MEZOBLASTYCZNY NERCZAK WRODZONY (NEPHROMA MESOBLASTICUM CONGENITUM) U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1987/40/2.

Guzy nerek u dzieci, a szczególnie u noworodków i niemowląt sta­nowią istotny problem rozpoznawczy i leczniczy. Podczas, gdy u nowo­rodka rozpoznanie guza jest możliwe jeszcze podczas badania pediatrycz­nego tuż po porodzie, to u niemowląt jest ono zupełnie przypadkowe. Stwierdzony podczas takiego badania guz okolicy lędźwiowej, jak wyka­zuje doświadczenie, niełatwo zaliczyć do jednostronnej dysplazji torbie­lowatej czy wodonercza. Zwykle nie wystarczy też urografia, gdyż brak lub znaczne opóźnienie w wydzielaniu środka cieniującego przez nerkę nie przesądza o istnieniu procesu nowotworowego. Z drugiej jednak stro­ny, szczególnie lite guzy nerek u dzieci, winno się rozpoznać i operować jak najszybciej, a w przypadku histologicznie potwierdzonej ich złośli­wości, bezzwłocznie i kompleksowo leczyć,

Dokładna ocena histopatologiczna pozwoliła przed 15 laty na wyod­rębnienie grupy niezłośliwych, mezoblastycznych guzów nerek występu­jących u noworodków i niemowląt. Dzięki temu odstąpiono od uprzed­nio stosowanego w nowotworach złośliwych nerek agresywnego i kom­pleksowego leczenia pooperacyjnego. Postępowanie takie tak znacznie po­prawiło rokowanie, że śmiertelność tych chorych zmalała praktycznie do zera.

MATERIAŁ

W Klinice Chirurgii Dziecięcej IPAM w Poznaniu i w Oddziale Chirurgii Dzie­cięcej Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Zielonej Górze spostrzegliśmy 3 cho­rych z guzami mezoblastycznymi nerek.

Przypadek 1. M. C. J. (Nr ks. gł. 1388/74). Noworodek płci żeńskiej, zdrowy, donoszony. W czasie badania po porodzie stwierdzono w lewym śródbrzuszu twardy, ruchomy i niebolesny guz o gładkiej powierzchni. Na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej stwierdzono zacienienie lewej okolicy lędźwiowej z przemieszczeniem gazów jelitowych na stronę przeciwną (ryc. 1). Urografia wykazała znaczne powięk­szenie lewej nerki z rozsuniętym i zniekształconym środkowym i dolnym kielichem nerkowym. Prawy układ kielichowo-miedniczkowy prawidłowy. Rtg płuc bez zmian. Noworodka operowano z podejrzeniem guza Wilmsa lewej nerki. Śródoperacyjnie stwierdzono znacznie powiększoną nerkę z widocznymi dwoma odrębnymi, prze­świecającymi żółto, ostro odgraniczonymi od miąższu nerkowego guzami zlokalizo­wanymi w części środkowej i biegunie dolnym (ryc. 2). Nerkę usunięto wraz z mo­czowodem. Nie stwierdzono powiększonych węzłów chłonnych, ani przerzutów w innych narządach. Badanie histopatologiczne guza: nephroma mesoblasticum conge-nitum bifocalis. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Badania kontrolne w 1, 3, 5 i 10 lat po operacji guza nie wykazały cech wznowy.

Przypadek 2. W. Cz. (Nr ks. gł. 1242/83). Niemowlę płci męskiej, u którego w pierwszych miesiącach życia kilkakrotnie wystąpiła biegunka, podwyższona cie­płota ciała i krwiomocz. Z tego powodu dziecko dwukrotnie hospitalizowano na od­dziale pediatrycznym. Podczas drugiego pobytu, ze względu na rozwijający się obraz posocznicy z dróg moczowych, niemowlę skierowano do naszej Kliniki. Badaniem palpacyjnym w lewej okolicy lędźwiowej wyczuwalny był guz, gładki, słabo ru­chamy, twardy, bolesny. Z odchyleń w badaniach pracownianych zwracał uwagę podwyższony poziom mocznika (14,6 mmol/l) oraz kreatyniny (199 ?mol/1) w suro­wicy krwi. Na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej stwierdzono przemieszczenie gazów jelitowych na stronę przeciwną do guza. Urografia wykazała kolbowate zniekształcenie sklepień kielichów prawej nerki oraz brak wydzielania środka cie­niującego po lewej stronie. Dopiero na radiogramie, po 5 godzinach od podania środka cieniującego, pojawiły się po tej stronie pojedyncze ?jeziorka".

