PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Naczyniakomięsniakotłuszczak nerki ? NMT (angioleiomyolipoma renis)
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1983/36/4.

autorzy

Witold Szyfer
Zakład \'Patomorfologii Instytutu Patologii AM w Gdańsku
Kierownik: prof. dr med. E. Boj

streszczenie

W oparciu o dane z piśmiennictwa i własne obserwacje pięciu przypadków odosobnionych NMT przeprowadzono dyskusję nad naturą tych guzów. Spostrzeżenia dotyczyły kobiet, z których trzy były w młodym wieku. U jednej zmiany występowały obustronnie, u dwóch zmiany umiejscowione były tylko w torebce tłuszczowej nerek. Autor starał się dowieść, że NMT ma naturę nowotworową.

Nazwą tą określa się rzadki guz nerki złożony z tkanki mięśniowej gładkiej naczyniopochodnej, śródbłonka i tkanki tłuszczowej. Około 50,0% wszystkich NMT nerek występuje jako jedna ze zmian w wieloukłado-wej dyzontogenetycznej chorobie, objawiającej się stwardnieniem guzo­watym mózgu, gruczolakami łojowymi, zmianami barwnikowymi skóry, podpaznokciowymi włókniakami, torbielowatością płuc i nerek, mięśnia­kami prążkowanokomórkowymi serca, guzkami glejowymi siatkówki, torbielami i zrzeszotnieniem kości (3), NMT występuje wówczas obu­stronnie w postaci licznych guzków, o niewielkich rozmiarach stwier­dzanych z równą częstością u obu płci (3, 10). Jeśli guz pojawia się jako zmiana odosobniona, częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn (4:1), jest zwykle pojedynczy i osiąga większe rozmiary (10). NMT odosobnio­ne bywają często przyczyną bólów w okolicy krzyżowolędźwiowej, krwio­moczu, nadciśnienia, zakażenia dróg moczowych (1, 3, 4, 5, 7, 10). Obja­wy te zależą najczęściej od krwawienia do przestrzeni zaotrzewnowej i/lub do guza oraz znacznej jego wielkości. Chirurgiczne usunięcie guza z częściowym lub całkowitym wycięciem nerki bywa czasem leczeniem z wyboru.

Natura NMT nie jest ustalona. Wyraża się różne opinie odnośnie ich biologii. Większość autorów uważa NMT za zmiany typu hamartoma (3, 6, 7), inni natomiast zaliczają je do nowotworów (9, 10). Autorzy pod­kreślają zwykle ich łagodny charakter, jednak nieliczni dopuszczają moż­liwość przemiany złośliwej (2, 6, 8). Własne spostrzeżenia oparte na ba­daniu pięciu przypadków NMT (tab. I) pozwalają na ustosunkowanie się do przedstawionych poglądów. Przypadek 4 i 5 opisali wcześniej inni autorzy (1, 5). Żadna z chorych nie miała objawów neurologicznych.

BUDOWA HISTOLOGICZNA

W skład utkania guzów wchodziła tkanka tłuszczowa, mięśniowa gładka i tkanka naczyniowa. Składowa tłuszczowa złożona była z doj­rzałych lipocytów i z mniejszych od nich, okrągłych lub wielobocznych lipoblastów z dość dużym, położonym w części środkowej jądrem o wy­raźnym zrębie chromatynowym i różową zarodzią z pojedynczymi wod-niczkami (ryc. 1).

Składowa gładkomięśniowa, integralnie wbudowana w tłuszczową, była złożona z wrzecionowatych komórek z owalnym lub wydłużonym jądrem, ułożonych w wiązki przebiegające wśród tkanki tłuszczowej. Komórki te tworzyły kłęby i zawirowania, zawierające szczeliny naczy­niowe wysyłane śródbłonkiem i wypełnione krwią (ryc. 2).

Niektóre z tych struktur naczyniowych miały pod śródbłonkiem sze­roką jednorodną warstwę p.a.S. dodatniej, szklistej substancji, w której zatopione były komórki z dwiema lub trzema wypustkami i komórki okrągłe, otoczone pustą przestrzenią. Substancja szklista dawała odczyn na kolagen. Stwierdzało się również małe i średnie naczynia przypomi­nające tętnice lub żyły bez błon sprężystych i typowe tętnice i żyły. Komórki otaczające naczynia miejscami jakby ?wwędrowały" lub ?wy-wędrowały" z ich ścian. Światło tego typu naczyń często leżało mimo-środkowo, a grubość mankietu komórkowego kilkakrotnie przekraczała średnicę światła naczynia (ryc. 3).

