PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

SZCZELINA PĘCHERZOWO-JELITOWA (WYNICOWANIE STEKU)
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1988/41/1.

autorzy

Krzysztof Szkarłat, Krystyna Bochan, Anna Schenk, Wiesław Szczygieł
Z Kliniki Urologii Instytutu Chirurgii AM w Gdańsku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. K. Adamkiewicz
Dyrektor Instytutu: prof. dr hab. med. J. Lipiński
Z Oddziału Chirurgii Dziecięcej ZOZ w Wejherowie
Ordynator Oddziału: lek. med. F. Węsierski

streszczenie

Na podstawie własnych spostrzeżeń i przeglądu piśmiennictwa pol­skiego i zagranicznego przedstawiono patomorfologię szczeliny pęche­rzowo-jelitowej. Szczegółowo prześledzono rolę błony stekowej w pow­stawaniu tej wady.

Szczelina pęcherzowo-jelitowa znana również pod nazwą wynicowa­nie steku lub wynicowanie trzewi należy do najcięższych i najrzadszych wad spotykanych u noworodka. Powstaje w wyniku zaburzeń procesu tworzenia i zamykania przedniej ściany brzucha. Dotyczy to głównie fałdu ogonowego zarodka i zaliczana jest do tzw. celosomii dolnych (5).

Na zespół ten składają się wady podstawowe i szereg dodatkowych. Cechy charakterystyczne to wynicowanie pęcherza z rozszczepem spoje­nia łonowego, dwie przetoki przewodu pokarmowego (jelito cienkie i gru­be), zarośnięty odbyt, wady narządów płciowych oraz przepuklina pępo­winowa. Towarzyszą następujące anomalie: wady nerek i moczowodów, niedrożności przewodu pokarmowego, niedokonany zwrot jelit, przepuk­lina oponowo-rdzeniowa, wady układu kostnego. Zmiany powyżej prze­pony są rzadkie i dotyczą jedynie kręgosłupa.

Rozległość wady świadczy o wczesnym zadziałaniu czynnika terato­gennego. Do pełnego obrazu należą zaburzenia związane z rozwojem wszystkich trzech listków zarodkowych.

Pierwsze udokumentowane doniesienia o tej anomalii pochodzą z pra­cy Littre'a z 1709 r. Von Recklinhousen przedstawił w 1886 roku 10 ta­kich obserwacji. Do 1970 roku w piśmiennictwie światowym opubliko­wano 116 przypadków (1). W piśmiennictwie polskim przedstawiono do­tychczas 2 obserwacje (7). Według autorów amerykańskich 80,0% no­worodków z tą wadą należy do rasy białej (8).

OPIS PRZYPADKU

Noworodek o masie ciała 2800 g, leczony w Oddziale Chirurgii Dziecięcej Szpi­tala Miejskiego w Wejherowie, pochodził z ciąży pierwszej, porodu pierwszego i 38 tygodnia ciąży. Matka nie podawała żadnych chorób w okresie ciąży. Z po­wodu przodujących stópek i przedwczesnego odejścia wód płodowych ciążę roz­wiązano cięciem cesarskim.

Przy przyjęciu stwierdzono w środkowej i dolnej części powłok brzusznych dużych rozmiarów przepuklinę pępowinową, pokrytą otrzewną i galaretą Wart-

bona. Poniżej przepukliny wynicowany pęcherz moczowy z ujściami moczowodów. Pęcherz rozdzielony przez twór przypominający śluzówkę jelita z dwoma otworami, z jednego wydobywa się smółka. Płasko ułożona miednica i z rozszczepem spojenia łonowego. Brzegi spojenia wyczuwalne w okolicy pachwinowej. Poniżej wyrostki skórne wielkości wiśni, miękkie, elastyczne, prawdopodobnie rozszczepiona moszna (ryc. 1, ryc. 2).

W badaniu radiograficznym dróg moczowych stwierdzono obecność obu równo­cześnie wydzielających nerek. Pęcherz moczowy nie zacieniowany. Kości łonowe odchylone na zewnątrz. Miednica od przodu otwarta, bez utkania kostnego. Wada rozwojowa kręgosłupa od Th-4 do L-l w postaci bloków między trzonami i po­szczególnymi metamerami trzonów nierówno zrośniętych.

Z powodu rozległości wady i złego stanu ogólnego dziecka nie operowano. W 6 dobie dziecko zmarło wśród objawów niewydolności krążeniowo-oddechowej. Badaniem pośmiertnym, prócz opisanych przy przyjęciu i w badaniu Rtg wad, stwierdzono dwie macice, każda z jednym jajowodem i jajnikiem, oraz resztkowe jądra w fałdach skórnych.

OMÓWIENIE

Przedstawiona wada powstaje prawdopodobnie we wczesnym okresie życia zarodkowego, tj. między 2, a 7 tygodniem od zapłodnienia (zarodek 3?16 mm). W tym czasie następuje zamykanie się jamy ciała zarodka. Towarzyszy temu wrastanie mezodermy kierującej się od fałdu ogo­nowego pomiędzy ekto- i endodermą. Proces ten redukuje wypukłość błony stekowej do obszaru, z którego później powstaje krocze. Dalsze nagromadzenie mezodermy prowadzi do powstania fałdów i guzków płciowych, przednio i bocznie od błony stekowej. Przegroda moczowo--odbytnicza osiąga krocze około 6?7 tygodnia życia płodowego, a nas­tępujące później pęknięcie błony stekowej powoduje powstanie dwóch otworów ? pierwotnego odbytu i zatoki moczowo-płciowej (2, 4, 5, 8).