Dziecko operowano z podejrzeniem zropiałego wodonercza po stronie lewej. Śródoperacyjnie stwierdzono nerkę znacznie powiększoną i zniekształconą przez wychodzącą z części środkowej grubościenną torbiel wypełnioną treścią ropną. Uwa­gę zwracało jednak także blado-żółte zabarwienie resztek miąższu nerkowego na obrzeżach torbieli. Badanie histopatologiczne: nephroma mesoblasticum congenitum. Cystis purulenta renis sin. (ryc. 3).

Po operacji stan niemowlęcia uległ natychmiastowej poprawie. Wartości mocz­nika i kreatyniny w surowicy krwi wróciły do normy. Dziecko w dobrym stanie ogólnym wypisano do domu. Badania kontrolne przeprowadzone w 1 i 3 lata po operacji nie wykazały cech wznowy guza.

Przypadek 3. A. K. (Nr ks. gł. 1878/83). Noworodek 2-tygodniowy płci męs­kiej, zdrowy, donoszony. Stwierdzono w lewym nad- i śródbrzuszu twardy, ru­chomy guz o gładkiej powierzchni. Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej wykazało zacienienie lewej okolicy lędźwiowej z przemieszczeniem gazów na stronę prze­ciwną, a dna żołądka ku górze. Urografia wykazała znacznie powiększoną lewą nerkę z rozsuniętym, uwidocznionym fragmentarycznie układem zbiorczym. Prawa nerka prawidłowa.

Niemowlę operowano z podejrzeniem guza Wilmsa nerki lewej. Śródoperacyj­nie stwierdzono znacznie powiększoną, zajętą w całości przez guz nerkę barwy blado-żółtej. Nerkę usunięto wraz z moczowodem. Nie stwierdzono powiększenia węzłów chłonnych, ani przerzutów do sąsiednich narządów. Przekrój nerki wy­kazał, że guz, który obejmował prawie cały miąższ, miał lity charakter i był barwy blado-żółtej. Badanie histopatologiczne: nephroma mesoblasticum (ryc. 4). Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Rana zagojona przez rychłozrost. Badania kontrolne w 1, 2 i 3 lata po operacji nie wykazały cech wznowy guza.

DYSKUSJA

Patogeneza wrodzonych, mezoblastycznych guzów nerek nie jest do­tąd dobrze poznana. Wydaje się jednak, że poglądy Benningtona (cyt. wg 9) z 1975 r. o nowotworowej indukcji blastemy nerkowej w jamie ma­cicy, czy późniejszym okresie, są dosyć odosobnione. Mało zwolenników ma również teoria Brocka z 1974 r. (7) i Ganicka z 1981 r. (cyt. wg 9) o tzw. łagodnym wariancie guza Wilmsa, powstałym na skutek wczes­nego uszkodzenia różnicującej się tkanki nerkotwórczej na poziomie pierwszego podziału pączka moczowodowego. Za najbardziej prawdopo­dobną przyjmuje się starą, popartą nowszymi badaniami (5, 8) histogene-tyczną koncepcję Bolande z 1967 r. (6) o hamartomatycznym lub dys-genetycznym pochodzeniu tych guzów.

Spośród wielu, zwykle opisowych synonimów tych nowotworów, naj­częściej używane są dwa: hamartoma foetale renale (2, 8, 12, 13) lub nephroma mesoblasticum (1, 6, 7, 9, 14). Przychylamy się do stosowania tej drugiej nazwy zgodnie z sugestią ujętą w raporcie National Wilms' Tumor z grudnia 1982 r. (9).

Mezoblastyczne guzy nerek spostrzega się dwukrotnie częściej u płci męskiej (5, 9, 14), głównie u noworodków donoszonych. Jedynie 10,0% chorych to wcześniaka (3, 14). Noworodki stanowią około 75,0% chorych, a niemowlęta do 1 roku życia 85,0% ogółu zachorowań. Nie obserwowano predyspozycji guza do jednej z nerek, jak również dotąd nie opisano wystąpienia obustronnego. Znany jest natomiast pojedynczy opis guza u dorosłego (4). Nasz pierwszy chory jest, jak dotąd, jedynym opisanym dwuogniskowym wystąpieniem guza mezoblastycznego w jednej nerce.

