono częstość występowania tej wady z uwzględnieniem typu, wieku i płci. Stwier­dzono, że zdecydowanie najczęściej występował typ III, znacznie rza­dziej typ I i bardzo rzadko typ II. Spostrzeżenie to jest zgodne z do­tychczasowymi doniesieniami. Nie stwierdzono natomiast wad typu IV. Typ I i III nie wykazywał wyraźnej zależności od płci, natomiast typ II w zdecydowanej przewadze występował u noworodków płci żeńs­kiej. Analiza wieku zmarłych wykazuje bardzo krótką przeżywalność z I i II typem wady? większość noworodków zmarła w ciągu pierw­szych trzech dni życia, z powodu współistnienia innych wad rozwojo­wych. Najlepiej rokuje typ III ? znaczna część chorych zmarła w 6 i 7 dekadzie życia. WZN rozpoznano za życia u niewielkiej liczby cho­rych.

Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych nerek (14, 17, 20). Niektórzy autorzy (8) uważają, że tor­biele powstają z nefronów i kanalików zbiorczych na poziomie nerki właściwej. Nabłonek torbieli ma wygląd segmentów kanalików, z któ­rych torbiel pochodzi (8). Powiększanie się torbieli jest związane z roz­rostem nabłonka i gromadzeniem się w torbieli płynu pochodzącego z filtracji kłębkowej i nabłonkowej sekrecji (8). Powiększające się, sąsia­dujące ze sobą torbiele mogą uciskać przyległe, niezmienione jeszcze ne­frony i ograniczać ich czynność (8). Czynnikami indukującymi WZN u zwierząt doświadczalnych są glikokortykoidy o przedłużonym działaniu (13, 15), 2-amino-4,5-dwufenyltiazol (11, 13), dwufenylamina (13) i kwas 5,6,7,8-tetrahydrokarbozolo-3-octowy (13). Istnieją autosomalne dominu­jące (1, 8, 12, 16, 18) i recesywne (2, 16) odmiany tej wady. Rokowanie w WZN zależy od jego typu histoklinicznego (13, 16, 18), a ponadto od współistnienia z WZN innych schorzeń. Podkreśla się zwłaszcza związek WZN z gruczolakiem i gruczolakorakiem nerki (3, 9), agenezją spoidła wielkiego mózgu (6), zespołem ustno-twarzowo-palcowym typu I (6, 7), torbielowatością wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych (2, 13, 16), torbielowatością trzustki (20), tętniakiem tętnicy mózgowej (13). Wielu autorów przyjmuje obecnie systematykę WZN za Osathanondem i Potter oraz Heptinstallem (10, 13, 16), według których najbardziej istotna w klasyfikacji jest ilość i jakość zachowanego między torbielkami miąż­szu. Autorzy ci, badając nerki wielotorbielowate za pomocą mikrodysekcji (preparowanie miąższu nerki pod mikroskopem) wyodrębnili cztery typy histokliniczne: I ? typ noworodków, II ? typ dysplastyczny, III ? typ dorosłych, IV ? z podtorebkową lokalizacją torbielek i wrodzoną niedrożnością dróg moczowych. Typ IV traktowany jest jako szczególny typ dysplastyczny (10, 13).

Ponieważ w piśmiennictwie brak jest doniesień dotyczących dyna­miki częstości występowania WZN oraz częstości występowania tej wady z uwzględnieniem typu, wieku i płci dokonaliśmy analizy obszernego materiału autopsyjnego z lat 1956?85. Niniejsze doniesienie dotyczy epi­demiologii WZN w regionie białostockim i wydaje się nam, że wskazane są podobne opracowania materiału sekcyjnego z innych, zwłaszcza prze­mysłowych, regionów Polski dla porównania nasilenia występowania tej wady na terenie kraju.

MATERIAŁ I METODYKA

Poddano analizie 29 190 protokołów sekcyjnych Zakładu Anatomii Pa­tologicznej Akademii Medycznej w Białymstoku z lat 1956?85 w poszu­kiwaniu WZN. Po wyodrębnieniu zmarłych z WZN przeanalizowano wy­niki makroskopowych i mikroskopowych badań pośmiertnych i porów­nano je z rozpoznaniami klinicznymi. Przedstawiono dynamikę częstości występowania wyodrębnionych wad w kolejnych pięcioleciach posługu­jąc się liczbami bezwzględnymi, wskaźnikami odsetkowymi oraz testem X. Ponadto ustalono liczbowy i odsetkowy udział poszczególnych typów histoklinicznych WZN klasyfikowanych według Osathanonda, Potter i Heptinstall*!, udział grup w zależności od wieku i płci oraz zgodność roz­poznań klinicznych z rozpoznaniami pośmiertnymi.

WYNIKI I DYSKUSJA

Dynamikę częstości występowania WZN w poszczególnych pięciole­ciach przedstawiono w tabeli I i na rycinie 1.