Zgodnie z hipotezą Marshala właśnie przetrwała błona stekowa od­grywa wiodącą rolę w powstawaniu wynicowania pęcherza i wierzch­niactwa. Nadmiernie przerośnięta i nie ulegająca regresji błona stekowa działa jako mechaniczna przeszkoda dla wrastającej mezodermy. Maleńki fragment plastiku, wszczepiony za pomocą techniki mikrochirurgicznej i powodujący powiększenie i przetrwanie błony stekowej, może powstrzy­mywać rozwój struktur dolnej ściany brzucha u zarodków kurzych, de­monstrując zaskakującą analogię do wynicowania trzewi u dzieci (6).

Otwór w nierozdzielonym steku powoduje wynicowanie pęcherza roz­dzielonego śluzówką jelita (okolicy krętniczo-kątniczej). W obrębie tak wynicowanych trzewi widoczne są ujścia moczowodowe oraz jelitowe. Górny otwór prowadzi do końcowej części jelita cienkiego, dolny do śle­po zakończonego, o zredukowanej długości, jelita grubego. Boczne otwory lub otwór odpowiadają wyrostkowi robaczkowemu. Wynika to stąd, iż wynicowanie jelit dotyczy zawsze okolicy krętniczo-kątniczej. Żołądek i jelito czcze są zwykle prawidłowej budowy i długości, choć z towa­rzyszącym często niedokonanym zwrotem. Z powodu dużego skrócenia jelito tylne nie migruje do krocza, powodując ?zarośnięcie" odbytu.

Dwie macice, każda z jednym jajowodem i jajnikiem, są wynikiem zaburzeń rozwoju kanałów Mullera, które nie zrastają się ze sobą. Rozstęp w dolnej części brzucha nie dopuszcza do zetknięcia się i połączenia spojeniem obydwu kości łonowych. Rezultatem tego jest rozszczep mięś­ni prostych, będący być może czynnikiem odpowiadającym za powsta­wanie przepukliny pępowinowej.

Towarzyszące inne zaburzenia ze strony układu narządów moczowych, kostnego, mięśniowego i innych różnią się w każdym przypadku, dla­tego każdy noworodek z tą wadą musi mieć odpowiednio dostosowane leczenie (1, 3, 5, 8).

Leczenie jest wieloetapowe i polega na zaopatrzeniu istniejącej prze­pukliny pępowinowej. U noworodka z przepukliną dużą i nie zamkniętą można zastosować leczenie zachowawcze. Istniejące wady przewodu po­karmowego, uniemożliwiające swobodny pasaż, wymagają laparotomii i przywrócenia drożności. Ze względu na skrócenie jelita krętego koniecz­ne jest zaoszczędzenie jak największej części ślepo zakończonego jelita grubego. Poleca się wtedy przetokę z odroczeniem wytworzenia odbytu po ukończeniu 1 roku życia. Przy obecności bardzo wysokiej wady ko­nieczne jest pozostawienie sztucznego odbytu.

Wynicowany pęcherz moczowy nie wymaga natychmiastowego lecze­nia, chyba że współistnieją wady układu narządów moczowych unie­możliwiające lub utrudniające odpływ moczu.

Leczenie neurochirurgiczne i ortopedyczne powinno się odroczyć do czasu, gdy będzie można pozytywnie ocenić szanse przeżycia dziecka. Wyjątek stanowią wskazania życiowe, np. otwarta przepuklina oponowo­-rdzeniowa (1, 3).

Mimo dużych postępów w chirurgii noworodka wada ta nadal jest obarczona dużą śmiertelnością. Poszczególni autorzy donoszą o pojedyn­czych jedynie przypadkach przeżycia, nie dających jednak gwarancji nor­malnej egzystencji w dorosłym życiu.

WNIOSKI

1.Analiza morfologiczna wady sugeruje zadziałanie czynnika teratogennego we wczesnym okresie życia płodowego.

2.Przetrwała błona stekowa jest odpowiedzialna za powstanie wady

3.Rozległość i różnorodność anomalii wskazują na zaburzenia rozwoju wszystkich trzech listków zarodkowych.

4.U większości noworodków z istniejącą szczeliną pęcherzowo-jeli­tową z powodu licznych i groźnych dla życia anomalii należy spodziewać się szybkiego zgonu.

piśmiennictwo

  1. 1. Bili A. H.: Extrophy of the cloaca. Pediatric Surgery. Year Book Medical Publishers inc. Chicago, London, 1969. ? 2. Von Geldern C. E.: The etiology of cloacal extrophy and allied malformations. J.Urol., 1959, 82, 134. ? 3. Johnson R. J.: Chirurgia noworodka. PZWL, Warszawa, 1975, 562. ? 4. Kiesewetter W.: Mal­formations of rectum and anus. Embriology. Pediatric Surgery. Year Book Med Publ. Inc. Chicago, London, 1979, 1059. ? 5. Łodziński K.: Zaburzenia rozwojowe. Chirurgia kliniczna i operacyjna. PZWL, Warszawa, 1981, I, 67. ? 6. Muecke E. C: The role of the cloacal membrane in extrophy. It's first succesful experimental study. J. Urol., 1964, 92, 659. ? 7. Osemlak K.: Patomorfologia szczeliny pęcherzo­wo-jelitowej. Pol. Przegl. Chir., 1980, 52, 915. ? 8. Spencer R.: Extrophia splanch-nica (extrophy of the cloaca). Surgery, 1965, 57, 757.