Nerczak mezoblastyczny manifestuje się najczęściej w postaci litego guza nerki, ale są już doniesienia (11) o jego torbielowatej postaci. Nasz drugi chory jest również odmianą takiej możliwości. Wczesne postacie guzów mezoblastycznych przebiegają bez jakichkolwiek objawów klinicz­nych, stąd w tym okresie są one praktycznie niemożliwe do zróżnico­wania z guzami Wilmsa. Sporadycznie występujące objawy z przewodu pokarmowego, jak wymioty czy biegunki, skierowują jednak uwagę badającego na jamę brzuszną, przyczyniając się do przypadkowego wy­krycia nowotworu.

O sposobie postępowania z guzami mezoblastycznymi przesądza ła­godny klinicznie i histologicznie charakter guza. Stosowane do 1978 r. agresywne leczenie polegające na napromienianiu i chemioterapii nie może mieć więcej miejsca. Badania Wiggera (13) i Bogdana (5) wykazały, że samo usunięcie nerki wraz z moczowodem jest w zupełności wystar­czające. Napromienianie i chemioterapia, szczególnie u noworodków, po­wodowały popromienne zapalenie jelit i depresję szpiku prowadząc nie­jednokrotnie do zejść śmiertelnych.

Rokowanie w nerczaku mezoblastycznymi jest bardzo dobre. Opisane dotąd wznowy nie wystąpiły ponownie po ich operacyjnym usunięciu (9).

Przedstawiamy naszych chorych ze względu na rzadkość schorzenia i ponieważ pragniemy, aby w razie rozpoznania tych guzów zastosowano właściwe, dobrze rokujące leczenie.

1. 1. Beckwith J. B.: Mesenchymal renal neoplasms of infancy revisited. J. Ped. 1974, 9, 803. ? 2. Berdon W. E., Wigger H.J., Baker D.H.: Fetal renal hamartomata benign tumor to be distinguished from Wilms' tumor. Am. J. Roent., 1973, 118, 18. ? 3. Blank E., Neerhout R. C, Burry K. A.: Congenital mesoblastic nephroma and polyhydramnios. JAMA, 1978, 240, 1504. ? 4. Block N. L., Grabstald H.G., Mela­med M. R.: Congenital mesoblastic nephroma (leiomyomatous hamartoma): first adult case. J. Urol., 1973, 110, 380. ? 5. Bogdan R., Taylor D.E.M., Mostofi F.K.: Leio-myoiTiatosis hamartoma of the kidney. Cancer, 1973, 31, 462. ? 6. Bolande R. P., Brough A.J., Izant R.J.: Congenital mesoblastic nephroma of infancy. A report of eight cases and the relationship to Wilms tumor. Pediatrics, 1967, 40, 272. ? 7. Brock C, Reddeman H., Lorenz G.: Angeborene Wilms ? Tumoren. Dt, Gasundh Wes., 1974, 29, 1078. ? 8. Dura W.: Patologia guzów Wilmsa (nephroblastoma). Przeg. Ped., 1974, 4, 405. ? 9. Howell CG., Othersen H.B., Kiviat N.E., Norkool P., Beckwith J. B., D'Angio G. J.: Therapy and outcome in 51 children with me-sobłastic nephroma: a report of the national Wilms' tumor study. J. Ped. Surg., 1982, 17, 826. ? 10. Larson D. M.: Congenital mesoblastic nephroma of infancy. Am. J. Dis. Child, 1978, 132, 318.
2. 11. Walker D., Richard G. A.: Fetal hamartoma of the kidney: recurrence and death of patient. J. Urol., 1973, 110, 352. ? 12. Slasky B. S., Penkrot R. L., Bron K. M.: Cystic mesoblastic nephroma. Urology, 1982, 19, 220. ? 13. Wigger H. J.: Fetal hamartoma of kidney. Am. J. clin. Path., 1969, 51, 323. ? 14. Yazaki T., Aki-moto M.t Tsuboi N., Kawai H., Miyamoto M., Suzuki T.: Congenital mesoblastic nephroma. Urology, 1982, 20, 446.