Nasilenie występowania WZN w różnych grupach w zależności od wieku i płci przedstawiono w tabeli II.

Zgodność rozpoznań klinicznych z rozpoznaniami pośmiertnymi ? w aspekcie WZN ? przedstawiono w tabeli III.

Ustalono, że w ogólnej liczbie sekcjonowanych było 95 chorych z WZN (0,33%). Częstość występowania WZN kształtowała się różnie w po­szczególnych pięcioleciach. Do roku 1976 wskaźniki odsetkowe występo­wania WZN nie wskazują na znamienne tendencje wzrostowe lub spad­kowe. Natomiast w okresie 1976?1980 wskaźnik odsetkowy występowa­nia WZN wynosił 0,51 i był najwyższy w analizowanym okresie. Test X wykazał statystycznie znamienne częstsze występowanie WZN w latach 1976?80 (X = 12,l; p<0,05). Nie przeprowadziliśmy analizy porównaw­czej, ponieważ w dostępnym piśmiennictwie nie znaleźliśmy danych do­tyczących dynamiki częstości występowania WZN.

Analiza typów histoklinicznych WZN wykazała, że zdecydowanie naj­częściej obserwowano typ III (80,0%). Typ I występował znacz­nie rzadziej (14,7%), natomiast typ II bardzo rzadko (5,3%). Typu IV nie stwierdzono. W dostępnym piśmiennictwie jedynie Potter (16) przedstawia dane liczbowe dotyczące udziału poszczególnych typów hi­stoklinicznych WZN. Nasze dane są zbieżne z doniesieniami tej autorki.

Typ I i III występował ze zbliżoną częstością u obu płci. Natomiast typ II w zdecydowanej przewadze (80,0%) dotyczył noworodków płci żeńskiej. Podobną zależność stwierdzili Trojan i Tuszewski (19). Wszyst­kie noworodki z typem I WZN zmarły w ciągu 2 tygodni, jednakże zde­cydowana większość (92,8%) zmarła w ciągu 3 dni po urodzeniu (5). Typ II warunkuje także krótką przeżywalność, Wszyscy zmarli przed 15 dniem życia. Najlepsze rokowanie odnotowano w typie III WZN. Więk­szość chorych zmarła w wieku 40?80 lat (75,0%). Najwyższy odsetek zgonów chorych z WZN typu III odnotowano w 7 dekadzie życia. Inni autorzy (10, 12) podają, że zgon występuje najczęściej w wieku 40?60 lat. Przypuszczamy, że rokowanie, zwłaszcza w typie I i II WZN pogar­szają istotne wady rozwojowe współistniejące z WZN (u 47,4% zmar­łych z I i II typem WZN). Potwierdza to wykonana przez nas analiza współistnienia WZN z wadami rozwojowymi i innymi schorzeniami, której wyniki zamieściliśmy w innych opracowaniach (4, 5).

Zgodność rozpoznań klinicznych z rozpoznaniami pośmiertnymi wy­kazano tylko u 11 chorych z WZN typu III (11,6% WZN). Fakt można tłumaczyć tym, że znaczna część materiału pochodzi z okresu, kiedy ba­danie ultrasonograficzne nie było jeszcze stosowane. Również wielu cho­rych było hospitalizowanych przez krótki czas przed zgonem, który na­stąpił z innych przyczyn, jak krwotok mózgowy, zawał serca i zator tę­tnicy płucnej. Także nie we wszystkich przypadkach, gdzie rozpoznano mocznicę (18 chorych ? 17,8°/o zmarłych z WZN) podejrzewano istnienie WZN, co należałoby wiązać z niepełnym postępowaniem diagnostycznym. Natomiast niezgodność rozpoznań klinicznych z rozpoznaniami pośmiert­nymi u noworodków z typem I i II WZN można tłumaczyć współistnie­niem, w analizowanym materiale, zespołów wad rozwojowych (bezczasz-kowie, bezmózgowie, niedodma płuc, wodogłowie komunikujące, wielo­torbielowate zwyrodnienie wątroby, wady serca), a także innych scho­rzeń (zespół błon szklistych, wylew śródczaszkowy, zapalenie płuc) o nie­pomyślnym rokowaniu. Występowanie tych schorzeń stwarzało pilną po­trzebę zwalczania ostrych stanów zagrożenia życia ? najczęściej ostrej niewydolności krążeniowo-oddechowej ? co głównie absorbowało uwagę lekarzy klinicystów.

WNIOSKI

1.W analizowanym okresie 1956?85 najwyższy wskaźnik odsetkowy występowania WZN stwierdzono w latach 1976?80.

2.Najczęściej występował typ III WZN.

3.Noworodki z I i II typem WZN umierały najczęściej w pierw­ szych dniach życia, co związane było ze współistnieniem innych wad rozwojowych. Jest to zgodne z danymi z piśmiennictwa.

4.Chorzy z III typem WZN w większości zmarli w wieku później­ szym niż to wynika z piśmiennictwa.