Wśród struktur mięśniowych rozproszone były pojedyncze, wieloją-drowe komórki z hyperchromatycznymi jądrami. Zwracały one uwagę zwłaszcza w przypadku drugim (ryc. 4).

Ogniskowo w utkaniu guzów znajdowały się obfite nacieki z limfo­cytów, plazmocytów, granulocytów obojętno- i kwasochłonnych, najob-fitsze w miejscach martwicy i wylewów krwi. Budowa histologiczna gu­zów we wszystkich przypadkach była podobna. Cechy struktury były podstawą do rozpoznania NMT.

OMÓWIENIE

Większość autorów przypisuje NMT naturę hamartomatyczną. Ha­martoma jest guzem zbudowanym z komórek i tkanek prawidłowych, niewłaściwie zestawionych i występujących w nadmiernej ilości. Jest zmianą wrodzoną, wzrastającą równocześnie z ustrojem i kończącą swój rozwój wraz z nimi, a niekiedy ulegającą samoistnej regresji. Nowotwór łagodny jest guzem zbudowanym z komórek młodych i rośnie niezależnie od mechanizmów rządzących wzrostami ustroju. Na budowę histologiczną opisanych guzów złożyły się trzy tkanki ? tłuszczowa, mięśniowa i na­czyniowa, Dwie z nich były obficie komórkowe z wieloma komórkami młodymi typu mio- i lipoblastów, z komórkami o mnogich, hiperchro-matycznych jądrach, świadczących o nadmiarze materiału genetycznego. Ponadto obok naczyń zróżnicowanych stwierdzało się poronne struktury naczyniowe o dopiero tworzącym się świetle lub bez światła. Wymie­nione cechy świadczą o aktualnej dynamice wzrastania guzów. Jedno­rodne pola szkliste z wtopionymi komórkami wśród utkania gładkomięś-niowego przypisać można procesom wstecznym zachodzącym w guzie. Zestawienie podanych poprzednio określeń, z budową histologiczną i bio­logią opisanych guzów, mającą swój wyraz w powiększaniu i klinicznym ujawnieniu się u chorych w wieku dojrzałym, skłania do koncepcji no­wotworowej natury NMT.

piśmiennictwo

  1. Aniołowicz L., Jackiewicz Z.: Przypadek naczyniako-mięśniako-tłuszczaka nerki. Pol. Prizeg. Ćhirur., 1974, 46, 307.
  2. Bidkley C, Drinker H.: Malignant mesemchyoma of the kidney. J. Urol., 1S67, 77, 583,
  3. Cidlough D., Scott R., Seybold J.: Renal iangiiiamyioiliipom.a (ibamartoma) irewiew of the Siitenalture aimd report of 7 cases. J. Urol., 197il, il05. 32
  4. Farrow G., Harisson E., Utz D., Jones D.: Renal aingiiamyiołlipama. Cancer, 1968, 32, 564.
  5. Krajka K., Szolkowski B., Ko­pacz A.: NaazynialooHmięśniafao-tłuiSzcziak mięsakowy. Pol. Przeg. Ohiitrur., 1971, 43, lOa, 1965.
  6. Perou M.: Meseniclhyimal ha(miairtoirruas the kidney, J. Urol., 1S60, 83, 240.
  7. Price E., Mostofi F.: Symiptiorraatic angiomyolipoma of the kidney. Canicer, 1965, 18, 761.
  8. Samsonow B., Arbekowa M.: Złiokaozestwiiennaja aimgiialipamjo-. błaistamia pocizek. Archiw Patołogii, 1968, 8, 81.
  9. Tweeddale D., Dave C, McDo­nald J., Culp O.: Angiolipoleiomyoma of the kidney. Cancer, 1|955, 8, 764.
  10. Walker D., Barry J., Hodges C: Angiomyolipoma ? diagnosis et treatment. J. UrtoL, 1976, 116, 712.