5.Rozpoznawalność WZN za życia chorych była niska, co związane było również z niedostatkiem specjalistycznej aparatury diagnostycznej.

piśmiennictwo

  1. 1. Bennet W. M., Elzinga L., Golper T. A., Barry J, M.: Reduction of cyst vo-
  2. lume for Symptomatic management of autosomal dominant polycystic kidney di­
  3. sease. J.Urol., 1987, 137, 4, 620. ? 2. Bernstein J.: Hepatic and renal involment
  4. in malformations syndromes. Mt. Sinai. J. Med., 1986, 53, 6, 421. ? 3. Boileau M.,
  5. Foley R., Flechner S., Weinman E.: Renal adenocarcinoma and end stage kidney
  6. disease. J.Urol., 1987, 138, 3, 603. ? 4. Brykalska A., Sulik M., Kemona A., Sul-
  7. kowski S., Deręgowski K., Dzięcioł J.: Współistnienie wielotorbielowatego zwyrod­
  8. nienia nerek z innymi schorzeniami w materiale autopsyjnym zakładu Anatomii
  9. Patologicznej Akademii Medycznej w Białymstoku w latach 1953?85. Wiad. Lek.,
  10. 1988, 41, 15, 997. ? 5. Brykalska A., Sulik M., Kemona A., Sulkowski S., Derę­
  11. gowski K., Dzięcioł J.: Współistnienie wielotorbielowatego zwyrodnienia nerek z in­
  12. nymi wadami rozwojowymi w materiale sekcyjnym Zakładu Anatomii Patologicz­
  13. nej Akademii Medycznej w Białymstoku w latach 1953?85. Pol. (w druku). ?
  14. 6. Connacher A. A., Forsyth C. C, Stewart W. K.: Orofaciodigital syndrome type I
  15. associated with polycystic kidneys and agenesis of corpus callosum. J. med. Genet.,
  16. 1987, 24, 2, 116. ? 7. Donnai D., Kerzin-Storrar L., Harris R.: Familiar orofacio­
  17. digital syndrome type I presenting as adult polycystic kidney disease. J. med.
  18. Genet., 1987, 24, 2, 84. ? 8. Grantham J. J., Geiser J. L,, Evan A. P.: Cyst for­
  19. mation and growth in autosomal dominant polycystic kidney disease. Kidney int.,
  20. 1987, 31, 5, 1145. ? 9. Hartman G. E., Smolik L. M., Shochat S. J.: The dillema of
  21. the multicystic dysplastic kidney. Am, J. Dis. Child., 1986, 140, 9, 925. ? 10. Hep­
  22. tinstall R. H.: Pothology of the kidney. Little, Brown, Boston, Toronto, 1983. 108.
  23. 11. Hjelle J.T., Hjelle J.J., Maziasz T.J., Carone F.A.: Diphenylthiazole ?
  24. induced changes in renal ultrastructure and enzymology: toxicologic mechanisms
  25. in polycystic kidney disease? J. Pharmac. exp. Ther., 1987, 243, 2, 758. ? 12. Ho-
  26. -Hsieh H., Novick A. C, Steinmuller D.: Renal transplantation for en-stage poly­
  27. cystic kidney disease. Urology, 1987, 30, 4. 322. ? 13. Kruś S.: Patomorfologia ne­
  28. rek. PZWL, Warszawa, 1986, 88. ? 14. Małeski A., Zalewski M., Jarosławski M,:
  29. Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek dorosłych obserwowane u trzech pokoleń
  30. jednej rodziny. Pol. Arch. Med. Wewn, 1968, 40, 6, 763. ? 15. Ojeda J. L., Ros M. A.,
  31. Garcia-Porrero J.A: Polycystic kidney disease induced by corticoids. A quanti-
  32. tative and qualitative analysis of cell populations in the tubular cysts. Nephron,
  33. l986, 42, 3, 240. ? 16. Potter L.: Pathology of the fetus and the infant. A Year
  34. Book Medical Publishers, INC, London, 1976, 447. ? 17. Roszkowski J., Jaszczak S.:
  35. Wady rozwojowe ? stan obecny, nadzieje na przyszłość. Gin. Pol. 1979, 41, 3,
  36. 331. ? 18. Sedman A., Bell P., Marico-Johnson U., Sehrier R., Warady B. A., Heard
  37. E. O., Butler-Simon N., Gabou; P.: Autosomal dominant polycystic kidney disease
  38. on childhood: A longitudinal study. Kidney Int., 1987, 31, 4, 1000. ? 19. Trojan H.,
  39. Tuszewski F.: Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek. Wiad. Lek., 1973, 26, 24,
  40. 2241. ? 20. Walczuk J., Taczanowski W.: Przypadek torbielowatości nerek i trzustki
  41. z równoczesną kamicą nerki prawej. Wiad. Lek., 1975, 28, 20, 1721.